Атрофия мышц (амиотрофия) кисти. Причины. Симптомы. Диагностика

Содержание

Атрофия мышц – причины и симптомы атрофии мышц, диагностика и лечение | Вздраво.ру

Атрофия мышц (амиотрофия) кисти. Причины. Симптомы. Диагностика

Процесс атрофии мускул развивается равномерно и приводит к нарастающему уменьшению их в объёме и перерождению мышечных волокон, которые становятся более тонкими, в особо томных случаях их число может сокращаться прямо до полного исчезновения. Выделяют первичную (ординарную) и вторичную (неврогенную) мышечную атрофию.

В итоге развития атрофии мускул в человеческом организме начинается уменьшение, деформация мышечной ткани, подмена её на соединительную, неспособную делать двигательную функцию. Пропадает мышечная сила, падает мышечный тонус, что приводит к ограничению двигательной активности либо полной её потере.

Предпосылки атрофии мускул

Первичная мышечная атрофия вызвана поражением самой мускулы.

Предпосылкой заболевания в этом случае может быть неблагоприятная наследственность, которая выражается в нарушении обмена веществ в форме прирожденного недостатка ферментов мускул либо высочайшей проницаемости клеточных мембран.

Существенное воздействие оказывают также причины наружной среды, провоцирующие начало патологического процесса. К ним относятся физическое перенапряжение, заразный процесс, травмы. Более выражена первичная мышечная атрофия при миопатии.

Предпосылкой атрофии мускул может стать травма нервных стволов, заразный процесс, протекающий с поражением двигательных клеток спинного мозга, таковой как полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания.

Время от времени патологический процесс носит наследный нрав. В данном случае поражаются дистальные отделы конечностей, а сам процесс протекает более медлительно и носит доброкачественный нрав.

В этиологии заболевания выделяют последующие причины: злокачественные опухоли, паралич спинного мозга либо периферических нервишек. Часто атрофия мускул развивается на фоне разных травм, голодания, интоксикации, в итоге замедления обменных процессов по мере старения организма, долговременной двигательной бездеятельности в силу каких-то обстоятельств, как последствие приобретенных болезней.

Если поражается спинной мозг и большие нервные стволы, то развивается нейропатическая атрофия мускул.

При тромбозе больших сосудов либо нарушении кровотока в мышечной ткани в итоге механических либо патологических повреждений развивается ишемическая форма.

Предпосылкой многофункциональной формы является абсолютная, часто частичная двигательная бездеятельность вследствие патологических процессов в организме – артритов. полиомиелитов и полимиелитоподобных болезней.

Полезные статьи:   Использование перекиси водорода в лечении артроза

Симптомы атрофии мускул

Различают две формы заболевания:

— Болезнь диагностируется первичным, если поражена конкретно сама мускула. Огромную роль в патогенезе играет наследственность, нередко развивается в итоге травмы либо как последствие ушибов, интоксикаций, физического переутомления. Клинически выражается резвым утомлением, приметным понижением мышечного тонуса. Могут наблюдаться соответствующие подергивания конечностей.

— Вторичная атрофия мускул развивается почаще, как посттравматическое отягощение либо после перенесенных разных зараз.

В итоге появляется поражение двигательных клеток, что приводит к ограничению двигательной функции стоп, голеней, кистей, предплечья, частичному либо полному параличу.

В главном, болезнь имеет вялотекущее течение, но бывают и периоды острых вспышек заболевания, сопровождающиеся сильными болями.

Вторичная атрофия мускул делится на:

Невральную миотрофию – при этой форме поражаются мускулы стоп и голени, происходит их деформация. У хворого изменяется походка. Чтоб свисающие стопы не задевали пол, он начинает высоко подымать колени. Поверхностная чувствительность пропадает, и угасают рефлексы. Спустя пару лет после начала заболевания болезнь перебегает на кисти и предплечья.

Самое тяжелое и сложное течение наблюдается при прогрессирующей атрофии мускул, в большинстве случаев проявляющейся уже в ранешном детстве, при этом в семье у здоровых родителей. Для этой формы свойственна полная утрата сухожильных рефлексов, резкое понижение кровяного давления. Часто наблюдаются фибриллярные подергивания конечностей.

Прогрессивная мышечная атрофия развивается у взрослых и именуется атрофический синдром. При всем этом поражаются дистальные либо отдаленные отделы верхних конечностей – пальцы, межкостные мускулы кисти.

Кисть руки воспринимает специфичный вид, становится похожа на обезьянью. Исчезают сухожильные рефлексы, но сохраняется чувствительность.

При предстоящем развитии заболевания в патологический процесс врубаются мускулы шейки и тела.

Общим признаком для всех видов мышечных атрофий является уменьшение объема покоробленной мускулы, что в особенности приметно при сопоставлении со здоровой стороной. Степень выраженности симптомов находится в зависимости от тяжести и распространенности заболевания, во всех случаях приводит к снижению мышечного тонуса и болезненности при пальпации конечностей.

Полезные статьи:   Рефлюкс-эзофагит – причины и симптомы рефлюкс-эзофагита

Диагностика атрофии мускул

Диагностика атрофии мускул в текущее время не представляет затруднения.

Для выявления фоновой предпосылки появления заболевания проводят развернутый клинический и биохимический анализы крови, многофункциональные исследования щитовидной железы, печени.

Неотклонима электромиография и исследование нервной проводимости, биопсия мышечной ткани, также кропотливый сбор анамнеза. По мере надобности назначаются дополнительные способы обследования.

