Медуллобластома – опухоль мозжечка

Медуллобластома

Медуллобластома – опухоль мозжечка

Медуллобластома (medulloblastoma) — злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии, локализующаяся обычно в черве мозжечка, который находится рядом с четвертым желудочком мозга.

Характерны симптомы раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и мозжечковой атаксии. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа спинномозговой жидкости, ПЭТ, КТ или МРТ, биопсии.

Лечение включает хирургическое удаление опухоли, восстановление нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, лучевую и химиотерапию.

Медуллобластома (гранулобластома, нейроглиома эмбриональная, глиома саркоматозная) — весьма злокачественная патология задней черепной ямки. Опухоль, как правило, находится в черве мозжечка, а у детей старше шести лет может локализоваться в полушариях органа. Медуллобластома обычно быстро метастазирует по ликворным путям, чем отличается от других опухолей мозга.

На долю медуллобластомы приходится 7-8% от общего числа известных в неврологии объемных образований, среди опухолей мозга в педиатрии — 30%. Медуллобластома стоит на втором месте по частоте среди опухолей мозга у детей. Распространенность данного вида новообразований – 1,5-2 случая на сто тысяч. Чаще развивается у мальчиков, по сравнению с девочками (соотношение 65/35).

Типичный возраст, когда обнаруживают медуллобластому, пять-десять лет. Но это не только «детская» патология, ее выявляют в любом возрасте. Дети составляют ¾ от общего числа больных медуллобластомой. У взрослых эта опухоль встречается обычно в возрасте от 21 до 40 лет.

Причины медуллобластомы

Обычно случаи медуллобластомы — спорадические. Однако есть наследственные болезни, ассоциированные с высоким риском развития данной опухоли. К ним относятся: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, синдром Тюрко и синдром голубых невусов.

Почему развивается медуллобластома, на сегодняшний день остается неясным.

Известны лишь факторы риска данной патологии, к ним относятся: возраст до 10 лет, действие ионизирующего излучения, влияние канцерогенов пищи, лаков, красок, бытовой химии; вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВПЧ, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции), повреждающие геном клеток; отягощенная наследственность.

Медуллобластома — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Обычно она расположена субтенториально, то есть под наметом мозжечка, быстро прорастает в его червь и заполняет весь четвертый желудочек мозга.

Это ведет к блокированию ликворооттока, так как увеличивающаяся в размерах опухоль перекрывает пути циркуляции спинномозговой жидкости. Внутричерепное давление у пациента резко повышается, что проявляется синдромом выраженной интракраниальной гипертензии. Поражение бульбарных отделов возникает на поздних стадиях болезни за счет прорастания опухоли в ствол мозга.

Гистологическая картина медуллобластомы представляет собой сосредоточение небольших, округлых, малодифференцированных, пролиферирующих эмбриональных клеток с очень тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Эта злокачественная опухоль в 80% случаев возникает в черве мозжечка, а в 20% — в его двух полушариях. По гистологическому строению различают следующие виды новообразования:

  • Медулломиобластома, содержащая в составе мышечные волокна
  • Меланотическая медуллобластома, которая состоит из нейроэпителиальных клеток, имеющих в составе меланин
  • Липоматозная медуллобластома, в которой есть жировые клетки (самый доброкачественный вариант опухоли).

Помогает определить клинический прогноз для каждого больного медуллобластомой классификация, предложенная Чангом в 1969 году. Она основана на принципах TNM и учитывает размер новообразования, метастазирование и степень инфильтрации.

Симптомы медуллобластомы

Клинические проявления медуллобластомы могут быть разными. Они зависят от локализации новообразования, от выраженности общемозгового синдрома, который напрямую связан с повышением внутричерепного давления, и от расположения метастазов.

https://www.youtube.com/watch?v=7TlAp79fkjk

Так как медуллобластома чаще всего располагается в мозжечке, у больного развивается мозжечковая атаксия. Формируется «мозжечковая походка»: пациент ходит, расставив нижние конечности и балансируя верхними, чтобы не потерять равновесие и не упасть; его «кидает» из стороны в сторону.

Вследствие нарушения координации движений, больной часто падает, особенно при поворотах. Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние сразу ухудшается, так как присоединяются расстройства дыхания и гемодинамики. В неврологическом статусе выявляется: угнетение глоточного рефлекса, парезы взора, спонтанный нистагм, нарушение конвергенции.

Если вовлекается спинной мозг, появляются параличи конечностей, нарушения чувствительности.

Для общемозговых проявлений медуллобластомы характерны изменения сознания в виде психомоторного возбуждения, повышенной раздражительности, нарушения ориентации в месте, времени, собственной личности. Нередко у больного отмечаются судорожные приступы.

Пациент предъявляет жалобы на утреннюю головную боль, постоянную тошноту, многократную рвоту, которые являются составляющими синдрома интракраниальной гипертензии. Своевременное диагностирование медуллобластомы у детей раннего возраста затрудняют особенности строения их черепа.

Синдром внутричерепной гипертензии может долгое время не проявляться, так как размеры черепной коробки у детей увеличены, мозг пластичен, а сосуды очень эластичные.

Нередко диагноз ставится поздно, когда медуллобластома занимает червь, гемисферу мозжечка и четвертый желудочек мозга; прорастает в бульбарные структуры.

