Миоклонус

Содержание
  1. Миоклония (миоклонус): что такое, причины, типы, лечение
  2. Причины миоклонуса
  3. Каковы типы миоклонусов?
  4. Что ученые знают о миоклонии?
  5. Лечение миоклонии
  6. Миоклонус: классификация, диагностика, лечение
  7. Патофизиологическая классификация миоклонуса
  8. Этиологическая классификация миоклонуса
  9. Миоклонус: диагностика
  10. Как лечить миоклонус?
  11. Что такое миоклония, ее разновидности, симптомы и лечение
  12. Кортикальная миоклония
  13. Доброкачественный характер сокращений
  14. Негативные разновидности
  15. Локализация поражения
  16. Провоцирующие факторы
  17. Как это выглядит в жизни?
  18. Диагностика и обследование
  19. Особенности медицинской помощи
  20. Профилактические меры
  21. Миоклонус: причины, симптомы, лечение
  22. Причины миоклоний
  23. Классификация миоклоний
  24. Симптомы миоклонуса
  25. Физиологический миоклонус
  26. Эссенциальный миоклонус
  27. Эпилептический миоклонус
  28. Симптоматический миоклонус
  29. Другие миоклонические синдромы
  30. Лечение

Миоклония (миоклонус): что такое, причины, типы, лечение

Миоклонус

Понятие миоклония относится к симптому, а не к диагнозу болезни. Заболевание заключается во внезапных, непроизвольных подергиваниях одной мышцы или группы мышц.

Миоклонические подергивания или рывки как правило вызваны внезапными мышечными сокращениями, называемыми доброкачественным миоклонусом или релаксацией мышц, называемой негативным миоклонусом. Миоклонические сокращения мышц могут возникать как одиночно, так и последовательно, в виде рисунка или без рисунка.

Они могут возникать нечасто или множество раз каждую минуту. Миоклонус иногда возникает в ответ на внешнее событие или когда человек пытается совершить движение. Подергивание не может контролироваться человеком, испытывающим это.

В своей простейшей форме миоклонус заключается в мышечных подергиваниях, сопровождаемых расслаблением. Икота является примером этого типа миоклонуса. Другими известными примерами миоклонуса являются рывки, которые испытывают некоторые люди во время начала сна. Эти простые формы миоклонуса встречаются у нормальных здоровых людей и не вызывают никаких проблем.

Когда более распространенный, миоклонус может включать стойкие, ударные сокращения в группе мышц. В некоторых случаях миоклонус начинается в одной области тела и распространяется на мышцы в других областях. Более серьезные случаи миоклонуса могут искажать движения и серьезно ограничивать способность человека есть, говорить или ходить.

Эти типы миоклонуса могут указывать на первостепенное заболевание головного мозга или нервов.

Причины миоклонуса

Миоклония может развиваться в ответ на инфекцию, травмы головы или спинного мозга, инсульт, опухоли головного мозга, почечную недостаточность или печеночную недостаточность, болезнь накопления липидов, химическое или лекарственное отравление или другие расстройства.

Длительное выделение кислорода в мозг, называемое гипоксией, может приводить к постгипоксической миоклонии. Миоклонус может возникать сам по себе, но чаще всего он является одним из нескольких симптомов, связанных с широким спектром расстройств нервной системы.

Например, миоклоническое подергивание может развиться у больных, страдающих рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона, болезнью Альцгеймера или болезнью Крейтцфельдта-Якоба.

Миоклонические толчки обычно встречаются у людей с эпилепсией, болезни, при которой электрическая активность в мозге становится неупорядоченной, что приводит к судорогам.

Каковы типы миоклонусов?

Классификация многих различных форм миоклонии затруднена, потому что причины, эффекты и реакции на терапию сильно различаются. Ниже перечислены типы, наиболее часто описываемые.

Психогенный миоклонус характеризуется мышечным подергиванием, вызванным или усиливаемым добровольным движением или даже намерением двигаться. Это может быть еще хуже благодаря попыткам точных скоординированных движений.

Данный тип миоклонуса может воздействовать на руки, ноги, лицо и даже голос.

Он часто имеет своей причиной повреждение головного мозга, которое возникает из-за недостатка кислорода и кровотока в мозг, когда дыхание или сердцебиение временно прекращаются.

Корковая рефлекторная миоклония является типом эпилепсии, которая возникает в коре головного мозга – внешнем слое или «сером веществе» мозга, ответственном за большую часть обработки информации, которая происходит в мозге.

При этом типе миоклонии рывки обычно включают лишь несколько мышц в одной части тела, но могут возникать рывки, вовлекая в себя многие мышцы.

Корковая рефлекторная миоклония может усиливаться, когда люди пытаются двигаться определенным образом (действие миоклонуса) или воспринимают особое ощущение.

Эссенциальная миоклония возникает в отсутствие эпилепсии или других явных аномалий в мозге или нервах. Это может происходить случайным образом у людей без семейной истории, но также может появляться среди членов одной семьи, указывая, что иногда это может быть наследственное расстройство.

