Болезнь Крейтцфельда-Якоба: причины, симптомы, диагностика, лечение

Содержание
  1. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
  2. Передача заболевания БКЯ
  3. Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба
  4. Симптоматическая картина болезни Крейтцфельдта-Якоба
  5. Диагностика БКЯ
  6. Лечение заболевания
  7. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
  8. Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба
  9. Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба
  10. Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба
  11. Прогноз болезни Крейтцфельдта-Якоба
  12. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: причины, симптомы, прогноз жизни
  13. Причины
  14. Симптомы
  15. Диагностика
  16. Прогноз жизни
  17. Лечение
  18. Факты
  19. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: причины, симптоматика, диагностика и лечение
  20. Что представляет собой патология
  21. Классификация
  22. Причины возникновения
  23. Пути заражения
  24. Симптомы
  25. Диагностика
  26. Лечение
  27. Последствия и осложнения
  28. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – почему возникает коровье бешенство, и можно ли его вылечить?
  29. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – что это?
  30. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – возбудитель
  31. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – пути заражения
  32. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – причины
  33. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – симптомы
  34. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – диагностика
  35. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – лечение

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельда-Якоба: причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – это довольно редкое заболевание дегенеративного характера, которое опасно своим быстротечным развитием и клиническими симптомами, ярко проявляющими себя уже на первичных стадиях. Заболевание может привести к таким последствиям, как слабоумие, поражение мозжечка, нарушение зрения или слепота. Как правило, болезнь Крейтцфельдта-Якоба заканчивается летальным исходом.

Эта болезнь в классическом своем варианте была дополнена в 1990-е годы ее новым витком, показавшим те же самые клинические проявления и посмертные итоги биопсии. Иными словами, механизм разрушения центральной нервной системы был абсолютно одинаковым.

Итак, в 1990-е годы в Великобритании несколько десятков людей заразились данной болезнью, употребив в пищу говяжье мясо. С тех пор в народе популярно и еще одно название данного недуга – коровье бешенство.

Несмотря на то, что некоторые ученые привыкли различать две эти патологии, при них происходят одинаковые разрушительные процессы в организме, при этом обе ведут к смерти больного человека.

Ранее, в середине двадцатого века болезнь Крейтцфельдта-Якоба считалась недугом старых и пожилых людей – это объяснялось мощным дегенеративным характером заболевания, и у людей старческого возраста данные аномалии можно было объяснить износом головного мозга и нервной системы.

Однако после многочисленных случаев заражения недугом от крупного рогатого скота, в частности, от коров, не только в Европе, но и в Америке это мнение можно опровергнуть – сейчас заболевание стало проявляться чаще и поражать даже молодежь.

БКЯ очень опасна и, как выяснили медицинские эксперты, имеет инфекционную подоплеку. Всему виной инородные тела в организме человека – белки прионы. Эти белки не имеют ДНК, но при этом могут не только расти в объеме и массе, но и воспроизводить себе подобных.

При этом важно состояние белка на данный момент, в обычном состоянии он является абсолютно безвредным, но когда в нем наблюдаются патологические мутации, белок реагирует на них разрушительно для всего организма, запуская неминуемый процесс гибели всего живого.

Так, в организме умерших от БКЯ людей посредством микроскопических исследований находят полые губчатые вещества, что свидетельствует об уничтожении живых клеток. Причем болезнь развивается очень быстро – многие люди умирают уже после года перенесенных мучений.

Передача заболевания БКЯ

При болезни Крейтцфельдта-Якоба патогенные и мутационные прионы содержит лишь головной мозг человека, они не распространяются по организму.

Их частицы не могут передаваться в другие органы через кровь, прионы просто занимают определенную полость в пределах головного мозга и оттуда начинают сеять разрушения живых клеток и тканей, причем сила иммунитета, как правило, в этом случае абсолютно не важна.

Исходя из сказанного, можно утверждать, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба не передается воздушно-дыхательным путем (например, во время чихания или кашля). Также ею нельзя заразиться и через половые пути (посредством сексуального контакта).

В медицине принято классифицировать возможную передачу заболевания на три вида:

  1. спонтанный;
  2. заражение от больных людей или животных;
  3. генетический, или наследственный.

При спонтанном заболевании человек подхватывает недуг внезапно, не ожидая ничего плохого. Причины такого явления не может распознать даже современная технологичная медицина. До сих пор непонятно, откуда в мозге человека просто так может взяться патогенный белок прион, который размножается и несет в себе реальную угрозу жизни.

Заражение болезнью Крейтцфельдта-Якоба от животных (коров) происходит посредством употребления мяса больных млекопитащих в пищу или при разделывании сырого зараженного мяса.

Заражение от людей происходит при пересадке каких-либо компонентов, например, кожи. Также заразиться можно тогда, когда врач проводит операцию на головном мозге уже зараженными инструментами. Тот факт, что обычная стерилизация не помогает обезвредить полностью медицинские инструменты, имеет фактические подтверждения.

Генетическая составляющая в болезни Крейтцфельдта-Якоба проявляет себя практически в 15% случаев заболеваний.

К примеру, американские ученые выяснили, что на появление недуга могут повлиять положительные генные мутации, передающиеся по наследству.

При этом любопытно, что болезнь у человека может возникнуть не с самого рождения. Если у него в роду были больные БКЯ, он подвержен некоторому риску на протяжении всей своей жизни.

