Омфалоцеле

Омфалоцеле

Омфалоцеле

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка.

Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием.

Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных.

Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле.

Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных.

При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности.

От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации.

Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса.

Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса.

Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

  • Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
  • Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
  • Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

  • Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
  • Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше.

Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца.

В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально.

Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе.

Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом.

При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий.

Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

Лечение омфалоцеле

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной.

При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути.

Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют.

С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем.

Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка.

При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией.

В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме.

На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный.

При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ.

После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения.

Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы.

На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/omphalocele

Омфалоцеле плода: лечение, причины, симптомы, признаки, фото

Омфалоцеле

Омфалоцеле – редкое заболевание, о котором многие даже не слышали. Так называется дефект передней брюшной стенки, при котором в области пупочного кольца образуется грыжевой мешок с внутрибрюшинным содержимым.

А теперь остановимся на этом подробнее.

Что такое «омфалоцеле»?

Патология встречается редко и является врожденным дефектом. Раньше дети с омфалоцеле практически не выживали, однако после 1950 года была разработана схема хирургического лечения такой грыжи, что значительно улучшило прогноз для новорожденного.

При выявлении омфалоцеле на этапе внутриутробного развития доктор оценивает тяжесть патологии и делает предварительный прогноз. Совместно с родителями ребенка принимается решение о возможности продолжения беременности, так как большая грыжа может быть несовместима с жизнью.

Дефект возникает по средней линии брюшины и может быть сдвинут ближе к области желудка или дальше от него. Размер дырки пупочного кольца отличается в каждом индивидуальном случае и может достигать 10 см. В зависимости от этого, наружу выходит разный объем брюшинного содержимого. Чаще всего, видны петли кишечника, также может проступать желудок и печень.

Омфалоцеле чаще встречается у плода мужского пола. Возраст матерей при этом попадет в пределы 25-29 лет. Социальные условия жизни и количество беременностей не влияют на развитие патологии, зато спровоцировать аномалию может курение, неправильное лечение во время беременности, а также некоторые другие факторы.

Заболевание не только имеет отпугивающую клиническую картину, но и опасно своими осложнениями. Операционное вмешательство заканчивается положительным результатом только в 70% случаев, среди которых большинство детей в будущем страдают от некоторых последствий.

Как выглядит омфалоцеле плода с фото

На фото показано, каким образом внутренние органы выходят наружу при омфалоцеле:

В зависимости т размеров дефекта в области пупка различают следующие формы заболевания:

  • малые (отверстие до 5 см);
  • средние;
  • большие (более 10 см).

В большое отверстие попадает не только кишечник, но также печень или желудок. По форме выпячивания омфалоцеле может быть шаровидным, грибовидным и полушаровидным. Кроме этого, врачи диагностируют изолированное омфалоцеле и смешанное, которое сопровождается другими аномалиями и пороками.

Первые признаки омфалоцеле

Заболевание диагностируется на этапе внутриутробного развития путем ультразвукового исследования.

Специалист видит на изображении образование круглой формы, заполненное органами брюшной полости, которое расположено посередине живота.

Диагноз может быть поставлен уже при первом скрининге, который проводится на 11-12 неделе беременности. Однако врачи рекомендуют подождать, чтобы не перепутать омфалоцеле с физиологической кишечной грыжей.

На точность диагностики влияет размер дефекта и опыт специалиста, который проводит УЗИ. Достоверность результатов оценивают в широких пределах – 30-80%, что говорит о большой вероятности ошибки и необходимости дифференцирования этого заболевания с другими. Несмотря на наличие дефекта, мышцы брюшной стенки у большинства детей с омфалоцеле развиты нормально.

Симптомы омфалоцеле

Для постановки диагноза достаточно видимых признаков омфалоцеле у новорожденного или совпадения двух результатов УЗИ. Часто омфалоцеле сочетается с врожденными пороками сердца, нарушениями в работе центральной нервной и мочеполовой систем.

