Ладонно-подошвенные кератодермии. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Содержание
  1. Кератодермия (ладонно-подошвенный кератоз): заразна ли болезнь, лечение народными средствами и консервативными методами
  2. Причины
  3. Формы
  4. Диффузная
  5. Очаговая
  6. Симптомы
  7. Диагностика
  8. Лечение
  9. Профилактика
  10. Кератодермия ладоней и подошв: основные причины, симптомы, варианты лечения
  11. Виды кератодермии
  12. Мутилирующая кератодермия
  13. Кератодермия Унны-Тоста
  14. Кератодермия Меледа
  15. Кератодермия Папийона-Лефевра
  16. Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти
  17. Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке
  18. Линейная кератодермия Фукса
  19. Акрокератоэластоидоз Косты
  20. Как лечат кератодермию ладоней и подошв
  21. Резюме
  22. Какой врач вам нужен
  23. О дифференциальной диагностике кератодермии у детей (видео):
  24. Кератодермия
  25. Причины кератодермии
  26. Классификация кератодермий
  27. Диагностика и лечение кератодермии
  28. Кератодермия ладоней и подошв: причины появления, симптомы, способы лечения
  29. Причины и механизм развития
  30. Клиническая картина
  31. Кератодермия Унны-Тоста
  32. Кератодермия Меледа
  33. Кератодермия Папийона-Лефевра
  34. Мутилирующая кератодермия
  35. Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке
  36. Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти
  37. Акрокератоэластоидоз Косты
  38. Линейная кератодермия Фукса
  39. Принципы лечения
  40. Заключение
  41. К какому врачу обратиться

Кератодермия (ладонно-подошвенный кератоз): заразна ли болезнь, лечение народными средствами и консервативными методами

Ладонно-подошвенные кератодермии. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Кератодермия – это совокупность кожных заболеваний, которые возникают вследствие нарушения процессов ороговения кожи. Преимущественно болезнь проявляется избыточным рогообразованием на участках кожи, где отсутствуют сальные железы – на ладонях и подошвах.

Симптоматика дерматоза зависит от его вида, но в любом случае качество жизни больного значительно ухудшается. Лечение заболевания продолжительное.

Причины

Достоверная причина появления кератодермии не определена. Ученые склоняются к тому мнению, что болезнь имеет наследственный характер, возникает вследствие мутации генов. Но есть факторы, которые увеличивают вероятность появления дерматоза:

  • нарушение гормонального фона;
  • дисфункция половых желез;
  • хронические вирусные и инфекционные заболевания;
  • патологии наследственного характера;
  • авитаминоз, слабый иммунитет;
  • интоксикация тяжелыми металлами;
  • онкологические заболевания.

Если среди родственников есть больные с кератодермией, то следует обратиться в больницу при первых симптомах болезни. Заболевание поддается лечению только на ранних сроках.

Заразна ли кератодермия? Любые формы этого заболевания не передаются от больного к здоровому человеку. Не передается болезнь также через бытовые приборы или другими способами.

Формы

Клинические проявления зависят от разновидности дерматоза. В зависимости от симптоматики кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.

Стоит отдельно выделить кератодермию Хакстхаузена. Это кератодерматит в хронической форме, который развивается в период менопаузы из-за недостатка эстрогена в организме.

Климактерическая кератодермия встречается у 20% женщин в возрасте старше 45 лет.

Врачи связывают появление этого заболевания с возрастным истощением яичником, поэтому кератодермия считается одним из симптомов климакса. На подошве и ладонях женщины появляются папулезные высыпания, которые сливаются в одни большие очаги, образуя ороговевший участок по всей поверхности. Папулы покрыты чешуйками. Кожа сухая, поэтому шелушится, возникают трещины.

Женщин мучают не только болезненные ощущения, но и сильный зуд. Места расчесов могут инфицироваться. Клиническая картина схожа с сухой экземой.

Диффузная

Существуют такие диффузные формы:

  • Тоста-Унны (врожденный ихтиоз подошвы и ладоней). Это наследственное заболевание, поэтому первые симптомы могут появляться с ранних лет, в первые 2 года жизни ребенка. Кожа краснеет, а через некоторое время появляются желтые роговые наслоения. В очаге поражения могут возникать мелкие и глубокие трещины. В патологический процесс вовлекаются ногти.
  • Меледа. Другие названия болезни – ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя или трансградиентный кератоз Сименса. Эта форма также имеет наследственный характер. Симптомы появляются к 16-20 годам, в детском возрасте проявляются редко. Ороговевшие участки желто-коричневого цвета, по краю лиловая кайма толщиной 2-4 мм. Трещины глубокие, повышается потоотделение стоп.
  • Вернера. Наследственная форма, симптомы которой проявляются в первые 2-3 месяца жизни. Поражается ногтевая пластина.
  • Мутилирующая. Другие названия – наследственная кератома или синдром Фонвинкеля. Первые симптомы появляются в возрасте 2 лет. Кожа стоп и ладоней ороговеет, на пальцах возникают борозды, из-за чего нарушается их подвижность, может происходить спонтанная ампутация пальцев.
  • Папийона-Лефевра. Симптоматика схожа с заболеванием Мелада. Поражаются не только ступни и ладони, но также близлежащие участки кожи и зубы.