Формы атрофии мускул

Существует несколько форм заболевания. Невральная амиотрофия, либо амиотрофия Шарко-Мари, протекает с поражением мускул стопы и голени, более подверженными патологическому процессу оказываются группа разгибателей и группа отводящих стопу мускул. Стопы при всем этом деформируются.

У пациентов возникает соответствующая походка, во время которой нездоровые высоко поднимают колени, потому что стопа, во время подъема ноги, обвисает и мешает ходьбе. Доктор отмечает угасание рефлексов, понижение поверхностной чувствительности в нижних отделах конечностей.

Спустя годы после начала заболевания в патологический процесс вовлекаются кисти и предплечья.

Прогрессирующая мышечная атрофия Верднига-Гофманна характеризуется более томным течением. 1-ые симптомы атрофии мускул возникают у малыша в ранешном возрасте, нередко в семье у снаружи здоровых родителей болезнью мучаются сходу несколько деток. Для заболевания свойственны утрата сухожильных рефлексов, резкое понижение кровяного давления, фибриллярные подергивания.

Атрофический синдром аккомпанирует и прогрессивную мышечную атрофию взрослых – атрофию Арана-Дюшена. На исходном шаге патологический процесс локализуется в дистальных отделах верхних конечностей.

Атрофия мускул затрагивает и возвышение огромного пальца, мизинца, также межкостные мускулы. Руки у пациентов принимают соответствующую позу «обезьяньей кисти». Патология также сопровождается исчезновением сухожильных рефлексов, но чувствительность при всем этом сохраняется.

Патологический процесс с течением времени прогрессирует, в него вовлекаются мускулы шейки и тела.

Исцеление атрофии мускул

При выборе способа исцеления непременно учитываются принципиальные причины: возраст пациента, тяжесть и форма заболевания. Основное значение придается исцелению основного заболевания, которое привело к развитию мышечной атрофии.

Проводится медикаментозное исцеление и назначается дополнительное: физиотерапевтические процедуры, электролечение, целебный массаж и гимнастика.

Обязательное соблюдение всех советов и требований доктора позволяет многим клиентам возвратить утраченные двигательные возможности и затормозить процесс атрофии.

Источник: http://vzdravo.ru/atrofija-myshc-prichiny-i-simptomy-atrofii-myshc/

Спинальная мышечная атрофия (1, 2, 3, 4 типов): симптомы, лечение, особенности заболевания у детей

Атрофия мышц (амиотрофия) кисти. Причины. Симптомы. Диагностика

Каждому человеку крайне важно сохранять свою самостоятельность и активность.

Однако существуют заболевания, при которых пациенты постепенно становятся недееспособными и могут передвигаться только с посторонней помощью или на инвалидных креслах.

К таким типам болезней относится спинальная мышечная атрофия, при которой человек может не только перестать ходить, но даже порой оказывается не в состоянии самостоятельно дышать.

Описание болезни

Спинальная мышечная атрофия (СМА, спинальная амиотрофия) — это целая группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов спинного мозга.

Это одна из самых распространённых патологий среди генетических нарушений. Частота встречаемости среди новорождённых — один случай на 6000–10000 детей, в зависимости от исследуемой страны. Практически половина родившихся с СМА не могут достичь даже двухлетнего возраста и погибают.

Однако мышечная атрофия не является только детским заболеванием, ей могут страдать люди разного возраста. Учёными было выяснено, что каждый 50-й житель Земли является носителем рецессивного гена SMN1 (survival motor neuron), приводящего к СМА.

Хотя все виды этой болезни происходят от мутации в одном хромосомном участке, у неё существует множество форм с различными степенями проявления симптомов во всех возрастах. Несмотря на потерю двигательной активности мышц, их чувствительность сохраняется.

Интеллект пациентов процессом не затрагивается, он полностью соответствует норме.

Впервые эта болезнь была описана в 1891 году Гвидо Вердингом, который не только зафиксировал симптоматику, но и изучил морфологические изменения в мышцах, нервах и спинном мозге.

Чаще всего встречаются проксимальные виды СМА (примерно 80–90% всех случаев), при которых сильнее поражаются мышцы, расположенные ближе к центру туловища (бедренные, позвоночные, межрёберные и т. д.).

Типы заболевания и степени выраженности проявлений

Среди проксимальных видов выделяют четыре формы заболевания, которые сгруппированы исходя из возраста начала процесса, тяжести проявления симптомов и средней продолжительности жизни.

Формы проксимальной спинальной амиотрофии — таблица

Существует ряд спинально-мышечных атрофий, задействующих дистальные отделы организма. Чаще всего поражаются верхние конечности, а сама болезнь обычно регистрируется в довольно взрослом возрасте.

При СМА мышцы значительно утрачивают свою массу и объём

Помимо данной классификации, существует подразделение СМА на изолированные (происходящие только из-за поражения двигательных нейронов в спинном мозге) и сочетанные формы (к спинальной амиотрофии присоединяются такие дополнительные заболевания, как порок сердца, олигофрения, врождённые переломы и т.д.).

Причины и факторы возникновения патологии

Спинальные мышечные дистрофии возникают из-за наследуемых рецессивных генов, находящихся на пятой хромосоме (SMN, NAIP, H4F5, ВTF2p44). Как правило, у родителей не наблюдаются проявления СМА, но оба являются носителями и в 25% случаев передают дефектный ген своему ребёнку, который нарушает синтез белка SMN, что приводит к дегенерации моторных нейронов в спинном мозге.

Нарушения в работе всего лишь одного участка хромосомы приводят к различным видам СМА

На определённом этапе эмбрионального развития существует программируемая клеточная гибель предшественников двигательных нейронов, сформировавшихся в избытке.

