Гранулематозные болезни кожи. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Содержание

Гранулема кожи: причины, лечение, симптомы заболевания, диагностика

Гранулематозные болезни кожи. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Гранулематоз — это целая группа заболеваний дерматологического характера. На коже гранулема представляет собой инфильтрат, ограничивающийся небольшим очагом.

Этот инфильтрат включает в себя фибропласты, эпителиоидные клетки, эозинофилы, лимфоциты, многоядерные клетки.

Итак, давайте узнаем, что это за заболевание, гранулема, возможно ли ее лечение гранулемы народными средствами или антибиотиками.

Что такое гранулема кожи

Гранулематозное воспаление провоцируют различные нарушения в иммунной сфере. Особую роль здесь играет местный клеточный иммунитет, патологически реагирующий на раздражающий фактор. Точный механизм возникновения не ясен до сих пор, но если гранулема развивается на фоне воспалительного процесса, то причиной является накопление возбудителя. Фагоциты не успевают его переварить.

Если не лечить и не контролировать распространение болезни, то процесс приводит к склерозу, некрозу и сепсису.

Про удаление гранулемы со щеки поведает видеоролик ниже:

Классификация

Классифицировать гранулематозы сложно даже профессионалам. Важно принять во внимание не только стадию и форму болезни, но еще и морфологические и иммунологические критерии. Именно поэтому классификаций этого заболевания существует множество.

Гранулема на коже пиогенного типа

По Эпштейну

Эпштейн подразделяет их по этиологическому фактору на:

  • иммунные;
  • инфекционные;
  • развивающиеся после травмы;
  • появляющиеся под воздействием инородного тела;
  • не связанные с тканевыми повреждениями.

По Кауфману и Струковову

Двое отечественных ученых Кауфман и Струков предложили разделить гранулемы на 3 типа, которые включают по несколько подтипов.

  • К первой группе относят гистологические формы (поражения с некрозом, многоядерными клетками и т. д.).
  • Ко второй группе относят патогенез (неиммунные, иммунные гранулемы). А
  • А в третьей заболевание подразделяется по этиологии (медикаментозные, неустановленные, инфекционные и др.).

По Джонсону и Хиршу

Более подробная классификация включает в себя такие особенности, как наличие некроза и гнойных процессов, наличие в ткани тех или иных клеток и их выраженность, типы возбудителей. Все эти морфологические признаки подразделяют на 4 категорий болезни, а выведены они были Джонсоном и Хиршем:

  1. Гистиоцитарная или саркоидная гранулема имеет характерную особенность: накопление многоядерных клеток и гистиоцитов в инфильтрате. Фибропласты и лимфоциты окружают такие новообразования, что препятствует их слиянию. Они расположены только вокруг, внутри же не встречаются. Появиться эта форма болезни способна как при саркоидозе, так и после обычной татуировки.
  2. Туберкулоидные гранулемы сопровождают не только туберкулез, но и другие патологии инфекционной природы. К таковым относят риносклерому, сифилис, актиномикоз. Сам бугорок состоит из клеток Пирогова-Лангханса, а также из многоядерных гигантских и эпителиоидных клеток. Инфильтрация обширная.
  3. Некробиотические. Развиваются после липоидного некробиоза, лимфогранулеме или при кольцевидной гранулеме. Иногда эта форма заболевания провоцирует глубокие изменения в сосудах. Если таким образом проявляется реакция организма на инородное тело, то вокруг него скопятся макрофаги.
  4. Смешанный тип может включать в себя несколько этиологий или признаков, типичных для других форм гранулематоза.

Дополнительное разделение

Дополнительно выделяют еще несколько видов гранулем:

  • пиогенная,
  • венерическая,
  • эозинофильная,
  • мигрирующая подкожная,
  • послеоперационная,
  • одонтогенная подкожная,
  • лигатурная,
  • молочной железы,
  • зуба,
  • пупка (у новорожденных),
  • губы,
  • лица.

Про симптомы и причины возникновения (образования) гранулемы у взрослого и ребенка расскажем вам далее.

Как выявить у себя

Не всегда есть возможность самостоятельно определить гранулему. Она обычно сосредоточена в области дермы, а на поверхности кожи бугорок может быть не так заметен. На эпидермисе появляются симптомы обычно при наличии инородного тела, когда киста прорывается, что провоцирует множественную гранулематозную реакцию.

  • При наличии саркоидоза до 30% тела может быть покрыто папулами. Если они небольшие и имеют фиолетовый оттенок, то это свидетельствует о развитии подострой стадии. Типичная локализация — это лоб, веки, скулы, складки возле носа и рта. Если болезнь хроническая, то бугорки превращаются в бляшки. Редко, но все же могут иногда наблюдаться изменения слизистой, ихтиоз, гипопигментация, алопеция, подкожные узлы или гиперпигментация. Острая форма саркоидоза проявляется более обширными гранулемами и в 80% случаев продолжается около 2 лет.
  • Кольцевидная гранулема имеет особую форму дермальных папул — они образуют полукольца или кольца. Обнаружить такие новообразования чаще можно на стопах и кистях. Все это сопровождается образованием подкожных узлов, эритемой.

