Артериовенозная мальформация

Содержание
  1. Артериовенозная мальформация
  2. Причины артериовенозной мальформации
  3. Симптомы артериовенозной мальформации
  4. Артериовенозная мальформация головного мозга
  5. Лечение артериовенозной мальформации
  6. Сосудистые мальформации мозга: виды, симптомы, диагностика, лечение
  7. Понятие мальформации
  8. Мальформация Арнольда Киари
  9. Мальформация Денди-Уокера
  10. Причины, симптомы и последствия артериовенозных мальформаций
  11. Внешние проявления и осложнения
  12. Диагностика и лечение АВМ
  13. Особенности лечения
  14. : сюжет об эндохирургии мальформаций мозга
  15. Артериовенозная мальформация Источник: https://medicalj.ru/diseases/cardiology/1454-arteriovenoznaya-malformatsiya Артериовенозные мальформации головного мозга Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик. Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва. При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии. Причины АВМ головного мозга Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др. ), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект. Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен. При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга. По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко. По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е. вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей. К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли. В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов). Симптомы АВМ головного мозга В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия. В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные. В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга. Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией. Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной. На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита. В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%). Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни. Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты). При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ. Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального. Лечение АВМ головного мозга Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре. При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование. Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению. Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см. Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ. В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет. К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды. Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%. В остальных случаях эмболизация удается лишь частично. Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части. В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера. Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/cerebral-arteriovenous-malformation
  16. Артериовенозные мальформации головного мозга
  17. Причины АВМ головного мозга
  18. Симптомы АВМ головного мозга
  19. Лечение АВМ головного мозга

Артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация – это врожденное аномальное нарушение взаимного расположения сосудов с патогномоничной локализацией в полушариях головного мозга, однако встречающееся и в других анатомических областях, отличающееся склонностью к развитию осложнений в виде повреждения целостности сосудистой стенки.

Результатом образования таких клубков дилатированных сосудов, в которых вены и артерии не отграничиваются друг от друга посредством капилляров, становится попадание артериальной крови к венам и не осуществляется обратная транспортировка углекислого газа, что провоцирует развитие ацидотических и гипоксических осложнений.

Степень показателей гемодинамических нарушений при наличии артериовенозной мальформации напрямую зависит от метрических параметров аномально расположенных сосудов, которые могут наблюдаться в широких диапазонах.

Причины артериовенозной мальформации

Множество рандомизированных исследований было посвящено теме исследования этиопатогенеза развития артериовенозной мальформации и, к сожалению, до сих пор не существует достоверной информации, подтверждающей роль того или иного фактора в ее развитии.

Неоспоримым фактом является лишь то, что артериовенозная мальформация возникает у человека еще в период внутриутробного развития и относится к категории врожденных аномалий эмбриогенеза.

Совместные научные исследования проведенные генетиками и эмбриологами закончились открытием, что максимальная возможность развития мальформации наблюдается в первые недели эмбрионального развития, а именно до шестой недели. После седьмой недели и до конца второго триместра беременности отмечается развитие самой артериовенозной мальформации той или иной локализации.

В связи с бурным развитием лучевых методик диагностики выявление артериовенозной мальформации некоторых патоморфологических вариантов становится возможным на ранних стадиях развития. Однако вследствие отсутствия достоверных данных о происхождении патологии, до сих пор становится невозможным разработка методов первичной профилактики.

Таким образом, максимальная патогенетическая роль развития артериовенозной мальформации любой локализации остается за факторами эмбрионального характера.

Согласно мировой статистики заболеваемости артериовенозной мальформацией, существуют данные и вторичном развитии данной аномалии, возникающем в результате негативного влияния ионизирующего облучения, перенесенных воспалительных процессов головного мозга. Кроме того, группу риска по развитию артериовенозной мальформации составляют лица, страдающие серповидноклеточной формой анемии.

