Мастоцитоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Содержание

Мастоцитоз

Мастоцитоз: причины, симптомы, диагностика, лечение
Мастоцитоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Мастоцитоз — системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз).

Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак – феномен Дарье-Унны.

Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.

Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название — тучноклеточный лейкоз. Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.

Классификация мастоцитоза

В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:

Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.

Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой желудочно-кишечного тракта, почек.

Однако, в отличии от системной формы заболевания, изменения, возникающие во внутренних органах, при данной форме мастоцитоза не прогрессируют.

В некоторых случаях кожный мастоцитоз может переходить в системный.

Системный мастоцитоз развивается в основном у взрослых. Он представляет собой прогрессирующее поражение внутренних органов в сочетании с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза. При этом он, как правило, развивается вслед за кожными проявлениями.

Злокачественный мастоцитоз обусловлен злокачественным перерождением тучных клеток, от чего и получил название тучноклеточная лейкемия. Измененные тучные клетки инфильтрируют внутренние органы и ткани, что обуславливает быстрый летальный исход заболевания. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.

Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания.

Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице.

Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным.

Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность.

При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера.

Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте.

Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.

Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления.

Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза.

Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток.

При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку.

Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе.

При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки.

Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.

Дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз младенческого возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона.

Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в образцах для гистологического исследования.

К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма и др.

Лечение мастотоциза

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/mastocytosis

Мастоцитоз

Мастоцитоз: причины, симптомы, диагностика, лечение
Мастоцитоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Мастоцитоз – это заболевание системы крови, которое характеризуется массивным образованием особых клеток – мастоцитов, тканевых базофилов или лаброцитов. Эти клетки пропитывают собою кожу и различные внутренние органы.

Причины

Мастоцитоз встречается в двух формах – кожной и системной.

Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма – системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению. 

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности.

Формы мастоцитоза

Исходя из клинических особенностей, течения болезни и возраста ее начала выделяют формы болезни:

  • Младенческая кожная форма мастоцитоза: в среднем возраст поражения –  до 2 лет, симптомы постепенно исчезают, нет трансформации в системный процесс.
  • Солитарные (единичные) мастоцитомы: образование очагов поражения, ограниченных несколькими зонами (узлами).
  • Кожная форма мастоцитоза подростков или взрослых: при ней часты системные поражения, но они не будут прогрессировать. Однако и полного излечения также не происходит.
  • Кожная форма, аналогичная предыдущей, но с возможностью перехода в системный мастоцитоз, который поражает внутренние органы.
  • Системная форма с поражением внутренних органов.
  • Злокачественная форма мастоцитоза в виде тучноклеточной лейкемии. Это особо тяжелая форма с неблагоприятным прогнозом и быстрым течением.

Проявления кожных форм

При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются

  • кожный зуд,
  • краснота кожи,
  • приступы сердцебиений,
  • снижение давления,
  • периодические подъемы температуры.

Это проявления выхода из тучных клеток особых веществ – гистамина и его аналогов.

Мастоцитоз характеризуется пятью основными типами поражений кожи.

1. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением (проба Дарье-Унны) они приобретают вид красных бугорков.

2. Узловой тип – появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета. Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки.

3. Формирование мастоцитом – единичные узлы размером от 2 до 5 см, гладкие или сморщенные в «апельсиновую корочку», консистенции резины. Может возникать до 3-4 узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.

4. Эритродермическая или диффузная форма – это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные.

Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого.

Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует.

5. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.

Проявления системного мастоцитоза

При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него.

При этом в пораженных органах проявляются специфические нарушения, связанные с их работой. Чаще всего поражаются:

  • печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами (ткани печени замещаются на соединительную ткань),
  • костная система, с образованием участков остеопороза (размягчения кости) и остеосклероза (замещение кости на соединительную ткань), болями в костях,
  • лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью,
  • пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями,
  • селезенка, с ее резким увеличением,
  • костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза,
  • нервная ткань.