В половине случаев страдают пациенты от зуда. Если высыпания сосредотачиваются на лице, то характерно длительное течение.

О чем свидетельствует симптом

Гранулематоз может формироваться под воздействием следующих видов возбудителей:

  1. Инородные тела экзогенные: сифилис, цирконий, волосы, кремний, тальк, крахмал, нить в швах, алюминий, части насекомых, пигмент татуировки.
  2. Инфекционные агенты: криптококкоз, грибы, споротрихоз, хромомикоз, гистоплазмоз, кандидоз, бластомикоз.
  3. Инородные тела эндогенные: поражение растениями, кожное сало, кальций, лейшманиоз, холестерин, кальций.
  4. Другие заболевания (саркоидоз, болезнь Крона, ревматоидные узелки и др.).

Предрасполагающим фактором может стать даже аллергия, ревматизм, сахарный диабет и ряд других эндокринологических нарушений.

Гранулема может возникнуть и в результате половых болезней, о чем и расскажет Елена Малышева в видео ниже:

Как бороться с проблемой

Сама гранулема никоим образом не влияет на внутренние органы и не провоцирует не только никаких болезней, но и даже дисфункций систем организма не вызывает. Так, лечение гранулемы лица направлено сугубо на борьбу с косметическим дефектом. Эта форма, к тому же, склонна проявляться периодически, поэтому немалое внимание уделяется профилактике рецидивов.

Лечение включает широкий спектр физиотерапевтических процедур:

  • фонофорез,
  • ПУВА-терапия,
  • демобразия,
  • криотерапия,
  • лазеротерапия,
  • магнитотерапия.

Кортикостероиды назначают индивидуально в виде инъекций или мазей. Среди других медикаментозных средств основу терапии составляют:

  1. Дапсон.
  2. Мазь Дермовейт.
  3. Элидел.
  4. Изотретиноин.
  5. Ниацинамид.
  6. Гидроксихлорохин.

Терапия должна начинаться на самом раннем этапе, так как она длительная. В тяжелых случаях на избавление от болезни приходится затрачивать от 2 до 3 лет.

Дополнительно обязательно предпринимают меры для лечения основной болезни, если она ясна и точно диагностирована. Назначения здесь сугубо индивидуальные, но практически всем пациентам полезно принимать дополнительно средства, улучшающие микроциркуляцию. Этому более всего способствуют витамины.

Комбинация медикаментозных средств с физиотерапией помогает нормализации иммунного фона, а еще предупреждает ревматоидный фактор.

О том, как удаляют гранулему с пальца, расскажет видео ниже:

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/simptomy-derm/granulema-kozhi.html

Гранулематоз Вегенера: причины, проявления, терапия, прогноз

Гранулематозные болезни кожи. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит гранулематозный воспалительный процесс, поражающий стенки кровеносных сосудов. Это системный васкулит, возникающий спонтанно и отличающийся тяжелым и быстро прогрессирующим течением. Обычно воспаляются мелкие и средние сосуды органов дыхания, глаз, почек и прочих внутренних органов.

Патологический процесс в стенках сосудов протекает по типу гигантоклеточного гранулематозно-некротического воспаления. Сначала гранулемы образуются в сосудах и окружающих тканях респираторного тракта и глаз, а затем почек, кожи, сердца, нервной системы.

Гранулематоз Вегенера обязан названием своему первооткрывателю, выделившему данный системный васкулит в самостоятельную нозологию. Случилось это в начале 30-х годов XX века.

Основные формы заболевания:

  • Локальная форма — воспаление слизистой носа, придаточных пазух, глотки, гортани, трахеи, различных отделов слухового и зрительного анализатора. Больных мучает постоянная ринорея и периодически возникающие носовые кровотечения, нарушается носовое дыхание, появляются кровянистые корочки в носу, голос становится хриплым или осипшим. Локальная форма рассматривается большинством ученых как самостоятельное заболевание, характеризующееся доминирующим поражением органов дыхания и кожи.
  • органы, поражаемые ГВГенерализованная форма — гранулематозное воспаление внутренних органов с развитием легочного и коронарного васкулита, а также гломерулонефрита. Гранулемы распадаются, в легочной и почечной ткани образуются кровоточащие каверны. Нередко к легочному и почечному васкулиту присоединяется поражение кожи, периферической нервной системы, перикарда, и возникают характерные клинические признаки: жар, озноб, миалгия, артралгия, геморрагическая сыпь, изнуряющий кашель, аритмия, кардиалгия, одышка, почечная дисфункция.

Между локальной и генерализованной формой гранулематоза Вегенера существует пограничное состояние, проявляющееся легочным и внелегочным васкулитом без гломерулонефрита.

В развитии болезни Вегенера выделяют 4 прогрессирующие стадии:

  1. Риногенный гранулематоз — симптомы воспаления носа, околоносовых пазух, гортани, глотки, деструкции костно-хрящевой ткани носовой перегородки и глазницы.
  2. Легочная стадия — воспаление ткани легких.
  3. Генерализованная стадия — воспаление легких, ЖКТ, миокарда, почек.
  4. Терминальная стадия — развитие полиорганной недостаточности. Заболевание на данной стадии заканчивается гибелью пациента в течение года.