При всем этом врачи принуждают сдавать анализ на ген человека, у которого ближайший по крови родственник являлся больным БКЯ.

Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба

Единой первопричины заболевания медицине пока не удалось установить, тем не менее, исходя из классификации заражения болезнью, можно выделить несколько главных факторов, которые способны спровоцировать появление белка приона:

  1. возрастная составляющая. Несмотря на значительное “омоложение” болезни в последние годы, медицина по-прежнему склонна полагать, что возрастные изменения после 60 лет являются одним из основополагающих факторов риска для дегенеративных заболеваний головного мозга;
  2. наследственная предрасположенность. Как уже выяснилось, наследственность является причиной БКЯ в 15% случаев, причем это максимальный показатель. Дело в том, что при передаче генов от родителей к ребенку они могут передать ему и мутирующий ген, который может проявить себя немного погодя;
  3. зараженный материал. Использование зараженных инструментов при операции на головном мозге, заражение через кровь частичками патогенного приона, поедание или работа с зараженной говядиной – это возможные риски заболевания БКЯ для человека, которые, увы, он контролировать не может;
  4. введение в организм некоторых гормональных препаратов, имеющих животное происхождение.

При возникновении патологического белка приона в головном мозге часто страдает кора мозга и мозжечок. Также наблюдается потеря нейронов, патологические изменения во всей нервной системе, которые ведут к потере некоторых функций организма. При всем этом отсутствуют всякие воспалительные реакции со стороны ЦНС на развитие разрушительных процессов.

Симптоматическая картина болезни Крейтцфельдта-Якоба

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба относятся к неврологическим и быстро сменяют себя. Уже на начальной стадии заболевания проявляются такие признаки, как:

  1. нарушение жизненного ритма (сна, аппетита, работоспособности);
  2. апатия ко всему происходящему;
  3. ухудшение зрения и слуха;
  4. появляющиеся и развивающиеся речевые дефекты;
  5. беспричинная тревога;
  6. потеря былых интеллектуальных способностей;
  7. нарушение внимания и памяти;
  8. головные боли и головокружения;
  9. раздражительность;
  10. снижение сексуальной активности.

Как видим, уже на первичных стадиях заболевания наполненность БКЯ весьма серьезная. Эти нарушения при этом постоянно и быстротечно развиваются, способствуя утрате новых функций.

Заключительные этапы болезни характеризуются глубокой деменцией – человек уже не может ориентироваться во времени и пространстве, лишается умения самообслуживания, наблюдаются и другие патологии – мышечная атрофия, нарушения глотательных рефлексов, сердечная недостаточность, нарушение дыхания. Во многих случаях больные впадают в кому, а затем умирают.

Диагностика БКЯ

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба – процесс очень сложный и трудоемкий. На все сто процентов существование патогенного белка приона в головном мозге может подтвердить лишь биопсия мозга или вскрытие мертвого тела.

При жизни врач при диагностировании заболевания руководствуется клиническими проявлениями, жалобами пациента и показаниями некоторых процедур.

Что касается необходимых процедур, то доктор, вполне вероятно, направит пациента на электроэнцефалографию или магнитно-резонансную томографию.

Электроэнцефалография посредством приема от мозга электрических импульсов поможет выяснить, в каком состоянии находятся мозговые ткани и структуры.

В свою очередь, МРТ или КТ способствуют построению точной диагностической картины состояния головного мозга, его отделов, возможного наличия опухолей и кист, нарушения кровообращения.

При диагностике БКЯ порой очень важным бывает сдать анализ спинномозговой жидкости (ликвора). Если специалисты обнаружат в ликворе следы или частицы протеинов, это может служить сигналом о том, что велика вероятность существования в головном мозге аномального белка.

Лечение заболевания

К сожалению, в медицине не существует единой и эффективной методики лечения болезни Крейтцфельдта-Якоба. Ученые использовали многие варианты для этого, но все они пока могут только лишь облегчать на время симптомы заболевания. Увы, болезнь на данном отрезке времени неминуемо ведет к летальному исходу, и все разрушительные процессы, происходящие в головном мозге, являются необратимыми.

Источник: http://umozg.ru/bez-rubriki/bolezn-krei-ttsfeldta-yakoba.html

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельда-Якоба: причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — редко встречающееся дегенеративное заболевание головного мозга, связанное с накоплением в нейронах патологического белка приона. Клинически болезнь Крейтцфельдта-Якоба проявляется слабоумием, пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, миоклониями, симптомами поражения мозжечка и нарушением зрения.

Диагноз болезни Крейтцфельдта-Якоба основывается на совокупности клинических симптомов, данных ЭЭГ, анализа цереброспинальной жидкости, МРТ и ПЭТ головного мозга, а также морфологического исследования образца тканей мозга, полученного в результате биопсии или посмертно. Эффективное лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба пока не найдено.

Заболевание имеет 100% летальный исход.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба очень редкое заболевание. Ранее в литературе указывалось, что частота его встречаемости примерно 1 случай на 1 млн. человек населения.

Однако в 90-х годах прошлого века начали отмечаться случаи так называемого нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанного с заражением от крупного рогатого скота и названного «коровьим бешенством». Только в Англии за 5 лет от этого заболевания умерло 86 человек.