Эссенциальная миоклония имеет тенденцию быть стабильной без увеличения степени тяжести с течением времени. В некоторых семьях существует ассоциация эссенциального миоклонуса, существенного тремора и даже формы дистонии, называемой дихонией миоклонуса.

Другой формой существенного миоклонуса может быть тип эпилепсии без какой-либо известной причины.

Небный миоклонус – это регулярное ритмическое сокращение одной или обеих сторон задней части крыши рта, называемое мягким небом. Эти сокращения могут сопровождаться миоклоном в других мышцах, в том числе в лице, языке, горле и диафрагме.

Сокращения очень быстрые, происходят чаще, чем 150 раз в минуту, и могут сохраняться во время сна. Состояние обычно появляется у взрослых и может длиться бесконечно.

Некоторые люди с небным миоклоном рассматривают его как второстепенную проблему, хотя иногда изредка жалуются на «щелканье» звука в ухе, шум, создаваемый как мышцы в мягком небе. Расстройство может вызвать дискомфорт и сильную боль у некоторых людей.

Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия представляет собой группу заболеваний, характеризующихся миоклонусом, эпилептическими припадками и другими серьезными симптомами, такими как бегство или разговоры. Эти редкие расстройства часто со временем ухудшаются, а иногда и смертельны.

Исследования выявили многие формы миоклонической эпилепсии. Болезнь Lafora наследуется как аутосомно-рецессивное расстройство, а это означает, что заболевание возникает только тогда, когда ребенок наследует две копии дефектного гена, по одному от каждого родителя.

Болезнь тела Lafora характеризуется миоклоном, эпилептическими припадками и деменцией (прогрессирующая потеря памяти и другие интеллектуальные функции).

Вторая группа заболеваний эпилептической миоклонии, относящихся к классу заболеваний памяти головного мозга, обычно включает миоклонус, проблемы со зрением, слабоумие и дистонию (длительные мышечные сокращения, вызывающие скручивающие движения или аномальные позы).

Другая группа заболеваний миоклонической эпилепсии в классе системных дегенераций часто сопровождается действием миоклонуса, судорог и проблем с равновесием и ходьбой. Многие из этих заболеваний начинаются в детском или подростковом возрасте.

Ретикулярный рефлекторный миоклонус считается типом генерализованной эпилепсии, которая возникает в стволе мозга, части мозга, которая соединяется со спинным мозгом и контролирует жизненно важные функции, такие как дыхание и сердцебиение.

Миоклонические толчки обычно воздействуют на все тело, и мышцы с обеих сторон тела поражаются одновременно. У некоторых людей миоклонические толчки происходят только в части тела, например в ногах, при этом все мышцы этой части участвуют в каждом рывке.

Ретикулярный рефлекторный миоклонус может быть вызван либо добровольным движением, либо внешним стимулом.

Стимул-чувствительный миоклонус вызван множеством внешних событий, включая шум, движение и свет. Сюрприз может повысить чувствительность человека.

Физиологическая миоклония возникает во время начальных фаз сна, особенно в момент спуска. Некоторые формы, по-видимому, чувствительны к стимулам.

Некоторые люди с миоклоном сна редко беспокоятся о состоянии или нуждаются в лечении.

Однако миоклонус может быть симптомом более сложных и тревожных расстройств сна, таких как синдром беспокойных ног, и может потребовать лечения врачом.

Что ученые знают о миоклонии?

Хотя редкие случаи миоклонии вызваны повреждением периферических нервов (нервов вне головного и спинного мозга или центральной нервной системы), большинство миоклонусов вызвано нарушением центральной нервной системы.

Научные исследования демонстрируют, что в болезни задействованы несколько участков в головном мозге.

Например, один из таких участков находится в стволе головного мозга, близком к структурам, которые отвечают за реакцию испуга, – автоматическая реакция на неожиданный стимул, включающий быстрое сокращение мышц.

Специфические механизмы, лежащие в основе миоклонии, еще не полностью поняты. Ученые полагают, что некоторые типы чувствительных к стимуляции миоклоний могут включать чрезмерную возбудимость частей головного мозга, контролирущих движение.

Эти части взаимосвязаны в серии контуров обратной связи, называемых двигательными путями. Эти пути облегчают и модулируют связь между мозгом и мышцами. Ключевыми элементами этой связи являются химические вещества, называемые нейротрансмиттерами, которые переносят сигналы от одной нервной клетки или нейрона к другому.

Нейротрансмиттеры высвобождаются нейронами и присоединяются к рецепторам на участках соседних клеток. Некоторые нейротрансмиттеры могут сделать клетку, которая принимает сигнал, более чувствительной, в то время как другие, как правило, делают клетку менее чувствительной.

Лабораторные исследования показывают, что дисбаланс между этими химическими веществами может лежать в основе миоклонуса.

Некоторые исследователи предполагают, что аномалии или дефекты рецепторов некоторых нейротрансмиттеров могут содействовать развития некоторых форм миоклонии. Рецепторы, относящиеся к миоклонусу, включают в себя два важных ингибирующих нейротрансмиттера: серотонин и гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК).