Из них в норме должна остаться примерно половина, которая в дальнейшем дифференцируется в нервные клетки. Однако в определённый период этот процесс останавливается с помощью функционирования гена SMN.

При мутации его работа нарушается, гибель клеток продолжается даже после рождения ребёнка, что приводит к спинальной мышечной атрофии.

Заболевание поражает моторные нейроны передних рогов спинного мозга

Симптомы у ребёнка и взрослого

Основным признаком болезни СМА является мышечная вялость, слабость и атрофия. Однако у каждой из форм спинальных амиотрофий существуют свои особенности:

  1. При заболевании Вердинга — Гоффмана первые симптомы могут быть обнаружены ещё во время беременности на УЗИ осмотре, так как плод очень слабо шевелится. После родов отмечается невозможность ребёнка самостоятельно держать голову, переворачиваться и позднее сидеть. Почти всё время малыш лежит в расслабленной позе на спине, не имея возможности свести ноги и руки. Также отмечаются частые проблемы с кормлением, так как младенец испытывает трудности с глотанием. Дыхание зачастую нарушено из-за атрофии рёберной мускулатуры. Практически 70% детей погибают, не дожив до двух лет. После диагностики выявляется недостаточная сформированность передних рогов спинного мозга. Если пациент доживает до 7–10 лет, то у него нарастает выраженность мышечной атрофии и он погибает от острой сердечной, лёгочной недостаточности или из-за проблем с пищеварением. В редких случаях больные доживают до 30 лет, и то исключительно при более позднем начале проявления симптомов (около 2 лет).
  2. При втором типе спинальной мышечной атрофии ребёнок зачастую может самостоятельно дышать и глотать пищу. Однако со временем происходит прогрессирование процесса, и в более старшем возрасте дети оказываются прикованными к инвалидным креслам. Обычно родители начинают замечать, что ребёнок часто спотыкается, падает и у него подгибаются колени. Постепенная невозможность самостоятельно проглатывать пищу появляется с возрастом. Также по мере взросления начинает проявляться сильно выраженное искривление позвоночника (сколиоз). Эта форма считается относительно доброкачественной и позволяет пациентам прожить до старости. В некоторых случаях женщины даже могут выносить и родить ребёнка, однако велик шанс передачи болезни по наследству. При правильном уходе и благодаря регулярным занятиям лечебной физкультурой пациенты могут очень долгое время сохранять дееспособность.
  3. Ювенильная амиотрофия Кюгельберга — Веландера может впервые регистрироваться в возрасте от двух до восемнадцати лет. На самом раннем этапе симптомы могут отсутствовать, ребёнок полноценно развивается. Постепенно начинает появляться слабость в проксимальных отделах тела, чаще всего в плечах и предплечье. В течение многих лет пациент способен самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Часто наблюдаются мышечные подёргивания (фасцикуляции). Основной пик проявления симптомов регистрируется в возрасте от двух до пяти лет, когда ребёнку вдруг становится сложно бегать, вставать с кровати и подниматься по лестнице. Течение болезни относительно доброкачественное, так как пациент может длительно сохранять возможность самостоятельно передвигаться.
  4. Бульбоспинальная мышечная атрофия Кеннеди — заболевание, сцепленное с полом, передаётся с Х хромосомой и проявляется исключительно у мужчин во взрослом возрасте. Прогрессирует болезнь медленно и начинается со слабости в мышцах бёдер, затем через 10–15 лет постепенно присоединяются бульбарные расстройства (поражения черепных нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного). Так как течение заболевания крайне медленное, то важные функции практически не успевают нарушаться и продолжительность жизни сильно не сокращается. Очень часто болезнь сопровождается эндокринными патологиями: атрофией яичек, снижением либидо, сахарным диабетом.
  5. Дистальная СМА Дюшена — Арана обычно регистрируется в возрасте 18–20 лет. Первыми поражаются кисти рук, затем полностью верхние конечности. В течение длительного времени постепенно наступает атрофия мышц ног. В крайне редких случаях заболевание останавливается на парезе одной из рук.
  6. Скапуло-перонеальная спинально-мышечная атрофия Вюльпиана впервые дает о себе знать в старшем возрасте (20–40 лет). Проявляется постепенной атрофией мышц плечевого пояса и разгибателей стопы и голени. Прогноз относительно благоприятный, так как, даже спустя 30 лет с момента начала заболевания, у пациента сохраняется возможность передвигаться самостоятельно.

СМА у беременных связана со множеством осложнений. Зачастую самостоятельно родить женщина не может и ей назначают кесарево сечение.

На рентгеновских снимках видно искривление позвоночника и последующее его исправление с помощью операции

Диагностика и дифференциальная диагностика

Метод, со 100% вероятностью указывающий на наличие спинальной мышечной атрофии — это анализ ДНК с помощью молекулярно-генетической диагностики. Он направлен на выявление дефектного гена в пятой хромосоме, в локусе 5q11-q13.

Анализ ДНК поможет с точностью установить диагноз

Биохимический анализ проводится с целью выявления содержания креатинкиназы (КФК), аланинаминотрансферазы (АЛТ) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Если их уровень в норме, то это позволяет исключить схожую по симптомам прогрессирующую мышечную дистрофию.

С помощью ЭФИ (электрофизиологического исследования) регистрируются импульсы биоэлектрической активности мозга и нервных стволов. При СМА наблюдается характерный для поражения нейронов передних рогов ритм «частокола».

МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) не всегда помогают выявить на изображениях характерные изменения для СМА.

Дифференциальная диагностика необходима для того, чтобы отличить спинальную мышечную атрофию от мышечной дистрофии, детского церебрального паралича, бокового амиотрофического склероза, синдрома Марфана, клещевого энцефалита и других заболеваний центральной нервной системы.

