Кожные изменения при склеродермии

Содержание

Склеродермия: симптомы, лечение

Кожные изменения при склеродермии

Склеродермия – это одно из наиболее опасных системных заболеваний соединительной ткани, в основе которого лежат нарушения микроциркуляции в сосудах, отложение коллагена в коже, а позднее и во внутренних органах на фоне иммунных нарушений. Женщины страдают данным заболеванием в 5–7 раз чаще мужчин, средний возраст дебюта склеродермии – 30–60 лет.

Этиология и патогенез склеродермии

Главную роль в механизме развития склеродермии играют аутоиммунные факторы.

Причины развития склеродермии на сегодняшний день неизвестны. Определенное значение ученые придают генетическим нарушениям иммунной системы, которые под воздействием неблагоприятных внешних факторов и вызывают развитие болезни.

Основными предрасполагающими факторами являются:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • хронические заболевания эндокринной и нервной систем;
  • аллергические заболевания;
  • эмоциональные перегрузки;
  • частое пребывание на холоде;
  • работа, связанная с вибрацией, воздействием вредных химических веществ (органических растворителей, винилхлорида);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (Блеомицин и другие).

Под воздействием неблагоприятных факторов в организме происходит сбой – запускаются аутоиммунные механизмы, стимулирующие чрезмерную выработку белка соединительной ткани – коллагена.

Поскольку соединительная ткань имеется и в составе стенок сосудов, патологические изменения обнаруживаются и в них: утолщение внутренней сосудистой оболочки, склонность сосудов к спазму, результатом чего становится застой крови в сосудах, повышение ее свертываемости, образование тромбов – клинически описанные нарушения проявляются так называемым синдромом Рейно. Ключевая роль в развитии заболевания отводится именно аутоиммунным реакциям, что обусловливает неуклонное прогрессирование патологического процесса.

Классификация склеродермии

В зависимости от распространенности патологического процесса различают следующие формы данного заболевания:

  1. диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
  2. лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
  3. склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
  4. перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
  5. ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования);
  6. пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров).

Стоит отметить, что каждая из указанных форм заболевания дополнительно характеризуется и определенными изменениями сосудов, выявляемыми при капилляроскопии, а также некоторыми особенностями анализа крови. Однако, поскольку данная статья предназначена для широкого круга читателей, мы приняли решение не нагружать вас столь специфичными данными.

Варианты течения системной склеродермии

  • Острое, быстропрогрессирующее течение. В первые 2 года после начала заболевания развивается генерализованное поражение кожи и внутренних органов. При отсутствии адекватной терапии данный вариант течения болезни, несомненно, приведет к летальному исходу. Если же современная терапия назначена вовремя, прогноз для жизни значительно улучшается.
  • Подострое, или умеренно прогрессирующее течение. Преобладают поражения кожи, мышц и суставов. Нередко – перекрестный синдром.
  • Медленно прогрессирующее, или хроническое течение. В течение многих лет отмечается лишь наличие синдрома Рейно; кожные изменения, сосудистые расстройства развиваются постепенно, внутренние органы вовлекаются в процесс медленно.

Стадии заболевания

  • Начальная – отмечается лишь до 3 локализаций патологического процесса (допустим, кожа, суставы и мышцы).
  • Стадия генерализации – процесс распространяется, поражая многие органы и системы;
  • Терминальная (поздняя) стадия – характеризуется наличием признаков недостаточности одного или нескольких жизненно важных органов (почек, сердца, легких).

Все 3 критерия классификации важны для верного определения прогноза и выбора наиболее адекватного лечения.

Склеродермия: симптомы

Симптомы начальной стадии болезни неспецифичны: общая слабость, утомляемость, снижение массы тела, повышение температуры до субфебрильных значений.

В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общую слабость, утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр (не более 38 ºC), ухудшение аппетита, потерю в весе.

Как мы видим, данные жалобы носят общий характер, и заподозрить на их основании склеродермию в большинстве случаев не представляется возможным. Через некоторое время после появления общих симптомов пациенты замечают признаки поражения кожи, суставов, а также других органов и систем.

Поражение сосудов

  • Одним из наиболее ранних симптомов склеродермии является так называемый феномен Рейно – вызванный эмоциональным стрессом или воздействием холода внезапный спазм артерий пальцев. Он характеризуется сначала побледнением, а через несколько минут посинением (цианозом), затем покраснением кожи пальцев.
  • Телеангиэктации, или сосудистые звездочки – поздний признак болезни. Они располагаются чаще на пальцах кистей, ладонях и лице.

Поражение кожи

  • Уплотнение кожи, как правило, начинается с пальцев кистей, а впоследствии распространяется на лицо, грудь, спину, живот, другие отделы верхних и нижних конечностей. Характерна стадийность поражения: отек, уплотнение, атрофия кожи. Уплотнение может быть разной степени выраженности и длиться разный промежуток времени.
  • Симптом «кисета» – сглаживание носогубных складок, истончение губ, появление радиальных складок вокруг них, затруднение открывания рта.
  • Нарушение смыкания век, роста ресниц и бровей, лицо амимичное, маскообразное.
  • Болезненные язвы на дистальных фалангах пальцев кистей, для которых характерно рецидивирующее течение.
  • Рубчики в области дистальных фаланг пальцев кистей.
  • Язвенные поражения кожи на участках, подверженных регулярным механическим воздействиям – в области пяток, лодыжек, над крупными суставами.
  • Сухая гангрена – некроз тканей дистальных суставов пальцев, постепенно распространяющийся на средние фаланги и завершающийся самоампутацией.
  • Чередование участков гипо- и гиперпигментации на коже.
  • Поскольку по мере отложения избытка коллагена в коже волосяные фолликулы, а также потовые и сальные железы атрофируются, кожа в данных областях становится шершавой на ощупь, сухой, теряет волосяной покров.