При обнаружении открытой пупочной грыжи необходимо провести тщательную диагностику анатомии плода. Также рекомендуется пренатальное кариотипирование для исключения хромосомных аномалий.

При омфалоцеле существует высокая вероятность мертворождения. Это происходит скорее из-за наличия сопутствующих аномалий и комплекса патологий, несовместимых с жизнью.

Если же из патологических симптомов обнаружено только омфалоцеле, беременность могут сохранить. В этом случае, контрольные ультразвуковые исследования проводят чаще, чтобы оценить динамику развития плода и формирование его органов. Из дополнительных симптомов врачи диагностируют задержку внутриутробного развития у детей с омфалоцеле.

Диагностика

Заподозрить патологию заранее невозможно. Она обнаруживается при плановом проведении УЗИ и подтверждается другими исследованиями и визуально после родов. Если на 11 неделе беременности доктор выявил омфалоцеле, контрольные исследования проводят каждые 3 недели, так как есть вероятность, что дефект закроется самостоятельно.

Подтвердить диагноз и отличить его от некоторых других заболеваний можно с помощью биохимического анализа крови, в котором обнаруживается повышенное содержание альфа-фетопротеина. Это белок, который вырабатывается в период внутриутробного развития, а увеличение его концентрации свидетельствует о различных нарушениях в формировании плода.

Так как омфалоцеле часто сопровождается другими аномалиями, показано проведение амниоцентеза, после которого клетки исследуются на наличие хромосомных патологий. Полная диагностика включает физикальное обследование, рентгенографию, эхокардиографию и УЗИ.

Причины и профилактика омфалоцеле

В процессе внутриутробного развития есть момент, когда кишечник не помещается в полости брюшной стенки плода и выталкивается через пупочное кольцо. При нормальном развитии малыша локализация внутренних органов возвращается в норму через несколько недель, когда размеры брюшины увеличиваются, а кишечник начинает заворачиваться.

Во время всего развития плода кишечник поворачивается 3 раза, складываясь так. Как он расположен у обычного человека. Вращение начинается с 5-й недели жизни.

Приблизительно к 10-й неделе орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего возникает физиологическая кишечная грыжа.

На этапе диагностики важно не перепутать омфалоцеле с таким состоянием, именно поэтому врачи предпочитают сделать повторное УЗИ через несколько недель.

В процессе таких трансформаций может возникнуть омфалоцеле. Причиной может выступать нарушение процесса вращения кишечника, недоразвитость брюшной полости, отсутствие замыкания пуповинных оболочек. Таким образом, заболевание не является наследственным или генетическим, но является врожденным, так как формируется на этапе внутриутробного развития.

Нарушения в пренатальном развитии могут спровоцировать такие факторы:

  • неправильное медикаментозное лечение во время беременности;
  • курение;
  • возраст матери больше 35 лет;
  • другие пороки развития плода.

Омфалоцеле может возникать как самостоятельное заболевание, а также являться следствием других нарушений:

  • Синдром Беквита-Видермана. Это генетическое нарушение, при котором наблюдается быстрый рост тканей и пуповинной грыжи, предрасположенность к опухолевым заболеваниям и гипогликемия.
  • Аномалии развития тела, при котором внутренности выходят за пределы полости, наблюдается неправильное положение сердца и деформация позвоночника.
  • Пентады Кантрелла. Патология, при которой появляются дефекты брюшной стенки, сердца, грудины и диафрагмы.

Кроме этого, существует много других нарушений, следствием которых становится омфалоцеле. Однако все они встречаются достаточно редко.

Предотвратить омфалоцеле поможет ответственное отношение родителей к беременности. Рекомендуется отказаться от вредных привычек за 3 месяца до планирования ребенка.

В это же время необходимо начать принимать витаминные комплексы, которые обеспечат организм матери необходимыми веществами и предупредят их дефицит у плода.

После зачатия женщине рекомендуется больше отдыхать, избегать физического и эмоционального переутомления, полноценно питаться и больше гулять на свежем воздухе.