Диагностика

Основа диагностики – это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток.

Прежде всего, исследуют кровь, обнаруживая в ней сдвиги формулы, большое количество тучных клеток и продуктов  их жизнедеятельности (гистамина и триптазы).

Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют  вид и аномалии их развития (особенно опухолевые).

Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой. 

Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани.

Для диагностики нарушений внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особенно для печени или селезенки. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики.

Лечение мастоцитоза

Заболеванием занимаются терапевты и гематологи.

Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:

  • антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
  • стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен.
  • имеются данные об активности альфа-интерферона, но пока метод в стадии разработки.

Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами.

Но пока эффективность лечения невысока.

Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение.

Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.

Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов.

При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе – крайне неблагоприятный.

Источник: https://www.diagnos.ru/diseases/cutis/mastocitoz

Мастоцитоз у взрослых и детей

Мастоцитоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) — системное заболевание, морфологическим субстратом которого является массивная инфильтрация кожи, различных органов и тканей тучными клетками (мастоцитами, лаброцитами, тканевыми базофилами).

Заболевание редкое, его частота не зависит от пола. Обычно развивается в течение первых двух лет жизни ребенка (75% случаев) и в половине случаев самопроизвольно разрешается к пубертатному периоду.

Системным мастоцитозом чаще болеют взрослые.

Что провоцирует Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Иногда он передается аутосомно-доминантным путем, хотя в большинстве случаев больные не имеют семейного анамнеза.

Патогенез (что происходит?) во время Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза)

Гистологическая картина всех форм мастоцитоза проявляется инфильтратами, состоящими главным образом из тучных клеток. Метахромазию гранул тучных клеток выявляют при использовании толуидинового, метиленового синего, а также нафтол-AS-D- хлорацетат эстеразы (метод Leder), окрашивающей цитоплазматические гранулы тучных клеток в красный цвет.

При макулопапулезном и теле-ангиэктатическом типах мастоцитоза тучные клетки располагаются главным образом в верхней трети дермы вокруг капилляров. Ядра тучных клеток чаще веретенообразные, реже круглые или овальные.

В связи с тем, что тучные клетки могут присутствовать в небольшом количестве и на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, их ядра напоминают ядра фибробластов или перицитов, для установления правильного диагноза требуются специальные окраски.

При множественных узлах или бляшках, а также при крупных солитарных узлах тучные клетки образуют большие скопления по типу опухоли, инфильтрируя всю дерму и подкожную жировую клетчатку.

Когда тучные клетки лежат в плотных скоплениях, их ядра скорее кубические, чем веретенообразные, имеют эозинофильную цитоплазму и хорошо очерченные границы клеток.

Это придает им довольно характерный вид, так что диагноз можно поставить даже без специального окрашивания. При диффузном (эритродермическом) типе в верхней части дермы наблюдаются плотные лентовидные инфильтраты из тучных клеток с округлыми или овальными ядрами и четко очерченной цитоплазмой.

При всех типах мастоцитоза (за исключением телеангиэктатического) среди тучных клеток могут встречаться эозинофилы. Повышение количества эозинофилов и внеклеточных гранул тучных клеток в биоптате, взятом после трения очага, свидетельствует об освобождении гранул из тучных клеток.

Характер пузырей при мастоцитозе субэпидермальный; однако в связи с регенерацией эпидермиса в основании пузырей старьте пузыри могут локализоваться внутриэпидермально.

Пузырь часто содержит тучные клетки, а также эозинофилы. Пигментация элементов при мастоцитозе обусловлена увеличением количества меланина в клетках базального слоя эпидермиса, реже — наличием меланофагов верхней части дермы.

При системном мастоцитозе наряду с поражением кожи обнаруживают паратрабекулярные скопления тучных клеток в костном мозге, диффузную инфильтрацию ими красной пульпы селезенки, перипортальные инфильтраты в печени и тучноклеточную инфильтрацию перифолликулярных и паракортикальных зон лимфатических узлов.