Поражение костно-суставного аппарата

  • Утренняя скованность в суставах продолжительностью более 1 часа, артралгии.
  • Разрушение концевых отделов дистальных фаланг пальцев кистей – акроостеолиз. Проявляется укорочением пальцев и их деформацией.
  • Ощущение трения, определяемое пальпаторно при сгибании-разгибании пальцев и кистей, – симптом трения сухожилий.
  • Нарушение движений в суставах преимущественно кистей – они находятся в положении полного или частичного сгибания (сгибательные контрактуры).

Поражение мышц

  • Боли в мышцах, мышечная слабость.
  • Атрофия мышц.

Поражение пищеварительного тракта

  • Чувство кома за грудиной, отмечающееся после приема пищи, нарушения глотания, стойкая изжога, особенно в положении лежа – эти явления обусловлены снижением подвижности пищевода (его гипотонией).
  • Затруднения приема твердой пищи, обусловленные сужением просвета в нижней части пищевода.
  • Формирование эрозий и язв пищевода – обусловлено регулярным забросом кислого содержимого желудка в пищевод, проявляется болью за грудиной, выраженной изжогой.
  • Чувство тяжести, боли в области желудка после еды, быстро наступающее чувство насыщения.
  • При множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка возможно достаточно редкое, но крайне опасное осложнение – желудочное кровотечение.
  • Вздутие живота, поносы, чередующиеся с запорами, недержание кала, снижение веса.

Поражение легких

  • Одышка – сначала при нагрузках, позднее – в покое; сухой кашель, общая слабость. Появление этих симптомов свидетельствует о явлениях фиброза в легких, то есть о замещении соединительной тканью легочной.
  • Одышка может быть не только признаком фиброза, но и свидетельствовать о повышении давления в сосудах легких – легочной гипертензии.

Поражение сердца

  • Длительные боли тупого характера, чувство дискомфорта в области сердца.
  • Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца – признаки аритмии.

Поражение почек

  • Появление белка и крови в моче, повышение креатинина в крови, злокачественная (неконтролируемая, с чрезмерно высокими цифрами) артериальная гипертензия являются признаками почечной недостаточности.

Поражение нервной системы

  • Боли пекущего характера по ходу нервов – полинейропатии.
  • Онемение лица с одной или обеих сторон, иногда сочетающееся с болью.

Диагностика склеродермии

Подтвердить диагноз системной склеродермии помогут следующие исследования:

  • общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина, повышение СОЭ);
  • общий анализ мочи (повышенное содержание лейкоцитов, наличие белка и эритроцитов в моче являются признаком поражения почек);
  • иммунологические исследования (определение специфических аутоантител);
  • ревмопробы (в отдельных случаях – повышенный ревматоидный фактор);
  • капилляроскопия (характерные изменения капилляров ногтевого ложа);
  • дополнительные методы исследования, диагностирующие заболевания внутренних органов.

Системная склеродермия: лечение

Человеку, страдающему склеродермией, нельзя переохлаждаться.

Чтобы улучшить прогноз заболевания, крайне важно диагностировать его на как можно более ранней стадии и сразу же после постановки диагноза начинать лечение.

Человек, страдающий этой патологией, должен постоянно находиться под врачебным наблюдением и регулярно обследоваться – только в этом случае возможно раннее выявление признаков прогрессирования склеродермии и своевременая коррекция терапии.

И еще один немаловажный момент… Склеродермия не лечится курсами. Для замедления прогрессирования болезни требуется постоянный длительный, а часто и пожизненный, прием серьезных медикаментов, обладающих не менее серьезными побочными эффектами. Только грамотно подобранная терапия и полное соблюдение больным рекомендаций врача значительно улучшат прогноз заболевания.

Общие рекомендации:

  • избегать длительного нахождения на морозе, контакта с холодной водой, вибрацией, химикатами;
  • избегать психоэмоциональных стрессов;
  • уменьшить пребывание на открытом солнце;
  • носить теплую одежду, термобелье, варежки вместо перчаток;
  • отказаться от курения и употребления кофе.

Медикаментозное лечение:

  • сосудистая терапия (лечение синдрома Рейно плюс Силденафил, Бозентан);
  • противовоспалительная терапия (НПВС (Ксефокам, Нимесил, Денебол), глюкокортикоиды);
  • цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин);
  • антифиброзная терапия (D-пеницилламин).

Лечение проявлений со стороны внутренних органов:

  • при поражениях желудочно-кишечного тракта – частое дробное питание, отказ от курения и алкоголя, сон на кровати с приподнятым концом; антисекреторные (Омепразол, Фамотидин) препараты и средства, улучшающие моторику (Метоклопрамид);
  • при поражении легких – комбинация глюкокортикостероид (Преднизолон) плюс цитостатик (Циклофосфамид) наиболее эффективно замедляет процессы фиброзирования легких; при легочной гипертензии – вазодилататоры (Нифедипин) и антикоагулянты (Варфарин);
  • при поражении почек – адекватный контроль артериального давления (ингибиторы АПФ (Моэксиприл, Периндоприл), блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин); при развитии тяжелой почечной недостаточности – гемодиализ;
  • при поражениях сердца – НПВС и глюкокортикоиды в случае перикардита и миокардита, в случае аритмии – Амиодарон.

Прогноз

Прогноз при системной склеродермии неблагоприятный и зависит он от течения заболевания и его клинической формы. Согласно данным статистики, пятилетняя выживаемость составляет около 70 %.

Прогноз ухудшают:

  • диффузная форма заболевания;
  • мужской пол;
  • дебют в возрасте старше 45 лет;
  • аритмия, поражение почек, фиброз легких или легочная гипертензия, развившиеся в течение первых 3 лет от начала болезни;
  • высокая СОЭ, анемия, белок в моче в дебюте болезни.