Другие рецепторы со связями с миоклонусом включают соединения для опиатов и глицина, последний – ингибирующий нейротрансмиттер, который имеет существенное значение для контроля моторных и сенсорных функций в спинном мозге.

Необходимо провести дополнительные исследования, чтобы определить, как эти аномалии рецепторов способствуют миоклонусу.

Лечение миоклонии

Лечение миоклонуса основана на лекарственных средствах, которые позволяют снять симптомы. Основным препаратом для лечения миоклонуса, особенно некоторых видов психогенной миоклонии, является клоназепам (транквилизатор).

Дозировки клоназепама обычно увеличиваются постепенно, пока состояние больного не улучшится или побочные эффекты приема не станут опасными. Сонливость и потеря координации являются общераспространенными побочными эффектами.

Эффективность клоназепама может со временем уменьшаться, если у больного развивается толерантность к препарату.

Многие лекарственные препараты, используемые для лечения миоклонии, такие как барбитураты, леветирацетам, фенитоин и примидон, также используются для лечения эпилепсии. Барбитураты замедляют центральную нервную систему и вызывают транквилизационные или антисеизурные эффекты.

Фенитоин, леветирацетам и примидон являются эффективными противоэпилептическими средствами, хотя фенитоин может вызывать печеночную недостаточность или иметь другие вредные долгосрочные эффекты у больных. Вальпроат натрия является альтернативной терапией миоклонуса и может использоваться как отдельно, так и в сочетании с клоназепамом.

Хотя клоназепам и/или вальпроат натрия эффективны для большинства больных миоклонией, у некоторых больных возникают побочные реакции на эти препараты.

Некоторые научные исследования обнаружили, что дозы 5-гидрокситриптофана (5-HTP), структурного блока серотонина, приводят к улучшению у больных некоторыми видами миоклонуса и эпилепсии.

Однако другие исследования показывают, что терапия 5-HTP не эффективна для всех людей с миоклонусом и, по сути, может ухудшить состояние у некоторых людей.

Эти различия в влиянии 5-HTP на больных миоклонией еще не были объяснены, но они могут дать важные подсказки для лечения лежащих в основе аномалий в рецепторах серотонина.

Сложное происхождение миоклонии может потребовать приема нескольких лекарственных препаратов для ее эффективного лечения. Хотя некоторые препараты имеют ограниченный эффект при индивидуальном использовании, они могут иметь больший эффект при использовании с препаратами, которые действуют на разные пути или механизмы в головном мозге.

Объединив несколько из этих лекарственных средств, ученые надеются добиться большего контроля над симптомами миоклонии. Некоторые медикаменты, которые в настоящее время изучаются в разных комбинациях, включают клоназепам, вальпроат натрия, леветирацетам и примидон.

Гормональная терапия также может улучшать реакцию на антимиклонические препараты у некоторых больных.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕНА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

Источник: http://nevrologvolgograd.ru/miokloniya_mioklonus_chto_takoe_prichinyi_tipyi_lechenie.html

Миоклонус: классификация, диагностика, лечение

Миоклонус

Миоклонус это насильственные и внезапные сокращения отдельных групп мышц. Часто они нерегулярные, преимущественно возникают в мышцах ног. Миоклонус возникает также в мышцах лица и полости рта.

По вышеприведенным характеристикам миоклонические синдромы могут значительно различаться у больных. Миоклонус иногда ограничивается вовлечением одной мышцы, но чаще охватывает несколько и даже много мышечных групп, возможна генерализация процесса.

Миоклонические сокращения могут быть синхронными в разных мышцах либо асинхронными, они аритмичны и могут сопровождаться либо не сопровождаться движениями в смежных суставах. Выраженность способна варьировать от едва заметного сокращения до резкого общего вздрагивания, способного привести к падению больного.

Миоклонии могут быть одиночными или повторяющимися, очень стойкими, либо флюктуирующими, или строго пароксизмальными (эпилептические миоклонии).

Осцилляторный миоклонус отличается внезапными («взрывными») движениями, длящимися несколько секунд, они обычно вызываются неожиданными стимулами или активными движениями.

Выделяют спонтанные миоклонии (или миоклонии покоя) и рефлекторные, провоцируемые сенсорными стимулами разной модальности (зрительными, слуховыми или соматосенсорными). Существуют миоклонии, вызываемые произвольными движениями (акционные, интенционные и постуральные миоклонии). Наконец, известны миоклонии, зависящие и независящие от цикла «бодрствование-сон».

Миоклонус также может быть симптомом эпилепсии и других заболеваний центральной нервной системы: деменция, гипоксия, метаболические заболевания, травмы или энцефалопатия.

Патофизиологическая классификация миоклонуса

Патофизиологическая классификация миоклонуса указывает на источник его генерации в нервной системе:

  • корковый (соматосенсорная кора);
  • подкорковый (между корой и спинным мозгом);
  • стволовой (ретикулярный);
  • спинальный;
  • периферический (при поражении спинальных корешков, сплетений и нервов).