Скопления тучных клеток наблюдаются в сердце, почках, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта.

Симптомы Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза)

Выделяют 4 формы мастоцитоза:

  • кожный мастоцитоз младенческого или раннего детского возраста, при котором кожные очаги разрешаются в пубертате, системные изменения, как правило, отсутствуют, а прогрессирование с развитием системной формы наступает крайне редко.
  • кожный мастоцитоз подростков и взрослых с частыми системными поражениями, который часто сопровождается системными нарушениями, но они, как правило, не прогрессируют. Спонтанный регресс у взрослых, в отличие от детей, не описан. Иногда эта форма прогрессирует, переходит в системный мастоцитоз с прогрессирующим поражением внутренних органов;
  • системный мастоцитоз;
  • злокачественный мастоцитоз (тучноклеточная лейкемия) — очень редкая форма, характеризуется наличием цитологически злокачественных тучных клеток во многих органах и тканях, особенно в костях и периферической крови, с быстрым летальным исходом; обычно не сопровождается кожными проявлениями.

Более чем у половины больных мастоцитозом жалобы ограничиваются поражением кожи. Около 1/3 пациентов жалуются на зуд, приступы покраснения кожи, пароксизмальной тахикардии, падения артериального давления, периодическое повышение температуры тела и тд.

Эти симптомы обусловлены дегрануляцией тучных клеток и наблюдаются при распространенных формах мастоцитоза кожи или внутренних органов.

При мастопитозе выделяют пять типов кожных поражений (причем первые два из них наблюдаются как у младенцев, так и у взрослых).

Макулопапулезный тип мастоцитоза, представленный десятками или даже сотнями мелких красно-коричневых гиперпигментированных пятен и папул, которые после трения (проба Дарье-Унны) приобретают уртикароподобный характер, является наиболее частым.

Множественный узловатый тип мастоцитоза представлен множественными плотными полушаровидными узлами розового, красного или желтого цвета, диаметром 0,5-1 см с гладкой поверхностью, иногда узлы сливаются в бляшки, феномен Дарье-Унны выражен слабо, особенно у взрослых.

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете.

Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях.

Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Причины возникновения и механизм развития

При данной патологии происходит патологическое увеличение числа тучных клеток. Вот так они выглядят под микроскопом.

При активации мастоцитов осуществляется высвобождение спектра медиаторов, накопленных в гранулах.

Параллельно синтезируются мембранные метаболиты, а также цитокины воспаления, к которым относят:

  1. гистамин;
  2. триптазу;
  3. гепарин;
  4. серотонин и многие другие.

Именно выброс медиаторов приводит к развитию целого спектра различных симптомов.

Гиперпролиферация мастоцитов может быть как реактивной гиперплазией, так и развитием опухоли.

Ее связывают с нарушением рецепторов тучных клеток вида с-KIT или с гиперпродукцией лигандов этих рецепторов.

И именно мутация в месте локализации гена, кодирующего рецептор, способствует усилению активации и экспрессии рецептора с-KIT на мастоцитах.

Современная медицина считает, что патогенез мастоцитоза основан на клональной пролиферации рецептора с-KIT.

Белок протоонкогена с-KIT представляет собой рецептор тирозинкиназы, а лигандом его служит фактор роста мастоцитов.

Мутация в протоонкогене способна привести к опухолевой трансформации мастоцитов.

Патология наследуется не так часто, в детском возрасте ее проявление связывают со спонтанными процессами гиперплазии мастоцитов, вызванной избыточным действием цитокинов.

Причины

Тучные клетки распространены практически во всех органах и располагаются в непосредственной близости к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам, что позволяет им выполнять защитные и регуляторные функции, а также участвовать в различных воспалительных реакциях.