Своевременно назначенное, грамотно подобранное лечение в большинстве случаев значительно улучшает прогноз заболевания и повышает выживаемость.

К какому врачу обратиться

Пациенты со склеродермией лечатся у ревматолога. Однако до подтверждения диагноза нередко проходит достаточно много времени, в течение которого пациент обследуется у терапевта и других специалистов. При поражении желудочно-кишечного тракта он обращается к гастроэнтерологу, при патологии кожи — к дерматологу.

Эти специалисты должны помнить о склеродермии и своевременно ее диагностировать. Если болезнь поражает внутренние органы, к лечению подключается пульмонолог, кардиолог, нефролог (при почечной недостаточности).

При появлении нейропатии (болей по ходу нервов, нарушений чувствительности) следует проконсультироваться у невролога.

Оценка статьи: ( 5,00) Загрузка… Поделись в соцсетях

Источник: https://myfamilydoctor.ru/sklerodermiya-simptomy-lechenie/

Ограниченная (локализованная) склеродермия: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Кожные изменения при склеродермии

Ограниченная склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание, приводящее к замене соединительной ткани нефункциональной рубцовой. Болезнь весьма неприятна, но довольно хорошо лечится.

Склеродермия – форма нарушения функциональности соединительной ткани. Обычно это хроническое заболевание и приводит к изменению свойств ткани: ее заменяет собой совершенно не функциональные фиброзные волокна – рубцовая ткань.

Особенности болезни

Очаговая или ограниченная склеродермия – одна из разновидностей заболевания. Отличием ее от системной является локализация пораженных тканей, что делает прогноз куда более благоприятным. В основном очаговая форма поражает кожу и подкожные ткани, реже – мышцы и кости. Однако при некоторых неблагоприятных обстоятельствах очаговая склеродермия может перейти в системную форму.

Механизм недуга известен. «Отправной точкой» служит сбой в эндокринной системе, когда по неизвестным причинам синтезируется избыток серотонина, что приводит к спазму сосудов. Одновременно с этим нарушается равновесие между синтезом гиалуроновой кислоты и гиалуронидазой. В таких условиях в соединительной ткани накапливаются моносахариды.

При этом синтез коллагена уже ничего не ограничивает. Это явление приводит к чрезмерной выработке фибробластов, причем не совсем того типа. Иммунная система реагирует на внезапное образование фиброволокна, как на атаку чужих клеток и пытается противостоять «чужаку».

Лейкоциты и лимфоциты формируют воспалительную реакцию, однако к необходимому результату она не приводит. Как правило, воспалительная реакция затухает, а пораженная ткань деградирует, трансформируясь в рубцовую.

При этом изменяются не только элементы самой ткани, но и капилляры, нервные волокна, межуточные клетки.

Механизм заболевания одинаков при любой форме недуга, но если речь идет об ограниченной форме, это касается не всей соединительной ткани, а лишь подкожной. Женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины.

Проявиться очаговая склеродермия может в любом возрасте, хотя чаще всего встречается у пациентов от 30 до 50 лет. Лентовидная разновидность болезни чаще всего наблюдается именно у детей.

Ограниченная локализованная склеродермия

Классификация и формы

Различают несколько видов ограниченной склеродермии. В основном они отличаются друг от друга локализацией и формой пятен, но, в общем, угрозы для жизни не представляют.

  • Наиболее распространенной формой является бляшечная склеродермия. Свое название она получила за характерную круглую или овальную форму пятен. Размер их может варьироваться довольно широко – от 2 до 15 см.
    1. Пятно на первом этапе имеет фиолетово-красный оттенок за счет воспалительной реакции. Позднее бляшки становятся желтыми или сероватыми, приобретают блеск и высокую плотность – как «деревянные». Вокруг пятна удерживается сиреневое кольцо. Пятна могут появиться на любом участке тела, в том числе и на волосистой части головы.
    2. На следующем этапе волоски на бляшке выпадают, исчезают сальные железы, кожа целиком теряет эластичность, что вызвано гипертрофией коллагена. Затем сиреневое кольцо исчезает, а бляшка рассасывается.
    3. Третья стадия, как правило, знаменуется атрофией кожи на поврежденном участке: она становится тонкой, приобретает характерный пергаментный цвет. Однако нередки случаи, когда бляшковая форма разрешается бесследно и излечивается самопроизвольно.
  • Лентовидная или полосовая – имеет четкую локализацию. Недуг проявляется в виде линии, идущей с волосистой части надо лбом до кончика носа, как бы разделяя лицо надвое, вертикальной полоски вдоль груди или вдоль нервного ствола – зоны Геда. Эта форма специфична и указывает на то, что склеродермия затронула нервные окончания. Довольно часто появление такой полосы предшествует атрофии половины лица. Чаще всего полосовидная форма наблюдается у детей.
  • Болезнь «белых пятен» – поражение выглядят как небольшие пятна – до 1 см в диметре, белого цвета, окаймленные красно-коричневым ободком. Пятна группируются, отличаются блестящей поверхностью. Цвет их всегда светлее, чем цвет кожи или слизистых. Бляшка может возвышаться над кожей или западать, что служит отличительным признаком заболевания во время диагностики – лишаи имеет такую же форму и цвет. Появиться бляшки могут во рту, на половых органах, на груди, плечах и шее. Другая локализация встречается редко.
  • Поверхностная – самая легкая форма болезни. Для нее характерны образование небольших пятен серо-коричневого оттенка. Бляшки не имеют четкой границы, размещаются несколько ниже уровня кожи. Появляются пятна, как правило, на спине и ногах. Эта форма недуга практически не прогрессирует. Поверхность такой бляшки плотная, но в центре кожа становится настолько тонкой, что видны мелкие кровеносные сосуды. Вероятность повреждения кожи очень высока, что, впрочем, к развитию недуга или появлению осложнений не приводит.
  • Гемиатрофия лица Ромберга – по симптомам заметно отличается от других видов, но тоже относится к ограниченной склеродермии. Проявляется болезнь обычно до 20 лет, женщины и мужчины болеют ею одинаково часто. В этом случае повреждается кожа лица, причем подкожная клетчатка вовлекается в воспаление сразу же. Пятна формируются на скулах, вокруг глаз, около нижней челюсти, на этих участках наблюдается повышенная активность потовых и сальных желез. Склеротическая стадия в этом случае, по сути, отсутствует, но гемиатрофия приводит к сильным невралгическим болям. Следом за атрофией кожи наступает атрофия мышц. Из-за этого лицо теряет симметричность, искажаются пропорции и размеры. Волосы, ресницы и брови выпадают.
  • Буллезная – тоже относится к очаговым. В этом случае, кроме соединительной ткани, поражаются лимфатические сосуды. Для недуга характерно появление пузырьков на поверхности кожи вместе с другими склеротическими очагами.