При каких заболеваниях возникает:

  • Корковый миоклонус: опухоли, ангиомы, энцефалиты, метаболические энцефалопатии. Среди дегенеративных заболеваний в эту группу входят прогрессирующие моклонус-эпилепсии (синдром MERRF, синдром MELAS, липидозы, болезнь Лафоры, цероидный липофусциноз, семейный корковый миоклонический тремор, болезнь Унферрихта-Лундборга с вариантами балтийского и средиземноморского миоклонуса, целиакия, синдром Ангельмана, дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия), ювенильная миоклоническая эпилепсия, постаноксический миоклонус Лэнса-Эдамса, болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельда-Якоба, хорея Гентингтона, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, кортико-базальная дегенерация. Кожевниковская эпилепсия, помимо клещевого энцефалита, может быть связана с энцефалитом Расмуссена, инсультом, опухолями, и, в редких случаях, с рассеянным склерозом.
  • Подкорковый миоклонус: болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, кортико-базальная дегенерация. К этой группе следует отнести велопалатинный миоклонус (идиопатический, при инсульте, опухолях, рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, нейродегенеративных заболеваниях).
  • Спинальный миоклонус: воспалительная миелопатия, опухоли, травмы, ишемическая миелопатия и др.
  • Периферический миоклонус: повреждения периферических нервов, сплетений и корешков.

Этиологическая классификация миоклонуса

  • Физиологический миоклонус.
    • Миоклоний сна (засыпания и пробуждения).
    • Миоклоний испуга.
    • Миоклоний, вызванные интенсивной физической нагрузкой.
    • Икота (некоторые её варианты).
    • Доброкачественные младенческие миоклоний при кормлении.
  • Эссенциальный миоклонус.
    • Наследственный синдром миоклонуса-дистонии (множественный пара-миоклонус Фридрейха или миоклоническая дистония).
    • Ночной миоклонус (периодические движения конечностей, синдром беспокойных ног).
  • Эпилептический миоклонус.
    • Кожевниковская эпилепсия.
    • Миоклонические абсансы.
    • Инфантильные спазмы.
    • Синдром Леннокса-Гасто.
    • Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янса.
    • Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия и некоторые другие эпилепсии раннего возраста.
  • Симптоматический миоклонус.
    • Болезни накопления: болезнь телец Лафоры, GM -ганглиозидоз, (болезнь Тея-Сакса), цероидный липофусциноз, сиалидоз, болезнь Гоше.
    • Наследственные дегенеративные заболевания мозжечка, мозгового ствола и спинного мозга (спиноцеребеллярные дегенерации): балтийский миоклонус (болезнь Унферрихта-Лундборга), средиземноморский миоклонус (синдром Рамзая Ханта), атаксия Фридрейха, атаксия-телеангиэктазия.
    • Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением базальных ганглиев: болезнь Вильсона-Коновалова, торсионная дистония, болезнь Галлервордена-Шпатца, кортико-базальная дегенерация, прогрессирующий надъядерный паралич, хорея Гентингтона, множественная системная атрофия и др.
    • Дегенеративные деменции: болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельда-Якоба.
    • Вирусные энцефалиты (герпетический энцефалит, подострый склерозиру-ющий панэнцефалит, энцефалит Экономо, арбовирусный энцефалит и др.).
    • Метаболические энцефалопатии (в том числе митохондриальные, а также при печёночной или почечной недостаточности, диализном синдроме, гипонатриемии, гипогликемии и др.).
    • Токсические энцефалопатии (интоксикации висмутом, антидепрессантами, анестетиками, литием, антиконвульсантами, леводопой, ингибиторами МАО, нейролептиками).
    • Энцефалопатии, вызванные воздействием физических факторов (постгипоксический синдром Ланца-Эдамса, посттравматический миоклонус, тепловой удар, электрошок, декомпрессия).
    • Фокальное поражение ЦНС (инсульт, нейрохирургические операции, опухоли, ЧМТ).
    • Повреждения спинного мозга.
  • Психогенный миоклонус.

Синдром беспокойных ног — характеризуется повторяющимися стереотипными движениями нижних конечностей — одной или обеих во время сна; эти вспышки малой длительности — приблизительно от 1,5 до 2,5 секунды; иногда могут вовлекатся  плечи и верхние конечности.

Миоклонус ночью заставляют ребенка (или взрослого) неоднократно пробуждается. Как и другие расстройства сна, миоклонус вызывает сонливость в дневное время, трудности с концентрацией внимания и раздражительность. Это заболевание часто наследственное. Расстройства обычно исчезают под воздействием малых доз леводопы принимаемой перед сном.

Миоклонус: диагностика

Диагноз миоклонус в основном базируется на осмотре больного, анамнеза болезни. Иногда миоклонус провоцирует движение, звук или свет. Проводят компьютерную томографию и магнитно — резонансной томографию, чтобы исключить другие причины болезни.