Метастазы значительно ухудшают состояние пациента. Клиническая картина зависит от их локализации и размеров. Медуллобластома — опухоль необычная, в отличие от первичных новообразований головного мозга (астроцитомы, глиомы), которые не дают метастазы за пределами центральной нервной системы, эта опухоль способна метастазировать в печень, легкие и кости (примерно в 5% случаев).

Наиболее частое осложнение медуллобластомы — развитие гидроцефалии (водянки мозга).

Это происходит за счет перекрытия оттока ликвора растущей опухолью, либо в области водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди.

Для гидроцефалии характерны: круглосуточные упорные головные боли, тошнота, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок вниз, нистагм и косоглазие; у детей – увеличенный в объеме череп.

С диагностический целью врачом неврологом производится суммарная оценка данных неврологических, офтальмологических, ликворологических исследований, а также результатов КТ или МРТ головного мозга.

Для комплексного обследования и поставки диагноза медуллобластомы могут потребоваться результаты следующих видов исследований: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимия крови; осмотр офтальмолога, который при проведении офтальмоскопии выявляет застойные диски зрительных нервов, свидетельствующие об интракраниальной гипертензии; нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающий наиболее раннюю диагностику опухоли; компьютерная томография (КТ), которая дает возможность определить точно местоположение и размеры опухоли, степень инфильтрации окружающей мозговой ткани; магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга; позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), оценивающая процесс метастазирования; определение онкомаркеров в крови; биопсия (гистопатологический анализ тканей) для выставления окончательного клинического диагноза; консультация нейрохирурга.

Лечение медуллобластомы

Радикальным методом лечения медуллобластомы является ее хирургическое удаление. Если позволяет состояние пациента, лучше тотально удалять раковую опухоль. Во время операции используются микрохирургические методики, интраоперационная МРТ-навигация.

Радиотерапия занимает важное место в терапии данной патологии. Если медуллобластома удалена полностью и отсутствуют метастазы, после оперативного вмешательства назначается радиотерапия в низких дозах, что сводит к минимуму побочные эффекты.

Если выявлены метастазы или новообразование удалено не совсем, применяется радиотерапия в больших дозах. При внушительных размерах медуллобластомы лучевая терапия показана до удаления опухоли с целью уменьшения ее размеров до операбельных.

Детям младше трех лет радиотерапия не проводится.

Химиотерапия в лечении этой опухоли является частью комплексных мер и используется после хирургической и радиологической терапии. Наиболее эффективно применение следующих химиотерапевтических препаратов: винкристина, нитрозомочевины и прокарбазина.

Американские ученые совсем недавно предложили в комплексном лечении медуллобластомы использовать вирус кори, предварительно подвергнув его генетической модификации. Опыты на мышах подтвердили, что модифицированный вирус кори убивает злокачественные клетки медуллобластомы всего за 72 часа.

Режим и диета — другая часть системного лечения опухоли. Есть нужно небольшими порциями, но часто. Не следует заставлять больного принимать пищу. Рекомендуется есть больше цитрусовых.

При приготовлении блюд нужно учитывать пожелания больного, ведь его вкусовые пристрастия на фоне лечения могут измениться и даже показаться странными. Реабилитация — неотъемлемая часть лечения медуллобластомы.

Она разрабатывается индивидуально для каждого пациента.

Прогноз и профилактика медуллобластомы

На сегодняшний день летальность и инвалидизация при медуллобластоме остаются очень высокими. Важное значение для снижения частоты неблагоприятных исходов опухоли имеют: раннее выявление заболевания, полнота обследования и выбор оптимального метода хирургического лечения новообразования.

Послеоперационная летальность равна 5%, а после пяти лет выживают только 20 – 30% больных медуллобластомой. Выживаемость более пяти лет у мальчиков составляет около 24%, а у девочек всего 10%.

Чем младше возраст больного ребенка, тем злокачественнее новообразование, и тем быстрее в патологический процесс вовлекается ствол мозга, отвечающий за витальные функции.

Самый худший прогноз имеют больные с рецидивом опухоли после ее удаления.

Специфических методов профилактики медуллобластомы в настоящее время не существует. Есть исследования американских врачей, которые сообщают, что прием витаминных добавок во время беременности уменьшает риск возникновения этой опухоли.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/medulloblastoma

Медуллобластома: признаки, причины появления опухоли у взрослых и детей

Медуллобластома – опухоль мозжечка

Медуллобластома мозжечка (medulloblastoma) – это злокачественное новообразование, поражающее клетки мозга человека. Чаще всего оно образуется в мозжечке, в его черве, из клеток, которые представляют собой незрелые элементы вспомогательной ткани – глии.

Заподозрить наличие медуллобластомы можно, если у пациента появляется характерный симптомокомплекс: повышение внутричерепного давления и нарушение координации движений. Диагностика патологии производится с помощью исследования спинномозговой жидкости, компьютерной или магнитно-резонансной томографии, а также при трудностях диагностики – биопсия мозга.

Описание опухоли

Медуллобластома мозжечка и головного мозга – это опухоль, которая формируется в задней черепной ямке. Это заболевание имеет и другие названия:

  1. Сферобластома;
  2. Нейроспонгиобластома;
  3. Саркоматозная глиома;
  4. Глиобластома;
  5. Нейроглиома;
  6. Гранулобластома;
  7. Нейроглиоцитома.