Патогенез заболевания основан на высвобождении различных медиаторов тучных клеток, включая гепарин, гистамин, лейкотриены и цитокины воспаления. Обширная инфильтрация органа тучными клетками, приводит к нарушениям в его функциях.

Среди причин, которые способны запустить выделение медиаторов, отмечают тяжелые физические нагрузки, действие различных токсических веществ химического или органического происхождения.

Также в этиологии заболевания отмечается мутация генов, которые кодируют рецептор тирозинкиназы. Существует теория о передаче заболевания аутосомно-доминантным путем, хотя большая часть пациентов не имеет семейного анамнеза.

К настоящему времени не удалось выявить точные причины, вызывающие мастоцитоз. Неизвестны и механизмы его формирования.

Есть мнение, что заболевание вызывается специфическим поражением хромосом и является наследственным, однако, примерно у половины больных мастоцитозом случаев заболевания в семье не выявляется.

До настоящего времени причины, обусловливающие развитие данного заболевания, не установлены.

Тучные клетки встречаются практически во всех органах человеческого организма. Они располагаются близко к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам и, благодаря этому, выполняют защитные, регуляторные функции, участвуют в воспалительных реакциях.

Считается, что основную роль в патогенезе мастоцитоза играет клональная пролиферация тучных клеток.

Чаще всего к развитию мастоцитоза у взрослых ведет мутация протоонкогена с-KIT.

При мастоцитозе у детей такие генные мутации наблюдаются редко. Болезнь не имеет семейного характера, кроме редких случаев аутосомно-доминантной передачи.

Мастоцитоз у детей обусловливается спонтанными случаями гиперплазии тучных клеток, мутациями гена c-KIT или другими неизвестными мутациями.

Считается, что в основе патогенеза заболевания – патологические процессы, развивающиеся вследствие проилиферации и аккумуляции мастоцитов (тучных клеток) с последующим высвобождением из них ряда биологически активных соединений.

Мастоцитоз встречается в двух формах – кожной и системной.

Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма – системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению. 

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности.

Единой причины, по которой появляется крапивница, до сих пор не выявлено.

Есть предположение, что мастоцитоз является наследственной болезнью, то есть — патологией генетического аппарата.

В настоящее время эта патология считается ретикулезом, объясняется это мастоцитарной инфильтрацией кожи.

То есть проявления болезни являются следствием деления гистиоцитов как доброкачественного, так и злокачественного генеза.

Также часто крапивницу приравнивают к гистиоцитозу и поэтому классифицируют как гомопоэтическую опухоль тканей лимфоидного происхождения.

Существует версия, предполагающая, что мастоцитоз может проявиться при инфекции, интоксикации и воспалении любой локализации.

Так как в участках кожи, подвергшихся поражению, повышена пролиферация мастоцитов, любое воздействие активирующих агентов вызывает дегрануляцию клеток с последующим высвобождением гистамина.

Этими агентами могут выступить:

  • антитела;
  • лекарства;
  • продукты;
  • УФ-лучи;
  • тепло и холод.

Классификация

Исходя из клинических особенностей, различают четыре формы заболевания:

Выделяют следующие формы заболевания:

  • Кожный мастоцитоз раннего детского возраста. Развивается первые годы жизни ребенка. Характеризуется полным отсутствием поражений внутренних органов. В подростковом возрасте заболевание проходит. В редких случаях эта форма заболевания переходит в системный мастоцитоз;
  • Кожный мастоцитоз подростков и взрослых. При данной форме заболевания происходит инфильтрация тучными клетками как кожи, так и внутренних органов: сердца, печени, слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, селезенки, почек. При этом изменения во внутренних органах носят постоянный характер и не прогрессируют со временем. Иногда кожный мастоцитоз может трансформироваться в системный.
  • Системный мастоцитоз. Характеризуется прогрессирующим поражением внутренних органов и изменениями на коже. Кожные проявления могут и отсутствовать. Эта форма заболевания наблюдается в 10% случаев кожного мастоцитоза.
  • Злокачественный мастоцитоз. Данная форма заболевания связана с озлокачествлением тучных клеток, которые инфильтрируют ткани и внутренние органы, что ведет к быстрой смерти пациента. Кожные проявления при этом, как правило, отсутствуют.