Среди морфологических форм заболевания преобладают:

  • язвенно-некротический ринит,
  • инфильтрация и распад легочной ткани,
  • быстро прогрессирующий гломерулонефрит,
  • полиморфная сыпь на коже,
  • полиартралгия.

Гранулематоз Вегенера — довольно редкая патология, не имеющая половой специфичности, но поражающая преимущественно мужчин в возрасте 40-50 лет.

Диагноз заболевания помогают установить данные клинико-лабораторных, рентгенологических исследований и биопсии. Грамотная гормональная и цитостатическая терапия делают прогноз болезни благоприятным.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии заболевание приводит к смерти больных в течение 6 — 12 месяцев.

Этиология и патогенез

Этиологические факторы гранулематоза Вегенера до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения и развития данного заболевания:

  1. Инфекционная теория — бактериальная или вирусная. Развитию васкулита способствует предшествующее инфекционное поражение ВДП. Носительство золотистого стафилококка в носоглотке провоцирует рецидивы заболевания.
  2. Лекарственная теория: длительный прием антибактериальных, гормональных или цитотоксических препаратов имеет определенное значение в развитии патологии.
  3. Наследственная теория: существует генетическая предрасположенность к определенным заболеваниям, в том числе и к гранулематозу Вегенера.
  4. Аллергическая теория: экзогенные или эндогенные аллергены вызывают воспаление слизистой ВДП и конъюнктивы.
  5. Аутоиммунная теория: образование в крови антител к собственным нейтрофилам. Иммунные комплексы оседают на стенках сосудов и выделяют биологически активные вещества, которые повреждают эндотелий и приводят к формированию локального воспаления. Гиперреактивность гуморального звена иммунитета проявляется повышением в крови иммуноглобулинов A, G, E, появлением циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител. Гранулемы — плотные узелки, являющиеся следствием длительного воспаления. Большие гранулемы разрушают стенки сосудов, что приводит к развитию кровотечений.

Патоморфология и гистогенез

Гранулема — основной морфологический субстрат заболевания, представляющий собой зону некроза, окруженную полиморфно-ядерным инфильтратом. В состав гранулемы входят нейтрофилы, лимфоциты, плазмоциты, эозинофилы.

При гранулематозе Вегенера воспаляются стенки артериол и венул. Патологический процесс проходит три последовательные стадии: альтерация, экссудация, пролиферация.

В результате патологии разрушаются стенки сосудов, образуются аневризмы, которые разрываются и приводят к кровоизлияниям.

Во внутренних органах и подкожно-жировой клетчатке развивается продуктивное воспаление микроциркуляторного русла, на коже — очаги изъязвления, в центре которых обнаруживают некротические гранулемы.

Патоморфологические изменения в легких при гранулематозе Вегенера представлены двусторонними множественными очагами и полостями. При воспалении бронхов возникает их обструкция и ателектазы. Поражение почек протекает по типу очагового гломерулонефрита с фибриноидным некрозом и деструкцией капилляров клубочков.

Симптоматика

Гранулематоз Вегенера развивается постепенно и имеет разнообразную клиническую симптоматику, которая представлена признаками воспаления верхних дыхательных путей, легких, почек, уха, глаз, кожи. В первые дни болезни пациенты испытывают ощущения, схожие с таковыми при банальной простуде.