У взрослых классическая медуллобластома может локализоваться в области червя мозжечка. В детском возрасте опухоль может располагаться и в полушариях мозжечка.

Новообразование имеет злокачественный характер, то есть имеет агрессивный резкий рост. Также глиома может метастазировать – распространяться на другие органы. При этом клетка опухоли мигрирует по спинномозговой жидкости. Такой путь метастаз является отличительной особенностью медуллобластомы.

Анапластическая опухоль имеет довольно большую частоту встречаемости среди населения. Так, медуллобластома у взрослых и детей распространена среди 8% населения. При исследовании детских патологий этот показатель возрастает до 30%.

Медуллобластома – это вторая по распространенности опухоль мозга у детей. Заболевание чаще встречается у мальчиков, у девочек новообразование появляется в 2 раза реже. Большинство людей, заболевших глиобластомой – это именно дети. Реже заболевание поражает взрослых людей в возрастной группе от 20 до 35-40 лет.

Причины возникновения

Обычно возникновение опухоли желудочка бывает спорадическим, то есть оно возникает по случайным причинам или имеет эмбриональный характер. Однако врачи выделяют ряд синдромов, которые способствуют появлению новообразования:

  1. Горлина;
  2. Голубых невусов;
  3. Рубинштейна.

Эти болезни относятся к врожденным, то есть, причина предрасположенности передается по наследству.

Факторы риска, которые могут способствовать появлению опухоли, довольно разнообразны. К ним относятся:

  1. Детский возраст (до 10 лет);
  2. Воздействие патологического излучения;
  3. Попадание в организм канцерогенных веществ (красок, лаков, пищевых добавок, элементов бытовой химии);
  4. Заражение специфическими вирусными инфекциями (вирус мононуклеоза, герпеса, цитомегаловирус);
  5. Наличие наследственной предрасположенности.

Воздействие этих факторов не обязательно приведет к развитию медуллобластомы, но оно может способствовать ее возникновению и быстрому прогрессированию.

Классификация

Нейроглиома может классифицироваться по нескольким признакам. В зависимости от расположения новообразования можно выявить опухоль червя (в 80% случаев) и опухоль полушарий (в 20% случаев).

В зависимости от гистологического строения (клеток, из которых состоит опухоль) выделяют следующие формы медуллобластомы:

  1. Меланотическая форма. Ткань новообразования представлена клетками нейроэктодермального типа, в состав которых входит специфический пигмент – меланин.
  2. Липоматозная форма. В состав образования входят адипоциты – жировые клетки. Такая опухоль обладает самым лучшим течением среди всех видов.
  3. Медулломиобластома. Такой случай характеризуется тем, что в составе опухоли имеются мышечные волокна.

На основании того, в какой части органа располагается опухоль, из каких клеток она состоит, какие размеры имеет, доктор может оценить ее степень развития и оценить прогноз для пациента.

Клиническая картина

Симптоматика медуллобластомы может быть достаточно разнообразной. Во многом клинические проявления заболевания зависят от того, где локализуется новообразование.

В первую очередь у больного выявляются признаки поражения мозжечка – атаксия. Для пациентов характерна особая «мозжечковая» походка: при движении они широко расставляют ноги, шатаются из стороны в сторону, балансируют руками, чтобы не упасть. Часто больной может и падать, особенно при совершении сложных движений, например, при повороте туловища.

Когда опухоль покидает пределы мозжечка и распространяется на другие ткани, в частности, на ствол мозга, то у пациента появляются и более тяжелые симптомы. Появляются нарушения дыхания, изменения в системе крови и гемодинамике. Нарушается нормальное глотание, так как глоточный рефлекс угнетается. Появляются характерные изменения зрения:

  1. Парез взора – невозможность отвести глаз в одну сторону;
  2. Нистагм – подергивания глазного яблока;
  3. Нарушение аккомодации – фокусировки глаза.

Помимо симптомов, характерных для повреждения определенной области нервной системы, у пациента появляются также общемозговые признаки заболевания. К ним относятся жалобы на:

  1. Общую слабость, апатичность;
  2. Сильную раздражительность без всякого повода;
  3. Постоянную тошноту;
  4. Многократную рвоту;
  5. Головокружения и головные боли;
  6. Психоэмоциональное возбуждение.

В особо тяжелых случаях у пациентов возникают моменты помутнения сознания, когда больной не помнит, кто он, где он и как он попал в это место. Он полностью утрачивает ощущение собственной личности. Иногда такие проявления могут сопровождаться еще и судорожными приступами.

Все эти проявления связаны с тем, что когда опухоль растет, она сдавливает ткани мозга и занимает большой участок внутри черепа. За счет этого возникает значительное повышение внутричерепного давления, которое неблагоприятно воздействует на функционирование нервной системы.

В детском возрасте мозг обладает большими резервными возможностями, так как его ткань пластична, сосуды имеют большую эластичность, а черепная коробка сравнительно увеличена. Однако и его возможности к компенсации со временем снижаются, и появляется симптом интракраниальной гипертензии.