Тандемная масс-спектрометрия, позволяющая определить снижение уровня различных аминокислот в организме, выявляет недостаток белка SMN.

Лечение

На данный момент эффективного лечения спинальной мышечной атрофии ещё не придумано. При первичном обнаружении болезни показана обязательная госпитализация с проведением различных исследований.

Лекарственная терапия направлена на улучшение проведения нервных импульсов, нормализацию кровообращения и замедление разрушения двигательных нейронов. Используют следующие препараты:

  • антихолинэстеразные препараты направлены на снижение активности фермента, расщепляющего ацетилхолин, который, в свою очередь, передаёт возбуждение по нервным волокнам. К ним относятся Сангвиритрин, Оксазил, Прозерин;Прозерин улучшает прохождение импульса от нейрона к мышце
  • биологические добавки с содержанием L-карнитина и коэнзима Q10, усиливающие энергетический обмен в клетках;
  • витамины группы В, поддерживающие нормальный мышечный тонус;
  • ноотропы, стимулирующие работу центральной нервной системы — Ноотропил, Кавинтон, Семакс.
  • препараты для стимуляции обмена веществ в мышечных и нервных волокнах — Калия оротат, Актовегин, Никотиновая кислота.Актовегин улучшает метаболизм в нервной ткани

Диета

Следует понимать, что основу питания пациента с СМА должна составлять пища, которая может максимально обеспечить мышцы необходимыми веществами.

Стоит обогатить рацион больного продуктами с высоким содержанием белка. Однако достоверных данных, говорящих об улучшении состояния пациентов при определённом питании, в настоящее время нет. В некоторых случаях избыточное поступление аминокислот в организм может навредить, так как отсутствует достаточный объём мышечной ткани, способный их переработать.

Бобовые культуры — источник белка

Следует снизить калорийности пищи, так как из-за недостаточной двигательной активности некоторые пациенты склонны набирать лишний вес.

Физиотерапевтические методы, в том числе массаж

Больным необходимо проводить сеансы лечебного массажа, направленные на поддержание мышечных функций. Также полезным будет УВЧ (ультравысокочастотная терапия), электрофорез, мануальные практики. Существуют специальные дыхательные упражнения для стимуляции работы лёгких.

Массаж — средство лечения спинальной амиотрофии

С помощью нормированной физической активности можно предотвратить тугоподвижность суставов и держать мышцы в тонусе. Очень полезны занятия в бассейне, где идёт минимальная нагрузка на позвоночник. Важно подобрать правильные ортопедические приспособления, которые окажут поддержку грудной клетке и конечностям.

https://www.youtube.com/watch?v=1n1ESF1a0IQ

Больные СМА вынуждены пользоваться специальными ходунками, поддерживающими их во время ходьбы

В случае осложнений с питанием больным рекомендовано кормление через сформированное соустье между желудком и внешней средой (гастростому). При проблемах с дыханием назначается искусственная вентиляция лёгких.

Народные средства

Народных средств для лечения спинальной мышечной атрофии не существует. Очень важно сразу обратиться к врачу после обнаружения первых симптомов. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, так как это может привести к летальному исходу.

Прогноз лечения и возможные осложнения

Прогноз лечения сильно зависит от типа спинальной мышечной атрофии. При самом злокачественном первом варианте наиболее частым исходом является ранняя смерть пациента, а в других случаях возможно порой до старости сохранять способность самостоятельно передвигаться.

К осложнениям при СМА относятся: сколиоз, острая лёгочная недостаточность, параличи, деформации грудной клетки, угасание жевательных и глотательных функций.

Профилактика

Профилактики спинальной мышечной атрофии не существует. Единственное, что можно предпринять — консультироваться у генетика во время планирования беременности.

Несмотря на страшные прогнозы и невозможность полностью вылечиться от этого заболевания, не стоит опускать руки. Полноценный уход и соблюдение всех рекомендаций врача во многих случаях позволяют пациентам прожить долгую и самостоятельную жизнь.

  • Екатерина Сергеевна
  • Распечатать

Источник: http://spina-sustav.ru/pozvonochnik/spinalnaya-myishechnaya-atrofiya-1-tipa.html

Атрофия мышц: ног, рук, лечение, симптомы и восстановление атрофированных мышц

Атрофия мышц (амиотрофия) кисти. Причины. Симптомы. Диагностика

Мышечная атрофия — процесс, характеризующийся постепенным уменьшением объема, перерождением и истончением мышечных волокон, снижением их сократительной способности.

Все виды атрофий условно можно разделить на 2 большие группы:

  • наследственно-дегенеративные — атрофии мышц, обусловленные генетическими дефектами как самих мышц, так и нервных волокон, регулирующих их работу. Развиваются они чаще всего в детстве, быстро прогрессируют и практически не поддаются лечению.
  • простые — атрофии, возникающие на фоне различных болезней, интоксикаций, травм.

Причины заболевания у детей

  • Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатия Эрба-Рота, миопатия Дюшенна, амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.) — главная причина атрофии мышц в детском возрасте;
  • Родовые травмы – повреждение периферических нервов, нервных сплетений в процессе родовой деятельности;
  • Переломы конечностей, позвоночника;
  • Дерматомиозит – аутоиммунное воспаление кожи и мышц;
  • Инфекции (полиомиелит, туберкулез).

Причины заболевания у взрослых

Мышечное истощение у взрослых чаще всего развивается под воздействием внешних повреждающих факторов. Что касается наследственных болезней, то в большинстве своем они переходят из детства, и лишь редкие формы впервые манифестируют в среднем и пожилом возрасте.