Как лечить миоклонус?

Лечение начинают с коррекции основных метаболических нарушений. Часто   назначают   клоназепам   0,5-2   мг  внутрь 3 раза/день. Может оказаться эффективным вальпроат 250-500 мг внутрь 2 раза/день; иногда помогают другие антиконвульсанты.

Многие формы миоклонуса отвечают на предшественник серотонина 5-гидрокситриптофан (начальная доза 25 мг внутрь 4 раза/день, затем повышение до 150-250 мг внутрь 4 раза/ день) с ингибитором декарбоксилазы карбидопой (внутрь 50 мг утром и 25 мг в полдень либо по 50 мг вечером и 25 мг перед сном).

Источник: https://medjournal.info/mioklonus-klassifikaciya-diagnostika-lechenie/

Что такое миоклония, ее разновидности, симптомы и лечение

Миоклонус

Миоклония (myoclonus) – это сокращения или расслабления мышц непроизвольного характера, которые возникают в виде моментального вздрагивания мышц.

Миоклонус может проявляться как в одной мышце, так и в нескольких тканях мышц ног, рук, лица, или одновременно в разных местах (обычно это происходит во время сна). Миоклония может возникнуть абсолютного у каждого.

Часто она проявляется в виде мышечной ответной реакции на сильный испуг. В этом случае она считается нормальной реакцией организма. Эти судороги многие неврологи называют физиологической или доброкачественной миоклонией.

Кортикальная миоклония

Кортикальная миоклония проявляется в виде молниеносного сокращения мышц, которая развивается внезапно без предварительной симптоматики.

Она может быть одномоментной или повторяющейся. Обычно при повторяющейся наблюдается подергивание мышц, которые протекают с разной частотой и длительностью.

Кортикальная миоклония бывает следующих разновидностей:

  • доброкачественная;
  • негативная;
  • в зависимости от области появления – корковые, подкорковые, спинальные, периферические.

Доброкачественный характер сокращений

Доброкачественные миоклонии бывают:

  1. Физиологического типа. Обычно наблюдаются у здоровых людей. Могут быть в виде вздрагивания, резких сокращений мышц во время сна, их также называют гипногогические миклонии. Иногда происходят в виде икоты или в виде естественного физиологического стартл-рефлекса, к примеру, вздрагивания во время внезапного резкого шума.
  2. Миоклонус испуга. Проявляются в результате испуга – сильного крика, яркой вспышки, интенсивного света.
  3. Частое икание. Появляется вследствие сокращений внутренней диафрагмы и гортани. Икота – это ответная реакция на раздражающее воздействие определенных участков мозгового ствола, а также диафрагмального и блуждающего нерва. Обычно икоту вызывает сильное растяжение желудка, хронические патологии пищеварительных органов, перикард, отравления.
  4. Из-за повышенных физических нагрузок. Может быть вызвана вследствие повышенных нагрузок интенсивной. Миоклония проявляется в виде судорог икроножной мышцы и глаз.

Негативные разновидности

Могут возникать во время резкого прекращения жизнедеятельности мышц. Проявляются в виде резких судорожных попыток, например при промахивании пробы носопальцевого вида. Негативные миоклонии бывают во время эпилептического синдрома прогрессирующего типа.

Так проявляется астериксис

К негативным миоклоническим вздрагиваниям относится астериксис – миоклония подкоркового типа, которая проявляется вследствие токсико-метаболических энцефалопатий.

К негативным миоклонусам относят следующие виды:

  1. Эссенциальные. Это сокращения мышц изолированного характера. Эти симптомы приносят небольшие неудобства. В основном возникает в детстве, проявляется в виде моментальных миоклонических вздрагиваний совместно с дистонией во время отсутствия какого-либо другого дефицита невралгического характера.
  2. Эпилептическая. Миклонии этого типа могут быть негативными или позитивными. Всегда на электроэнцефалограмме сопровождаются генерализированными разрядами. Миклонии эпилептического типа проявляются во время болезней, которые обычно сопровождаются судорогами. Симптомы этого вида имеют яркую выраженность и со временем они усиливаются.
  3. Психогенные. Миклонусы этого типа в основном возникают из-за перенесенных травм и повреждений, в редких случаях могут появиться спонтанно. Сокращения мышц изменчивые. Имеют непостоянную выраженность и длительность. Бывают генерализированными и локализованными.