  • Общие симптомы заболевания неспецифичны: общая слабость, пониженный аппетит, похудание, плохое самочувствие, лихорадка, артралгия и миалгия, озноб, гипергидроз,жажда. Выраженность этих симптомов может варьироваться от незначительной до интенсивной. Период интоксикации длится примерно три недели.
  • С первичного поражения верхних дыхательных путей начинается специфическая симптоматика болезни. Сначала развивается ринит, характеризующийся длительным и упорным течением. Пациенты жалуются на сухость в носу, одностороннюю заложенность, появление гнойных и геморрагических выделений и корочек. Во время риноскопии ЛОР-врачи обнаруживают корки, после снятия которых на багрово-синюшной слизистой появляются точечные кровоподтеки и очаги некроза. Слизистая оболочка носа начинает изъязвляться, патологический процесс переходит на хрящевую и костную ткань, которая разрушается. Так формируется своеобразная деформация носа. В дальнейшем язвенно-некротическое воспаление опускается на гортань и трахеи, а также распространяется на придаточные пазухи носа, слуховую трубу и уши. Появляются боль и дискомфорт в горле, ощущение инородного тела, обильное слюноотделение, голос становится хриплым, развивается стридор. Слизистая оболочка гиперемирована и отечна, миндалины увеличены, на задней стенки глотки — гранулемы, имеющие тенденцию к изъязвлению и рубцеванию. Язвенный стоматит и мастоидит обычно резистентны к консервативному и хирургическому лечению. Тяжелое осложнение гранулематозного воспаления — стеноз гортани, приводящий к нарушению дыхания.
  • Поражение глаз начинается с кератита, при котором образуется глубокая язва на роговице. В тяжелых случаях воспаление распространяется на сосудистую оболочку и развивается увеит, а также на склеру с развитием склерита. Обычно больные жалуются на снижение остроты зрения, светобоязнь, слезотечение, отек век. Длительное и выраженное воспаление приводит к перфорации роговицы и слепоте, периорбитальная гранулема — к экзофтальму. Ишемия зрительного нерва ухудшает функцию зрения вплоть до ее полной утраты.
  • Поражение кожи — кожный язвенно-геморрагический васкулит. Воспаление сосудов кожи приводит к формированию пурпуры, представляющей собой плотные высыпания темно-фиолетового цвета, расположенные на нижних конечностях. Со временем на их месте появляются трофические язвы. На коже центральной части лица также возможно образование изъязвлений и некротических очагов, что связано с распространением патологического процесса из носа. К основным выдам высыпаний на коже при гранулематозе Вегенера относят: петехии, экхимозы, эритемы, папулы, язвенно-некротические очаги, пиодермия.
  • Воспаление различных отделов слухового анализатора проявляется болью в ушах, снижением слуха, нарушением звукопроведения и звуковосприятия.
  • Поражение нервной системы протекает по типу асимметричной полинейропатии, множественной мононейропатии, церебрального васкулита.
  • Поражение легких — гранулематозное воспаление, не имеющие вначале специфической симптоматики и выявляющееся только рентгенологически. В дальнейшем на пораженных участках образуются гранулемы и деструктивные полости, появляется надсадный кашель, кровохаркание, одышка, боль в груди. Заболевание часто заканчивается развитием выпотного плеврита, а затем респираторной недостаточности.
  • поражение почек при ГВ и прочих ANCA-васкулитахПоражение почек проявляется их выраженной и прогрессирующей дисфункцией. При гранулематозе Вегенера всегда воспаляются почечные клубочки. У пациентов с гломерулонефритом обнаруживают кровь, цилиндры и белок в моче. При отсутствии лечения быстро нарастает почечная недостаточность, развивается нефрогенная артериальная гипертония, появляются отеки век и всего лица, а затем конечностей. У больных пропадает аппетит, нарушается мочеиспускание, появляются признаки интоксикации, в моче — патологические включения. Нефротический и нефритический синдромы обусловлены васкулитом почечных сосудов и указывает на активность воспалительного процесса. Нелеченные больные быстро достигают терминальной стадии почечной недостаточности и погибают.
  • Перикардит встречается достаточно редко и не оказывает существенного влияния на прогноз болезни. Кроме перикардита при гранулематозе Вегенера развивается безболевая форма инфаркта миокарда, кардиомиопатия, миокардит, пороки сердца.
  • Органы желудочно-кишечного тракта воспаляются крайне редко. У больных нарушается стул по диарейному типу, возникают боли около пупка, в правой или левой подвздошной области, в кале появляется слизь с примесью крови.

Диагностика

Гранулематоз Вегенера на ранних стадиях клинически не проявляется, что создает определенные трудности при постановке диагноза. Больным с подозрением на патологию требуется консультация ревматолога и полное клиническое обследование.

Диагностику заболевания начинают с осмотра и опроса пациента. Обращают внимание на внешний вид больного, состояние кожи, слизистых оболочек. Затем переходят к лабораторной диагностике и дополнительным инструментальным методам — рентгенографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ультразвуковому исследованию.

Специфическая диагностика включает определение антител к собственным клеткам крови, а также гистологический анализ пораженных тканей. Подтвердить или опровергнуть диагноз позволяют следующие диагностические методы: обнаружение общих признаков воспаления в организме и иммунологическое исследование.

Диагностические критерии заболевания:

  1. Поражение ВДП — язвы на слизистой ротоглотки, гнойно-кровянистые выделения из носа.
  2. Поражение легких — гранулемы, каверны и очаги воспаленияна рентгенограмме.
  3. Поражение почек — микрогематурия.

Данные критерии позволяют заподозрить гранулематоз Вегенера у больных и поставить правильный диагноз.

Лечение

Гранулематоз Вегенера — неизлечимое заболевание. Современные терапевтические методы уменьшают выраженность симптомов, улучшают и продлевают жизнь больного.

Базовое лечение гранулематоза Вегенера заключается в применении иммунодепрессантов, цитостатиков и глюкокортикоидов. Раннее и правильно подобранного лечение позволяет избежать смерти больных в 80% процентах случаев.

  • Цитостатики — «Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Метотрексат».
  • Глюкокортикоиды — «Преднизолон», «Дексаметазон».
  • Антицитокиновая терапия.
  • Гемодиализ, каскадная фильтрация плазмы, экстракорпоральная фармакотерапия и плазмаферез.
  • Для профилактики инфекционных осложнений больным назначают антибиотики.
  • Иммуноглобулины вводят в случае рецидивирующего течения гранулематоза Вегенера.

Комплексная терапия васкулита проводится длительно, до достижения стойкой ремиссии. В тяжелых случаях иммуносупрессивное лечение сочетают с проведением комбинированной пульс-терапии глюкокортикоидами. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет избежать тяжелых осложнений лекарственной терапии.

В настоящее время большой популярностью среди гематологов и ревматологов пользуется криомодификация аутоплазмы. Это препятствует дальнейшему прогрессированию заболевания и дает возможность уменьшить дозы цитостатиков и гормонов.