Наиболее распространена болезнь Крейтцфельдта-Якоба среди людей в возрасте 65-70 лет и старше. Однако в новом варианте болезнь Крейтцфельдта-Якоба зачастую поражает лиц молодого возраста. Относительно высокий уровень заболеваемости отмечается в Англии, Израиле, Чили и Словакии.

Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба

Установлено, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет инфекционный характер.

Заражение может произойти при пересадке зараженных прионами тканей, через нейрохирургический инструмент и препараты крови, при введении некоторых гормональных препаратов (человеческого гонадотропина для лечения бесплодия и соматотропина для терапии гипопитуитаризма). Болезнь Крейтцфельдта-Якоба новой формы может развиваться после употребления в пищу мяса заболевших животных (коровы) или носителей инфекции (овец и коз).

В результате ряда исследований стало известно, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба связана с проникновением в организм инфекционного белка — приона. В норме в клетках головного мозга человека содержится здоровый прион, имеющий несколько другое строение.

Инфекционный прион, попадая в организм человека не разрушается, а с током крови поступает в головной мозг и откладывается на поверхности нейронов.

Его взаимодействие с нормальными прионами мозговой клетки приводит к тому, что они изменяют свою структуру, постепенно трансформируясь в патогенную, подобную инфекционному приону, форму. Патогенные прионы образуют бляшки и приводят к гибели нейрона.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет достаточно длительный инкубационный период, связанный с временем, необходимым для проникновения инфекционных прионов в мозговую ткань и патогенной трансформации здоровых прионов.

Длительность инкубационного периода напрямую зависит от способа заражения. При инфицировании тканей головного мозга зараженным хирургическим инструментом болезнь Крейтцфельдта-Якоба развивается через 15-20 месяцев.

При инфицировании через имплантированные в околомозговые структуры ткани (например, твердую мозговую оболочку, роговицу глаза) инкубационный период может длиться до 5,5 лет.

При внутримышечном введении инфицированных лекарственных препаратов (например, гонадотропина, соматотропина, содержащих бычий тромбин гемостатиков) болезнь Крейтцфельдта-Якоба начинает проявляться спустя 12,5 лет.

Отмечаются также наследственные формы болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанные с генетическими нарушениями, приводящими к образованию патологических прионов.

Практическая неврология классифицирует болезнь Крейтцфельдта-Якоба с учетом ее клинической формы.

В соответствии с этим выделяют: подострую спонгиоформную энцефалопатию, отличающуюся быстрым течением и диффузным поражением мозговой коры; классическую (дискинетическую) форму, представляющую собой сочетание пирамидных и экстрапирамидных симптомов со слабоумием (деменцией); промежуточную форму болезни Крейтцфельдта — Якоба, характеризующуюся преобладанием мозжечковых и подкорковых расстройств; амиотрофическую форму, двигательные и речевые расстройства при которой напоминают клинику бокового амиотрофического склероза.

Различают также наблюдавшуюся ранее спорадическую форму заболевания и новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба («коровье бешенство»).

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба

В большинстве случаев болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется постепенным развитием, однако возможно подострое или острое начало.

Примерно в 30% случаев болезнь Крейтцфельдта-Якоба начинается с продромальных симптомов: раздражительности, рассеянности, головных болей, нарушений сна, головокружения, ухудшения памяти, снижения зрения, безынициативности, снижения либидо, изменения поведенческих реакций.

Возможно эпизодическое возникновение эйфории и/или беспричинного страха, отрывистые бредовые или галлюцинаторные переживания.

Из неврологических нарушений в продромальном периоде наблюдаются: шаткость во время ходьбы, парестезии, расстройство высших функций коры головного мозга (алексия, акалькулия и пр.). Описаны несколько случаев, когда болезнь Крейтцфельдта-Якоба дебютировала с появления корковой слепоты.

В стадии развернутых клинических проявлений болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется прогрессирующим спастическим параличем (параплегией или гемиплегией), атаксией, эпилептическими припадками. Возникают экстрапирамидные нарушения: мышечная ригидность, атетоз, тремор.

Практически у всех больных наблюдаются миоклонии — быстрые неритмичные сокращения отдельных мышц. Чаще всего отмечается миоклонус губы и века. Наблюдаются вторично генерализованные миоклонические приступы.

Появляется и нарастает ярко выраженная деменция, сопровождающаяся нарушениями речи вплоть до ее полного распада. Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба отличается преобладанием психиатрической симптоматики и расстройств чувствительности.

В 100% случаев он сопровождается мозжечковыми нарушениями, в то время как при спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба расстройства функции мозжечка наблюдаются лишь в 40% случаев.

В терминальной стадии болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется глубокой деменцией. Пациенты не контактны, находятся в состоянии прострации, утрачен контроль над функцией тазовых органов.

Наблюдаются гиперкинезы, выраженные мышечные атрофии, нарушения глотания, пролежни. Возможна гипертермия и эпилептические приступы.

Смерть наступает в коматозном состоянии на фоне децеребрационной ригидности и выраженной кахексии.

Клиническая диагностика заболевания основана на сочетании прогрессирующей в течение 2-х лет деменции, пирамидных и экстрапирамидных расстройств, миоклоний, мозжечковых расстройств и нарушений зрения.