Локализация поражения

В зависимости от области появления различают следующие миоклонии:

  1. Корковые. Это вид является самым распространенным. В основном поражает лицевую часть и отделы дистального вида верхних конечностей. Они появляется во время осознанной жизнедеятельности, поэтому могут резко нарушить речевую деятельность и походку, также возникают во время прикосновения или воздействия яркого света. Миоклонии этого вида возникают во время опухолевых воспалений и при других патологиях.
  2. Подкорковые. Наблюдаются в местах поражений в промежутке коры и подкорковых структур. Обычно бывают сегментарного и асимметричного вида. К сегментарному типу относятся миоклонии в мягком небе, это бывает во время поражения ствола мозга. К миоклонусам асимметричного типа относятся миоклонические рефлексы ретикулярного типа, к примеру, статокинетического, выпрямительного, позностатического типа, а также стартл-рефлексы – непроизвольная реакция психофизиологического характера, которая появляется по причине резкого действия раздражающего фактора – звуки, яркий свет, вспышка и так далее.
  3. Спинальные. Бывают двух видов – сегментарные и односторонние. В основном возникают из-за спинальных поражений – травмы, ишемических нарушений. Они имеют опухолевую и органическую природу.
  4. Периферические. Возникают в виде ритмичных или полуритмичных вздрагиваний. Наблюдаются во время нарушений сплетений окончаний нервов, корешков и в редких случаях клеток передних рогов спинного мозга.

Провоцирующие факторы

Основными причинами, вызывающие первые признаки миоклонии являются:

  • проблемы с метаболизмом — фенилкетонурия, гепатолентикулярная дегенерация;
  • возникновение нарушений обменного характера, которые проявляются во время проблем с почками и печенью;
  • различные проявления гипоксии головного мозга;
  • отравление организма в острой или хронической форме солями тяжелых металлов или органических составляющих компонентов;
  • присутствие наследственной патологии с наличием аутосомно-доминантного типа патологических генов;
  • наличие склероза рассеянного типа;
  • различные травмы;
  • лечебные процедуры при помощи некоторых групп медикаментозных средств;
  • заболевания сосудистого и мозгового вида;
  • тоскоплазмоз.

Как это выглядит в жизни?

Обычно миоклония возникает в качестве непроизвольных или контролируемых вздрагиваний групп мышц. Во время вздрагивания возникает ощущение удара током. Подрагивание продолжается от 2-5 секунд до 2-3 часов

Если вздрагивания проявляются не часто, связаны с какими-либо раздражителями и не вызывают ухудшение общего состояния, то это физиологические миоклонии, которые пройдут сами.

Если вздрагивания в мышцах происходят в учащенном режиме, при этом наблюдается ухудшение физического и психологического состояния человека. Если со временем симптоматика будет усиливаться, а связь с внешними раздражителями будет отсутствовать, то возможно миоклоносы появляются из-за какой-либо болезни связанной центральной нервной системы.

Во время стрессовых ситуаций, физических нагрузок возникают миоклонии патологического типа. Этот вид проявляется в виде вздрагивания мышц, ритмичной дрожи во всем теле, внезапных сгибаний стоп, кистей рук или ярко выраженных судорожных движений генерализированного типа.

Диагностика и обследование

Перед тем как пройти соответствующее обследование пациент должен подробно описать свое состояние – как проходит вздрагивание, какие группы мышц оно охватывает, как долго длятся приступы и в какое время они возникают. На основании показаний врач может назначить дополнительные обследования:

Особенности медицинской помощи

Обычно физиологические миоклонии не требуют лечения, со временем они проходят сами. Если они проявляются часто, то в этих случаях врач прописывает препараты с седативным действием для успокоения нервной системы – Валокордин или настойка валерианы. Иногда можно использовать фитотерапию пустырником или мелиссой.

Часто повторяющиеся судороги, которые доставляют проблемы и дискомфорт необходимо лечить. Обычно лечение состоит из следующих этапов:

В первую очередь нужно провести обследование и устранить первую причину вызвавшую миоклонию. Затем назначаются такие препараты, как Карбамазепин, Тиаприд, Клоназепам, нейрометаболические стимуляторы (медикаменты ноотропного действия), противоэпилептические лекарственные средства типа вальпроевой кислоты. Их либо принимают перорально, либо вводят с помощью внутримышечных инъекций.

Достаточно хорошо помогает Клоназепам и препараты на основе вальперовой кислоты. Клоназепам следует принимать до 3 раз в день в дозе 0,5-2 мг.

Многие формы миоклонии хорошо реагируют на L-гидрокситриптофан, который является предшественником серотонина. Но это средство, которое следует применять совместно с ингибитором декарбоксилазы — препаратом Карбидопа — все еще находится в стадии исследования.

Обязательно должна назначаться комплексная терапия. Врач должен прописать курс сильнодействующих лекарств, к которым относятся следующие виды:

  • ноотропы;
  • кортикостероиды;
  • нейролептики;
  • бензодиазепины.

Профилактические меры

Профилактика проста для понимания, но не для выполнения:

  • соблюдение режима дня и сна, для взрослого сон должен составлять 7 часов, для ребенка 10 часов;
  • минимизация стрессовых ситуаций;
  • регулярное и рациональное питание;
  • отказ от курения и алкогольных напитков;
  • не желательно сидеть за компьютером или смотреть ТВ-передачи за час до сна;
  • расслабляющая ванна с пеной;
  • массажи с ароматическими маслами.

Лечение больных кортикальной миоклонией – это непростой процесс, требующий много терпения и большой выдержки. От этого заболевания можно вылечиться только при условии, если врач правильно составит схему лечения.