Эти методы вместе с традиционным лечением в кратчайшие сроки улучшают состояние больных и позволяют достичь ремиссии заболевания.

Прогноз патологии зависит от времени, когда было начато лечения, и наличия развившихся осложнений. Нарушение зрения и слуха, дыхательная дисфункция и изменение внешнего вида пациента ухудшают качество жизни, даже в условиях ремиссии.

: гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), клинический разбор

Вывести все публикации с меткой:

Источник: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/granulematoz-vegenera/

Хроническая гранулематозная болезнь: причины, симптомы, диагностика и лечение

Гранулематозные болезни кожи. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Одним из тяжелых наследственных заболеваний является хроническая гранулематозная болезнь. Данной патологией страдают преимущественно дети. Среди них доля заболеваемости у девочек составляет около 20%.

Болезнь провоцируется генетически запрограммированными изменениями структуры, дефицитом или полным отсутствием фермента НАДФН-оксидазы, который катализирует процесс возобновления составляющих кислорода до активной формы, когда он переходит в супероксид.

Супероксидом называется главная составляющая часть респираторного взрыва. Этот взрыв способствует разрушению всех микроорганизмов.

По причине данного дефекта в организме прекращается гибель бактерий и грибов внутри клеток, которые способны выработать собственную каталазу.

Разновидности хронической гранулематозной болезни:

  • абсолютное отсутствие способности образовывать связи (так называемая Х-сцепленная форма) присутствует у 75% процентов больных;
  • небольшая нехватка фермента;
  • структурный дефект;
  • третий вид, который приводит к нарушениям образования и функционирования НАДФН-оксидазы.

За всю историю в медицине появились также варианты локализации и характер перестроек в генах, которые стали основой болезни. Изучаются также клинически особенности данных генных преобразований. Болезнь проявляется от 1 раза на 1 000 000 человек до 1 на 250 000. Более всего болезни подвержены мальчики.

История возникновения

В 1954 году Janeway со своими коллегами описал истории болезней пятерых детей, которые повторно подверглись попаданию тяжелых инфекций. Их провоцировали:

  • стафилококк;
  • синегнойная палочка;
  • протей.

Золотистый стафилококк

Была отмечена особенность: у больных повышался уровень сывороточных иммуноглобулинов. Спустя три года ученые описали еще нескольких малышей, пострадавших от:

  • периодонтита;
  • острых легочных заболеваний;
  • гипергаммаглобулинемии;
  • острых легочных и кожных инфекций.

Позже была замечена очень особенность болезни: практически все больные дети имели близких родственников мужского пола с подобным синдромом. Этот факт послужил толчком для предположения, что данный дефект передается за счет Х-сцепления хромосом.

Еще через несколько лет, несмотря на тщательную терапию, была отмечена высокая смертность среди больных, поэтому в 1959 году после описания многочисленных историй болезни среди малышей синдром был признан «фатальным гранулематозом детского возраста». В настоящее время он называется хронической гранулематозной болезнью или ХГБ.

Клинические проявления заболевания

Хроническая гранулематозная болезнь проявляется чаще всего у детей в первые месяцы жизни. Пациенты начинают страдать тяжелыми инфекционными заболеваниями, которые с некоторой периодичностью повторяются. Инфицируются те части тела, которые находятся в контакте с бактериями. Болезнь проявляется в форме гнойных образований на коже или в качестве периодонтита:

  • Части кожи вокруг рта и носа покрываются экзематозными очагами, как можно увидеть на фото, которые сопровождаются гнойными аденитами. Устранение последних, требует хирургического вмешательства.
  • Периодонтит – заболевание, которое сопровождается переходом инфекции (кариеса) из внешней оболочки зуба в костную ткань, которая соприкасается с корнем зуба.

Так выглядит болезнь под микроскопом

Периодонтит имеет несколько классификаций:

  • по месту локализации (апикальный либо маргинальный);
  • по истории происхождения периодонтит может быть инфекционным, медикаментозным и травматическим;
  • по клиническому протеканию (острый или хронический).

Помимо всевозможных периодонтитов и экзем, проявление ХГБ сопровождается развитием в печени больного стафилококковых абсцессов. К этому процессу может присоединиться остеомиелит в мелких и трубчатых костях. В очагах поражения костных тканей и в гнойных очагах мягких тканей появляются грамотрицательные микроорганизмы.

Инфекции, попавшие в организм, способны провоцировать грамположительные и грамотрицательные бактерии. Так, страдающие этой болезнью, подвержены заражению:

  • золотистым стафилококком;
  • клебсиеллой;

Хроническая гранулематозная болезнь протекает намного легче, если в организм попали стрептококк или пневмококк. Они не содержат каталазу и не вызывают тяжелые инфекционные поражения. Эта особенность связана с тем, что они обладают способностью вырабатывать перекись водорода.

Пневмониты

Больные гранулематозной болезнью часто страдают пневмонитами. Пневмониты возбуждаются золотистым стафилококком или аспергиллами.

Несмотря на проводимую антибактериальную терапию, в легких больных пневмонитами на протяжении нескольких недель отмечается устойчивое присутствие инфильтратов.

Выявление остаточных изменений на рентгенограммах грудной клетки сохраняется в течение нескольких месяцев.