Для уточнения диагноза невролог назначает инструментальные методы обследования: электроэнцефалографию (ЭЭГ), ПЭТ и МРТ головного мозга, люмбальную пункцию.

В сомнительных случаях для установления диагноза болезнь Крейтцфельдта-Якоба производят стереотаксическую биопсию головного мозга.

На ЭЭГ на фоне сниженной биоэлектрической активности у большинства больных наблюдаются периодические или псевдопериодические острые волны.

Отмечается билатеральная, фокальная или генерализованная миоклоническая активность, которая в начальной стадии определяется у половины больных, а в терминальной стадии выявляется в 100% случаев спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба. Новый вариант заболевания часто протекает без существенных изменений ЭЭГ-паттерна.

При проведении МРТ головного мозга в Т2-режиме определяется так называемый «симптом медовых сот» – участки повышенного сигнала, исходящие от подкорковых ганглиев и таламуса.

Зачастую выявляются признаки атрофических изменений мозжечка и коры головного мозга, расширение желудочков и боковых цистерн мозга.

ПЭТ диагностирует зоны пониженного метаболизма, локализующиеся в подкорковых ядрах, полушариях мозжечка и коре мозга.

Люмбальная пункция в обязательном порядке проводится пациентам с подозрением на болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Она позволяет оценить давление ликвора и произвести исследование цереброспинальной жидкости. Отсутствие патологических изменений ликвора позволяет дифференцировать болезнь Крейтцфельдта-Якоба от многих других заболеваний ЦНС.

Наиболее достоверным методом диагностики является морфологическое исследование образцов мозговой ткани, которые могут быть получены прижизненно путем биопсии или при аутопсии после смерти пациента. Применение иммуноцитохимического метода позволяет обнаружить в исследуемом материале отложения патологического белка — приона.

Дифференциальную диагностику болезни Крейтцфельдта-Якоба необходимо проводить с лобно-височной деменцией, герпевирусным энцефалитом, болезнью Альцгеймера, мультиинфарктной деменцией (слабоумием, развивающимся после повторных ишемических и геморрагических инсультов), хроническим менингитом, арахноидитом, нормотензивной гидроцефалией, энцефалопатией Хашимото, сопровождающей некоторые случаи аутоиммунного тиреоидита, и др.

Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба

В современной медицине подходы к лечению болезни Крейтцфельдта-Якоба находятся в стадии активной разработки. Общепринятые противовирусные препараты, а также пассивная иммунизация и вакцинация людей и животных выявились неэффективными.

Отмечено, что блокирующее действие на синтез патологических прионов в инфицированных нейронах оказывает Брефелдин А, а блокаторы кальциевых каналов продлевают жизнь инфицированных клеток. Обычно пациенты, имеющие болезнь Крейтцфельдта-Якоба, получают симптоматическое лечение.

Оно направлено на купирование миоклонических приступов и экстрапирамидных нарушений, в связи с чем применяются антиэпилептические и противопаркинсонические лекарственные средства.

Прогноз болезни Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба является фатальным заболеванием. Продолжительность жизни большинства больных не превышает 1 год с момента начала клинических проявлений; а средняя длительность составляет 8 месяцев. Лишь 5-10% заболевших живут в течение 2 и более лет. Наследственная болезнь Крейтцфельдта-Якоба в среднем длится около 26 месяцев.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/creutzfeldt-jakob

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: причины, симптомы, прогноз жизни

Болезнь Крейтцфельда-Якоба: причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба была описана в начале 20 века двумя немецкими неврологами A. Jacob и H. Creutzfeldt.

Считается самым частым прионным заболеванием, среди встречающихся у человека (частота достигает одного случая на 1000000 человек населения).

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Прогноз жизни
  • Лечение
  • Факты

Информация для врачей. При шифровке диагноза используется код A81.0. Указывается спорадический (идиопатический), семейный или ятрогенный случай. В последнем варианте указывается источник инфекции. Также, у пациентов со спорадической формой по возможности указывают тип заболевания.

По мнению большинства исследователей, считается следствием генной мутации, которая развивается под воздействием прионов (мелких белковых структур, в определенных условиях вызывающих хронические инфекционные заболевания). Обычны спорадические случаи возникновения заболевания, однако имеют место и семейные формы.

Причины

Главной причиной заболевания считается употребление в пищу мяса болеющих спонгиозной энцефалопатией животных. Также описаны случаи передачи болезни через зараженные хирургические инструменты, при пересадке ткани (например, трансплантация роговицы от молодых быков). Также описаны единичные случаи развития заболевания при гормонотерапии экстрактами тканей, содержащих гормон роста.

Симптомы

Заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует. Острое начало встречается крайне редко. У 30-40% отмечается период продромы с наличием астенического, депрессивного синдрома, снижения аппетита, расстройства внимания. Такой период может продолжаться до нескольких месяцев.

Дебют болезни Крейтцфельдта-Якоба выражается в развитии интеллектуальных, аффективных нарушений. Также больного начинают беспокоить головные боли, головокружение, нарушения речи, нарушения зрения. В неврологическом осмотре можно определить наличие атаксии, изменения полей зрения. Иногда у пациента имеют место миоклонии.