Причины возникновения

Причины недуга неизвестно. Провоцирующими факторами могут выступать следующее:

  • переохлаждение – весьма частая причина, поскольку склеродермия быстрее формируется на участках с кожей поврежденной, подвергшейся травмам;
  • расстройство в работе эндокринной системы;
  • причиной может стать вакцинация или переливание крови – попадание «чужого» белка в организме часто вызывает аллергическую реакцию, а затем и изменение соединительной ткани;
  • могут провоцировать болезнь и ряд внешних факторов: кремниевая пыль, если пациент постоянно с ней контактирует, вибрация, как сопровождающая рабочей нагрузки, пары некоторых органических растворителей;
  • в ряде случаев провоцирующим фактором выступали лекарственные препараты.

Симптомы локализованной склеродермии

Симптомы разных видов недуга несколько отличаются. Однако в целом, можно выделить 3 фазы развития очаговой склеродермии, а именно:

  • появление воспаления и отеков. При бляшечной склеродермии первоначально бляшки имеют красно-фиолетовый цвет. В остальных случаях появляются бледные пятна сероватого или желтоватого цвета;
  • бляшки становятся очень плотными, меняют цвет, приобретают блеск. Однако при плоской бляшечной склеродермии уплотнения отсутствуют. При гемиатрофии лица эта стадия отсутствует;
  • рассасывание бляшки и атрофия кожи на ее месте. Кожа становится тонкой, порой прозрачной, меняет цвет. Иногда атрофия не наблюдается.

Системные симптомы наподобие повышения температуры, озноба. Расстройств ЖКТ не наблюдается. При буллезной форме могут увеличиваться лимфоузлы.

Диагностика

Симптомы разновидностей бляшечной склеродермии не в достаточной степени специфичны. Кроме того, при хроническом, замедленном течении болезни признаки могут быть слабо выражены. Склеродермию диагностируют в тех случаях, когда заболевание соответствует и другим параметрам.

Обязательным этапом являются лабораторные исследования:

  • общий анализ крови – снижение числа кровяных телец указывает на скрытое кровотечение или нарушения в работе почек. Также нередко повышена скорость оседания эритроцитов, что является признаком неблагоприятного течения недуга;
  • биохимический анализ крови – отражает состояние внутренних органов и мышц, которые тоже могут быть жертвами склеродермии. Так, повышение альдолазы, например, указывает на то, что процесс затронул мышцы. Увеличение креатинина и мочевины говорит о сбоях в работе почек;
  • общий анализ мочи – позволяет оценить работу почек. При дисфункции органа в моче обнаруживают белок и эритроциты;
  • оценка CXCL4 – выделяется плазматическими клетками и препятствует образованию кровеносных сосудов. При склеродермии обычно повышен;
  • NT-proBNP – вырабатывается сердечной мышцей при высокой нагрузке и служит указанием на легочную гипертензию;
  • С-реактивный белок – повышение его уровня означает высокую активность недуга.

Более точную информацию о наличие склеродермии предоставляет анализ, определяющий уровень антител. Последние появляются практически при всех аутоиммунных и ревматических недугах, а потому служат надежными маркерами заболевания. Правда, на течение недуга они не указывают. При подозрении на склеродермию проводят следующие обследования:

  • определение антинуклеарных антител – у 90% больных обнаруживаются антитела;
  • антицентромерные антитела – наличествуют у 30% больных ограниченной формой, чаще всего они связаны с синдромом Рейно и серьезными проблемами с сосудами;
  • антитела к рибонуклеопротеинам появляются, как правило, у людей, страдающих от нескольких аутоиммунных недугов.

Если подозревается диффузная склеродермия, назначают ряд инструментальных обследований с тем, чтобы установить степень поражения внутренних органов.

Лечение

Лекарства, используемые для лечения очаговой формы, должен решать 3 задачи: оказывать антифиброзное влияние, улучшать микроциркуляцию, и стимулировать иммунитет. В соответствии с этими задачами врач подбирает лечение. Курс индивидуален и зависит от степени тяжести и недуга, течения болезни – хроническое, подострое, острое, общего состояния больного и так далее.