К наиболее распространенным причинам относят:

  • Параличи после инсультов, кровоизлияний в головной мозг;
  • Тяжелые черепно-мозговые травмы и повреждения спинного мозга;
  • Длительная иммобилизация конечностей после переломов, длительное обездвиженное положение больных после операций, тяжелых сопутствующих болезней;
  • Старение – естественные дистрофические изменения во всех органах и тканях;
  • Недостаточное питание, голодание;
  • Нарушение пищеварения и всасывания (хронические поносы, резекция кишечника)
  • Инфекционные заболевания — туберкулез, хроническая дизентерия, малярия, энтероколиты.
  • Паразитарные заболевания (трихинеллез, эхинококкоз);
  • Злокачественные опухоли (рак легких, молочной железы, щитовидной железы) – раковое истощение;
  • Эндокринные патология (тиреотоксикоз, микседема, болезнь Иценко-Кушинга, сахарный диабет, акромегалия);
  • Артриты, артрозы;
  • Полимиозиты, дерматомиозит;
  • Хронический алкоголизм;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (глюкокортикостероидов, колхицина).

Как выглядит мышечная ткань в норме и на фоне различных заболеваний. (см. рис.)

  1. Норма
  2. Сахарной диабет
  3. Склеродермия
  4. Полимиозит
  5. Коллагеноз
  6. Новообразования
  7. Синдром Иценко — Кушинга
  8. Красная волчанка
  9. Тиреотоксикоз

Общие симптомы

Независимо от причин все мышечные атрофии имеют сходные проявления. В начале заболевания беспокоит небольшая слабость в конечностях при физической нагрузке, спустя некоторое время появляются затруднения в движениях, сложно выполнять привычные действия: подъем по лестнице, бег, вставание с низкого стула, застегивание пуговиц, ношение сумки и т.д.

При наследственной патологии первые симптомы обычно появляются в детском возрасте и достаточно быстро нарастают. В течение нескольких лет, а иногда и нескольких месяцев больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению и самообслуживанию.

При одних заболеваниях первыми слабеют ноги, при других – руки, однако во всех случаях характерно симметричное поражение конечностей. Чаще страдают проксимальные (расположенные ближе к туловищу) мышечные группы. Одновременно истончается мускулатура спины, груди, живота, лица.

При наследственных заболеваниях атрофия мышц является главным симптомом, который полностью определяет их клиническую картину и дальнейший прогноз.

Простые атрофии, как правило, развиваются на фоне других длительно текущих хронических болезней. При этом на первый план выступают симптомы основного заболевания.

Истощение мышц нарастает медленно и зачастую незаметно для самого пациента. Возможно как симметричное, так и несимметричное поражение.

В первую очередь страдают ноги, начиная от стоп и голеней, позже вовлекаются мышцы кистей и рук в целом.

При своевременно начатом лечении можно добиться полного восстановления.

Поражение нижних конечностей

Основные клинические проявления атрофии мышц ног:

  • Нарастает слабость в ногах, при ходьбе больные быстро устают, не могут поднимать и удерживать ноги на весу, часто падают, им сложно садиться и вставать со стула, подниматься по лестнице;
  • Отмечается выраженное истончение мышц, конечности выглядят худыми по сравнению с туловищем. При несимметричном поражении – одна нога тоньше другой;
  • Часто поражаются разгибатели стопы, в связи с чем стопа провисает. При ходьбе больные высоко поднимают колени, подошвы при этом опускаются на землю плашмя, издавая характерный звук шлепка – такая походка получила название «петушиной»;
  • Снижаются сухожильные рефлексы.

При атрофии мышц бедра и ягодичных мышц отмечается:

  • слабость в ногах при физической нагрузке. возникают сложности при подъеме по лестнице, беге, прыжках, вставании из положения сидя на корточках. При попытке занять вертикальное положение пациент как бы взбирается сам по себе, опираясь руками в собственные бедра или окружающие предметы (вставание «лесенкой»);
  • похудение бедер не всегда бывает выражено из-за отложений жировой клетчатки;
  • изменение походки по типу «утиной», когда пациент при ходьбе переваливается с бока на бок;
  • при гипотрофии квадрицепса бедра отмечается переразгибание ног в коленных суставах.

Голени и стопы

Характерные симптомы атрофии мышц голеней:

  • в первую очередь голени худеют спереди, из-за этого конечности приобретают характерный вид, напоминающий «ноги аиста», с течением времени, когда изменениям подвергается вся мускулатура голеней, нижние конечности выглядят как перевернутые бутылки;
  • некоторые заболевания (миопатии Дюшенна) протекают со значительным утолщением голеней за счет разрастания в них соединительной и жировой тканей. Данное явление получило название «псевдогипертрофии»;
  • при парезе разгибателей стопы формируется «петушиная» походка;
  • при повреждении большеберцового нерва больные не могут ходить на носках, вся опора приходится на пятки;
  • стопа имеет высокий свод, основные фаланги пальцев при этом максимально разогнуты, а концевые согнуты – «когтистая стопа»,
  • слабость в ногах часто сопровождается судорогами, мышечными подергиваниями, чувством покалывания и онемения.

Поражение верхних конечностей

Для атрофии мышц рук характерны следующие признаки:

  • больным сложно выполнять мелкую работу (шить, застегивать пуговицы, вдевать нитку в иголку, поворачивать ключ в замке), беспокоит слабость, онемение, покалывание в кистях;
  • при истощении мышц плеча пациенты не могут поднять и удерживать перед собой руки, не способны нести сумку, им сложно одеваться и расчесываться;
  • при дистрофии отдельных мышечных групп возможны различные деформации кисти по типу «обезьяньей лапы» (когда нет противопоставления большого пальца) или «когтистой кисти» (когда IV и V пальцы переразогнуты в пястно-фаланговых и согнуты в межфаланговых суставах).