Со временем прогрессирования заболевания развивается центральный парез конечностей, развиваются выраженные экстрапирамидные нарушения, могут развиваться генерализованные судорожные припадки, нарастает деменция по альцгеймеровскому типу. В конечном итоге развивается кома и позже наступает смерть.

Клинически можно выделить шесть основных форм болезни Крейтцфельдта-Якоба, в зависимости от выраженности тех или иных симптомов:

  • Окципитальная (по автору – Хейденхайна): поражаются задние отделы коры, рано развивается слепота.
  • Атаксическая (Броунелла-Оппенгеймера): поражается ствол, мозжечок, главный симптом – атаксия.
  • Экстрапирамидная (Стерна-Гарсиа): поражаются базальные ганглии, на первый план выходят явления паркинсонизма.
  • Фронтальная (Якоба): поражается лобная доля, превалируют психические нарушения.
  • Амиотрофическая: встречается редко, поражаются нейроны передних рогов (развитие двигательных расстройств).
  • Панэнцефалопатическая (Мизутани): диффузное поражение серого и белого вещества с разнообразной клинической картиной, выраженными общемозговыми нарушениями.

Диагностика

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба основывается на данных клинической картины, неврологического статуса, случаев употребления мяса животных из очагов эпидемий спонгиозной энцефалопатии животных.

Также необходимо исключение другой патологии, которая могла бы привести к клиническим проявлениям заболевания. Так, при ЭЭГ исследовании выявляются фоновые плоские колебания в виде волн, состоящих из трех фаз. На эти волны могут накладываться острые и медленные высокоамплитудные волны с частотой около 2 Гц.

МСКТ и МРТ исследование выявляет признаки дистрофии ткани мозга. Кровь и ликвор, как правило, не меняются.

Достоверным диагноз считается после проведения прижизненной биопсии мозга с использованием специальных молекулярных методов исследования.

В случае невозможности проведения исследования, несогласии больного или его законных представителей, диагноз считается вероятным, но не подтвержденным.

Прогноз жизни

Конечная стадия болезни Крейтцфельдта-Якоба представляет собой глубокую деменцию, коматозное состояние. В мозговом веществе развивается губчатая (спонгиозная) дегенерация. Также развивается глиоз, нередка вакуолизация структур мозга. Продолжительность заболевания редко превышает 1 год.

Лечение

Специфической терапии не существует. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба в 100% случаев приводит к летальному исходу. Необходима симптоматическая терапия, поддержание жизненных функций в коматозном состоянии.

По некоторым данным имеет некоторый эффект препарат Брефелдин А. Также высказываются предположения об увеличении продолжительности жизни нейрональных структур при приеме блокаторов кальциевых каналов.

Факты

В 1896 году была описана вспышка заболевания спонгиозной энцефалопатии коров в Великобритании. В 1990 же годах описано заболевание, схожее по клинике с болезнью Крейтцфельда-Якоба у 21 человека, из них 20 умерло к 1997 году. Однако на ЭЭГ не было характерных для болезни изменений.

Алексей Борисов (врач-невролог)

Практикующий врач-невролог. Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Работает в факультетской клинике нервных болезней. Подробнее…

Источник: https://neurosys.ru/bolezni/bolezn-kreytcfeldta-yakoba

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: причины, симптоматика, диагностика и лечение

Болезнь Крейтцфельда-Якоба: причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Крейтцфельда-Якоба является серьезным, редко встречающимся заболеванием, которое отмечается у 1 человека на 1 000 000. Проявление его характеризуется развитием судорог, деменцией и другими нарушениями неврологического характера. Летальный исход наступает спустя 1-2 года после начала проявления патологии.

Возможно предупреждение болезни, но только если будут соблюдены определенные правила безопасности в результате работы с инфицированными тканями.

Что представляет собой патология

Болезнь представляет собой прогрессирующее заболевание, вызывающее дистрофию коры головного мозга, а также базальных ганглиев, в результате которого происходи скопление в нейронах белка приона, патологически измененного.

Несмотря на то что это редкое явление, в 90-х годах 20 века стали фиксироваться случаи нового вида болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), заражение которой происходило от крупного рогатого скота. Название ему было — «коровье бешенство».

Большую распространенность заболевание получило среди населения старше 65 лет. Однако новая форма все чаще подвергает поражению и более молодых лиц.

Классификация

В практической неврологии БКЯ классифицируется, исходя из ее клинической формы. Выделяют следующие ее виды:

  1. Подострая спонгиоформная энцефалопатия. Характеризуется достаточно стремительным развитием и диффузным повреждением коры мозга.
  2. Классический тип. Сочетает в себе пирамидные и экстрапирамидные признаки слабоумия.
  3. Промежуточная форма. В большинстве случаев преобладает расстройство мозжечка и подкорка мозга.
  4. Амиотрофическая. Нарушения движения и речи схожи с клиникой бокового амиотрофического склероза.

Также выделяют спорадический тип и новую форму патологии – «коровье бешенство».

Причины возникновения

Болезнь Крейтцфельда-Якоба — инфекционное заболевание. Проявлению ее способствуют такие события, как:

  • пересадка тканей, подвергшихся заражению патогенными прионами;
  • переливание крови;
  • контактирование с нейрохирургическим инструментом;
  • введение в организм таких гормональных препаратов, как человеческий гонадотропин и соматотропин.