Различают кожный и системный мастоцитоз. Кожная форма в большей степени свойственна детям, а у взрослых пациентов она диагностируется крайне редко.

В клинической практике наиболее часто встречаются такие разновидности, как:

Эти формы кожного мастоцитоза могут сочетаться. Они известны также под названием пигментной крапивницы, которая встречается в 60-80% случаев. Существенно реже (10–35%) встречается солитарная форма. Самая редкая разновидность – телеангиэктатический мастоцитоз.

Мастоцитоз имеет две формы – кожную и системную.

Существует несколько видов, форм, а также степеней мастоцитоза. Необходимо отличать их друг от друга, чтобы успеть вовремя оказать необходимую помощь.

Источник: http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/mastocitoz.html

Мастоцитоз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Мастоцитоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Мастоцитоз возникает тогда, когда клетки, которые вырабатывают гестамин, принимают участие в иммунной реакции, из-за этого начинают накапливаться в коже и других системных органах.

Мастоцитоз очень сильно влияет на кожу, особенно детскую, также может при этом затрагивать желудочно-кишечный тракт, селезенку, кости, печень и лимфатические узлы.

Редко мастоцитоз может быть одни с симптомов таких тяжелых заболеваний крови – лимфомы, лейкоза, нейтропения хронического характера и миелопролиферативного заболевания. Опасным для жизни является мастоцитарный лейкоз.

У людей сначала возникает пигментная крапивница, которая отличается красно-коричневыми пятнами, которые начинают появляться по всему телу, если человек их расчесывает, они перерастают в сыпь и сильно краснеют.

Виды мастоцитоза

В дерматологии можно выделить 4 распространенных вида мастоцитоза:

1. Мастоцитоз кожный характерен для младенцев и может продолжаться впервые года жизни малыша. Он отличается от других форм тем, что не поражает внутренние органы. Когда наступает пубертатный период, кожа очищается, и заболевание можно полностью излечить.

В некоторых случаях может переходить в другую форму. В подростковом и взрослом возрасте тучные клетки поражают не только кожу, но и внутренние органы – сердце, печень, селезенку, почки, слизистую желудка.

Кожный мастоцитоз не прогрессирует, он остается на том же уровне, только в некоторых ситуациях перерастает в системную форму.

2. Системный мастоцитоз характерен для взрослых, он начинает поражать внутренние органы, которые могут сочетаться с кожными проблемами.

3. Злокачественный мастоцитоз возникает тогда, когда тучные клетки перерастают в злокачественные, из-за этого может появиться лейкемия, она поражает ткани, внутренние органы, потому заболевание заканчивается смертью. При этом нет кожных проявлений.

Причины мастоцитоза

Кожная форма мастоцитоза характерна для детского возраста, чаще она возникает до двух лет, может пройти в подростковом возрасте. Системная форма может появляться из-за того, что поражаются некоторые хромосомы.

Типы поражения кожи при мастоцитозе

1. Проявления макуло-папулезного характера, из-за этого появляются красно-коричневый пятна, кожа сильно пигментирована.

2. Узловое поражение, когда внутри кожи начинают появляться шаровидные узлы, она имеет плотную консистенцию – красный, розовый и желтый цвет. При этом поверхность кожи гладкая.

3. Мастоцит-формирование, когда узлы перерастают в апельсиновую корку, она появляется на предплечье, шее, туловище. Когда травмируется поверхность узла, появляются гнойнички, пузырьки и покалывание.

4. Эритродермический и диффузный мастоцитоз является крупным зудящим очагом, который имеет коричнево-желтоватую окраску на ягодицах и подмышками. При трении на поверхности кожи могут появляться язвы, появляется множество расчесов, трещин.