Иногда для излечения этой проблемы достаточно просто соблюдать все необходимые профилактические меры.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/diagnostika/simptomy/miokloniya.html

Миоклонус: причины, симптомы, лечение

Миоклонус

Человек в течение жизни совершает огромное число двигательных актов. В большинстве случаев он не задумывается над тем, как ему произвести одно или другое действие.

Например, когда мы хотим что-то написать, мы не задумываемся о том, какие мышцы на руке сократить, а какие расслабить, какую команду нужно отдать мозгу, чтобы написать слово, как правильно взять ручку. Все выполняется на автоматизированном уровне: четко, слаженно и целенаправленно.

Для этого в центральной нервной системе человека находится экстрапирамидная система, благодаря которой человек может выполнять большое число двигательных навыков на автоматическом уровне, не задумываясь.

Экстрапирамидная система включает в себя следующие анатомические образования:

  • Корковые ядра (клетки коры больших полушарий);
  • Подкорковые ганглии (скорлупа, хвостатое ядро, бледный шар, ограда);
  • Образования в стволе головного мозга (черная субстанция, красные ядра, ретикулярная формация, ядра Даркшевича и др.);
  • Мозжечок;
  • Гамма-мотонейроны спинного мозга.

Благодаря слаженной работе выше перечисленных структур, осуществляется слаженная работа мышц при воспроизведении сложных двигательных актов, поддерживается мышечный тонус и поза.

При поражении данных образований или нарушении связей между ними развиваются экстрапирамидные расстройства, к которым относится миоклонус (синоним миоклония).

Миоклонус- это внезапные сокращения всей мышцы или отдельных мышечных волокон в ней.

Причины миоклоний

В ряде случаев к появлению миоклоний приводит черепно-мозговая травма.

Причин миоклонусов множество, ниже приведены наиболее часто встречающиеся.

  1. Черепно-мозговые травмы.
  2. Перенесенные вирусные инфекции.
  3. Гипоксические поражения головного мозга (кислородное голодание мозга).
  4. Интоксикации (алкогольными, наркотическими, токсическими продуктами).
  5. Метаболические нарушения (снижение в крови концентрации калия, натрия, глюкозы).

Нарушается скоординированная работа между мозжечком, ретикулярной фармацией и корой больших полушарий. Мозжечок утрачивает способность регулировать возбуждающее действие коры на мышцы, происходит их чрезмерное сокращение.

Классификация миоклоний

Симптомы миоклонусов весьма разнообразны. Приведенная классификация отражает характеристики, которые используются при описании клинической картины любого мышечного сокращения. Также учитывается этиологический фактор и патофизиологические механизмы в основе возникновения возбуждающего сигнала.

  1. По характеру мышечных сокращений:
  • Синхронные и несинхронные сокращения в мышцах;
  • Ритмичные и неритмичные подергивания;
  • Постоянные и эпизодические мышечные сокращения;
  • Фокальные (локальные), мультифокальные (затрагивают несколько мышц), сегментарные (вовлечена часть тела) и генерализованные (судорожные подергивания всех мышц тела).
  1. По характеру возникновения: спонтанные и рефлекторные (появляются в ответ на раздражающий фактор).
  2. По этиологии:
  • Физиологические;
  • Эссенциальные;
  • Эпилептические;
  • Симптоматические.
  • Возникают при движении (акциозные);
  • Возникают в конце движения (интенционные).

Симптомы миоклонуса

Клиническая картина миоклоний у отдельных людей может значительно отличаться.

Остановимся на наиболее часто встречающихся видах миоклонусов.

Физиологический миоклонус

Встречается данный вид у здоровых людей, имеет благоприятное течение. При испуге или во время засыпания появляется резкое вздрагивание, которое чаще бывает единичным и быстро проходит.

У некоторых людей во время занятия физкультурой также могут возникнуть сокращения мышечных волокон.

Икота является самой распространенной миоклонией, которая может возникнуть при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также при некоторых токсических поражениях головного мозга и при психических заболеваниях. Она является следствием сокращения диафрагмальных мышц.

Эссенциальный миоклонус

Редкое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, реже бывают спонтанные случаи. Проявляется чаще в возрасте после 20 лет. В клинической картине наблюдаются несинхронные, аритмичные,  непостоянные подергивания разных мышц, вплоть до генерализованного сокращения. Провоцируют миоклонии произвольные движения.

Разновидностью эссенциального тремора является ночной миоклонус. Он проявляется повторяющимися сгибаниями-разгибаниями в крупных суставах ног в период поверхностного сна.

Эпилептический миоклонус

Является вариантом эпилептических приступов при некоторых видах эпилепсии. Большинство эпилептических миоклоний имеют тенденцию к генерализации процесса, тяжелому течению, которое проявляется постоянными приступами. Значительно снижают качество жизни человека.

Ниже приведены описания миоклонусов при различных видах эпилепсии, не затрагивая другие симптомы заболеваний.