Развитие патологии нового вида может способствовать употребление в пищу зараженного мяса коровы или же носителя инфекции (коз и овец).

В результате проведения множественных исследований было выявлено, что БКЯ развивается на фоне проникнувшего в организм белка приона. Согласно норме, клетки головного мозга человека содержат здоровый прион, отличающийся по своему строению.

Инфицированный же, при попадании в организм, не поддается разрушению. С кровотоком происходит его попадание в мозг, и, тем самым, отложение на внешней части нейронов. При взаимодействии с ними здоровые прионы начинают изменять свою структуру.

Происходит постепенная трансформация их в патогенную форму. В результате образуются бляшки, которые способствуют гибели нейрона.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба отмечается достаточно длительным инкубационным периодом, продолжительность которого прямым образом связана с путем заражения.

Так, если инфицирование тканей мозга произошло через хирургический инструмент, то проявление заболевания отмечается спустя 2-3 года. В результате внутримышечного введения зараженного лекарственного средства, инкубационный период составляет 12,5 лет.

В большинстве случаев вспышка болезни происходит спонтанно, что затрудняет установление факторов, спровоцировавших ее развитие. Однако, удалось выделить некоторые причины, ассоциирующиеся с определенными типами БКЯ:

  1. Наследственная предрасположенность. У людей с семейным заболеванием Крейтцфельда-Якоба отмечаются определенные мутации на генетическом уровне, что способствует достаточно раннему развитию патологии. Наследование БКЯ происходит по аутосомно-доминантному механизму. Это говорит о том, что развитию болезни будет достаточно всего лишь одного патологического гена кого-либо из родителей. При наличии у человека такого мутационного гена, риск передачи его ребенку возрастает до 50 процентов.
  2. Возраст. Спонтанная форма патологии встречается в основном у людей пожилого возраста. Семейная же может начать развиваться значительно раньше. Не стоит, однако, забывать о том, что заражению коровьим бешенством подвержены люди, вне зависимости от того, сколько им лет.
  3. Зараженный материал. В группу риска ятрогенной БКЯ относятся в основном те, кто подвергался оперативному вмешательству на мозге, или кому вводили гормон роста, бравшегося из гипофиза крупного рогатого скота.

Предугадать заражение коровьим бешенством вообще является проблемой, поскольку многие блюда могут состоять из данного вида патологического мяса.

Пути заражения

Вероятность заразиться болезнью Крейтцфельда-Якоба достаточно маленькая. Это объясняет тот факт, что передача прионов невозможна в результате чихания, кашля или сексуального контакта.

Существует три способа заражения БКЯ:

  1. Внезапное заболевание. Большинство случаев поражения классической формой болезни происходит по непонятным причинам.
  2. Инфицирование от больного человека. Заболевание путем попадания в кровь зараженных частичек от пораженного инфекцией составляет малую часть всех случаев. Это возможно во время пересадки роговицы или кожи. Следует учитывать тот момент, что прионы не уничтожаются под воздействием стерилизации хирургических инструментов, что и провоцирует инфицирование при операции на головном мозге.

Заражение может произойти также не только в результате употребления приготовленного коровьего мяса, но и при работе с сырым.

Симптомы

В зависимости от формы заболевания, для каждой стадии характерна своя определенная клиническая картина.

Классическая стадия болезни Крейтцфельда-Якоба на начальном этапе своего развития будет характеризоваться следующими характерными признаками:

  • незначительная кратковременная потеря памяти;
  • апатия ко всему происходящему вокруг;
  • частая смена настроения.

Со временем у пациента теряется способность делать привычные для него повседневные вещи. На конечной стадии наблюдается нарушение зрения и речи, а также проявление галлюцинаций.

Основные характеристики:

  • подострое течение, сопровождающееся прогрессированием когнитивных нарушений;
  • мозжечковая дисфункция;
  • пирамидная и экстрапирамидная симптоматика;
  • припадки эпилепсии.

Терминальная стадия характеризуется глобально выраженными нарушениями, смерть наступает спустя 8 месяцев с момента начала развития заболевания.

При наследственной и ятрогенной форме наблюдаются те же признаки, которые свойственны и классической.

Новая форма болезни, получившая название «коровье бешенство», в первую очередь отмечается изменениями личности. У заболевшего человека отмечаются следующие симптомы:

  • потеря интереса ко всему, даже самому любимому занятию;
  • отсутствие контакта с близкими ему людьми;
  • стремительная потеря веса;
  • нарушения координации движений;
  • отсутствие способности ухаживать за собой (выполнение правил личной гигиены, прием пищи и другие действия).

Поврежденный мозг все больше воздействует на жизненно важные функции, в результате наступает летальный исход. Новая форма заболевания характеризуется отдаленным наступлением слабоумия, отчего больной еще долгое время способен осознавать свое непоправимое состояние.

Среди основных клинических признаков выделяют:

  • нарушение сенсорики и расстройства психического характера;
  • атаксия (незначительная или полная потеря координации произвольных движений мышц);
  • миоклонические припадки;
  • 100 процентная мозжечковая симптоматика.

Деменция при болезни Крейтцфельда-Якоба характеризуется такими клиническим критериями:

  • быстрое прогрессирование – около двух лет – со спастическими парезами;
  • хореоатетоз;
  • акинетический мутизм;
  • нарушения зрения;
  • дизартрия;
  • миоклонус;
  • эпилептические припадки.