5. Телеагиоэктазийный мастоцитоз появляется у женщины, сначала могут возникать красно-коричневые пятна, которые имеют расширенные подкожные сосуды. Все пятна имеют разную форму, размер, размещаются на коже, которая пигментирована. Из-за трения появляются волдыри, которые могут поражать грудь, конечности, тревожит сильный зуд, процесс отрицательно отражается на костях.

Симптомы мастоцитоза

Из-за того, что тучные клетки постоянно накапливается, симптоматика только усугубляется, их можно подавить медикаментозным средством.

У некоторых больных боль может возникать в костях и суставах, появляются аллергические реакции, которые похожи на анафилаксию, развивается язва, понос обретает хронический характер, из-за того, что в желудочно-кишечном тракте больного начинает вырабатываться большое количество гистамина.

Диагностика мастоцитоза

Обязательно при мастоцитозе нужно сдать анализ крови, если повышено количество нейтрофилов и базофилов, гистамина, это подтверждает заболевание. При заболевании увеличивается селезенка, печень, лимфатические узлы. С помощью миелограммы можно обнаружить очаги тучных клеток.

Также на заболевание указывается реакция Дарье-Унны, когда пятна вокруг начинает тереть, они очень сильно краснеют, отекают, начинают образовываться пузыри.

Анализ мочи также показывается повышенный уровень гистамина.

Лечение мастоцитоза

Для терапии могут использовать два вида средств антигистаминов:

1. Чтобы устранить аллергию, применяются блокаторы H1-рецепторы.

2. Для лечения язвы используют блокаторы Н2-рецептопы.

Если мастоцитоз возникает на фоне тяжелого заболевания, лечение может только усложнится.

Заболевание лечат гематологи и терапевты. Часто применяют такие препараты:

1. Антигистаминные средства – зодак, супрастин, тавегил.

2. Стабилизаторы для мембран тучных клеток – кетотифен, недокромил натрия.

3. Альфа-интерферон.

4. В небольшой дозировке могут применять метилпреднизолон и циклоспорин.

Если мастоцитоз имеет тяжелую форму, принимают ПУВА-терапию, с помощью ее можно уменьшить высыпания, рекомендуют пройти не меньше 25 процедур. В случаи системного мастоцитоза могут удалить селезенку.

Прогноз при данном заболевании зависит от формы и тяжести заболевания. Кожная форма легче лечится, системная форма может иметь разный характер.

Когда при мастоцитозе нужно срочно обратиться к врачу?

1. Если возникает зуд, сильно краснеет кожа, появляется тахикардия, повышается температура тела, гипотензия.

2. Когда на коже появляются мелкие коричневые пятна, если их тереть и травмировать, они начинают сильно краснеть, отекать, появляется крапивница.

3. Когда под кожей образовываются плотные узелки, когда их начать тереть они отекают и лопаются.

Итак, мастоцитоз является довольно серьезным заболеванием, которое ни в коем случаи нельзя запускать. Потому так важно вовремя начать лечение, особенно системной формы, которая опасна для внутренних органов. Важно контролировать кожную форму мастоцитоза у детей.

Источник: https://medportal.su/mastocitoz-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Мастоцитоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Мастоцитоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Мастоцитоз — заболевание системного характера, заключающееся в размножении и инфильтрации кожи тучными клетками. Внутренние органы человека могут также подвергаться поражению, тогда мастоцитоз называется системным.

Второе название мастоцитоза — «тучноклеточный лейкоз». Заболевание, связанное с пролиферацией тучных клеток, является довольно редким, а его причины и механизм развития полностью не изучены. Три четверти случаев мастоцитоза приходятся на детей младшего и грудного возраста. Каждый второй случай заболевания у ребенка проходит в период полового созревания.