Очаговая

Существуют 4 очаговые формы:

  • Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке. Появляются многочисленные роговые уплотнения коричневого цвета, размером до 10 мм. У образований кратерообразные края.
  • Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти. Ороговевшие участки появляются на коже там, где покров подвергается повышенному давлению, ногтевая пластина разрушается.
  • Акрокератоэластоидоз Косты. Причина происхождения этой формы неизвестна. Ее диагностируют у женщин в возрасте 18-20 лет. Появляются роговые бугорки до 3 мм в диаметре овальной или неправильной формы. Болезнь сопровождается повышенным потоотделением.
  • . На ступнях и ладонях появляются ороговевшие участки линейной формы. Симптоматика проявляется в первые 2 месяца жизни ребенка.

Симптомы

Кератодермия ладоней и подошв проявляется участками желто-коричневого цвета с ороговевшей кожей. У этой области есть четкий контур фиолетово-лилового оттенка.

Кожа на ощупь твердая, появляются трещины. При ладонно-подошвенной кератодермии изменяется форма пальцев. Они становятся более острыми, ногтевая пластина утолщается и деформируется.

Диагностика

Специальных диагностических процедур не существует. В ходе обследования важно не только поставить диагноз, но и установить причину появления дерматоза.

Заключение ставят после визуального осмотра и на основании данных гистологических исследований.

Кератодермию важно дифференцировать с другими формами кератоза, псориазом и экземой.

Лечение

Лечение кератодермии длительное. К сожалению, добиться полного излечения невозможно. Терапия направлена на облегчение симптомов и устранение внешних проявлений.

На протяжении всего курса терапии больной должен принимать витаминные средства с содержанием витаминов А, В, С и Е. Лечение подбирается индивидуально для каждого пациента.

Основу составляет применение препарата Неотигазон. Это средство обладает противопсориатическим действием. Оно улучшает процессы регенерации кожи, нормализует ороговение клеток. Схема и дозировка подбирается врачом исходя из тяжести клинической картины.

Вместо Неотигазона могут назначить Ретинол, но этот препарат нужно принимать с осторожностью. Если не соблюдать дозировку, возникнут побочные реакции в виде гиповитаминоза витамина А и повышения давления спинномозговой жидкости.

Кроме приема таблеток и витаминов внутрь, показана наружная терапия. Она заключается в нанесении отслаивающих кремов и мазей.

При кератодермии Папийона-Лефевра нужно принимать антибиотики и сделать санацию полости рта.

Лечебные мероприятия выглядят так:

  • применение лекарств для улучшения кровообращения, например, Венорутон или Троксерутин;
  • терапия иммуномодуляторами;
  • прием гомеопатических средств, например, Псоринум, Графит, Купрум металликум и Сульфур;
  • нанесение мазей с ретиноидами (для нормализации процессов ороговения), например, Ретиноевая мазь;
  • применение кремов с глюкокортикостероидами (для уменьшения воспаления), например, Адвантан;
  • использование кератолитических мазей, например, Бенсалитин, Лекарь, Зеленая планета, мочевинная, салициловая или диахильная мазь. Эти средства размягчают ороговевшие слои;
  • механическая чистка ороговевших участков (только после размягчения кожного покрова), применение скрабов и пилингов;
  • криотерапия;
  • диатермокоагуляция;
  • лазеротерапия;
  • солевые ванны.

Курс физиотерапевтических процедур составляет 25-30 сеансов.

При климактерической кератодермии стоит использовать эстрадиоловый крем.

Лечить кератодермию можно народными средствами. Эффективны компрессы из отвара лопуха и расторопши, сока алоэ, настойки луковой шелухи с яблочным уксусом, прополиса. Смягчающим и заживляющим действием обладают эфирные масла герани, мелиссы, лаванды и жасмина.

Профилактика

Профилактических мер не существует. Следует избегать действия провоцирующих факторов, регулировать гормональный фон и повышать иммунитет.

Поскольку кератодермия – это генетическое заболевание, то избежать его невозможно. Несмотря на то что от болезни избавиться невозможно, необходимо выполнять все рекомендации врача, чтобы устранить неприятные симптомы.

Источник: https://dermatologiya.pro/nasledstvennye-bolezni/keratodermiya/

Кератодермия ладоней и подошв: основные причины, симптомы, варианты лечения

Ладонно-подошвенные кератодермии. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Ученые пока затрудняются дать точный ответ на вопрос, по каким причинам и в соответствии с какими механизмами возникает это заболевание.