Патология подразумевает постепенное изменение тканей мозга в губчатую массу. Данный процесс отмечается тремя стадиями течения:

  • Продромальный период. Сопровождается отсутствием сна, снижением аппетита, ухудшением внимания и памяти, потерей веса.
  • Инициальный. Среди первых признаков отмечают нарушения зрения, головокружения и боли головы, парестезию.
  • Развернутый. Происходит развитие спастического паралича конечностей. В некоторых случаях может быть атаксия, ухудшение зрения, атрофия верхнего нейрона.

Следует также отметить, что при прогрессировании и ухудшении неврологических симптомов, большинство пациентов впадают в кому. Дыхательная, сердечная недостаточности, пневмония и другие патологии инфекционного характера становятся главными факторами, приводящими к смерти.

Диагностика

Для точного подтверждения диагноза болезни Крейтцфельда-Якоба возможно только проведение биопсии мозга или осмотра мозговых тканей после смерти больного.

Предположение врачей о наличии БКЯ основывается на изучении семейного анамнеза, неврологической симптоматике и проведении некоторых тестов:

  1. Магнитно-резонансная томография. Благодаря мощным магнитным полям создается четкая картина внутренних органов. Такой метод необходим при диагностировании заболеваний мозга, поскольку способствует получению качественного изображения серого и белого мозгового вещества.
  2. Электроэнцефалография. Крепление к коже головы специальных электродов позволяет измерению электрической активности мозга. У пациентов, имеющих БКЯ, будут наблюдаться характерные нарушения.
  3. Биопсия миндалин. миндальные ткани обладают способностью накапливания прионной инфекции. Изучение взятого образца помогает при диагностировании заболевания. Однако такой метод является менее информативным по сравнению с остальными.
  4. Анализ спинномозговой жидкости. Для его проведения делается люмбальная пункция, которая заключается в прокалывании позвоночника специальной иглой. При наличии в жидкости определенного вида протеина можно говорить о развитии болезни Крейтцфельда-Якоба.

Для диагностирования БКЯ существует много методов, но решающая роль отведена биопсии мозга.

Лечение

Как правило, не существует этиотропной терапии заболевания, используют только симптоматические лечебные мероприятия. При обнаружении патологии в первую очередь должны быть отменены все медикаментозные препараты, способные оказывать негативное воздействие на поведение и мнестические функции больного.

https://www.youtube.com/watch?v=kA6ZNsTnV3g

Множественные потенциальные методы лечения так и остаются только темой для дискуссий специалистов.

Применение Амантадина, интерферона, вакцинации животных и человека не принесли никакого положительного эффекта.

На сегодняшний день так и не удалось разработать методики лечения данного заболевания. болезнь во всех случаях приводит к смертельному исходу.

Единственное, что можно сделать, это замедлить прогрессирование патологии и ее симптомов, применяя определенные препараты, среди которых выделяют:

  • Брефелдин А;
  • блокаторы кальциевых каналов, которые продлевают жизнь пораженных нейронов.

Прием данных средств значительно облегчает течение патологии на протяжении оставшихся месяцев жизни зараженного человека.

Последствия и осложнения

Среди главных физических осложнений выделяют:

  • сердечную и дыхательную недостаточности;
  • заболевания инфекционного характера.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба в глубокой степени воздействует на человеческий разум и от других нейродегенеративных заболеваний отличается стремительным прогрессированием. Пациенты со временем теряют интерес к общению с близкими им людьми, перестают их узнавать.

С течением времени происходит потеря возможности ухаживать за собой самостоятельно и проделывать повседневную работу. На более поздних стадиях развития наступает кома, которая во всех случаях заканчивается смертельным исходом.

Источник: https://nevralgia.ru/zabolevaniya/zabolevaniya-golovnogo-mozga/kak-ne-dopustit-razvitiya-bolezni-kreyttsfeldta-yakoba/

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – почему возникает коровье бешенство, и можно ли его вылечить?

Болезнь Крейтцфельда-Якоба: причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба была описана двумя немецкими учеными, по фамилиям которых и назвали заболевание, еще в начале 20 века. Хотя с того времени прошло более века лекарство от этой болезни так и не удалось найти. Ученые смогли выделить источник болезни – враждебный организму прион, но так и не смогли научиться бороться с ним.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – что это?

Прионная болезнь Крейтцфельдта-Якоба развивается в следствие генной мутации, вызываемой враждебным человеческому организму белком прионом.

Считается, что источником этого белка является крупный рогатый скот, однако новые исследования выдвигают гипотезу, что заболевание возникает спонтанно и без внешней причины.

Исследователи считают, что болезнь КБХ (коровье бешенство) прогрессирует, и отмечаются случаи появления новых видов заболевания. В 90-х годах были зафиксированы случаи подвида этой болезни, которую назвали коровье бешенство.

Раньше заболевание затрагивало людей старше 65 лет, но сейчас встречаются случаи поражения и более молодых людей. Прионный вирус поражает головной мозг, в результате чего у человека начинают страдать познавательные процессы и характер.

Развитие поражения приводит к нарастанию симптомов, нарушениям речи, приступам и парезу конечностей. Пиком заболевания является кома и смерть. После заражения человек живет не более двух лет.