Поражение лица

Мышечная атрофия чаще всего развивается на одной половине лица, реже захватывает его полностью, иногда отмечаются очаговые атрофические изменения.

Внешне это проявляется выраженной ассиметрией лица, его угловатостью, четко прослеживающимися очертаниями костей.

Отмечается появление специфических симптомов:

  • обеднение мимики (лицо Сфинкса),
  • поперечная улыбка (улыбка Джоконды),
  • нарушение подвижности глазных яблок (пациент не может отводить взгляд в сторону, вверх и вниз),
  • невозможность полного смыкания век (лагофтальм),
  • опущение век и др.

При некоторых миопатиях засчет разрастания соединительной ткани происходит псевдогипертрофия отдельных мимических мышц (губы тапира – утолщение и отвисание нижней губы).

При очаговой атрофии мышц лица отмечаются участки западения тканей в виде ямок на лице.

Особенности проявлений у детей

Так как атрофированные мышцы у детей в большинстве случаев обусловлена генетическими факторами, то первые симптомы могут выявляться еще внутриутробно – отмечаются поздние и слабые шевеления плода, после рождения такие дети обычно погибают в первые несколько недель жизни из-за паралича дыхательной мускулатуры.

При развитии атрофии в младенческом возрасте формируется так называемый синдром вялого ребенка, у таких детей отмечается характерная “поза лягушки” – с широко разведенными бедрами и распластанным животом, выраженное снижение общего тонуса и двигательной активности, при некоторых заболеваниях наблюдается расстройство сосания, глотания и дыхания.

Дистрофия мышц у ребенка старшего возраста проявляется нарушениями двигательной активности, специфическими деформациями конечностей.

При мышечных атрофиях любой этиологии, в первую очередь, проводится лечение основного заболевания.

Истощение мышц при миопатиях и амиотрофиях в большинстве своем носит необратимый характер, поэтому целью терапии таких заболеваний является замедление прогрессирование процесса.

Простые атрофии до определенной степени обратимы и при своевременно начатой терапии возможно полное восстановление.

Диета

Больным показана диета с повышенным содержанием белка и ограничением животных жиров и углеводов. Рекомендовано включить в рацион рыбу, печень, нежирный творог, соевое мясо, овощи.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия применяется для погашения энергетического дефицита, улучшения кровоснабжения и обмена веществ в атрофированных мышцах. Назначают:

  • витамины группы В, витамин А и Е,
  • аминокислоты,
  • анаболические средства (оротат калия, ретаболил, рибоксин),
  • АТФ,
  • Препараты, улучшающие периферическое кровообращение (пентоксифиллин, никотиновая кислота),
  • ноотропные средства (церебролизин),
  • препараты, улучшающие проведение нервных импульсов – антагонисты холинэстеразы (прозерин).

Лечебная физкультура

Дозированные физические тренировки значительно улучшают функциональное состояние мышц, увеличивают мышечную массу, оказывают общеукрепляющее действие.

  • Упражнения выполняются в щадящем режиме из облегченного исходного положения, не допуская выраженного утомления мышц не более 30-45 минут.
  • Курс ЛФК 25-30 раз при условии ежедневных занятий по индивидуальной программе. Далее пациент должен также регулярно заниматься.
  • Применяются как пассивные, так и различные виды активных движений, занятия в воде, упражнения на растяжку.
  • При необходимости прибегают к помощи методиста, используют различные аппараты.
  • Хороший эффект дают занятия в воде (в ванне или бассейне).

Упражнения 1 – 4 выполняются пассивно с помощью методиста, упражнения 5 – 10 пациент выполняет самостоятельно.

  •  1 – лежа на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание ног в коленях,
  •  2 – в положении на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание рук в локтях,
  • 3 – в положении на спине, выполняется отведение и приведение ног;
  • 4 – в положении на спине, выполняется отведение и приведение рук;
  • 5 – больной лежит на спине, медленно подтягивает ноги к тазу, а затем обратно выпрямляет;
  • 6 – лежа на спине, необходимо медленно поднимать и опускать руки;
  • 7 -лежа на боку, нужно поочередно отводить и приводить ногу;
  • 8 -лежа на боку, необходимо поочередно отводить и приводить руку;
  • 9 – больной лежит на животе с вытянутыми вдоль туловища руками, при этом медленно приподнимает и опускает голову и плечи;
  • 10 – приподнимание таза из положения лежа на спине с согнутыми в коленях ногами.

Массаж и физиопроцедуры

  • Массаж проводится по щадящей методике, с минимальной силой воздействия.
  • Массировать стоит и конечность, и спину. Каждую конечность по 5-10 минут. Общая продолжительность массажа 20 минут.
  • Сеанс обычно начинают с легких поглаживающих движений, в качестве массажного масла применяют мазь Актовегин. Далее инструктор легкими движениями пальцев начинает прорабатывать мышечные пучки и сухожилия конечностей, начиная с дистальных отделов.
  • Массаж делается через день, когда нет физиотерапевтических сеансов.
  • Курс лечения 12-18 сеансов.
  • Лечение желательно повторять 3-4 р/год с интервалами 3—5 недель.
  • Дополнительно к ручному массажу, показаны подводный душ-массаж, аппаратный вибромассаж.
  • Для лечения атрофии мышц применяются соляные и хвойные ванны, парафиновые и озокеритовые обертывания, электрофорез с кальцием и фосфором.