Кожный мастоцитоз различают по пяти возможным проявлениям:

  • гиперпигментация;
  • мелкие узлы;
  • крупные узлы;
  • эритродермические очаги;
  • телеангиэктазии.

Характерным диагностическим признаком кожного мастоцитоза является феномен Дарье-Унны.

Лечение мастоцитоза происходит с применением хлоргидратаципрогептадина, ингибиторов серотонина, цитостатиков.

Классификация мастоцитоза

Медицина выделяет четыре клинические формы заболевания:

  1. Кожный мастоцитоз. Проявляется в течение первых лет жизни малыша. Поражения кожи, возникающие у маленького ребенка во время болезни, практически полностью исчезают во время полового созревания. Поражений внутренних органов не наблюдается. Редчайший случай — переход кожного мастоцитоза в системный.
  2. Кожный мастоцитоз у взрослых и детей-подростков может затрагивать не только кожу, но и внутренние органы, распространяя инфильтрацию тучных клеток на почки, желудочно-кишечный тракт, сердце, печень, слизистые оболочки. Изменения, возникшие в организме пациента, в дальнейшем не прогрессируют, в этом есть отличие от системного мастоцитоза. В редких случаях кожный мастоцитоз у взрослых может переходить в системную форму.
  3. Системный мастоцитоз. Его симптомы проявляются, как правило, у взрослых людей. Это прогрессирующая форма заболевания, поражающая внутренние органы. Известны случаи воздействия и на кожу.
  4. Злокачественный мастоцитоз. Его причинами являются злокачественные перерождения тучных клеток. Именно эта форма заболевания получила второе название — «тучноклеточная лейкемия». Перерожденные тучные клетки инфильтрируют ткани и внутренние органы человека, что приводит к летальному исходу. Поражения кожного покрова при злокачественном мастоцитозе обычно отсутствуют.

Симптомы мастоцитоза

Половина пациентов с диагностированным мастоцитозом жалуются только на поражения кожного покрова. При поражении внутренних органов к симптомам относятся периодическое падение артериального давления, приступообразное покраснение кожи, вызывающее ощущение зуда. Также проявлением заболевания является пароксизмальная тахикардия.

https://www.youtube.com/watch?v=mJ1h_MGOGi4

Инфильтраты из тучных клеток, характерных для мастоцитоза, могут группироваться в самых разных слоях кожного покрова. Соответственно, выделяют несколько клинических вариантов симптоматики кожных поражений при мастоцитозе:

  1. Макулопапулезный тип мастоцитоза. Он характеризуется множественными гиперпигментированными участками, появляющимися на коже. Кроме того, имеются очаги поражения с очень четким контуром. Ярко проявляется феномен Дарье-Унны: трение даже здорового участка кожи приводит к образованию пузырьков и других изменений, похожих на проявление крапивницы. Поэтому макулопапулезный тип мастоцитоза называют также пигментной крапивницей.
  2. Узловой тип мастоцитоза. Симптоматика этого вида заболевания проявляется во множестве плотных новообразований, узелков, шариков. Диаметр такой сыпи доходит до одного сантиметра. Цвет узелков — желтый, красный, малиновый, розовый. Эти новообразования имеют склонность к слиянию, образуя бляшки с гладкой поверхностью или покрытием, напоминающим апельсиновую корку. Большие бляшки обладают бугристой поверхностью. В данном виде заболевания феномен Дарье-Унны присутствует, но проявляется слабо.
  3. Солитарный тип мастоцитоза. Симптоматика включает образование единичного узла диаметром до пяти сантиметров, который на ощупь напоминает резину. Поверхность такого узла может быть гладкой или сморщенной. Солитарная форма мастоцитоза предполагает образование единственного узла, однако некоторые клинические формы могут быть выявлены и в трех-четырех таких новообразованиях. Одиночные узлы могут сочетаться с макулопапуллезной сыпью, а развиваются они только в случае кожного мастоцитоза. Локализуются узлы на туловище, шее, предплечьях. Если такое новообразование будет травмировано, то на его поверхности образуются пузырьки, так проявляется феномен Дарье-Унны. Узлы могут исчезать самостоятельно, не оставляя следов.
  4. Эритродермический тип мастоцитоза. Для него характерны желто-коричневые поражения кожного покрова с неровными очертаниями и плотной консистенцией, сопровождающиеся сильным зудом. Со временем на поверхности пораженных участков кожи возникают царапины, трещины, раны, язвы, расчесы. Чаще всего эти высыпания сконцентрированы в складке между ягодицами и подмышками. Феномен Дарье-Унны проявляется активно при эритродермическом типе мастоцитоза. Травмирование пораженного участка кожи влечет за собой активное образование пузырей и еще более сильный зуд. Если же пузырей появляется много, то констатируют наличие буллезной формы заболевания. Эритродермический мастоцитоз может переходить в эритродермию.
  5. Телеангиэктатический тип мастоцитоза. Симптомы данной формы болезни включают поражения кожи коричневого и красного оттенков. Обычно локализуются на конечностях и груди. Данная форма мастоцитоза наиболее характерна для женщин.