Лечение омфалоцеле

Решение о родоразрешении принимается с учетом степени выраженности патологии. Когда размер омфалоцеле превышает 10 см, гинекологи рекомендуют делать кесарево сечение. При небольших размерах аномалии возможны естественные роды. Рождение ребенка нужно проводить в специализированном перинатальном центре, где заранее готовят операционную и все необходимые аппараты.

Избавиться от грыжи можно только хирургическим путем. Как правило, операция проводится экстренно в первый день жизни малыша. В зависимости от размеров выпячивания, процедуру могут проводить в один или два этапа.

При двухэтапном подходе органы постепенно погружают в брюшную полость и уменьшают объем грыжевого мешка. Через несколько дней мешок удаляют, а дефект ушивают.

Полноценная пластика брюшной стенки и пупочной области проводится на 5-7 месяц жизни.

В зависимости от состояния ребенка, могут также осуществляться следующие мероприятия:

  • инфузионная терапия;
  • согревание ребенка;
  • установка желудочного зонда;
  • интубация при респираторных нарушениях;
  • введение антибиотиков или витамина К.

Из-за дефекта у малыша возникают большие теплопотери, что требует дополнительного внутривенного вливания лекарственных жидкостей.

Когда у ребенка наблюдаются тяжелые сочетанные пороки, скорое оперативное вмешательство может быть невозможно. В таком случае, грыжу обрабатывают антисептиком и эпителизирующими веществами, а со временем все равно проводят операцию. Ребенок все время находится в условиях стационара.

Послеоперационная терапия включает:

  • антибактериальное лечение;
  • обезболивание;
  • искусственную вентиляцию легких.

Более чем у половины оперируемых детей с омфалоцеле наблюдаются послеоперационные осложнения, в частности инфицирование раны и развитие сепсиса. По мере взросления ребенка, могут появляться жалобы на боль в животе и запор.

У некоторых детей диагностируется почечная недостаточность и даже летальный исход от кардиогенного шока. Из легких проявлений, с которыми приходится сталкиваться ребенку, можно выделить гастроэзофагиальный рефлюкс, запоры, нарушения в переваривании пищи.

В отдаленной перспективе большинство таких состояний проходит самостоятельно и ребенок продолжает развиваться так же, как его сверстники. Общие шансы на выживание ребенка (70%) и его нормальную социальную адаптацию после оперирования изолированного омфалоцеле достаточно высокие.

Неосложненная форма патологии не является однозначным показанием для прерывания беременности.

Источник: http://zdorrov.com/bolezni-boli-pri-beremennosti/omfalotsele-ploda.html

Причины развития омфалоцеле у новорожденного

Омфалоцеле

Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) считается достаточно редким, но от этого не менее опасным заболеванием, представляющим собой внутриутробную аномалию развития передней брюшной стенки, в результате которой внутренние органы, которые в норме должны располагаться в области брюшины, выходят за ее пределы.

Первые упоминания о заболевании относятся еще к концу 17 века, однако, случаи заболевания встречаются и по сей день.

Примечательно, что наибольшее число заболеваний приходится на представителей европейской расы, жители африканских и азиатских стран сталкиваются с проблемой гораздо реже.

Заболевание отличается высокой степенью летальности, важное значение имеет тяжесть развития патологии, наличие сопутствующих отклонений.

Как лечат пахово-мошоночную грыжу у мальчиков? Узнайте об этом из нашей статьи.

Понятие и характеристика

Физиологическое омфалоцеле — фото:

Омфалоцеле представляет собой заболевание, при котором выражена аномалия развития передней брюшной стенки ребенка в области пупочного кольца.

В результате данного нарушения формируется специфический мешочек, в который выпадают органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, печень). Таким образом формируется своеобразная грыжа, размеры которой могут быть различными, от незначительных, до весьма внушительных (10 и более см.).

Аномалия возникает еще в период внутриутробного развития плода. Связано это с особенностями формирования его внутренних органов.