Гранулематозные очаги имеют свойство распространяться на все органы, например, желудок. Обструкция антрального отделения желудка сопровождается продолжительными приступами рвоты.

Симптомы проявления болезни

Хроническая гранулематозная болезнь наиболее часто проявляется в виде рецидивирующих абсцессов в раннем детстве. Некоторые пациенты подвержены проявлению данной болезни в подростковом периоде. Синдром сопровождается тяжелыми инфекционными заболеваниями, угрожающими жизни. Возбудителями инфекций становятся вышеперечисленные бактерии и грибы.

Огромное количество гранулематозных поражений могут быть отмечены в:

  • лимфоузлах;
  • легких;
  • печени;
  • мочеполовой системе;
  • желудочно-кишечном тракте.

Имеют место гнойные лимфадениты, пневмония и различные хронические инфекции. Болезнь проявляется также в виде абсцессов кожных покровов и лимфоузлов, легких, перианальных абсцессах, стоматитах, периодонтитах, остеомиелитах. Рост больных нарушается. Отмечается повышение СОЭ, анемия, гипергаммаглобулинемия.

Диагностика и лечение

Обратите внимание: Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением! В случае проявления симптомов болезни необходимо немедленно обратиться к врачу.

Для борьбы с инфекциями больным назначается антибактериальная терапия. Если заболевание дает осложнение, то рекомендуются противогрибковые и антибактериальные средства внутривенно.

Также проводится трансплантация костного мозга – дорогостоящий и радикальный метод, который редко применяется из-за большой вероятности заражения инфекциями.

Применяется также генная терапия. Она представляет собой внедрение в стволовые клетки костного мозга нормального здорового гена. Имеется информация о том, что некоторые больные, прошедшие данную процедуру, стали абсолютно здоровыми.

Но такие факты являются большой редкостью, так как генная терапия имеет множество неизученных моментов.

Однако в скором времени медицина достигнет результатов в изучении генома человека и такой вид терапии полностью избавит пациентов от гранулематозной болезни.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-krovi/xronicheskaya-granulematoznaya-bolezn.html

Гранулематоз

Гранулематозные болезни кожи. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Гранулематоз – этот термин объединяет в себе группу заболеваний и патологических состояний. Причины и клиническая картина этих заболеваний могут быть различными. Общее проявление – наличие гранулем.

Гранулемы – это узелковые образования, инфекционного, воспалительного, некротического или склеротического характера. В структурном плане представляют собой очаги пролиферации (патологического клеточного роста).

Могут располагаться на коже, на слизистых оболочках, на внутренней поверхности сосудистых стенок, во внутренних органах.

Гранулемы образуются при туберкулезе, сифилисе, лепре, саркоидозе, сепсисе, и многих других патологических состояниях. В качестве самостоятельного заболевания выделяют гранулематоз Вегенера.

Эпидемиология

Возрастной диапазон пациентов довольно широк – от 10 до 75 лет, но пик заболеваемости приходится на 40-летний возраст. Мужчины примерно в 2 раза чаще болеют, чем женщины.

Этиология и патогенез

Причины гранулематоза Вегенера точно не установлены. Предполагают, что в роли пускового фактора служит бактериальная или вирусная инфекция. Во многих случаях гранулематоз Вегенера регистрируется после перенесенных инфекционно-воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей.

Болезнь развивается по аутоиммунному механизму. Иммунная система выделяет антитела к нейтрофилам – разновидности лейкоцитов.

В соединении с нейтрофилами антитела образуют иммунные комплексы, которые фиксируются на стенках артерий среднего и малого (артериол) калибра. В этих местах формируются гранулемы, которые могут достигать крупных размеров.

Гранулемы вызывают очаговую деструкцию сосудистой стенки, может проявляться кровотечением.

Гранулематоз симптомы

В первые 3 недели болезнь протекает с неспецифическими симптомами:

  • общей слабостью,
  • мышечными и суставными болями,
  • лихорадкой,
  • потерей аппетита,
  • исхуданием.

Эти симптомы многими трактуются как проявления простудных заболеваний. В дальнейшем на первый план выступают поражения ЛОР органов, которые начинаются с ринита.

Воспаление слизистой носа носит язвенно-некротический характер, и сопровождается гнойно-сукровичным отделяемым, или даже носовыми кровотечениями.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются воздухоносные пазухи, среднее ухо, полость рта, глотка и гортань. Поражение костной и хрящевой ткани носа может привести к его седловидной деформации и к перфорации носовой перегородки.

Затем процесс распространяется на трахею, бронхи и легочную ткань. В легких на месте гранулем формируются небольшие полости, заполненные гнойным содержимым.

Данный процесс в последующем может принять характер абсцедирующей гнойной пневмонии и плеврита с одышкой, кашлем, кровохарканьем и болями в грудной клетке.

Поражения почек при болезни Вегенера протекает с нарушением их выделительной и фильтрационной функции по типу гломерулонефрита. В моче обнаруживаются эритроциты и белок в большом количестве.

Клинические проявления почечной патологии: жажда, тошнота, рвота, распространенные отеки, часто – повышенное артериальное давление. В дальнейшем почечные нарушения трансформируются в почечную недостаточность.