Диагностика мастоцитоза

Дерматолог подозревает наличие мастоцитоза у пациента после проверки его на проявление феномена Дарье-Унны. Подтверждение диагноза мастоцитоза включает назначение дополнительных исследований.

Проводится биопсия кожных элементов, материал отправляют на гистологическую экспертизу. Проба исследуется на скопления тучных клеток и характер их группирования.

Если инфильтрированы верхние слои дермы, то диагностируется макулопапулезный либо телеангиэктатический тип мастоцитоза. Если инфильтрат поражает не только один слой дермы, а распространяется на все, то это узловой тип мастоцитоза.

При инфильтрации кожного покрова и подкожной клетчатки диагностируется солитарный тип заболевания. Лентоподобные инфильтраты являются красноречивой характеристикой эритродермического варианта мастоцитоза.

Для его диагностики также используется клинический анализ крови, материал исследуется на предмет наличия возрастания количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Поражение мастоцитозом внутренних органов пациента диагностируется и исследуется с помощью ультразвуковых методик. Проверяются органы брюшной полости, определяется наличие или отсутствие увеличения селезенки и печени пациента. Рентген и компьютерная томография позволяют обнаружить остеопороз или остеосклероз — нарушения и проблемы в костной ткани.

Дифференциальный диагноз проводится для того, чтобы отделить мастоцитоз от веснушек, пигментных бородавок, ксантом. У младенцев проводится дифференциация мастоцитоза с пузырчаткой, пойкилодермией Ротмунда-Томсона.

Мастоцитоз обязательно дифференцируют и с теми заболеваниями, симптоматика которых также включает увеличение тучных клеток и их инфильтрацию. Такими болезнями являются дермафиброма, лимфома, гемангиома, лимфогранулематоз.

Лечение мастоцитоза

Лечением мастоцитоза занимаются гематологи и терапевты.

В настоящее время не существует специфических методов терапии, а используется симптоматическая терапия, направленная на подавление продуцирования биологически активных веществ тучными клетками.

Антигистаминные средства включают в себя зодак, тавегил, супрастин или их аналоги, стабилизаторы мембран на тучных клетках — недокромил натрия, кетотифен. Небольшими дозами применяют метилпреднизолон и циклоспорины.

В лечении мастоцитоза применяются также противовоспалительные препараты, цитостатики, кортикостероиды. Схема лечения и спектр применения выбранных медикаментов зависят от разновидности мастоцитоза и его проявлений. Однако эффективность лечения пока не высока.

Отдельные новообразования могут быть удалены хирургическим методом.

Прогноз при кожной форме мастоцитоза благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе — крайне неблагоприятный.

Источник: https://lekardoma.ru/zdorove/mastocitoz-prichiny-simptomy-diagnostika-i

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.