Средняя продолжительность жизни при прионном поражении составляет 8 месяцев.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – возбудитель

Вирус коровьего бешенства вызывается мутагенным белком прионом. Прионы существуют в человеческом организме, но имеют другое строение.

Враждебный белок, попадающий извне, не погибает в организме человека, а поступает с током крови в головной мозг. Там он начинает взаимодействовать с человеческими прионами, что приводит к изменению их структуры.

Инфекционный прион создает бляшки на нейронах, после чего нейрон гибнет.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – пути заражения

Ученые выделяют такие пути заражения болезни Крейтцфельдта-Якоба:

  • пересадка зараженных инфекционными прионами тканей крупного рогатого скота;
  • переливание зараженной крови;
  • передача инфекции через нестерильные зараженные хирургические инструменты;
  • употребление в пищу плохо обработанного зараженного мяса коров, овец, коз.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – причины

Этиологическая причина болезни Крейтцфельдта-Якоба точно не установлена.

Хотя общепринятой является версия попадания в организм человека чужеродного приона извне (зачастую от животного), существуют и другие теории.

Одной из теорий является предположение о том, что человеческий прион, изменившийся по какой-то причине, начинает менять соседние прионы, что приводит к поражению разных структур головного мозга.

Мутагенные прионы при болезни Крейтцфельдта-Якоба начинают работать против организма своего хозяина. Они мешают клетке выполнять свою функцию, блокируя процессы, происходящие в ней.

В результате действия прионов клетка гибнет. Вокруг погибших клеток развиваются воспалительные процессы, в которых участвуют высокоактивные ферменты.

Эти вещества мешают работе здоровых клеток, чем усиливают поражение структур головного мозга.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – симптомы

Коровье бешенство у людей, симптомы которого зависят от места локализации поражения, на начальной стадии проявляет себя такими признаками:

  • рассеянность, раздражительность;
  • головные боли, головокружения;
  • проблемы со сном;
  • ухудшение зрения;
  • апатия, безынициативность;
  • ухудшение памяти;
  • понижение либидо;
  • эпизодическая эйфория или страх;
  • бред или галлюцинации;
  • проблемы с речью;
  • парез конечностей, шаткость во время движения.

На второй стадии коровье бешенство, симптомы которого увеличиваются, проявляется такими признаками:

  • эпилептические приступы;
  • паралич;
  • потеря контроля над мышцами, тремор;
  • деменция;
  • сильные нарушения речи;
  • психиатрические нарушения.

Терминальная стадия характеризуется такими симптомами:

  • состояние прострации;
  • потеря контроля над органами таза;
  • нарушение глотания;
  • полный паралич;
  • кома.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – диагностика

Для уточнения диагноза необходима полная клиническая картина, подтвержденная инструментальными данными. В данном случае врач при сборе анамнеза выясняет, в какой зоне проживает пациент, были ли контакты с крупным рогатым скотом. Важно узнать все симптомы, с которыми обратился пациент. Особое внимание обращают на проблемы со зрением, умственными и двигательными способностями.

К инструментальным данным относят результаты таких обследований:

  1. ЭЭГ (электроэнцефалограмма) – на ней будет сниженная активность с периодическими или псевдопериодическими острыми волнами.
  2. ПЭТ головного мозга.
  3. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, МРТ при котором проводят в Т2-режиме, выявляется на обследовании так называемым «симптомом медовых сот» – участками с повышенными сигналами.
  4. Люмбальная пункция для исследования спинно-мозговой жидкости.
  5. Стереотоксическая биопсия головного мозга, позволяющая выявить инфекционный белок.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – лечение

Так как до сих пор и не установлена точная причина возникновения заболевания, не найдено и лекарство против нее. Иммунизация коров и людей не принесла желаемых результатов. Не действуют на враждебные прионы и противовирусные препараты.

Исследователи смогли понять, как продлить жизнь инфицированных клеток, но это лишь малый шаг на пути поиска эффективного лекарства. На данный момент коровье бешенство у людей лечится только симптоматически.

Пациенту назначают противосудорожные и противоэпилептические препараты.

Почему немеют руки, как найти причину и быстро ее устранить?

Выяснить, почему немеют руки, очень важно. Зная причины возникновения данного явления, можно вовремя отреагировать и при необходимости обратиться за медицинской помощью. Лечение включает в себя медикаментозную и вспомогательную терапию.

Ишемия головного мозга – причины и лечение опасной болезни

Ишемия головного мозга – опасное состояние, последствия которого могут быть очень печальными. Патологию возможно распознать на ранней стадии, когда она поддается результативному лечению, поэтому всем нужно знать о ее симптомах.

Менингиома головного мозга – причины, лечение опухоли, прогноз жизни

Менингиома головного мозга – опасное заболевание хотя бы потому, что развивается оно в черепной коробке. Такая опухоль изначально является доброкачественной, но если ею не заниматься, она может трансформироваться.

Трепанация черепа – серьезное хирургическое вмешательство, которое может иметь серьезные последствия, связанные с неправильными действиями врачей, нарушениями двигательной и мыслительной функций, послеоперационными побочными эффектами.

Источник: https://womanadvice.ru/bolezn-kreytcfeldta-yakoba-pochemu-voznikaet-korove-beshenstvo-i-mozhno-li-ego-vylechit

Люблю жить!
Добавить комментарий