Так, брюшная полость плода имеет очень маленькие размеры, поэтому другие внутренние органы в период своего формирования, нередко выходят за ее пределы.

Особенно часто это происходит с петлями кишечника. На 15 неделе беременности брюшная полость развита уже в достаточной степени, поэтому органы, которые раньше находились за ее пределами, возвращаются на положенное им место, после чего прикрываются сформированной брюшиной.

Однако, вследствие определенных негативных факторов этого может не произойти, в этом случае существуют все предпосылки для развития патологии.

Причины возникновения

Точной причины, которая могла бы привести к развитию заболевания, на сегодняшний день не установлено.

Однако, известен целый ряд факторов, наличие которых способствует возникновению аномалий и уродств плода.

К числу таких причин относят:

  1. Хронические заболевания беременной женщины в 1 триместре вынашивания плода (заболевания органов дыхательной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем).
  2. Гормональные отклонения в организме женщины.
  3. Низкий рост будущей мамы (до 150 см.).
  4. Онкологические заболевания.
  5. Вредные привычки как у матери, так и у отца будущего ребенка.
  6. Слишком молодой (до 18 лет) или слишком зрелый (до 35 лет, при условии, что женщина первородящая) возраст будущей мамы.
  7. Предыдущие беременности, которые закончились внутриутробной гибелью плода, либо появлением на свет мертворожденного ребенка или малыша с патологически низкой массой тела (если данные ситуации носили множественный характер).
  8. Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности.
  9. Токсикоз на раннем сроке беременности.
  10. Угроза прерывания беременности.
  11. Инфекционные заболевания женщины в период вынашивания ребенка.
  12. Резус-конфликт с организмом плода.
  13. Негативное воздействие радиационных излучений, сильного шума, вибраций, экстремальных температур.
  14. Обширная интоксикация организма будущей матери.

О причинах возникновения паховой грыжи у девочек читайте здесь.

Совет от редакции

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых.

По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны – самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки.

Компания Mulsan Cosmetic, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10. Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно. Уверенно рекомендуем официальный интернет-магазин mulsan.ru.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Классификация патологии

Омфалоцеле у ребенка принято классифицировать на определенные виды в зависимости от тех или иных критериев.

Так, по времени возникновения принято выделять эмбриональную и фетальную форму.

В зависимости от размеров образования омфалоцеле может быть малым (до 5 см.), средним (5-10 см.), большим (свыше 10 см.). Важно учитывает и состояние оболочки грыжевого мешочка.

В зависимости от данного фактора выделяют неосложненную и осложненную формы. Осложненная форма характеризуется наличием определенных осложнений, таких как нарушение целостности оболочек, нагноения, наличие кишечных свищей.

Симптомы и клиническая картина

Заболевание имеет характерную клиническую картину. Первые признаки патологии выявляются, обычно в возрасте 1-3 мес., либо чуть позже. Основным симптомом заболевания является заметное невооруженным взглядом выпячивание в области пупка.

В моменты физического напряжения, например, когда ребенок кашляет, сильно плачет, данное выпячивание увеличивается в размерах, становится более плотным.

Если же малыш находится в состоянии покоя, аномалия практически незаметна, за исключением тех случаев, когда размеры мешочка достаточно велики.

В зависимости от размеров образования клиническая картина омфалоцеле может быть различной. Так, небольшие грыжи не причиняют ребенку какого – либо существенного дискомфорта.

Если же размер образования достаточно велик, возможно появление таких неприятных симптомов как колики и боли в животе, нарушения стула.

Само выпячивание становится болезненным на ощупь.

Опасным состоянием является защемление грыжевого мешочка.

При этом клиническая картина патологии становится более выраженной. В частности, изменяется цвет кожных покровов в области выпячивания, кожа становится красной, воспаленной.