Доподлинно известно лишь то, что его развитие связано с мутациями в особых генах, кодирующих кератин.

Также выявлена связь патогенеза кератодермии с нарушением гормонального баланса в организме на фоне дисфункции половых желез, недостатка витамина А, бактериальных и вирусных инфекций.

Патологические изменения ладоней и стоп могут происходить и при ряде онкологических и наследственных болезней. Эти виды кератодермий получили название
паранеопластические.

Виды кератодермии

Ладонно-подошвенная кератодермия может быть диффузной и очаговой. Отличием этих двух форм является степень распространенности патологического процесса.

Формы диффузной кератордермии:

  1. Мутилирующая
  2. Унны-Тоста
  3. Меледа
  4. Папийона-Лефевра

К данной группе относят также синдромы, одним из основных симптомов которых является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии:

  1. Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти
  2. Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке
  3. Линейная кератодермия Фукса
  4. Акрокератоэластоидоз Косты и др.

Мутилирующая кератодермия

Ее называют также наследственной мутилирующей кератомой, синдромом Фонвинкеля.

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Начальные признаки в виде ороговения подошв и ладоней, сопровождающихся локальным гипергидрозом, проявляются в возрасте 2 года. Постепенно на пальцах образуются характерные борозды в виде шнура, приводящие к заметному ограничению подвижности суставов (контрактурам) и спонтанной ампутации пальцев.

Мутилирующая кератодермия может привести к спонтанной ампутации пальцев.

Признаки кератоза хорошо различимы на тыльной стороне кистей, локтях, коленях. Ногтевые пластины утолщенные, гладкие, напоминают часовые стекла.

Мутилирующая кератодермия может приводить к снижению функции половых желез (гипогонадизму), рубцовому облысению, ухудшению слуха, иногда – его потере. Дифференциальная диагностика основана главным образом на констатации факта мутиляции.

Термин происходит от латинского mutilatio: укорочение, обрезывание, и означает самопроизвольное отторжение пораженной части определенного органа. В данном случае речь идет о спонтанной ампутации пальцев.

Мутилирующая кератодермия нередко является ключевым симптомом ряда заболеваний наследственного характера.

Кератодермия Унны-Тоста

Заболевание называют также врожденным ихтиозом ладоней и подошв, синдромом Унны-Тоста.

Носит наследственный характер.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Очаги ороговения покрываются глубокими и поверхностными трещинами.

Основным симптомом является выраженное ороговение кожного покрова кистей и стоп или только стоп. Как правило, симптоматика начинает проявляться в первые два года жизни ребенка. Вначале кожный покров слегка утолщается и начинает напоминать покрасневшую (гиперемированную) полосу, выделяющуюся на фоне здоровых участков.

Спустя некоторое время на месте полос появляются гладкие роговые образования желтоватого цвета. Патологические изменения могут затрагивать также тыльные стороны кистей рук. У некоторых пациентов в очагах поражения возникают трещины, при этом они могут быть как поверхностными, и глубокими. Не исключен и такой симптом, как  локальный гипергидроз  (повышенная потливость).

В отдельных случаях патологический процесс распространяется на ногтевые пластины (они заметно утолщаются), волосы и зубы. Подобная симптоматика часто сопровождается патологией некоторых внутренних органов (в частности, нервной и эндокринной систем) и аномалиями строения скелета.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются:

  • выраженное отшелушивание верхнего рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз);
  • утолщение зернистого слоя (гранулез);
  • огрубение кожи, связанное с увеличением количества шиповатых клеток эпидермиса росткового слоя (акантоз);
  • симптомы умеренного воспалительного процесса в дерме.

Проводят дифференциальную диагностику с другими формами диффузных кератодермий.

Кератодермия Меледа

Другие названия: наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа.

Данное заболевание также носит наследственный характер, о чем свидетельствуют и сами названия). Тип наследования –аутосомно-рецессивный.

Этот вид кератодермии нередко сопровождается очагами гипергидроза.

Основным симптомом патологии является появление участков ороговений желтовато-коричневого цвета с глубокими трещинами. Поражаются ладони и подошвы. Край зоны поражения обрамлен лиловой каймой, ширина которой составляет 2-4 мм.

Патологические изменения могут наблюдаться на коже тыльной поверхности стоп и кистей, иногда – голеней и предплечий.

Возможен гипергидроз: в таких случаях кожа в очаге поражения бывает влажной, на ней проявляются протоки потовых желез в виде темных точек.

При болезни Меледа патологический процесс охватывает и ногтевые пластины. Они становятся толще, меняют форму. Признаки могут проявляться не непосредственно после рождения  и даже не в детстве.

Нередко первые симптомы наследственного ладонно-подошвенного проградиентного кератоза Когоя развиваются в подростковом или юношеском возрасте – к 16-19 годам.