Также многие специалисты отмечают корреляционную зависимость между развитием артериовенозной мальформации и половой принадлежностью пациента (в большей степени от данной патологии страдают мужчины).

Симптомы артериовенозной мальформации

В зависимости от имеющихся у пациента клинических проявлений, артериовенозная мальформация имеет несколько вариантов течения.

Так, при геморрагическом типе течения, который наблюдается в 70% случаев, у пациента отмечается склонность к повышению цифр артериального давления и преимущественная локализация в проекции задней черепной ямки.

Для артериовенозной мальформации такого типа не характерно развитие узла мальформации большого размера.

Геморрагический вариант течения артериовенозной мальформации часто становится причиной инвалидизации пациента и отличается высоким риском развития кровоизлияния.

В 50% случаев геморрагического типа артериовенозной мальформации отмечается развитие патогномоничной клинической картины субарахноидального кровоизлияния. Осложненное течение геморрагического типа артериовенозной мальформации заключается в формировании гематом внутримозговой, субдуральной и смешанной локализации, а также гемотампонады желудочков.

Торпидное течение артериовенозной мальформации наблюдается при образовании узлов крупных размеров, локализующихся в коре головного мозга и кровоснабжением его с помощью ветвей средней мозговой артерии.

В отношении клинического симптомокомплекса при торпидном течении артериовенозной мальформации на первом месте выступает повышенная судорожная готовность, кластерная головная боль, прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика, что имеет место и при опухолевом поражении головного мозга.

Следует учитывать, что артериовенозная мальформация легких, например, не всегда характеризуется развитием классического варианта течения в виде прогрессирующих дыхательных расстройств, цианотического изменения кожных покровов и утолщения ногтевых фаланг.

В некоторых ситуациях у человека может отмечаться даже длительный бессимптомный период. На поздней стадии развития артериовенозная мальформация с локализацией в легких сопровождается развитием проявлений тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности.

Наиболее патогномоничным клиническим проявлением артериовенозной мальформации легких считается прогрессирующая одышка. При осложненном течении артериовенозной мальформации данной локализации у пациента могут наблюдаться эпизоды кровохарканья.

Аускультативными признаками артериовенозных мальформаций легких является появление шума в проекции локализации узла мальформации, усиливающегося в момент максимального вдоха в положении пациента «лежа на правом боку».

Артериовенозная мальформация спинного мозга чаще всего не сопровождается развитием специфических патогномоничных симптомов, отличающих ее от других заболеваний, сопровождающихся поражением структур спинного мозга. Первыми клиническими проявлениями в этой ситуации выступают нарушения различных видов чувствительности различной глубины, а также двигательной активности.

Артериовенозная мальформация головного мозга

Ввиду более широкого использования новейших методик лучевой диагностики структур головного мозга значительно увеличились показатели верификации артериовенозной мальформации, даже несмотря на то, что клиническими симптомами данная патология не проявлялась.

Одновременно с этим, у некоторой категории пациентов, напротив, отмечается бурное развитие симптоматики, специфичность которой напрямую зависит от локализации мальформации в той или иной структуре головного мозга.

К общемозговым проявлениям, возникающим в результате повышения внутричерепного давления относятся: болевой синдром в области головы распирающего характера, сопровождающийся рвотой, приносящей облегчение, слабость, невозможность выполнения даже минимальной физической активности.

Специфическими неврологическими проявлениями артериовенозной мальформации, локализованной в лобных долях является снижение интеллектуально-мнестических возможностей, появление моторной афазии, проявление патологического сосательного рефлекса, шаткости при ходьбе, склонности к судорожным припадкам

Наиболее специфическими проявлениями артериовенозной мальформации мозжечка являются координационные нарушения, неуверенность при ходьбе и появление крупноразмашистого горизонтального нистагма, мышечной гипотонии.

Артериовенозная мальформация в височной доле сопровождается развитием сенсорной афазии, выпадением полей зрения и повышенной судорожной готовностью.