Десмопластическая медуллобластома – это злокачественная опухоль, которая, возможно, будет метастазировать. В зависимости от того, куда распространились опухолевые клетки, у ребенка могут возникать те или иные симптомы.

В отличие от прочих новообразований, возникающих в нервной системе, данная опухоль может распространяться в другие органы тела и давать там новые патологические очаги.

Образования могут возникать в костях, печени, легких.

Диагностика

Определение диагноза производится специализированным врачом – неврологом. Доктор оценивает клиническую картину заболевания, расспрашивает, когда и при каких обстоятельствах появились его симптомы.

Если он заподозрил наличие новообразования, то его необходимо обязательно визуализировать – увидеть на снимке.

Простая рентгенография здесь неэффективна, при медуллобластоме необходимо провести компьютерную или магнитную томографию.

Дополнительно назначаются следующая диагностика:

  1. Анализ мочи и крови;
  2. Биохимическое исследование крови;
  3. Офтальмологический осмотр для обнаружения глазных нарушений;
  4. Нейросонография;
  5. ПЭТ;
  6. Биопсия.

На основании полученных данных исследований доктор-невролог устанавливает диагноз «медуллобластома» и назначает пациенту соответствующее лечение.

Лечение

Лучшим способом провести лечение медуллобластомы у детей является ее хирургическое удаление. Если состояние здоровья человека позволяет, проводят тотальную операцию.

На данный момент здравоохранение разработало современные малоинвазивные методы, которые позволят провести лечение медуллобластомы с минимальным риском для пациента.

После нее выживают практически все пациенты.

Большое значение в терапии опухоли имеет и радиологическая терапия, или лучевое лечение. Она назначается сразу же после операции в низких дозах, чтобы предотвратить рецидив болезни.

Если же операцию пациенту проводить нельзя, то для излечения назначается лучевая терапия в высоких дозах.

Она действует менее быстро, чем радикальные способы, однако радиотерапия также губительно влияет на клетки опухоли и способна вылечить его от болезни.

Вспомогательную роль в лечении медуллобластомы играет химиотерапия – лечение специализированными препаратами, воздействующими на ткань новообразования и способными излечивать мозг пациента. Наиболее эффективными средствами в данной группе являются:

  1. Нитрозомочевина;
  2. Винкристин;
  3. Прокарбазин. 

Четвертый способ лечения заболевания пока не разработан.

В периоде реабилитации большое значение имеет питание вылеченных больных и соблюдение правил режима. Лечение обычно занимает не один год.

Злокачественное новообразование – это очень тяжелое заболевание, которое может быстро прогрессировать и привести к серьезным последствиям для пациента. Поэтому при обнаружении медуллобластомы необходимо в срочном порядке обратиться к неврологу и пройти курс лечения.

Оцените эту статью:

Всего : 46

4 46

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/opuholi/medulloblastoma.html

Опухоль мозжечка: симптомы, лечение, прогноз

Медуллобластома – опухоль мозжечка

Онкологические заболевания – чрезвычайно серьезные проблемы. Особенно это касается тех видов патологий, что затрагивают отделы головного мозга. В статье мы затронем один из таких типов поражения – опухоль мозжечка. Подробно разберем симптомы заболевания, его характеристику, виды диагностики и лечения.

Что это?

Опухолью мозжечка называется любое доброкачественное или злокачественное образование, локализующееся в данном отделе головного мозга. Это патология как первичного, так и вторичного (метастатического) характера. Ее симптомы вариабельны, их условно разделяют на три категории – мозжечковые, стволовые и мозговые.

Главное направление диагностики – это магнитно-резонансная томография церебральной системы. Окончательный диагноз выставляется только по результатам гистологического исследования образца образования.

Основное направление лечения опухоли мозжечка – хирургическое. Терапия направлена на радикальную ликвидацию образования, восстановление циркуляции черепно-мозговых жидкостей, освобождение мозгового ствола от патологического сдавливания.

Если обратиться к статистике, то опухоли мозжечка составят 30% от всей массы новообразований, развивающихся в головном мозге. На сегодня известно более сотни ее (опухоли) морфологических форм. При этом говорится, что в 70% мозжечковой опухолью будет выступать глиома.

Данная патология может поразить человека в любом возрасте. Однако отмечаются и некоторые закономерности. Медуллобластомы встречаются в основном у детей. Астроцитомы, гемангиобластомы – у лиц среднего возраста. Пожилым людям свойственны глиобластомы и метастатические образования.

Опухоль чаще всего поражает мужчин, а также пациентов европеоидной расы.

Причины развития патологии

На сегодня специалисты не могут точно обозначить этиологические факторы, провоцирующие развитие опухоли мозжечка. Среди возможных причин в первую очередь выявляется следующее:

  • Наследственность (фактор, характерный для 10% пациентов).
  • Радиоактивное облучение в анамнезе.
  • Воздействие онковирусов – герпеса, папилломы человека, аденовирусов и проч.
  • Влияние на организм химических канцерогенных препаратов.
  • ВИЧ-инфекция, СПИД.
  • Иммуносупрессорная терапия.

В первую очередь, опухоль мозжечка будет характеризоваться общим нарушением координации движений, ориентации в пространстве. Обуславливается это главной функцией данного отдела головного мозга – координацией как речи, так и движений. Общие симптомы опухоли мозжечка мы представим далее.