Ребенка беспокоят сильные боли в животе, повышенное газообразование, тошнота и рвота. При обнаружении этих признаков необходимо срочно вызвать скорую помощь, так как ребенок нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве, а любое промедление может стоить малышу жизни.

Каковы последствия алкогольного синдрома у ребенка? Ответ узнайте прямо сейчас.

Диагностика

Для постановки диагноза необходим осмотр маленького пациента, а также обследование области пупка методом пальпации, в ходе обследования врач обнаруживает характерное уплотнение.

Обязательными методами диагностики являются инструментальные исследования ребенка, в частности, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография с использованием контрастного вещества, чтобы исключить злокачественные опухоли.

Лечение

Основной метод удаления патологии – хирургическая операция.

В некоторых случаях, когда оперативное вмешательство по каким – либо причинам противопоказано, применяют консервативную терапию.

Данный способ лечения заключается в обработке грыжевого мешка раствором нитрата серебра, и в дальнейшем использовании специальных пластырей и бандажей.

И все же наиболее эффективным способом удаления омфалоцеле считается хирургический метод.

Прежде всего, необходима подготовка к операции, которая включает в себя следующие этапы:

  • накладывание на патологическую область специальной согревающей повязки;
  • зондирование для снижения давления в области желудка;
  • помещение ребенка в кувез, в котором установлена оптимальная для него температура воздуха;
  • введение физраствора для нормализации жидкостного баланса в организме;
  • антибактериальная терапия для предотвращения инфицирования в ходе операции.

Сама операция, в зависимости от степени тяжести и размеров выпячивания, проводится в 1 или 2 этапа. При одномоментной операции осуществляется вправление выпавших органов в брюшную полость, после этого укрепляется передняя брюшная стенка, осуществляется ее пластика.

При достаточно большом размере выпячивания операция проводится в 2 этапа. Изначально выпавшие органы возвращают на их место, после чего устанавливают специальный силиконовый мешок для их фиксации.

С течением времени размеры этого мешка уменьшают, что позволяет вправить выпячивание. После этого ребенку требуется пластическая операция по восстановлению формы пупка.

Рекомендации по лечению акне у новорожденных вы найдете на нашем сайте.

Реабилитация

После проведения операции ребенку требуется длительный период времени на восстановление. Сразу после завершения операции маленькому пациенту проводят искусственную вентиляцию легких, назначают антибактериальную терапию, а также введение обезболивающих препаратов.

Ребенок должен находиться в состоянии покоя, физическую активность необходимо существенно ограничить.

Особенности питания

На протяжении всего послеоперационного периода ребенку необходимо только парентеральное питание, то есть введение растворов, содержащих питательные вещества, непосредственно, в венозную систему организма.

Здесь важно учитывать одну особенность.

Вводить раствор в периферические вены нельзя, так как большая концентрация активных веществ может спровоцировать развитие воспалительной реакции и тромбофлебит. Препараты рекомендуется вводить в крупные вены, в этом случае указанные риски исчезают.

Прогноз

Прогноз заболевания неоднозначен, все зависит от размеров грыжи, степени тяжести заболевания, наличия или отсутствия сопутствующих симптомов и осложнений, своевременности лечения, особенностей организма крохи.

Хотя, при быстром проведении оперативного вмешательства, прогнозы на выздоровление, в большинстве случаев, благоприятные.

Профилактика

Предотвратить развитие омфалоцеле можно только в том случае, если устранить все негативные факторы, которые могут привести к развитию патологии. В частности, принимать соответствующие меры необходимо еще на этапе планирования беременности.

Будущая мама должна вылечить все хронические заболевания, привести в порядок свое здоровье, отказаться от вредных привычек. На этапе вынашивания ребенка женщина должна следить за собой, защищаться от инфекционных и других заболеваний, стрессов, негативных воздействий окружающей среды.

Омфалоцеле – заболевание, характеризующееся слабостью передней стенки брюшной полости, в результате чего органы брюшины выпадают из ее области в сформированный грыжевой мешок.