Исследование образцов тканей поверхностного слоя дермы из зоны поражения позволяет обнаружить гиперкертоз, хроническое воспаление и акантоз. Проводится дифференциальная диагностика с кератодермией Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Другое название этой формы болезни: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом.

Носит наследственный характер.

Тип передачи: аутосомно-рецессивный.

При синдроме Папийона-Лефевра помимо симптомов со стороны кожи наблюдаются нарушения развития зубов, которые приводят к тому, что с раннего возраста пациенты пользуются зубными протезами.

Признаки начинают проявляться в возрасте 2-3 года. Клиника во многом напоминает таковую при кератодермии Меледа.

Отличительной особенностью данной формы болезни является поражение зубов: нарушаются сроки и очередность их прорезывания (не только молочных, но и постоянных), появляются заболевания, за короткий срок приводящие к адонтии (потере зубов): кариес, гингивит, пародонтоз. Пациенты уже с раннего детства вынужденно пользуются зубными протезами.

Проводят дифференциальную диагностику с другими формами каратодермии. Основным отличительным симптомом болезни Папийона-Лефевра является поражение зубов.

Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Первые симптомы в виде формирования зон ороговения на участках, подверженных давлению или повышенным нагрузкам, возникают в детстве.

К проявлениям болезни относятся также патологические изменения ногтей, лейкоплакия слизистой оболочки рта, складчатый язык. Возможно развитие дистрофии роговицы или умственной отсталости.

Требуется проведение дифференциальной диагностики с остальными формами очаговых кератодермий.

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке

Ее называют также наследственной рассеянной ладонно-подошвенной акантомой или рассеянным точечным кератозом Бушке-Фишера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начало проявления симптомов приходится на юношеский возраст.

Кератодермия ладоней и подошв данного типа сопровождается появлением на коже стоп и ладоней так называемых «жемчужин» — мелких уплотнений, со временем переходящих в плотные роговые пробки. Цвет уплотнений – коричневатый, с кратерообразными краями, размер – примерно 10 мм.

Зоны поражения расположены по отдельности, тенденции к слиянию не наблюдается. При отторжении роговых пробок остаются углубления в виде кратера с ороговевшими  стенками, иногда покрывающихся корочками.

Проводится дифдиагностика с другими локальными кератодермиями.

Отличительной особенностью диссеминированной пятнистой кератодермии Фишера-Бушке считаются роговые кратеры, формирующиеся на местах роговых пробок.

Линейная кератодермия Фукса

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожный покров ладоней и стоп покрывается островками ороговений в виде гребней линейной формы (именно с этим симптомом и связано название болезни). В очагах поражения образуются глубокие кровоточащие трещины.

Они выступают над поверхностью кожного покрова примерно на ½-1 см и локализованы вдоль влагалищ сухожилий. Любопытным является тот факт, что у  кровных родственников с данным заболеванием узор поражения бывает одинаковой формы.

В некоторых случаях, кроме патологических изменений кожи, развивается лейкокератоз слизистой рта.

Акрокератоэластоидоз Косты

Тип наследования болезни неясен.

Болеют только молодые женщины (18-20 лет). К симптомам патологии относится формирование роговых бугорков неправильной или овальной формы на стопах, ладонях, ладонной поверхности пальцев.

Элементы сыпи, размер которых составляет примерно 3 мм в диаметре, расположены группами, а не по отдельности. Возможно их незначительное возвышение над окружающими тканями.

Поверхность элементов шероховатая, в центральной части можно заметить желтовато-белое вдавление.

Нередко бугорки трудноразличимы, но с легкостью обнаруживаются при прощупывании. Для заболевания характерна повышенная потливость ладоней и подошв.

К основным диагностическим исследованиям относится диаскопия для выявления желтизны элементов сыпи.

Микроскопические исследования обнаруживают изменения, возникающие практически при любом виде кератодермии: гранулез, кератоз, акантоз, расширенные сосуды дермы, гибель их эластических волокон.

Как лечат кератодермию ладоней и подошв

Терапия основана на применении Ниотигазона, действующим веществом которого является ацитретин. Препарат оказывает противопсориатическое действие посредством регуляции процессов дифференцировки клеток кожи, их обновления и ороговения. Дозировку подбирают с учетом выраженности симптомов, тяжести патологического процесса. Значение имеет и масса тела пациента.

Ниотигазон — основной препарат для лечения ладонно-подошвенной кератодермии.

В тех случаях, когда по тем или иным причинам больной не может принимать Неотигазон, назначают большие дозы витамина А длительным курсом.

Проводится и наружная терапия, суть которой заключается в использовании следующих препаратов:

  1. Кератолитические средства – для активного отшелушивания мертвых клеток с поверхности кожного покрова.
  2. Мази, содержащие ретиноиды – для нормализации процесса ороговения, торможения размножения (пролиферации) клеток эпителия. Основу таких мазей составляют глюкокортикостероиды, оказывающие противовоспалительное действие.
  3. Физиотерапия: лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.