В зависимости от того, какие органы и системы вовлечены в патологию, различают следующие клинические формы гранулематоза Вегенера:

  • Локальная – вовлечены только верхние дыхательные пути и Лор органы;
  • Ограниченная – поражены еще и легкие;
  • Генерализованная – вовлечены почки, а также другие органы и системы.

Среди других органов, страдающих при гранулематозе Вегенера – глаза. Воспаляются верхние слои склеры глаз (эписклерит). При формировании гранулем в области глазницы возможен экзофтальм – смещение глазного яблока кпереди.

Иногда гранулемы прорастают в зрительный нерв, что приводит к частичной или полной потере зрения.

На коже нижних конечностей формируется сыпь темно-фиолетового цвета. Поражение сердца носит характер перикардита или миокардита.

При формировании гранулем в коронарных сосудах, питающих сердечную мышцу, может развиться инфаркт миокарда. Суставная патология носит характер артритов с вовлечением крупных суставов – коленных и голеностопных.

Хотя в некоторых случаях могут поражаться и мелкие суставы верхних и нижних конечностей.

Для артрита при гранулематозе Вегенера структурные изменения в суставах не характерны. Органы желудочно-кишечного тракта поражаются не часто. Пациенты жалуются на боль в животе, тошноту и рвоту. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика и лечение

Диагноз ставится на основании клинической картины, осмотра ЛОР органов, а также данных лабораторных и инструментальных исследований.

Среди лабораторных анализов для диагностики гранулематоза Вегенера: общий анализ крови (анемия, тромбоцитоз, ускоренная СОЭ), общий анализ мочи (белок, эритроциты), биохимический анализ крови (повышение уровня белков-глобулинов), иммунодиагностика крови (специфические антигены, антитела к нейтрофилам).

Инструментальные методы: рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца и органов брюшной полости. Показана биопсия пораженных тканей на предмет гранулематозного воспаления.

Препаратами выбора при лечении гранулематоза Вегенера являются цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат) и кортикостерооиды (Преднизолон, Дексаметазон).

Цитостатики угнетают аутоиммунные реакции. Кортикостероиды обладают противовоспалительными и цитостатическими свойствами.

Гнойные очаги в органах и тканях вскрывают и дренируют.

Наличие этих очагов в легочной ткани может потребовать бронхоскопию. Для удаления иммунных комплексов из крови проводят плазмаферез и гемосорбцию.

Почечная недостаточность, которая формируется у большинства пациентов, требует проведения регулярного (не реже 1 раза в 3 дня) гемодиализа – очищения крови от шлаков с применением аппарата искусственная почка.

Меры профилактики гранулематоза Вегенера не разработаны.

Прогноз для здоровья и для жизни у таких пациентов всегда серьезный. В отсутствие лечения около 90% пациентов погибают в течение первых 6 месяцев– 2 лет. Своевременное лечение улучшает прогноз.

Но и в этом случае рецидивы заболевания возникают не реже 1 раза в год, и пациент становится инвалидом.

Примерно у 13 пациентов, несмотря на проводимое лечение, развивается тяжелая декомпенсированная легочно-сердечная и почечная недостаточность – основные причины смерти.

Особенно опасной в этом плане является генерализованная форма гранулематоза Вегенера с нарушением функции почек.

Источник: http://farmamir.ru/2015/06/granulematoz/

Гранулема кожи

Гранулематозные болезни кожи. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Кольцевидная или анулярная гранулема – хроническое кожное заболевание, проявляющееся узелковыми круглыми высыпаниями.

Патологический процесс представляет собой неспецифическую реакцию иммунитета в ответ на раздражитель.

Болезнь может протекать бессимптомно. Чаще всего встречается у женщин и детей.

Причины заболевания

Этиология анулярной гранулемы неизвестна. Считается, что к развитию заболевания приводят следующие факторы:

  • наследственная предрасположенность (гранулематозные заболевания у родственников);
  • тяжелые системные заболевания (сахарный диабет, ревматизм, туберкулез, саркоидоз);
  • микротравмы кожи;
  • ожоги;
  • опоясывающий лишай;
  • вирус папилломы человека;
  • нарушение жирового обмена;
  • аллергическая настроенность организма.

Кольцевидная гранулемы бывает типичной и атипичной. Последняя имеет разновидности:

  • локализованная – представлена изолированными друг от друга папулами;
  • диссеминированная – большой очаг поражения;
  • подкожная – проявляется у детей, узелки сыпи расположены глубоко под кожей;
  • эритематозная – с широким венчиком воспаления;
  • перфорирующая – после заживления оставляет рубцы.

Иногда образование появляется на месте рубцов и татуировок.

Симптомы анулярной гранулемы

Патологический процесс начинается с появления единичных лакированных, бледно-розовых папул. Элементы сыпи не зудят, не вызывают болевых ощущений.

Через некоторое время папулы увеличиваются в размерах, образуя большую круглую бляшку. Бляшка может постепенно увеличиваться в размерах до 5-10 см в диаметре.

Образование неравномерно окрашено: середина может быть бледно-розовой (нормальный здоровый цвет) или синюшной, а края – ярко-красными. Соседние бляшки могут иметь разные стадии развития. Изъязвление элементов сыпи происходит очень редко.