При расположении артериовенозной мальформации в области основания мозга у пациента развиваются зрительные нарушения в виде косоглазия, выпадения зрительных полей вплоть до полной слепоты, а также нарушения двигательной активности в конечностях.

При развитии осложненного течения артериовенозной мальформации в виде разрыва сосудистой стенки у пациента развивается клиническая картина субарахноидального кровоизлияния в виде внезапной сильнейшей головной боли, светобоязни, тошноты и рвоты, не приносящей облегчения, кратковременной или продолжительной утраты сознания.

В некоторых ситуациях излившаяся из сосудов кровь скапливается и формируется гематома, проявляющаяся зрительными нарушениями в виде частичной или полной слепоты, косоглазия и обездвиженностью глаза, параличей конечностей, нарушения речи, эпилептических припадков и стойкой утраты сознания.

В отношении диагностических мероприятий, позволяющих достоверно не только верифицировать диагноз «артериовенозная мальформация головного мозга», но и указать точную локализацию проблемы, используется церебральная контрастная артериография.

Лечение артериовенозной мальформации

При выборе оптимального целесообразного и патогенетически обоснованного метода лечения пациента, страдающего артериовенозной мальформацией перед лечащим врачом стоит задача правильной оценки состояния здоровья больного, интенсивности клинических проявлений, точной локализации аномалии и ее размеров.

Медикаментозное лечение при артериовенозной мальформации, как правило, носит исключительно симптоматический характер и подразумевает применение препаратов анальгетического, противосудорожного действия.

Еще недавно невропатологи предпочитали применять выжидательную тактику в отношении пациентов, страдающих артериовенозной мальформацией, при условии ее благоприятного течения. В настоящее время существует целый спектр оперативных пособий, позволяющих устранить артериовенозную мальформацию, и вместе с тем, минимизировать риски развития осложнений.

Операция при артериовенозной мальформации подразумевает хирургическую резекцию и находит свое применение только при небольших мальформациях. В случае глубокого расположения артериовенозной мальформации головного мозга, данная методика не применяется ввиду наличия высокой степени риска развития интраоперационных осложнений.

Еще одним эффективным оперативным методом коррекции артериовенозной мальформации является эмболизация, которая подразумевает введение катетера в место расположения узла мальформации и введения специального вещества, обладающего склеивающими свойствами, благодаря которому из общего кровотока выключается измененный участок. Данная методика выступает и в роли основного лечения, и в качестве дополнения к классическому варианту хирургической резекции, тем самым минимизируя риски развития интраоперационных осложнений в виде кровотечения.

При отсутствии у пациента рисков развития осложнений геморрагического характера допускается применение радиохирургии, при которой на узел мальформации фокусируют воздействие радиоактивных веществ, оказывающих разрушающее действие на артериовенозную мальформацию. Данная методика подразумевает применение радиохиругии курсами продолжительностью несколько лет до появления стойкого эффекта в виде исчезновения артериовенозной мальформации.

Артериовенозная мальформация – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие артериовенозной мальформации следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как невропатолог и нейрохирург.

Источник: http://vlanamed.com/arteriovenoznaya-malformatsiya/

Сосудистые мальформации мозга: виды, симптомы, диагностика, лечение

Артериовенозная мальформация

Мальформация сосудов головного мозга обозначает врожденную патологию развития кровеносной системы, заключающуюся в неправильном соединении вен, артерий и более мелких сосудов.

Как правило, болезнь проявляется в возрасте 10-30 лет, хотя в медицинской практике встречались и пациенты, у которых мальформация была диагностирована лишь в зрелом возрасте.

Среди основных симптомов заболевания находятся сильные головные боли пульсирующего характера, которые иной раз могут сопровождаться эпиприпадками.

Понятие мальформации

АВМ — артериовенозная мальформация — считается врожденной аномалией, хотя иногда может быть и приобретенной. Чаще всего патология проявляется в мозге (головном, спинном), но другие участки тела также не застрахованы от подобных явлений.