Медикаментозные средства

  • Как правило, пациентам с локализованной склеродермией кортикостероиды не назначают. Но если отмечается значительная общая симптоматика или большая распространенность очагов, применяют преднизолон – 20–30 мг в сутки. Доза постепенно снижается до 5 мг в стуки и полностью отменяется.
  • Антиинфекционные препараты используются на первой стадии заболевания – отечно-воспалительной, например, натриевая соль бензилпенициллина – по 500 тыс. ЕД 4 раза в сутки.
  • Основным средством базисной терапии являются тиоловые соединения: унитиол, бианодин, артамин. Применяется препарат длительно – от 6 до 12 месяцев по 0,45–0,6 г в сутки. Весьма полезным оказывается ультрафонорез купренила или гидрокортизона. Процедуру проводят непосредственно на очаге склеродермии.
  • Может быть назначен мадекассол: при приеме внутрь начинают 10 мг 3 раза в сутки, внутримышечно – 20 мг 1–2 раза в сутки, а также в виде мази 2 в день в течение 1–6 месяцев.
  • Препараты гиалуронидазы – лидаза, ронидаза, коллализин, назначаются на стадии уплотнения бляшек. Применяют их внутрь и наружно – в виде аппликаций, инъекций и ультразвука. Лидаза, например, вводится внутримышечно каждый день или через день по 32–64 УЕ. Для лечения требуется я 15–20 уколов. Ронидаза применяется в виде аппликации в течение 2 недель.
  • Показаны полиэнзимы – вобэнзим, препараты тимуса и неспецифические иммунотропные препараты – диабазол, апилак. Наиболее эффективным считается тимус, если недуг появился относительно недавно.
  • Обязательно при ограниченной склеродермии включают сосудистые препараты: вазолидаторы – копламин или теоникол по 0,15 трижды в день, антагонисты кальция – нифедипин – 10 мг 3–4 раза в день, циннаразин по 1 таблетке трижды в день. Также необходимы дезагреганты – метиндол, и ангиопротекторы – протекдин. Последние употребляются курсами по 1–1,5 месяца.

Физиотерапевтические процедуры

При кожных заболеваниях физиотерапевтические процедуры порой имеют значение едва ли не большее, чем лекарственные препараты. Склеродермия не исключение. Большой плюс таких процедур как электрофорез, аппликация в том, что они позволяют ввести препарат непосредственно в очаг поражения.

Курс включает:

  • электрофорез, ультразвук;
  • диадинамические токи, оптическое излучение;
  • бальнео и пелоидетерапию – грязелечение;
  • рефлексотерапию – воздействие на активные точки;
  • магнитотерапию и низкоинтенсивную лазеротерапию;
  • при тяжелом течении недуга назначают фотохимиотерапию.

Во время ремиссии показано санаторное лечение – Феодосия, Бердянск, где могут предложить углекислорапные, раднорапные, сероводородные ванны.

Профилактика заболевания

Истинные причины недуга не установлены, так что профилактические меры связаны с устранением провоцирующих факторов:

  • следует избегать переохлаждения, а тем более обморожения. При этом мелкие сосуды часто повреждаются, что служит толчком к развитию недуга;
  • курение приводит к спазмированию сосудов и является одним из самых сильнодействующих факторов при развитии болезни;
  • необходимо лечить нарушения в работе эндокринной системы;
  • следует избегать кофе, так как кофеин способствует спазмированию капилляров;
  • активный образ жизни и достаточная физическая активность – непременная составляющая профилактики. Ничто так не способствует нормальной работе кровеносной системы, как движение.

Осложнения

Главным осложнением при ограниченной склеродермии является возможность перехода этой формы в системную. Последняя намного опаснее, так как при этом поражаются не только кожа и подкожные ткани, но и внутренние органы.

Склеродермия: причины, симптомы и лечение

Кожные изменения при склеродермии

Аутоиммунные заболевания на данный момент представляют из себя своеобразную «белую доску» из-за того, что причины, приводящие к их возникновению, до сих пор до конца не изучены. Однако несмотря на свою неизученность, эти состояния довольно часто встречаются среди людей и приводят к развитию различных клинических проявлений.

Нужно сказать, что отдельные представители этой группы требуют пристального внимания и своевременного лечения, так как могут значительно нарушать функции органов и систем человека и даже приводить к смерти.

К таким заболеваниям относят:

  • системную красную волчанку.
  • дерматомиозит;
  • различные васкулиты, например, васкулит на ногах;
  • склеродермию.

Что такое склеродермия?

Склеродермия представляет собой поражение соединительной ткани, которое возникает в результате атаки иммунной системы пациента на собственные клетки. В результате такого воздействия поврежденные клетки погибают и замещаются фиброзной тканью.

Как правило, системная склеродермия приводит к развитию следующих нарушений в организме человека:

  • Нарушение процессов обмена в соединительной ткани.
  • Значительное повышение образования коллагена и процессов фиброзирования;
  • Повреждения, обусловленные нарушением работы иммунной системы:
  • Воспаление сосудистой стенки и нарушение микроциркуляции;
  • Различные поражения внутренних органов.

Чаще всего структурами, повреждающимися при системной склеродермии, кроме кожи и соединительной ткани, являются:

  • сердечно-сосудистая система;
  • почки;
  • желудочно-кишечный тракт;
  • легкие;
  • скелетная мускулатура.

Их работа может нарушаться как из-за описанных выше нарушений в микроциркуляторном русле и, как следствие, нарушения питания органов, так и при непосредственном воздействии иммунной системы на него.

Причины возникновения склеродермии

О симптомах и причинах красной волчанки у женщин мы говорили ранее, а каковы причины возникновения склеродермии?

На данный момент причин, полностью объясняющих появление склеродермии у пациента, не существует. Однако выделен ряд факторов, способных провоцировать возникновение данного заболевания («триггерные факторы»).

Среди них выделяют:

  • Перенесенные инфекционные и вирусные заболевания;
  • Воздействие беременности и гормонального дисбаланса у женщин;
  • Наследственность;
  • Осложнения после трансплантации органов;
  • Переливания компонентов крови;
  • Некачественные вакцины и сыворотки.

Кроме того, такие факторы, как переохлаждение и длительное воздействие стресса также могут приводить к нарушению нормальной работы иммунной системы человека и развитию склеродермии.

Формы склеродермии

Склеродермию классифицируют по следующим принципам:

  • По характеру течения;
  • По активности и стадии процесса;
  • По клиническим проявлениям.