Рвота, тошнота, головная боль. Данные признаки характерны как для ранней, так и для поздней стадии развития новообразования. Разрастаясь, опухоль начинает блокировать жидкость, окружающую головной мозг. Такое пагубное воздействие приводит к развитию гидроцефалии (увеличению, раздутию черепной коробки), повышенному содержанию жидкостной массы внутри черепа.

Вызывает тошноту и головную боль повышенное внутричерепное давление. Болезненный синдром сильно проявляется по утрам, после пробуждения. Он может быть такой интенсивности, что вызывает рвоту. По ходу дня боль спадает. Обычные лекарства против мигрени не приносят облегчения.

Нарушение походки. Именно мозжечок контролирует мышечную координацию. Разрастаясь, создавая увеличенное внутричерепное давление, опухоль мешает мозговому отделу должным образом выполнять свои функции. Следствием становится неуклюжесть больного, нарушение координации его движений. Сильно изменяется и походка. При этом онкозаболевании она шаткая и покачивающаяся.

Следствия повреждения черепных нервов. Обратимся к анатомии. Черепная ямка у человека характеризуется весьма небольшим объемом. Опухоль мозжечка может полностью занять собой это пространство, повредив при этом прилегающие структуры. Чаще всего ими оказываются черепные нервы. Их травмирование приводит к следующему:

  • Потеря периферического зрения.
  • Постоянно расширенные зрачки.
  • Размытость “картинки”.
  • Отклонение зрачка от нормального положения.
  • Ослабленная мимическая мускулатура.
  • Нарушение вкусового восприятия.
  • Утрата слуха.
  • Потеря чувствительности в некоторых зонах лица.

Разновидности онкопоражений мозжечка

Опухоль мозжечка головного мозга прежде всего разделяется на такие разновидности:

  • Онкообразование, метастазирующее в мозжечок. Например, такое явление порой наблюдается при раке легких, молочных желез.
  • Онкообразование, что первоначально начало развиваться именно в мозжечке. Сюда относятся астроцитома и медуллобластома.

Более подробно рассмотрим классификацию опухоли мозжечка мозга по ее разновидностям:

  • Ганглиоцитома диспластическая.
  • Гемангиобластома.
  • Медуллобластома.
  • Астроцитома.

Далее мы разберем конкретные симптомы опухоли мозжечка представленных типов.

Злокачественные и доброкачественные образования

Мозжечковые опухоли разделяются на две большие группы:

  • Доброкачественные образования. Инфильтративно растущие астроцитомы, а также локально развивающиеся гемангиобластомы. Проявляют себя в виде кистозного образования (небольшой узел с расположенной рядом кистозной полостью).
  • Злокачественные образования. Самый наглядный пример – медуллобластома. Отличается быстрым темпом прогрессии, легко может разрастаться по субарахноидальным пространствам. На втором месте – саркома мозжечка.

Астроцитома

Название дано по истокам новообразования – астроцитам, располагающимся в мозжечке. Данную опухоль характеризует медленный рост. Она редко распространяется на другие участки головного мозга. Но случаи метастазирования, даже редкого, все же имеют место быть.

Симптомы опухоли мозжечка головного мозга данного типа следующие:

  • Утреннее недомогание, утренние и ночные мигрени. Проявление систематически повторяется на протяжении нескольких недель или месяцев.
  • Могут развиваться атаксия и дисдиадохокинезия при соответствующих повреждениях мозжечка. Данные признаки помогают специалистам определиться с локализацией опухоли.
  • Тошнота, нередко заканчивающая рвотой.
  • Апатия.
  • Потеря ориентации в пространстве.
  • Спутанное мышление.
  • Слабость в конечностях, онемение рук и ног.
  • Ухудшение зрительной функции. “Картинка” двоится или размывается.
  • Помутнение сознания.
  • Проблемы с памятью.
  • Затрудненная, спутанная речь.

Медуллобластома

Первым делом отметим особенности развития этой опухоли мозжечка у детей. Симптомы у ребят младшего возраста в большинстве случаев выражены неярко. Ограничиваются следующим:

  • Изменение привычного поведения.
  • Некоторое увеличение окружности головы.
  • Вялость и апатия.
  • Рвота. У детей старшего возраста этот синдром встречается чаще, нежели у младенцев.

При осмотре маленького пациента специалистом может быть выявлен передний выступающий родничок, а также расхождение костей черепа. У детей постарше часто отмечается статистическая атаксия, патологический наклон головы, измененная походка.

О чем это говорит? Ненормальный наклон головы свидетельствует как о параличе блокового нерва, так и о разрастании новообразования к большому затылочному отверстию. Потенциальной угрозой для жизни пациента является выпячивание мозжечковых миндалин в данное отверстие.

Происходит это из-за того же давления опухоли на мозговой отдел.

Медуллобластома характеризуется быстрым развитием клинической картины. Поэтому диагностировать заболевание по проявляющимся симптомам специалисты могут менее чем за два месяца.

Одним из явных проявлений этой онкологической патологии у пациентов, вышедших из младенческого периода, будут сильные мигрени и рвота в утреннее время. Симптомы обуславливает повышенное внутричерепное давление. Как мы рассказывали выше, его вызывает блокада быстро разрастающейся опухолью черепно-мозговых жидкостей.