Источник: http://zdravotvet.ru/atrofiya-myshc-nog-ruk-lechenie-simptomy-i-vosstanovlenie-atrofirovannyx-myshc/

Спинальные амиотрофии

Атрофия мышц (амиотрофия) кисти. Причины. Симптомы. Диагностика

Спинальные амиотрофии — генетические заболевания, проявляющиеся мышечной атрофией и обусловленные дегенеративными изменениями спинальных мотонейронов и моторных ядер ствола головного мозга.

Общим симптомокомплексом выступают симметричные вялые параличи с атрофиями мышц и фасцикуляциями на фоне интактной чувствительной сферы.

Диагностируются спинальные амиотрофии по данным семейного анамнеза, неврологического статуса, ЭФИ нервно-мышечного аппарата, МРТ позвоночника, ДНК-анализа и морфологического исследования мышечного биоптата. Лечение малоэффективно. Прогноз зависит от формы спинальной мышечной атрофии и возраста ее дебюта.

Спинальные амиотрофии (спинальные мышечные атрофии, СМА) — наследственно обусловленные заболевания, в основе которых лежит дегенерация мотонейронов спинного мозга и ствола головного мозга. Описаны в конце XIX века.

Благодаря современной генетике установлено, что возникающие дегенеративные процессы двигательных нейронов обусловлены мутациями в генах SMN, NAIP, H4F5, ВTF2p44, расположенных на 5-ой хромосоме в локусе 5q13.

Не смотря на то, что спинальные амиотрофии детерминируются аберрациями одного хромосомного локуса, они представляют собой группу разнородных нозологий, одни из которых проявляются в младенческом возрасте, а другие манифестируют у взрослых.

Около 85% спинальных мышечных атрофий составляют проксимальные формы с более выраженной слабостью и атрофиями проксимальных мышечных групп конечностей. На долю дистальных форм приходится лишь 10% СМА.

В большинстве случаев амиотрофии наследуются аутосомно-рецессивно. Их частота составляет 1 случай на 6-10 тыс. новорожденных.

На сегодняшний день спинальные амиотрофии представляют практический интерес для целого ряда дисциплин: детской и взрослой неврологии, педиатрии, генетики.

Классификация спинальных амиотрофий

Общепринятым считается разделение спинальных мышечных атрофий на детские и взрослые. Детские спинальные амиотрофии представлены амиотрофией Верднига-Гоффманна, ювенильной формой Кугельберга-Веландера, хронической инфантильной СМА, синдромом Виалетто-ван Лэре (бульбоспинальная форма с глухотой), синдромом Фацио-Лонде.

К СМА взрослого возраста относятся: бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, скапулоперонеальная, лицелопаточноплечевая и окулофарингеальная формы, дистальная СМА и мономелическая СМА. Детские спинальные амиотрофии классифицируются на ранние (дебютирующие в первые месяцы жизни), более поздние и ювенильные.

Взрослые формы СМА манифестируют в возрасте от 16 до 60 лет и отличаются более доброкачественным клиническим течением.

Выделяют также изолированные и сочетанные спинальные амиотрофии. Изолированные СМА характеризуются преобладанием поражения спинальных мотонейронов, которое во многих случаях является единственным проявлением заболевания.

Сочетанные спинальные амиотрофии представляют собой редкие клинические формы, при которых симптомокомплекс амиотрофии комбинируется с другой неврологической или соматической патологией.

Описаны сочетания СМА с врожденными пороками сердца, глухотой, олигофренией, понтоцеребеллярной гипоплазией, врожденными переломами.

Общим для спинальных мышечных атрофий является симптомокомплекс симметричного вялого периферического паралича: слабость, атрофия и гипотония мышечных групп одноименных конечностей (чаще вначале обеих ног, а затем и рук) и туловища.

Пирамидные нарушения не типичны, но могут развиваться на поздних стадиях. Расстройства чувствительности отсутствуют, функция тазовых органов сохранена. Обращает внимание более выраженное поражение проксимальных (при проксимальных СМА) или дистальных (при дистальных СМА) мышечных групп.

Типично наличие фасцикулярных подергиваний и фибрилляций.

Болезнь Верднига-Гоффмана встречается в 3-х клинических вариантах. Врожденный вариант дебютирует в первые 6 мес. жизни и является наиболее злокачественным. Его симптомы могут проявляться еще во внутриутробном периоде слабым шевелением плода.

Дети с рождения имеют мышечную гипотонию, не способны переворачиваться и держать голову, при более позднем дебюте — не могут сидеть. Патогномонична поза лягушки — ребенок лежит с разведенными в стороны и согнутыми в коленях и локтях конечностями.

Амиотрофии имеют восходящий характер — вначале возникают в ногах, затем вовлекаются руки, позже — дыхательная мускулатура, мышцы глотки и гортани. Сопровождается задержкой психического развития. К 1,5 годам наступает смертельный исход.

Ранняя спинальная амиотрофия манифестирует до 1,5 лет зачастую после инфекционного заболевания. Ребенок утрачивает двигательные способности, не может стоять и даже сидеть. Периферические парезы сочетаются с контрактурами.

После вовлечения дыхательных мышц развивается дыхательная недостаточность и застойная пневмония. Летальный исход обычно происходит в возрасте до 5-ти лет. Поздний вариант дебютирует после 1,5 лет, отличается сохранением двигательной способности до 10-летнего возраста. Летальный исход наступает к 15-18 годам.

Ювенильная спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера характеризуется дебютом в период от 2 до 15 лет. Начинается с поражения проксимальных мышц ног и тазового пояса, затем захватывает плечевой пояс.