Резюме

Ладонно-подошвенные кератодермии представляют собой хронические заболевания кожи преимущественно наследственного характера. Основным симптомом является чрезмерное шелушение кожи в области подошв и ладоней.

Во многих случаях признаки  патология начинает проявляться уже с первых месяцев жизни ребенка, но она может развиться также в  подростковом возрасте, а иногда и позднее.

При некоторых видах кератодермий патологический процесс охватывает также ногти, зубы, возможно даже развитие умственной отсталости и возникновение ряда других симптомов.

Какой врач вам нужен

Во многих случаях первые симптомы заболевания замечает педиатр, который и направляет ребенка на обследование к дерматологу. При видах кератодермии, сопровождающихся поражением зубов, необходимо лечение у стоматолога.

Требуется генетическая консультация для определения вероятности передачи болезни детям.

В случаях, когда поражение кожи происходит на фоне злокачественных новообразований, назначается обследование у врача-онколога.

О дифференциальной диагностике кератодермии у детей (видео):

  Увидели ошибку? Выделите и нажмите Ctrl+Enter. Хочу сообщить об ошибке!

Источник: https://zazdorovye.ru/keratodermiya-ladonej-i-podoshv-osnovnye-prichiny-simptomy-varianty-lecheniya/

Кератодермия

Ладонно-подошвенные кератодермии. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Кератодермия – совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз.

Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии.

Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.

Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток.

Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют.

Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.

Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии – прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.

Причины кератодермии

Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены.

Что касается генодерматозов, то это – заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации.

Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.

Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным.

Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги.

В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.

При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.

Классификация кератодермий

В дерматологии нет общепринятой классификации кератодермии. На основании клинических проявлений заболевания и с учётом причины его возникновения все кератодермии можно разделить на диффузные и локальные.

Диффузные кератодермии характеризуются сплошным поражением кожи ладоней, локальные кератодермии – гиперкератозом отдельных участков кожного покрова.

В каждой из этих групп можно выделить наиболее часто встречающиеся разновидности кератодермий.

К генетически обусловленным диффузным кератодермиям, в основе которых лежит генная мутация кератинизации, относятся:

  • Кератодермия Унны—Тоста (кератома врожденная ладонно-подошвенная), передаётся по наследству аутосомно-доминантно, клинически проявляется у новорожденных лёгким шелушением, гипергидрозом.
  • Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, отличительной особенностью является распространение патологического процесса на тыл рук и ног, в развитии заболевания играет роль кровосмешение. Клинически проявляется шелушащейся эритемой, сочетается с атопией, пиодермией.
  • Кератодермия Папийона—Лефевра наследуется аутосомно-рецессивно, протекает на фоне дисфункции щитовидной и поджелудочной железы. Клинически проявляется ладонно-подошвенным гиперкератозом с небольшим шелушением, процесс имеет тенденцию к распространению, сопровождается дистрофией ногтей и зубов.
  • Мутилирующая кератодермияФонвинкеля наследуется аутосомно-доминантно, клинически отличается толстыми роговыми наслоениями в области ладоней и подошв, сопровождается гипергидрозом, глубокой исчерченностью кожных покровов с возможной ампутацией фаланг. Процесс имеет тенденцию к распространению, поражаются ногти и волосы (облысение).
  • Кератодермия фолликулярная шиповидная – наследственный дерматоз, поражающий кожные покровы лица, ресниц, волосистой части кожи головы. Клинически проявляется роговыми пробками небольших размеров, облысением. Слизистые в процесс не вовлекаются.
  • Эритрокератодермия изменчивая фигурная – редкая разновидность наследственного дерматоза, наследуется аутосомно-доминантно. Клинически проявляется высыпанием красновато-желтоватых очагов географической конфигурации, состоящих из папул, имеющих тенденцию к периферическому росту. Очаги изъязвляются, зудят, присоединяются расчёсы, вторичная инфекция.

К числу диффузных спорадических кератодермий, приобретённых в процессе жизнедеятельности, могут быть отнесены:

  • Кератодермия идиопатическая – дерматоз, возникающий в пубертатный период, клинически проявляется островками пяточного гиперкератоза, поражением кожи ладоней и подошв.
  • Кератодермия ладонно-подошвенная инфекционная возникает после перенесённых тяжёлых инфекций, характеризуется чрезмерным утолщением кожи ладоней и подошв в виде эритематозных очагов с чёткими границами, исчезает спонтанно.
  • Кератодермия лучевая – болезнь рентгенологов и рентгенотехников с поражением гиперкератозом отдельных участков кожи ладоней и подошв.
  • Кератодермия старческая возникает у пожилых, локализуется в области лица, предплечий, ладоней, подошв в виде отдельных плотных, сухих, бородавчатых пластин, спаянных с подлежащими тканями. При попытке снятия, они кровоточат. Это – предвестники дистрофии кожи, её возможной малигнизации.