О повышенном внутричерепном давлении будет говорить также осмотр глазного дна – виден отек зрительного нерва. Данный факт сопровождается жалобами пациента на ухудшение зрения. Однако оно не будет слишком выраженным.

У ряда пациентов дополнительно выявляется паралич четвертого или шестого черепно-мозгового нерва. Отмечаются и жалобы на диплопию. Ее также обуславливает давление со стороны новообразования.

У части больных при медуллобластоме диагностируются нарушения речи.

В большинстве случаев опухоль поражает срединные структуры отдела головного мозга. Это вызывает нарушение походки, атаксию туловища, нистагм. Порой видны нарушение письма, общая неуклюжесть.

Что касается взрослых пациентов, то у них медуллобластома может характеризоваться односторонним проявлением. Частый пример – дисметрия.

Гемангиобластома

Довольно редкий вид онкологического заболевания, что поражает кровеносные сосуды головного мозга. Такие новообразования могут локализоваться во всех областях его сфер. Однако чаще всего встречаются именно в мозжечке, черепной задней ямке.

По своей характеристике гемангиобластомы – доброкачественные новообразования. Однако анатомически они расположены так близко к жизненно важным структурам головного мозга, что малейшее повреждение последних ведет к серьезным дисфункциям. Типичная локализация – мягкая оболочка, окружающая головной мозг.

Гемангиобластома проявляет себя следующим образом:

  • Головные боли.
  • Тошнота и рвота.
  • Измененная походка.
  • Двоение изображения в глазах.
  • Снижение остроты зрения.
  • Повторяющиеся головокружения.
  • Психические, личностные изменения.
  • Ощущение дискомфорта в зоне шеи.
  • Анорексия.
  • Апатия, вялость.
  • Шумы в голове.
  • Хроническое ощущение слабости в конечностях.
  • Обмороки.
  • Нарушение речи.
  • Глазные боли.

Перечисленные симптомы могут проявляться как резко, так и плавно. Усугубление тяжести состояния больного чаще всего говорит об открывшемся кровотечении или повышении внутричерепного давления. Иногда опухоль может проявлять себя субарахноидальным кровоизлиянием.

Гемангиобластомы редко диагностируются у маленьких пациентов. В основном, им подвержены люди 20-40 лет. Среди мужчин онкологическое заболевание диагностируется в два раза чаще.

Ганглиоцитома диспластическая

Относится к категории доброкачественных новообразований. Появление ганглиоцитомы вызывает аномальное развитие мозжечковой коры. Симптомы данного поражения следующие:

  • Головокружения.
  • Мигрень.
  • Тошнота и рвота.
  • Макроцефалия.

Реже у больных отмечаются судороги, субарахноидальные кровоизлияния, ортостатическая гипотензия.

Нередко проявляется у пациентов с диагностируемым синдромом Каудена. Патология осложняется болезнями щитовидной железы, оральным папилломатозом, менингиомами, образованием полипов в органах пищеварительного тракта и проч.

Диагностика

Обследование пациента начинается с визуального осмотра неврологом на предмет внешних специфических признаков патологии. Далее проводится офтальмоскопия – исследование глазного дна. Процедура позволяет оценить состояние зрительного нерва, что часто бывает затронут при опухоли мозжечка.

Обязательно проводится магнитно-резонансная или компьютерная томография головного мозга. Она выявляет наличие образования, его местоположение и размеры. Чтобы исключить поражение опухолью сосудов, дополнительно проводится магнитно-резонансная церебральная ангиография.

Лечение патологии

Как мы упоминали, основной метод лечения – хирургический. Это радикальное иссечение образования. Но если оно произрастает в четвертый желудочек, сложные анатомические структуры, то это затрудняет удаление опухоли мозжечка. Тогда для восстановления нормальной ликвороциркуляции вырезается максимально возможный объем патогенной ткани.

Операции на опухоль мозжечка – это также частичная резекция отверстия затылочных костей, первого шейного позвонка. Данные манипуляции помогают снизить давление образования на мозговой ствол.

Для уменьшения гидроцефалии, при ее резком развитии также показаны шунтирующие мероприятия, вентрикулярное наружное дренирование, пункция мозговых желудочков.

После удаления опухоли ее материю отправляют на гистологический анализ для определения злокачественности, стадии развития.

Дополнительно больному прописывается химио- и лучевая терапия, прием седативных, противорвотных, обезболивающих препаратов.

Прогнозы

Что касается прогноза по опухоли мозжечка, то результаты лечения зависят от стадии ее развития, размеров. Если это доброкачественное образование, полностью удаленное при операции, то прогноз благоприятный. Когда доброкачественная материя иссечена не полностью, спустя время наблюдается рецидив, требуется повторная операция.

Каковы последствия опухоли мозжечка? Без лечения пациент погибает от того, что она пережимает дыхательный и сердечно-сосудистый центры стволовых структур. Прогноз по злокачественным опухолям неблагоприятный. Продолжительность жизни пациентов после хирургического вмешательства и вспомогательной терапии – 1-5 лет.

Опухоль мозжечка – серьезная патология, конкретные причины которой не выяснены. Пока что медицина может справляться только с доброкачественными такими образованиями.