разнообразие артериовенозных мальформаций

Точные причины возникновения аномалии развития на сегодняшний день неизвестны, хотя наиболее популярной гипотезой являются внутриутробные травмы плода. Размер мальформации может быть разным; более крупные приводят к сдавливанию мозга и существенно повышают риск кровоизлияний.

Артериовенозная мальформация встречается чаще всего. При подобном характере дефекта тонкие извитые сосуды, которые соединяют вены и артерии, переплетены между собой. Скорее всего, такой результат дает постепенное увеличение свищей (артериовенозных).

Итогом становится расширение артерий и гипертрофия их стенок, а артериальный кровоток перемещается в выносящие вены. Сердечный выброс значительно увеличивается, вены приобретают вид больших сосудов, постоянно пульсирующих и напряженных.

Все участки мозга подвержены образованию мальформаций в равной степени, но наиболее крупные образования встречаются именно в задних областях обоих полушарий.

Наиболее распространенный вид сосудистой мальформации

Возможно, существует генетическая предрасположенность к этой патологии, так как дефект может наблюдаться одновременно у нескольких представителей семьи, принадлежащих к разным поколениям, при этом «наследственные» мальформации чаще всего встречаются у мужчин.

Примерно у половины больных встречается мозговое кровоизлияние, а в трети случаев наблюдаются фокальные приступы эпилепсии, которые могут иметь и простую, и сложную формы.

Чаще всего кровоизлияние при мальформации имеет маленький размер (около 1 см), при этом наблюдаются лишь отдельные очаги поражения сосудов и тканей, а клинические симптомы отсутствуют. В редких случаях кровоизлияние может быть массивным, при котором дело иногда заканчивается летальным исходом.

Мальформация Арнольда Киари

Мальформация Арнольда Киари также считается врожденным дефектом. Патология характеризуется неправильным местом расположения миндалин в мозжечке. Чаще всего встречается I и II форма аномалии, хотя на самом деле их больше.

Спинномозговая жидкость (ликвор) при подобном дефекте перестает циркулировать правильно, так как низкое расположение миндалин мешает нормальному протеканию обменных процессов. Очень часто следствием нарушения оттока является гидроцефалия, так как миндалины фактически закупоривают небольшое затылочное отверстие.

Мальформация Арнольда Киари 1 типа может проявиться как у подростков, так и у взрослых, и зачастую характеризуется наличием гидромиелии. Так как миндалины смещаются в сторону верхнего отдела спинного мозга, то происходит увеличение его центрального канала.

Здоровый мозжечок (слева) и мальформация Киари (справа)

Внешним проявлением аномалии считаются головные боли, локализирующиеся в затылке; они могут усиливаться при кашле и некоторых других явлениях. Среди остальных симптомов можно выделить слабость и потерю чувствительности конечностей, нечеткую речь, затруднения (пошатывания) при ходьбе и глотании, приступы рвоты без тошноты.

Среди современных теорий о причинах аномалии Киари основное место занимает гипотеза о смещении миндалин по причине увеличения давления в верхних отделах мозжечка.

МРТ считается единственным исследованием, которое позволяет точно поставить подобный диагноз; среди дополнительных инструментальных методов применятся томография с помощью компьютера, целью которой является реконструкция кости затылка и позвонков в трехмерной проекции. Благодаря этому можно установить вид мальформации, степень смещения самого мозжечка и определить скорость прогресса болезни.

Для лечения мальформации мозга Киари практически всегда применяется оперативное вмешательство, если речь идет о случаях с выраженными и интенсивными клиническими симптомами.

Мальформация Денди-Уокера

Мальформация Денди-Уокера представляет собой патологию развития IV желудочка; в большинстве случаев она включает сопутствующие заболевания. Чаще всего это гидроцефалия (водянка головного мозга) и гипоплазия мозжечка.