Группа локальных кератодермий также включает в себя генодерматозы и приобретенные кератодермии. Генодерматозы располагаются исключительно на ладонях и подошвах, без тенденции к распространению; они могут быть представлены следующими разновидностями:

  • Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке—Фишера—Брауэра наследуется аутосомно-доминантно, клинически характеризуется точечными роговыми папулами, трансформирующимися в кратерообразные роговые пробки, локализуется в основном на сгибательных поверхностях пальцев кистей и стоп.
  • Болезнь Вернера – наследственная кератодермия, характеризующаяся поражением ногтей.
  • Поликератодермия Турена – наследственный дерматоз из группы эктодермальной дисплазии, локализованный на ладонях и подошвах.

Приобретённые локальные кератодермии характеризуются ограниченными папулёзными высыпаниями кожного покрова. К ним относятся:

  • Кератодермия дегтярная – профессиональная болезнь (пациенты имеют дело с неочищенным каменноугольным дёгтем). Проявляется в виде бородавчатых образований вокруг волосяных фолликулов на тыле кистей, половых органах, предплечьях. Способна трансформироваться в рак кожи.
  • Лихен шиповидный Кроккера—Адамсона – редкий дерматоз, характеризующийся роговыми пробками с обломками волос в центре, локализующимися на шее и конечностях, имеет тенденцию к саморазрешению.
  • Кератодермия фолликулярная контагиозная Морроу—Брука – шелушащийся папулёзный дерматоз, возникающий на лбу, затылке, туловище, в складках кожи, самопроизвольно разрешающийся.

Клинические проявления кератодермий соответствуют разновидности патологии. Однако общими чертами всех кератодермий является гиперкератоз и шелушение. В большинстве случаев заболевание диагностируют в детстве, чётких возрастных рамок не существует.

Первичным элементом является эритема, на фоне которой появляются уртикарные элементы, покрытые роговыми чешуйками. Размеры первичных элементов варьируют, окраска отличается разнообразием оттенков: от розовой до жёлтой.

Элементы сыпи сливаются между собой: одни диффузно, образуя сплошную гиперкератотическую поверхность, другие – в небольшие, локальные очаги гиперкератоза. Локализуется процесс чаще всего на ладонях и подошвах, но может иметь и иную локализацию.

Разрешение процесса возможно «сухим» и «влажным» путём. Полностью обезвоженные клетки имеют неэластичную поверхность, на которой часто возникают трещины, геморрагические корки. Клетки с остатками влаги образуют эрозии, мокнутие. Наслаивается вторичная инфекция. Патологический процесс с течением времени разрешается спонтанно или приобретает хроническое, рецидивирующее течение.

Диагностика и лечение кератодермии

Специфической диагностики не существует. Диагностируя кератодермии, важно различать этиологию заболевания. Генодерматозы требуют консультации генетика.

При приобретённых кератодермиях учитывают анамнез, клинику, триггеры, реже – результаты гистологического исследования. В сложных случаях необходим осмотр дерматоонколога (возможность озлокачествления процесса).

Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгидротической экземой.

Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам.

Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие.

Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики.

Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/keratodermia

Кератодермия ладоней и подошв: причины появления, симптомы, способы лечения

Ладонно-подошвенные кератодермии. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Термин «кератодермии» объединяет в себе целую группу болезней кожи преимущественно наследственного, в единичных случаях – приобретенного характера, основным признаком которых является чрезмерное ее ороговение, как правило, в области ладоней и подошв. В зависимости от причин и особенностей течения выделяют несколько видов данной патологии. Именно о том, почему же возникают ладонно-подошвенные кератодермии, о симптомах и способах лечения этих заболеваний и пойдет речь в нашей статье.

Причины и механизм развития

К сожалению, почему и как все-таки развивается данная патология, на сегодняшний день науке достоверно не известно. Установлено только, что она возникает в связи с мутациями в генах, которые кодируют белок кератин.

Что касается патогенеза, доказана связь кератодермии с гормональными сбоями в организме (особенно с дисфункцией половых желез), гиповитаминозом А, инфекциями вирусной и бактериальной природы.

Кроме того, эти заболевания сопровождают течение некоторых наследственных и онкологических патологий (в последнем случае их называют паранеопластическими кератодермиями).

Клиническая картина

По распространенности патологического процесса выделяют кератодермию диффузную и очаговую.

Существуют такие формы диффузной кератодермии:

  • Меледа;
  • Унны-Тоста;
  • Папийона-Лефевра;
  • мутилирующая.

Также к этой группе болезней относятся синдромы, в которых одним из ведущих симптомов является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии следующие:

  • диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке;
  • ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти;
  • акрокератоэластоидоз Косты;
  • линейная кератодермия Фукса и прочие.