Источник: http://fb.ru/article/391231/opuhol-mozjechka-simptomyi-lechenie-prognoz

Медуллобластома червя мозжечка у детей и взрослых: прогноз, фото, причины, осложнения и лечение

Медуллобластома – опухоль мозжечка

Медуллобластома – злокачественная внутричерепная опухоль, развивающаяся из эмбриональных клеток, чаще всего (в 75% от общего количества пациентов с медуллобластомой) поражающая детей.

Распространенность этого недуга среди детей составляет два эпизода на сто тысяч сверстников. На ее долю приходится каждый пятый случай из числа всех первичных злокачественных новообразований центральной нервной системы у детей. У взрослых этот показатель составляет всего 4%.

Типичный возраст выявления медуллобластом у детей – пять-десять лет. Количество выявленных медуллобластом к десятому году жизни маленьких пациентов составляет 70%. Мальчики страдают от них в два-три раза чаще, чем девочки. У взрослых пациентов медуллобластомы выявляют в возрастном промежутке от 21 года до сорока лет.

Что это за опухоль?

Медуллобластомой называют злокачественную нейроэктодермальную (развивающуюся из клеток-предшественниц нейронов) опухоль ЦНС (центральной нервной системы). В медицинской литературе медуллобластому могут именовать:

  • саркоматозной глиомой;
  • гранулобластомой;
  • эмбриональной нейроглиоцитомой;
  • изоморфной глиобластомой;
  • нейроспонгиомой;
  • сферобластомой;
  • нейроспонгиобластомой.

Все вышеперечисленные названия синонимичны и употребляются для названия одного и того же заболевания.

Самым характерным местом локализации медуллобластомы является средняя часть (так называемый червь) мозжечка. У пациентов старше шести лет опухоль, изначально расположенная под наметом мозжечка, стремительно прорастает его червь, распространяется в полушария этого органа и заполняет собой все пространство четвертого желудочка головного мозга.

На фото показана медуллобластома мозжечка

Отличительной особенностью медуллобластом по сравнению с другими злокачественными опухолями мозга является их быстрое метастазирование по ликворопроводящим путям (путям постоянной циркуляции ликвора – спинномозговой жидкости).

Быстрый рост опухоли, перекрывающей каналы циркуляции спинномозговой жидкости, приводит к блокировке ликворооттока. Это заканчивается резким повышением внутричерепного давления у пациента и развитием у него синдрома выраженной внутричерепной гипертензии.

Гистологическое исследование опухолевых тканей выявляет наличие множества низкодифференцированных округлых эмбриональных клеток, имеющих крупное гиперхромное ядро и тонкую цитоплазму.

Причины появления

Большая часть медуллобластом носит спорадический (нерегулярный) характер. Исключение составляют больные, страдающие рядом наследственных болезней, характеризующихся высокой вероятностью возникновения этого злокачественного новообразования. Речь идет о пациентах с синдромами:

  • голубых невусов;
  • Тюрко;
  • Рубинштейна-Тейби;
  • Горбина.

Истинные причины развития медуллобластом не установлены по сей день, однако известен ряд факторов риска этого заболевания. К ним можно отнести:

  • ранний (до десяти лет) возраст пациента;
  • воздействие ионизирующих излучений;
  • воздействие патогенных вирусов (герпеса, папилломы человека, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр), вызывающих повреждение генома клеток;
  • наличие отягощенной наследственности;
  • вредное воздействие канцерогенов, содержащихся в пище, средствах бытовой химии, лакокрасочной продукции химических предприятий.

Прорастание медуллобластомы в ствол головного мозга приводит к развитию бульбарного синдрома, проявляющегося в поражении черепных нервов, поскольку их ядра расположены в тканях продолговатого мозга. Развитие бульбарного паралича характерно для поздних стадий заболевания.

Классификация

80% медуллобластом локализуется в черве мозжечка, остальные – в тканях его полушарий.

Гистологическое строение опухолевых тканей делит злокачественное новообразование на следующие виды:

  • Классическая недифференцированная медуллобластома;
  • Опухоль с нейрональной дифференцировкой;
  • Новообразование с глиальной дифференцировкой;
  • Медулломиобластома;
  • Десмопластическая медуллобластома;
  • Липоматозные медуллобластомы, содержащие жировые клетки. Этот вид опухолей является наиболее доброкачественным.

Для определения индивидуального клинического прогноза для каждого пациента большинство специалистов использует классификацию Чанга, предложенную им в 1969 году. В полном соответствии с принципами TNM в ней учитывается размер злокачественного новообразования, степень патологической инфильтрации и его метастазирование.

Симптомы гранулобластомы

Клиническое течение гранулобластом во многом определяется расположением опухоли, выраженностью мозгового синдрома, обусловленного подъемом внутричерепного давления и локализацией метастазов.