У более чем 90% пациентов с подобной патологией наблюдается гидроцефалия (ГЦФ), но при этом мальформация Денди-Уолкера встречается лишь у небольшого процента больных водянкой головного мозга.

Как и в случае с другими подобными дефектами, хирургическое вмешательство зачастую является единственной возможной альтернативой, однако операция имеет ряд специфических особенностей по причине характера патологического процесса мальформации мозга. Одним из наиболее опасных процессов считается повышение риска верхнего вклинения, так что шунтирование исключительно боковых желудочков применять не рекомендуется.

Очень часто аномалия сопровождается нарушением интеллектуального развития, всего около половины пациентов имеют соответственный условно-нормальный индекс. При этом у больных может наблюдаться нарушение координации движений (атаксия) и спастика, хотя эпилептические припадки — достаточно редкое явление, и имеют место лишь у 10-15% пациентов.

Причины, симптомы и последствия артериовенозных мальформаций

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга проявляется вследствие внутриутробных травм и нарушений развития плода, но причины явления точно не известны.

Специалисты склоняются к мнению, что не существует прямой корреляции между наличием данной аномалии, а также полом и возрастом пациента, хотя некоторые популярные гипотезы утверждают обратное.

На данный момент выделяют только два основных фактора риска:

  • Принадлежность к мужскому полу;
  • Генетическая предрасположенность.

Недостаточная изученность проблемы вследствие отсутствия необходимых методик и средств приводит к появлению новых и новых гипотез. Некоторые из них гласят о наследственном комплексе патологий и заболеваний, приводящих к развитию аномалии.

Внешние проявления и осложнения

Артериовенозная мальформация головного мозга иногда не имеет сколько-нибудь выраженных симптомов на протяжении десятилетий, так что больной может и не заподозрить у себя такую проблему. Чаще всего поводом для обращения к врачу является разрыв мелкого или крупного сосуда, сопровождающийся внутримозговым кровотечением.

Зарубежные исследователи приводят данные медицинской статистики, в соответствии с которыми такой диагноз обычно ставится при сканировании головного мозга на плановом медицинском обследовании либо при обращении за врачебной помощью по иной причине.

Наиболее часто встречающиеся проявления артериально-венозной мальформации:

  1. Эпилептические припадки различной формы тяжести;
  2. Головная боль пульсирующего характера;
  3. Уменьшение чувствительности различных областей (анестезия);
  4. Вялость, слабость, снижение работоспособности.

Рост интенсивности симптомов обязательно происходит при разрыве сосуда, всегда сопровождающемся кровоизлиянием. Симптомы сосудистой мальформация головного мозга могут проявить себя и в юности, и в более зрелом возрасте.

Специалисты отмечают, что проявления аномалии зачастую наблюдаются до 45-50 лет. Так как мозговые ткани при нарушении кровообращения сильнее повреждаются со временем, то и интенсивность симптомов постепенно возрастает.

Обычно некая стабильность в течении болезни достигается к 30-40 годам, после чего возникновение новой симптоматики практически отсутствует.

Особенности патологического процесса могут проявиться и при вынашивании ребенка, так что новые симптомы, как и рост интенсивности существующих, часто сопровождают беременность. Причинами этого являются увеличение количества крови в организме матери и усиление кровообращения.

Среди возможных осложнений патологии следующие два представляют опасность для здоровья, так что болезнь не стоит запускать:

  • Разрыв сосуда с кровотечением возникает вследствие истончения. Нарушение кровообращения приводит к повышению давления на ослабленные стенки, в результате чего и происходит геморрагический инсульт.
  • Нарушение снабжения кислородом головного мозга может со временем привести к частичному или полному отмиранию его тканей — ишемическому инсульту (инфаркту мозга). Анестезия, утеря зрения, нарушения координации движений и речи, как и другие симптомы, являются следствием вышеописанного процесса.