Согласно характеру течения, выделяют острую, подострую и хронические формы склеродермии.

По классификации активности заболевания выделяют:

  1. Стадию 1 с минимальными проявлениями склеродермии как при объективном обследовании, так и при лабораторных и инструментальных исследованиях;
  2. Стадию 2 с умеренными клиническими проявлениями и симптомами;
  3. Стадию 3 с максимально выраженной клинической симптоматикой и значительными изменениями в лабораторных и инструментальных исследованиях.

Клиническая классификация склеродермии включает в себя:

  • Очаговую форму;
  • Системную склеродермию;

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Шокирующая статистика – установлено, что более 74% заболеваний кожи – признак заражения паразитами (Аскарида, Лямблия, Токсокара).

Глисты наносят колоссальный вред организму, и первой страдает наша иммунная система, которая должна оберегать организм от различных заболеваний. Е.

Малышева поделилась секретом, как быстро от них избавиться и очистить свою кожу, оказывается достаточно… Читать далее »

Очаговая склеродермия

Очаговая форма склеродермии представляет из себя локальное поражение какого-либо участка кожи, которое, как правило, не сопровождается значительными системными проявлениями.

Эта разновидность отличается относительно доброкачественным характером течения и в отдельных случаях может исчезать самостоятельно. Участки поражения при данной форме представляют из себя своеобразные «деревянистые» уплотнения кожи.

Обычно выделяют три этапа в формировании очаговой склеродермии:

  • Стадия отека, при которой в области поражения кожи появляются характерные фиолетово-красные очаги, являющиеся результатом атаки иммунной системы и последующего воспаления;
  • Этап уплотнения, на котором очаги поражения становятся более плотными, меняют свой цвет на желтоватый или белый и в дальнейшем склерозируются (замещаются фибрином);
  • Стадия атрофии, при которой на месте пораженного участка остаются очаги гиперпигментации и видимой атрофии;

Из-за того, что участки повреждения кожи при очаговой склеродермии имеют различные особенности и формы, для облегчения диагностики было принято классифицировать ее на следующие подвиды:

  • Бляшечная разновидность;
  • Линейная;
  • Поверхностная
  • Поражение в виде «белых пятен» (болезнь белых пятен)

Фото

Бляшечная очаговая склеродермия имеет вид характерных округлых (в форме «монеты) изменений кожи. Как правило они единичные, плотные, хорошо отграничены от здоровой кожи и имеют блестящую поверхность. Такие бляшки, как правило, располагаются на конечностях рук и ног, на туловище или лице. Чаще всего этой формой склеродермии заболевают женщины в репродуктивном возрасте.

Системная склеродермия

Системная разновидность склеродермии является гораздо более тяжелым состоянием, чем очаговая, и часто сопровождается развитием сопутствующих осложнений в виде нарушений функции отдельных органов. Чаще всего этой форме заболевания подвержены женщины, а особенно девочки и молодые девушки.

Кроме значительных поражений внутренних органов, отмечается и более прогрессирующее поражение кожных покровов. Как правило, это обширные очаги поражения, захватывающие большие участки кожи. Изначально системная склеродермия появляется на кистях рук и коже лица, а затем постепенно распространяется уже на конечности и туловище.

Этапы развития очагов поражения соответствуют таковым при очаговой форме, однако из-за своей масштабности они приводят к нарушению движения конечностей, мимики лица и т.д. Лицо при системной склеродермии принимает характерный вид «маски куклы»: суженный «кисетообразный рот», амимичность, восковой цвет кожных покровов.

К кожным изменениям добавляются и общие реакции организма на системное воспаление:

  • Увеличение лимфоузлов;
  • Потеря массы тела, аппетита, слабость, снижение работоспособности, бессонница;
  • Головные боли и недомогания;
  • Повышение температуры до субфебрильных цифр
  • Суставные и мышечные боли
  • Боли по ходу нервных сплетений.

Кроме того, пациенты могут отмечать появление узелков кальциноза на месте поражения кожи (узелков Тибьерже-Вейссенбаха). Они представляют собой известковые отложения, которые могут вскрываться и приводить к появлению небольших язв на их поверхности.

Также в результате выраженного кальциноза при склеродермии мышцы рук и ног могут атрофироваться. В результате этого конечности могут сгибаться и приобретать вид «когтей хищной птицы» и терять свою подвижность.

Лечение склеродермии

Терапия, используемая при системной склеродермии, состоит из следующих этапов:

  • Патогенетическая;
  • Симптоматическая.

Патогенетический этап представляет из себя воздействие на основные патологические процессы, участвующие в развитии склеродермии, а именно:

  1. Чрезмерную выработку коллагена;
  2. Нарушение микроциркуляции в сосудах;
  3. Аутоиммунное воспаление;

Для борьбы с данными процессами используются три основных группы препаратов:

  • Антифиброзные средства
  • Нестероидные противовоспалительные препараты
  • Иммуносупрессивные препараты

Самым часто используемым представителем антифиброзных средств, используемых при склеродермии, является D-пеницилламин (второе название-купренил). Этот препарат снижает активное производство коллагена, останавливая, таким образом, его гиперпроизводство и уменьшая активность самого заболевания.

Еще одно противофиброзирующее действие купренила заключается в его способности выводить из организма соединения меди, которая подавляет выработку фермента, расщепляющего коллаген. Кроме того, D-пеницилламин способен снижать аутоиммунное воспаления, оказывая, таким образом, дополнительный имунносупрессивный эффект.

В отдельных случаях вместе с купренилом могут назначать также и еще один противофиброзный препарат -лидазу. Данное средство отличается способностью расщеплять гиалуроновую кислоту, также участвующую в процессах производства коллагена.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) при лечении системной склеродермии вызывают следующие эффекты:

  • Блокируют производство веществ, усиливающих воспаление;
  • Могут в незначительном количестве подавлять активность иммунной системы.