  • Учитывая мозжечковую локализацию медуллобластомы, у большинства страдающих ею пациентов развивается комплекс симптомов, именуемых мозжечковой атаксией. Самым ярким ее проявлением является наличие «мозжечковой походки», при которой больной ходит, расставляя ноги и балансируя руками, восстанавливая равновесие и предотвращая падение. Нарушенная координация движений приводит к частым падениям пациента, сильно раскачиваемого из стороны в сторону.
  • Прорастание опухоли в ствол головного мозга приводит к резкому ухудшению состояния пациента, проявляющемуся в расстройстве гемодинамики (движения крови по сосудам) и дыхания.
  • Неврологическая симптоматика включает такие расстройства, как: паралич взора, нарушение глоточного рефлекса, патологический нистагм (непроизвольные ритмичные движения глаз), расстройство содружественных движений глазных яблок (их конвергенции).
  • Вовлечение в опухолевый процесс головного мозга приводит к различным нарушениям чувствительности и параличу нижних конечностей.
  • Симптоматика общемозговых проявлений выражается в чрезмерной раздражительности, психомоторном возбуждении, утрате правильной ориентации в пространстве, времени и представлениях о собственной личности.
  • У пациента часто наблюдаются приступы судорог, утренние головные боли, постоянная тошнота и многократная рвота – характерная симптоматика интракраниальной (внутричерепной) гипертензии.

Причиной несвоевременного обнаружения гранулобластом у маленьких детей являются физиологические особенности строения их черепной коробки. Пластичность мозга, эластичность сосудов и увеличенные размеры черепа задерживают проявления синдрома внутричерепной гипертензии.

Именно поэтому медуллобластомы выявляются уже после их прорастания не только в полушария мозжечка и в четвертый желудочек головного мозга, но и в структуры бульбарного отдела.

Еще одним фактором, значительно ухудшающим состояние больных, является наличие метастазов. Их размеры и локализация определяют характер клинической картины в каждом конкретном случае.

Необычность гранулобластом состоит в том, что они (в отличие от других опухолей головного мозга, не метастазирующих за пределы ЦНС) способны давать метастазы в ткани легких, печени и костей.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза невролог суммирует данные, полученные в результате целого комплекса исследований:

  • Магнитно-резонансной или компьютерной томографии головного мозга. С помощью компьютерной томографии определяют локализацию и размер опухоли, а также уровень инфильтрации опухолевых тканей. МРТ делает возможным выявление даже минимальных изменений в строении тканей головного мозга.
  • Данные позитронно-эмиссионной томографии позволяют выявить наличие онкомаркеров в крови и оценить ход процесса метастазирования.
  • Процедура нейросонографии грудничков с открытыми родничками позволяет осуществить раннюю диагностику медуллобластомы.
  • Комплекс лабораторных исследований включает: общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, гистопатологический анализ (биопсию) опухолевых тканей.

Помимо лабораторных и аппаратных исследований пациент проходит через процедуру осмотра:

  • Нейрохирургом.
  • Офтальмологом. Результаты проведенной им офтальмоскопии чаще всего свидетельствуют о наличии внутричерепной гипертензии.

Лечение

Лечение медуллобластом является комплексным, совмещающим хирургическое удаление опухоли, лучевую и химическую терапию.

  • Тотальное удаление раковой опухоли осуществляется путем применения микрохирургических методов и интраоперационной магнитно-резонансной навигации.
  • При полном удалении медуллобластомы и отсутствии метастазов лучевая терапия назначается в низких дозах: это позволяет избежать значительных побочных эффектов. При неполном удалении опухоли или при выявлении метастазов дозы радиационного воздействия значительно возрастают. Если злокачественное образование достигло значительных размеров, лучевую терапию применяют до хирургического вмешательства. Цель радиационного воздействия – уменьшение опухоли до операбельных размеров. Лучевая терапия противопоказана деткам, не достигшим трехлетнего возраста.
  • Курс химиотерапии применяют после удаления опухоли и курса радиотерапии. Наибольшей эффективностью отличается лечение прокарбазином, винкристином и нитрозомочевиной.
  • Новой методикой лечения медуллобластомы, предложенной американскими специалистами, являетсяиспользование генномодифицированного вируса кори. Лабораторные исследования, проведенные на мышах, показали способность этого вируса убивать раковые клетки в течение трех суток.

Осложнения

Самым частым осложнением медуллобластомы является возникновение водянки головного мозга (гидроцефалии). Оно обусловлено нарушением ликворооттока, возникающего из-за быстрого роста опухоли, перекрывающей или отверстия Мажанди и Люшка, или узкий канал, именуемый водопроводом мозга.

Гидроцефалия проявляется круглосуточными стойкими головными болями, тошнотой, постоянным запрокидыванием головы, характерным смещением глазных яблок книзу, косоглазию и развитию нистагма. У детей черепная коробка значительно увеличивается в размерах.

Уровень смертности и инвалидизации пациентов, страдающих медуллобластомой, чрезвычайно высок.

  • Послеоперационная смертность держится на уровне 5%, а пятилетняя выживаемость прооперированных больных составляет не более 30%.
  • Выживаемость мальчиков, превышающая пять лет, составляет не более 24%, а девочек – около 10%.
  • Злокачественность опухоли тем выше, чем младше ребенок, поскольку ствол головного мозга, отвечающий за жизненно важные функции, вовлекается в опухолевый процесс чрезвычайно быстро.
  • Прогноз для прооперированных пациентов с рецидивировавшей опухолью чаще всего является неутешительным.

ролик о высокодозной химиотерапии медуллобластомы у детей старше 4 лет:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/spinnoj-i-golovnoj-mozg/medulloblastoma.html

Люблю жить!
Добавить комментарий