Диагностика и лечение АВМ

Сосудистая мальформация диагностируется при осмотре у невропатолога, который для уточнения диагноза может назначить несколько дополнительных исследований, анализов и тестов.

Распространёнными являются следующие методики:

  1. Артериография (церебральная) на сегодняшний день позволяет определить проблему достаточно точно. При артериографии специальный катетер с контрастным веществом, вводящийся в бедренную артерию, проходит в кровеносные сосуды мозга. Специфическое химическое соединение при помощи рентгеновских снимков позволяет выявить текущее состояние сосудов.
  2. КТ (метод компьютерной томографии) иногда комбинируется с вышеописанным, и в таком случае называется компьютерно-томографической ангиографией. Диагностическая методика также основана на получении серии снимков с помощью рентгеновского излучения и контрастного вещества.
  3. МРТ при сосудистой мальформации считается более эффективной, чем два предыдущих метода, когда речь идет именно о АВМ. В основе методики лежит использование магнитных частиц, а не рентгеновского излучения. МР-ангиография подразумевает введение контрастного красителя.

Особенности лечения

Мальформация сосудов предполагает зависимость между выбором метода лечения и локализацией аномалии, её размерами, интенсивностью её симптомов и особенностями организма пациента. Ситуативное лечение состоит в приеме препаратов (сильная головная боль, припадки).

Лечение мальформации в некоторых случаях может ограничиваться постоянным наблюдением за пациентом, включающим комплексное обследования организма и консервативную терапию. Но такие методы применяются лишь при отсутствии симптоматики либо малой интенсивности проявлений.

Всего методов оперативного удаления аномалии три, и целесообразность их применения определяет лечащий врач.

  • Хирургическая резекция используется при маленьких размерах мальформации сосудов, и считается одной из самых эффективных и безопасных методик. В случае, когда патология расположена глубоко в тканях головного мозга, такой тип вмешательства крайне не рекомендуется, поскольку операция сопряжена с определенным риском.
  • Эмболизация состоит во введении катетера, с помощью которого проводится «заклейка» пораженных сосудов для блокирования в них кровотока. Метод может выступать и основным, и дополнительным перед хирургической резекцией, чтобы снизить риск возникновения сильного кровотечения. В редких случаях эндоваскулярная эмболизация может существенно снизить либо полностью прекратить проявления АВМ.

Эмболизация мозговой мальформации. Пластификатор закупоривает пораженные сосуды и направляет кровоток в наиболее состоятельные.

  • Радиохирургия (лучевая терапия) основана на сверхточной фокусировке направления воздействия радиоактивных частиц, которые призваны разрушить венозную мальформацию. Методика применяется при невысокой интенсивности симптомов, когда нет непосредственной угрозы разрыва сосуда и кровоизлияния. Стереотаксическая радиохирургия способствует полному исчезновению патологии, но период от начала применения терапевтической методики до полного исчезновения АВМ может составлять несколько лет.

: сюжет об эндохирургии мальформаций мозга

Вывести все публикации с меткой:

Источник: http://sosudinfo.ru/golova-i-mozg/arterio-venoznye-malformacii/

Артериовенозная мальформация

Источник: https://medicalj.ru/diseases/cardiology/1454-arteriovenoznaya-malformatsiya

Артериовенозные мальформации головного мозга

Артериовенозная мальформация

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены.

Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга.

Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга.

Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов.

Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%.

Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Причины АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети.

Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.

), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине.

В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен.

При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов.

Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ.

Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е.

вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей.

К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов.

Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3.

В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

Симптомы АВМ головного мозга

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия.

В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные.

В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы).

Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной.

На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга.

АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%).

Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ.

При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ.

Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ.

Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Лечение АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы.

В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре.

При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ.

Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон.

При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см.

Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ.

В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды.

Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%.

В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части.

В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение.

Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/cerebral-arteriovenous-malformation

Люблю жить!
Добавить комментарий