Эти препараты, как правило, назначаются при наличии следующих показаний:

  • Низкая степень активности системной склеродермии;
  • Сопутствующий суставной синдром.

Иммуносупрессивные препараты представляют из себя группу лекарств, оказывающих угнетающее действие на иммунную систему человека.

В результате этого данные средства способны вызывать следующие эффекты:

  • Снижение воспалительного процесса, обусловленного иммунной атакой организма пациента;
  • Уменьшение выработки фибрина и дальнейшего фиброзирования.

Для лечения склеродермии среди иммуносупрессоров используется 2 группы препаратов:

  • Глюкокортикостероиды (ГКС);
  • Цитостатики.

Глюкокортикостероиды используются при 2-й и 3-й степени активности заболевания и, как правило, назначаются длительным курсом.

Симптоматическая терапия системной склеродермии используется для борьбы с отдельными ее проявлениями и для улучшения общего состояния пациента.

В данную группу входят:

  • Назначение препаратов, улучшающих микроциркуляцию: антиагреганты, гипотензивные средства;
  • Лечение поражений пищеварительного тракта при склеродермии;
  • Физиотерапевтические методы лечения, лечебная физкультура;
  • Эфферентные методики: гемосорбция, плазмаферез.

Заключение

Таким образом, склеродермия представляет из себя заболевания со сложным иммунным механизмом поражения и может приводить к нарушению работы таких жизненно важных органов, как сердце, легкие, почки, ЖКТ, нервная система и т. д. Именно поэтому крайне важно своевременное лечение и диагностику данного заболевания.

Источник: http://heal-skin.com/bolezni/other/sklerodermiya.html

Склеродермия — что это такое и как лечить

Кожные изменения при склеродермии

Изменения в организме могут насторожить человека, особенно если это касается кожных покровов. Иногда проблемы с кожей свидетельствуют о недугах внутренних органов. Такая болезнь, как склеродермия, помимо внешнего проявления, может выражаться в поражении некоторых систем организма. Поэтому стоит посетить врача при обнаружении первых признаков подобного заболевания.

Проявление симптомов данного диагноза и его особенности

Склеродермия – аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система принимает ткани организма как чужеродные, и повреждает их. Это происходит вследствие нарушений функции данной системы.

Диагноз склеродермия — серьезная болезнь, которая проявляется в виде изменений кожных покровов и внутренних органов – склерозов.

Подобные проблемы возникают из-за нарушения работы мелких сосудов, что в результате способствует увеличению количества фиброзной ткани или коллагена, а также приводит к гипоксии тканей. Также происходит потеря эластичности тканей сосудов, утолщение их стенок или полное перекрытие.

Подобный процесс провоцирует изменение кровообращения в сосудах и тканях организма, что часто приводит к некоторым неблагоприятным последствиям. Могут наблюдаться нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта и опорно-двигательного аппарата. Есть два основных симптома данного диагноза:

  1. видоизменение кистей рук — длинные худые пальцы с толстыми фалангами под ногтями;
  2. сложность воспроизводства нормальной для человека мимики на лице.

Подобные критерии, наряду с другими изменениями кожных покровов, могут свидетельствовать о склеродермии. Для подтверждения диагноза, как правило, диагностируют два критерия из большой и малой группы:

  1. большая группа носит название проксимальной склеродермии – утолщение кожи на пальцах рук, как правило, расположенное симметрично. Подобные изменения можно увидеть еще на коже живота или шеи;
  2. малая группа включает три критерия:
  • Двусторонний базальный пневмофиброз, который можно увидеть при рентгене легкого.
  • Небольшие западения участков кожи на пальцах – дигитальные рубчики.
  • Признак склеродактилии – изменения большой группы только на пальцах.

Причины возникновения заболевания

Основная причина появления данной болезни – генетическая предрасположенность к нарушению функциональных способностей фибробластов, которые имеют возможность синтезировать коллаген.

Дополнительным фактором может служить изменение гормонального фона, например, при беременности или после искусственного ее прерывания. Иногда склеродермия может появиться в период климакса.

Поэтому данный диагноз чаще слышат женщины, нежели мужчины.

Часто причинами подобного диагноза называют инфекционное воздействие на организм, стрессы, нарушения в работе эндокринной системы, вредное облучение, сбой процесса обмена веществ в организме или банальное переохлаждение, а также снижение иммунитета.

С каким диагнозом схожа склеродермия

Некоторые кожные заболевания, похожие по своим признакам, иногда можно спутать. Так, например, необратимые изменения кожных покровов при алкогольной зависимости иногда сравнивают со склеродермией. Из-за схожих внешних признаков это заболевание похоже на ожог или шрам от пореза.

Симптомы бляшечной склеродермии могут быть схожи с проявлением диагноза клещевой боррелиоз.

А мелкоочаговую склеродермию, или склероатрофический лишай, проявляющийся как высыпания сиреневого или белесого цвета, иногда дифференцируют с другими типами лишая, например розовый лишай.

Также склеродермию стоит отличать от ревматоидного артрита — это касается начальных стадий заболевания, или от синдрома Бушке.

Особенностью рассматриваемой болезни является наличие генетического фона, но, несмотря на это, при любых похожих симптомах стоит обратиться в медицинское учреждение.

Для установки точного диагноза требуется медицинская диагностика и заключение врача.