Около четверти пациентов имеют псевдогипертрофии, что делает клинику сходной с проявлениями мышечной дистрофии Беккера. В плане дифдиагностики большое значение имеет наличие мышечных фасцикуляций и данные ЭМГ.

Течение амиотрофии Кугельберга-Веландера доброкачественное без костных деформаций, в течение ряда лет пациенты остаются способными к самообслуживанию.

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди наследуется рецессивно сцеплено с Х-хромосомой, манифестирует только у мужчин после 30-летнего возраста. Типично медленное, относительно доброкачественное течение. Дебютирует с амиотрофии проксимальных мышц ног.

Бульбарные расстройства появляются через 10-20 лет и благодаря медленному прогрессированию не вызывают нарушения витальных функций. Может наблюдаться тремор головы и рук. Патогномоничным симптомом выступают фасцикулярные подергивания в периоральных мышцах.

Зачастую отмечается эндокринная патология: атрофия яичек, снижение либидо, гинекомастия, сахарный диабет.

Дистальная СМА Дюшенна-Арана может иметь как рецессивный, так и доминантный тип наследования. Дебют приходится чаще на 20-летний возраст, но может произойти в любой период до 50 лет.

Амиотрофии начинаются в кистях рук и приводят к формированию «когтистой кисти», затем охватывают предплечье и плечо, в связи с чем рука приобретает вид «руки скелета». Парезы мышц голеней, бедер и туловища присоединяются гораздо позже.

Описаны случаи манифестации заболевания монопарезом (поражением одной руки). Прогноз благоприятный, за исключением случаев сочетания данного вида СМА с торсионной дистонией и паркинсонизмом.

Скапуло-перонеальная СМА Вюльпиана манифестирует в период от 20 до 40 лет амиотрофиями плечевого пояса. Типичны «крыловидные лопатки».

Затем присоединяется поражение перонеальной группы мышц (разгибатели стопы и голени). В ряде случаев вначале поражаются перонеальные мышцы, а затем плечевой пояс.

Спинальная амиотрофия Вюльпиана отличается медленным течением с сохранностью способности передвигаться спустя 30-40 лет от ее дебюта.

В неврологическом статусе пациентов определяется вялый пара- или тетрапарез и мышечные атрофии с преимущественным поражением проксимальных или дистальных мышц, снижение или полное выпадение сухожильных рефлексов, сенсорная сфера не нарушена.

Могут выявляться бульбарные расстройства, поражение дыхательных мышц. Для определения характера нервно-мышечного заболевания проводится ЭФИ нервно-мышечного аппарата.

ЭМГ фиксирует типичный для поражения передних рогов спинного мозга «ритм частокола», ЭНГ показывает снижение числа двигательных единиц и уменьшение М-ответа.

Спинальные амиотрофии не всегда сопровождаются изменениями на МРТ позвоночника, хотя в ряде случаев на томограммах видны атрофические изменения передних рогов.

Биохимический анализ крови с определением КФК, АЛТ и ЛДГ не выявляет существенного повышения уровня этих ферментов, что позволяет отдифференцировать СМА от прогрессирующих мышечных дистрофий. С целью уточнения диагноза «спинальная амиотрофия» проводится биопсия мышц.

Исследование биоптатов диагностирует «пучковую атрофию» миофибрилл — чередование гипертрофированных волокон со скоплениями мелких атрофированных волокон. Окончательная верификация диагноза возможна при помощи генетика и проведения ДНК-диагностики.

В целом, спинальные амиотрофии имеют следующие диагностические критерии: наследственный характер, прогрессирующее течение, наличие фасцикулярных сокращений на фоне мышечной атрофии, полная сохранность чувствительности, картина патологии передних рогов по данным ЭМГ, выявление пучковой атрофии при морфологическом анализе мышечной ткани. Дифференциальная диагностика проводится с мышечными дистрофиями, врожденной миотонией, миопатиями, ДЦП, БАС, синдромом Марфана, хроническим клещевым энцефалитом, полиомиелитом, атипичной формой сирингомиелии.

Лечение и прогноз спинальных амиотрофий

Спинальная амиотрофия является показанием для госпитализации при первичной диагностике, ухудшении состояния пациента с возникновением расстройств дыхания, необходимости проведения повторного курса лечения (2 раза в год). Пока эффективного лечения СМА не существует.

Терапия направлена на стимуляцию проведения нервных импульсов, усиление периферического кровообращения и поддержание энергетического обмена в мышечной ткани. Применяют антихолинэстеразные фармпрепараты (сангвинарин, амбенония хлорид, неостигмин); средства, улучшающие энергетический метаболизм (коэнзим Q10, L-карнитин); витамины гр.

В; препараты, симулирующие работу ЦНС (пирацетам, кислота гамма-аминомасляная).

В США и Европе неврологами используется препарат для лечения БАС — рилузол, однако он имеет много побочных эффектов и низкую эффективность.

Наряду с курсами медикаментозного лечения пациентам рекомендован массаж и физиотерапевтические процедуры.

Развитие контрактур суставов и деформаций скелета является показанием для консультации ортопеда с решением вопроса об использовании специальных адаптивных ортопедических конструкций.

Прогноз всецело зависит от клинического варианта СМА и возраста ее манифестации. Наиболее неблагоприятный прогноз имеют детские спинальные амиотрофии, при начале в младенческом возрасте они зачастую приводят к летальному исходу в течение первых 2-х лет жизни ребенка.

Спинальные амиотрофии взрослого возраста отличаются способностью больных самостоятельно обслуживать себя в течение многих лет, а при медленном прогрессировании имеют благоприятный прогноз не только для жизни, но и для трудоспособности пациентов (при создании для них оптимальных условий труда).

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/spinal-amyotrophy

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.