Рассмотрим отдельные формы данной патологии подробнее.

Кератодермия Унны-Тоста

Другие названия болезни: синдром Унны-Тоста, а также врожденный ихтиоз ладоней и подошв.

Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.

Проявляется чрезмерным ороговением кожи кистей и стоп или, в отдельных случаях, исключительно стоп. Симптомы появляются в течение первых двух лет жизни ребенка.

Сначала кожа вышеуказанных частей тела немного утолщается и приобретает вид гиперемированной (покрасневшей) полосы, хорошо заметной на фоне здорового эпидермиса. Через какое-то время в области этих полос возникают желтоватого оттенка гладкие роговые наслоения.

Иногда патологический процесс распространяется на тыл кистей. Отдельные больные отмечают появление в очаге поражения трещин, как поверхностных, так и глубоких, а также локальную повышенную потливость (гипергидроз).

В некоторых случаях поражаются и другие структуры организма, в частности, ногти (они утолщаются), зубы, волосы. Это обычно сочетается с аномалиями строения скелета и патологией ряда внутренних органов, особенно эндокринной и нервной систем.

Исследуя пораженные ткани под микроскопом, специалист обнаружит выраженный гиперкератоз (отшелушивание рогового (верхнего) слоя эпидермиса), гранулез (иначе – утолщение его зернистого слоя), акантоз (увеличение количества клеток росткового слоя, приводящее к огрубению кожи), а также признаки неинтенсивного воспалительного процесса в области дермы.

Дифдиагностику, как правило, проводят с другими видами диффузных кератодермий.

Кератодермия Меледа

Иные названия болезни: врожденная прогрессирующая акрокератома, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, болезнь Меледа.

Как понятно из названий, эта патология также имеет наследственную природу. Путь наследования – аутосомно-рецессивный.

Болезнь характеризуется появлением на подошвах и ладонях желто-коричневых ороговений с достаточно глубокими трещинами. По краю очага поражения хорошо заметна кайма лилового цвета шириной в 2-4 мм.

Часто в патологический процесс вовлекается кожа тыльных поверхностей кистей и стоп, а также предплечья и голени. Может иметь место чрезмерная потливость, в связи с которой кожа зоны поражения становится влажной, на ней заметны темные точки – протоки потовых желез.

Поражаются и ногти – утолщаются, приобретают неправильную форму.

Болезнь развивается не сразу после рождения, и даже необязательно в период детства – нередко первые симптомы возникают лишь к 16-20 годам жизни человека.

При исследовании тканей из очага поражения под микроскопом обнаруживается гиперкератоз, акантоз и признаки хронического воспаления в поверхностном слое дермы.

Дифференцируют эту патологию преимущественно с кератодермией Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Также это заболевание называют ладонно-подошвенным гиперкератозом с периодонтитом.

Генетическая болезнь с аутосомно-рецессивным типом передачи. Первые симптомы возникают в двух-трехлетнем возрасте ребенка. Клиническая картина сходна с таковой при болезни Меледа. Отличием является поражение при данной форме кератодермий зубов.

Оно заключается в нарушениях сроков и очередности их прорезывания (как молочных, так и постоянных), ранними болезнями – гингивитом, кариесом, пародонтозом, в короткие сроки приводящими к потере зубов (адонтии).

Такие больные вынуждены с раннего возраста пользоваться зубными протезами.

Дифференцируют данную патологию от других кератодермий. Главный отличительный признак – поражение зубов, которое имеет место лишь при болезни Папийона-Лефевра.

Мутилирующая кератодермия

Другие названия этой патологии: наследственная мутилирующая кератома, а также синдром Фонвинкеля.

Наследуется аутосомно-доминантно. Первые симптомы возникают в двухлетнем возрасте ребенка и представляют собой диффузное ороговение ладоней и подошв, сопровождающееся повышенной потливостью.

С течением времени на пальцах формируются имеющие вид шнура борозды, это приводит к ограничению подвижности суставов (называется контрактурой) и спонтанной ампутации пальцев.

На тыле кистей, коже локтей и коленей также хорошо заметен кератоз.

Ногти гладкие, имеют вид часовых стекол, значительно утолщены. Болезнь может сопровождаться снижением функций половых желез (гипогонадизмом), снижением остроты слуха вплоть до полной его потери, рубцовым облысением.

Основным моментом дифдиагностики является констатация факта мутиляции (самопроизвольного отторжения пораженной части органа, например, спонтанная ампутация пальцев). Если диагноз «мутилирующая кератодермия» подтвержден, важно помнить о том, что эта патология часто является лишь ведущим симптомом многих наследственных синдромов.

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке

Синонимы: рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера или наследственная рассеянная ладонно-подошвенная акантома.

Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Первые симптомы болезни возникают в юношеском возрасте. Они характеризуются появлением на коже кистей и стоп мелких уплотнений – «жемчужин», которые с течением времени принимают вид плотных роговых пробок.