  1. Кожевниковская эпилепсия проявляется постоянными подергиваниями отдельных мышц на протяжении всей жизни. Подергивания носят ритмичный характер и вовлекают мышцы одной половины тела. Мышцы лица и конечностей вовлекаются чаще других.
  2. Миоклонические абсансы начинаются внезапно в возрасте около 7 лет. У ребенка появляются ритмические вздрагивания мышц плечевого пояса, рук и ног с обеих сторон. Во время припадка судорожные сокращения мышц переходят в тоническое сокращение (длительное напряжение), которое вызывает поворот головы и туловища в сторону. В этот момент может быть непроизвольное мочеиспускание и утрата сознания. Длится такой эпизод около минуты и может многократно повторяться в день, особенно в утренние часы.
  3. Инфантильные спазмы появляются впервые у детей раннего возраста (до года). Внезапно появляются ритмичные подергивания мышц с обеих сторон тела. При вовлечении мышц живота ребенок кланяется (флексорный спазм), а руки в этот момент отводятся и приводятся к телу. Приступ напоминает восточное приветствие.
  4. Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца проявляется судорожными сокращениями в мышцах плечевого пояса и рук с обеих сторон. Миоклонические приступы возникают внезапно, носят синхронный характер. Во время приступа человек может упасть на колени, сознание сохранно. По мере прогрессирования заболевания простые миоклонусы переходят сначала в генерализованные миоклонические припадки (вовлекаются все мышцы), а затем в генерализованный клонико-тонический эпилептический приступ.
  5. Тяжелая миоклоническая эпилепсия новорожденных появляется на первом году жизни ребенка. Миоклонусы при данном заболевании представляют собой подергивания в одной части тела (рука, голова), постепенно прогрессируя до генерализованных. Возникают такие приступы несколько раз в день.
  6. Ранняя миоклоническая энцефалопатия появляется у детей в возрасте 1 мес. К первым симптомам заболевания относят подергивания мышц в виде вздрагиваний. Постепенно присоединяется тяжелый генерализованный миоклонус. Большинство детей погибают до 2 летнего возраста.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев начинается у ребенка в возрасте с 4 месяцев до 3 лет.

Появляются вздрагивания, которые сначала малозаметны, но постепенно интенсивность нарастает и они приобретают генерализованный характер.

Генерализованные миоклонии проявляются киванием головы, разведением рук в стороны и сгибанием ног в коленных и тазобедренных суставах. Длительность миоклоний в этом случае не превышает 3 секунд, может быть несколько повторений за день.

Симптоматический миоклонус

Рассматривают как один из симптомов при других заболеваниях (болезни накопления, наследственные дегенеративные заболевания мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, вирусные энцефалиты и др.). Клинические проявления также многообразны.

Другие миоклонические синдромы

  1. Палатинный миоклонус, или миоклонус мягкого неба.

Проявляется ритмичными сокращениями мышц мягкого неба.

Может быть изолированным или протекать с вовлечением мышц языка, нижней челюсти, гортани.

Причиной данного миоклонуса может быть опухоль, инсульт, травма (симптоматический вариант) или неустановленная причина (идиопатический вариант). Проявляется нарушением речи, дрожанием языка, мягкого неба.

  1. Опсоклонус, или синдром «танцующих глаз». Проявляется хаотичным движением глаз в вертикальном, горизонтальном или вращательном направлении, которые могут сменять друг друга. Его появление указывает на органические заболевания головного мозга (опухоль, травма, токсическая энцефалопатия и др.).
  2. Стартл-синдром характеризуется внезапными вздрагиваниями в ответ на действие неожиданных стимулов (слуховые и тактильные).
  3. Негативный миоклонус. В его основе не активные мышечные сокращения, а, наоборот, снижение тонуса в мышцах, которое приводит к падениям.

Лечение

Как правило, для устранения миоклоний применяют антиконвульсанты.

В лечении миоклонусов используют препараты из разных фармацевтических групп. Основная роль отводится антиконвульсантам, которые способны значительно уменьшить мышечные подергивания. Препараты из других групп назначаются в составе вспомогательной терапии.

  • Антиконвульсанты (бензодиазепины, вальпроаты, барбитураты).

Возможно совместное применение нескольких противосудорожных препаратов (клоназепам из группы бензодиазепинов и вальпроевая кислота).

  • Ноотропы (пирацетам).
  • Ингибиторы обратного захвата серотонина (циталопрам).

Диагностика миоклоний до сих пор представляет сложности. Это связано с тем, что не всегда человек может описать в полной мере картину мышечных подергиваний. Сложности возникают при постановке диагноза в детском возрасте, так как большинство миоклонусов протекают в ночное время и родителям трудно увидеть всю картину.

Образовательная программа по неврологии, врач-невролог Ю. В. Елисеев рассказывает о миоклониях:

Миоклония (Myoclonic Disorders)

Источник: https://doctor-neurologist.ru/mioklonus-prichiny-simptomy-lechenie

Люблю жить!
Добавить комментарий