Длительность заболевания – от полугода до 2 лет.

  • тыльная поверхность кистей рук, локтей, колени и стопы;
  • ягодицы;
  • шея;
  • плечи и предплечья;
  • грудь и живот;
  • редко – на лице.

Диссеминированная гранулема развивается у 15% больных, у детей такое заболевание найти сложно. По всей поверхности тела образуются круглые элементы сыпи розового или фиолетового цвета.

Перфорирующее течение болезни характерно для лиц молодого возраста. Локализуются высыпания на пальцах и кистях рук. Папулезные гранулемы по центру имеют небольшую пробку, через которую отходит желтоватое содержимое.

Оно подсыхает и образует корочку с впадиной посередине. В результате заживления на месте высыпаний могут оставаться рубцы. Для перфорирующих кольцевидных гранулем характерен небольшой зуд и боль на месте поражения.

Особенности заболевания в детском возрасте

У детей заболевание протекает как доброкачественный гранулематозный дерматит. Обычно это происходит на фоне иммунодефицита.

Чаще встречается локализованная гранулема – единичный очаг поражения 2-5 см в диаметре. Такие высыпания склонны к периферическому росту. Рецидив заболевания встречается на одном и том же месте. Эпидермис не поражается.

Подкожная форма у ребенка

Подкожная гранулема распространена у детей дошкольного возраста.

Симптомы: глубокие подкожные узлы (от одного до нескольких штук).

Они подвижны, могут быть сращены с фасцией или надкостницей.

Образования очень похожи на проявления ювенильного ревматоидного артрита, но связи между этими заболеваниями нет.

Локализуются высыпания, как и у взрослых, на тыльной поверхности рук и ног, иногда поражаются суставы, предплечья, область вокруг глаз и волосистая часть головы.

Диагностика заболевания

Болезнь имеет достаточно специфическую клиническую картину, потому доктор может поставить диагноз уже на основании осмотра.

Для достоверности дополнительно проводят гистологический анализ биоптата из очага поражения. В центре находится очаг поврежденного коллагена (белковые волокна), а вокруг – инфильтрат из лимфоцитов. В дерме четко прослеживается признаки гранулематозного воспаления.

Дополнительно пациенту нужно сдать общий и биохимический анализ крови, анализ на наличие ВПЧ в организме, кровь на ИППП и сифилис.

Дифференциальную диагностику проводят с сифилисом, лишаем, липоидным некробиозом, саркоидозом, ревматическими узелками, кольцевидной эритемой Дарье.

При появлении симптом заболевания нужно обратиться к врачу-дерматологу.

Принципы терапии анулярной гранулемы

Данные об эффективности лечения основаны на наблюдательном методе. Заболевание протекает бессимптомно, потому терапия нужна только для того, чтобы убрать косметический дефект.

Иногда доктор советует выжидательную тактику: очаги самостоятельно проходят в течение 6-18 мес. Считается, что и от медикаментов эффект наступает только на фоне самопроизвольного излечивания заболевания.

Препараты, которые применяются в терапии кольцевидной гранулемы:

  • гормональные препараты в виде инъекций вокруг очага поражения – Кеналог 3-5 мг/см3 в 4 укола;
  • если сыпь приносит боль и дискомфорт, местно используют кортикостероидные мази: Мометазон-Акрихин, Элоком, Момат ежедневно в течение первых 2-3 недель, а затем 1 раз в 2-3 дня;
  • противовоспалительная мазь с содержанием такролимуса блокирует атрофию кожи: Протопик, Такропик. Применяется 1-3 р/день в течение 6 недель;
  • системные ретиноиды нормализуют восстановительную функцию кожи: Роаккутан, Акнекутан, Ретасол в дозе 0,5-1 мг/кг ежедневно в течение 3-4 недель;
  • витаминотерапия: группа В, витамин А по 5000 ЕД, витамин Е по 400 мг каждый день 2-3 мес;
  • криотерапия жидким азотом в 80% случаев приводит к ремиссии. Как осложнение лечения возможно появление рубцов;
  • фототерапия УФАЛ позволяет лечить кольцевидную гранулему с 50% вероятностью. Для эффекта потребуется 4-5 сеансов;
  • в некоторых случаях к выздоровлению приводят скарификационные насечки на месте поражения.

Дополнительно назначается диета с ограничением углеводов. Нельзя употреблять мучные изделия, сладости, макароны, фаст-фуд и пр.

Пациенту важно знать, что его заболевание излечивается само по себе. Несмотря на неприятный вид сыпи, лучше позволить гранулеме разрешиться естественным путем, потому что любой из вышеперечисленных способов несет за собой побочные эффекты.

Если человек все-таки выбрал терапевтическое лечение, оно должно проходить под контролем доктора.

Профилактика

Профилактика кольцевидной гранулемы заключается в своевременном выявлении очагов кожной инфекции и их устранении. Нужно следить за обменными процессами в организме и поддерживать иммунитет на должном уровне. А также избегать повреждений кожных покровов, переохлаждений и перегреваний.

При появлении патологических симптомов – обращайтесь к врачу.

Источник: http://pipdecor.ru/granulema-kozhi/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.