Различные типы склеродермии

В медицинской практике есть разделение на системные или ограниченные, они же кожные, формы. Системные формы принято подразделять на виды:

  • акросклеротическая форма – очаговое утолщение, часто симметричное, кожных покровов на лице, теле, руках или ногах, сопровождающееся поражением внутренних органов, часто носит хронический характер;
  • феномен Рейно — изменение цвета кончиков пальцев вследствие острой реакции мелких сосудов кровеносной системы;
  • поражение пищевода;
  • диффузная склеродермия или прогрессирующий системный склероз — отличается диффузным поражением кожных покровов;
  • телеангиэктазия – увеличение сосудов мелких размеров, что проявляется в виде сетки или звездочек;
  • склеродактилия – поражение кожи пальцев рук в виде ее уплотнения и атрофии мягких подлежащих тканей.


Ограниченные или кожные формы
бывают следующими – линейными, бляшечными и мелкоочаговыми. Они, как правило, чаще встречаются у женщин в возрасте после 40 лет. Поражение кожи выглядит как единичные или групповые высыпания.

Линейная склеродермия представляет собой поражение кожи с изменением ее цвета, по форме напоминающее полосы. Она характеризуется атрофией кожи и глубоким поражением ткани. При запущенной стадии может нарушаться микроциркуляция в пораженной области, что может привести к ее гипотрофии, например, конечности.

Бляшечная склеродермия проявляется в виде отдельных уплотненных пятен на коже человека. Их цвет меняется от розового к белому. Такие пятна иногда называют бляшками, зрительно они отличаются от неповрежденных кожных покровов. Подобные образования могут сопровождаться зудом.

Мелкоочаговая склеродермия отличается распространением по телу папул белесого или сиреневого цвета. Со временем они превращаются в участки атрофированной кожи белого цвета. Подобное заболевание может сопровождаться жжением и зудом. Часто встречается у женщин в период климакса.

Склеродермия у детей

Данное заболевание может проявляться не только у взрослых пациентов, но и у детей. Для детского возраста характерна ограниченная форма заболевания, с возрастом переходящая в системную. Дополнительными факторами развития болезни могут стать переохлаждение, стрессовые ситуации, прививки, порезы и ссадины, а также вирусные инфекции. Склеродермия не заразна и не требует карантина.

В данном случае симптомы болезни будут в основном те же, что и у взрослых пациентов. При обнаружении у ребенка каких-либо подозрительных воспалений на коже следует сразу обратиться к врачу. На ранних стадиях есть большая вероятность благополучного результата в лечении. Методы диагностики и последующей терапии всегда назначаются врачом, и, как правило, носят комплексный характер.

Диагностика подобного заболевания

При посещении врача, помимо визуального осмотра, часто назначают дополнительное обследование. Это могут быть ультразвуковое обследование, рентген, МРТ. Проводится биопсия, гистологическое исследование и лабораторное исследование анализа крови.

Биохимический анализ может выявить определенные антитела и гипергаммаглобулинемию, а клинический – оценит скорость оседания эритроцитов.

Также важна будет общая клиническая картина – наследственность, перенесенные инфекционные заболевания, изменения веса пациента.

Методы лечения склеродермии

Как правило, лечение склеродермии назначается в зависимости от стадии заболевания. Таких стадий выделяют три:

  1. начальная, при которой наблюдается тахикардия, инфекционные заболевания дыхательной системы, синдром Рейно. Для благополучного исхода желательно диагностировать заболевание именно на этой стадии;
  2. генерализованная — она характеризуется усугублением развития болезни;
  3. терминальная — ей соответствует запущенная стадия болезни и необратимые последствия для организма.

Независимо от стадии лечение должно проходить под наблюдением врача, часто требуются регулярные осмотры и лабораторные исследования. При поражении внутренних органов лечение подбирается для конкретной системы организма. В комплекс терапии иногда включают антифиброзные, противовоспалительные, сосудистые и иммуномодулирующие препараты, витаминные комплексы, элементы физиотерапии.

Дополнительными рекомендациями могут быть полноценное питание, сон, правильный режим труда и отдыха, прогулки на свежем воздухе и полное исключение переохлаждения организма и взаимодействия с химическими веществами, а также отказ от алкоголя.

Рекомендуемые меры профилактики

В данном случае профилактика будет направлена не на предотвращение или лечение заболевания, а на облегчение состояния больного и снижение темпов развития склеродермии. Подобные действия стоит предпринять сразу же после установки диагноза. В качестве допустимых мер иногда рекомендуют:

  • ограничение условий труда – не допускается нахождение в сырых прохладных помещениях, а также работа на вредных производствах;
  • замечания первого пункта относятся и к повседневной жизни;
  • нужно оградить себя от посторонних инфекций, бесконтрольного лечения – как процедур, так и лекарств;
  • полезным будет избежание стрессовых ситуаций, нервного или физического перенапряжения;
  • диагноз стоит учесть при планировании беременности и во время нее.

Пациентам с диагнозом склеродермия стоит избегать переохлаждений, контактов с инфекционными больными, поднятия тяжестей и вредных условий труда, дополнительных травм и сотрясений.

Некоторые прогнозы при диагнозе склеродермия

Вследствие генетической природы данного заболевания, его хронического характера и поражения внутренних органов не всегда удается достичь полного излечения — чаще прогноз будет неблагоприятным.

Наиболее тяжелыми последствиями медленно прогрессирующей склеродермии считаются поражения сердца и дыхательной системы.

Но в наше время медицина достигла такого уровня, что, благодаря своевременной диагностике и грамотному лечению можно несколько улучшить трудоспособность пациента и качество его жизни, а также замедлить процесс развития заболевания.

Склеродермия – одно из распространенных заболеваний кожи, при котором могут страдать внутренние органы. Лечение данного диагноза требует от пациента терпения.

При своевременном обращении и соблюдении врачебных рекомендаций может наблюдаться положительная динамика. Важно проходить периодические медицинские осмотры для обследования организма.

Это полезно не только для диагностики склеродермии, но и для выявления других имеющихся проблем со здоровьем.

Источник: http://pokozhe.ru/autoimmunnye/sklerodermiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.