Цвет их – коричневый, размеры – порядка 10 мм, края – кратерообразные. Эти очаги расположены обособленно, тенденция к слиянию не прослеживается.

Когда роговые пробки отторгаются, они оставляют после себя углубления в форме кратера с роговыми стенками, которые в ряде случаев покрываются корками.

Диагностировать рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера следует от других локальных кератодермий. Отличием являются роговые кратеры, возникающие на месте роговых пробок.

Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Наследственная патология, для которой характерен, вероятно, аутосомно-рецессивный тип наследования.

Дебютирует в детском возрасте с возникновения очагов гиперкератоза в областях кожи, испытывающих повышенные нагрузки, подвергающихся давлению. Также сопровождается дистрофией ногтевых пластин, складчатым языком и лейкоплакией слизистой ротовой полости. У отдельных больных развиваются умственная отсталость и дистрофия роговицы.

Требует проведения дифференциальной диагностики с другими видами очаговых кератодермий.

Акрокератоэластоидоз Косты

Тип наследования данной патологии неизвестен.

Развивается она исключительно у женщин молодого возраста (как правило, в 18-20 лет). Характеризуется появлением на ладонях, в области ладонных поверхностей пальцев, на стопах большого количества роговых бугорков, имеющих овальную или неправильную форму.

Элементы сыпи могут незначительно возвышаться над окружающими тканями, располагаются не по отдельности, а группами, каждый из них имеет около 3 мм в диаметре, поверхность его шероховатая, в центре визуализируется желто-белое вдавление.

Часто эти бугорки даже сложно увидеть, но при прощупывании они легко обнаруживаются.

Болезнь сопровождается повышенной потливостью подошв и ладоней.

С целью диагностики проводят диаскопию – обнаруживают желтизну исследуемых элементов.

Исследование под микроскопом позволяет обнаружить изменения, характерные для любой из кератодермий, гиперкератоз, гранулез, акантоз, а также расширение сосудов дермы и гибель в ней эластических волокон.

Линейная кератодермия Фукса

Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Дебютирует в первые месяцы жизни ребенка. На коже его ладоней и подошв обнаруживаются островки ороговений линейной формы, имеющие вид гребней (отсюда и название болезни), покрытые глубокими, кровоточащими трещинами. Располагаются они вдоль влагалищ сухожилий, на 0.5-1 см выступают над поверхностью кожи. Интересно, что у родственников, страдающих этой патологией, узор поражения схож.

В ряде случаев помимо изменений кожи диагностируется лейкокератоз слизистой ротовой полости.

Принципы лечения

Основной препарат, применяющийся с целью лечения кератодермий – Неотигазон (действующее вещество – ацитретин). Обладает противопсориатическим действием: нормализует процессы дифференцировки, обновления и ороговения клеток кожи. Доза его зависит от тяжести патологического процесса и массы тела больного.

Если принимать Неотигазон у пациента возможности нет, ему назначают витамин А в больших дозах продолжительным курсом.

Рекомендована и наружная терапия, которая включает в себя кератолитические средства (вызывают активное отшелушивание погибших клеток с поверхности кожи), мази с ароматическими ретиноидами (нормализуют процессы ороговения, тормозят пролиферацию (размножение) клеток эпителия) и содержащие в своей основе глюкокортикоиды (уменьшают воспаление).

Также с целью лечения могут быть использованы методы физиотерапии, в частности, криотерапия, диатермокоагуляция, лазеротерапия и солевые ванны.

Заключение

Ладонно-подошвенные кератодермии – это преимущественно наследственные хронические заболевания кожи, сопровождающиеся чрезмерным шелушением в области ладоней и подошв.

В ряде случаев симптомы данной патологии возникают с первых месяцев жизни ребенка, но иногда она дебютирует лишь в подростковом возрасте или даже позднее.

Может сопровождаться поражением ногтей, зубов, умственной отсталостью и другими симптомами.

Конечно, в связи с генетической природой этих болезней избавиться от них полностью невозможно. А вот устранить хотя бы частично неприятные симптомы, связанные с гиперкератозом, при правильном лечебном подходе во многих случаях вполне реально.

Профилактика кератодермий не разработана.

К какому врачу обратиться

Первые проявления болезни нередко обнаруживает педиатр, затем ребенка направляют к дерматологу. Иногда показано лечение у стоматолога. Необходима генетическая консультация, чтобы определить возможность передачи болезни потомству. Если кератодермия сопровождает злокачественные новообразования, рекомендуется пройти обследование у онколога.

Специалист клиники «Хелпскин» рассказывает о кератодермиях:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о кератодермиях:

Источник: https://myfamilydoctor.ru/keratodermiya-ladonej-i-podoshv-prichiny-poyavleniya-simptomy-sposoby-lecheniya/

Люблю жить!
Добавить комментарий