Предпосылки к возникновению аномалии появляются еще во внутриутробном периоде развития ребенка, а точнее, на эмбриональной стадии течения беременности.

Причинами для этого могут послужить самые различные неблагоприятные факторы, связанные со здоровьем будущей мамы.

Наиболее эффективный метод лечения патологии – хирургическая операция. При невозможности ее проведения назначают консервативное лечение.

Нужна ли операция при парапроктите у ребенка? Читайте об этом тут.

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/o/omfalotsele/u-rebenka-18.html

Омфалоцеле плода

Омфалоцеле

Омфалоцеле плода возникает в результате нарушения про­цесса возвращения кишечника в брюшную полость после того, как между 6-й и 10-й неделями гестации происходит его миграция в пупочный канатик. Час­тота этого порока остается на постоянном уровне в течение нескольких последних десятилетий.

Не из­вестны ни факторы окружающей среды, ни расовое или географическое преобладание порока, однако описаны редкие случаи семейной предрасполо­женности. Дети с омфалоцеле нередко рождаются с малым весом и недоношенными.

При омфалоцеле плода имеется центральный дефект брюшной стенки в области пупочного кольца, через который эвентрированы органы брюшной полости, покрытые мембраной, состоящей из висцеральной брюшины, вартонова студня и амниона. Пупочный канатик также входит в состав стенки грыжевого мешка.

Содержимым грыжевого мешка обычно являются петли тонкой и толстой кишки, желудок и, приблизительно в 50% случаев, печень. Мышцы брюшной стенки нормально развиты. В 10—18% случаев отмечается разрыв грыжевого мешка, ко­торый может произойти внутриутробно, во время родов или после рождения.

Омфалоцеле плода часто сочетается с другими ано­малиями, преимущественно с пороками сердца и желудочно-кишечного тракта. Нередко отмеча­ются и хромосомные аномалии, особенно у детей с небольшими грыжами, не содержащими печень. Омфалоцеле плода также является компонентом синдро­ма Беквита-Видемана, клоакальной экстрофии и пентады Кантрелла.

Пренатальная диагностика и тактика

Грыжа пу­почного канатика может быть заподозрена ан­тенатально при наличии повышения уровня а-фетопротеина у беременной женщины. Пре­натальный диагноз ставится на основании УЗИ. Омфалоцеле плода необходимо дифференцировать с гастрошизисом.

В пользу первого говорит цен­тральная локализация дефекта брюшной стенки и наличие грыжевого мешка, хотя при внутри­утробном разрыве мешка дифференциальная диагностика может быть затруднена. Если ом­фалоцеле плода диагностировано или подозревается, важно тщательно обследовать плод на наличие других аномалий.

Кроме УЗИ необходимо реко­мендовать амниоцентез с кариотипированием, а также эхо кардиографию плода с целью выяв­ления «больших» пороков сердца. Беременная женщина должна быть госпитализирована для родов в медицинское учреждение, обладающее опытом лечения, в том числе и хирургического, новорожденных.

Что же касается родоразрешения, то при значительных размерах омфалоцеле плода большинство акушеров и детских хирургов ре­комендуют плановое кесарево сечение во избе­жание повреждения печени и разрыва мешка, которые могут произойти при самостоятельных родах.

Постнатальное лечение

Экстренная помощь ребенку с омфалоцеле сразу после рождения включает в себя следующие мероприятия:

  • постановка желудочного зонда для декомп­рессии желудка;
  • при наличии респираторного дистресс-син­дрома интубация;
  • грыжевое выпячивание следует покрыть влажной повязкой и пластиковой пленкой;
  • инфузионная терапия;
  • анализы крови;
  • согревание ребенка с контролем температу­ры тела;
  • введение витамина К;
  • при разрыве мешка введение антибиотиков.

Кроме того, необходимо самое тщательное обсле­дование в поисках других аномалий, которые могут существенно повлиять на лечебную тактику. С этой целью проводят физикальное, рентгенологическое исследования, эхокардиографию и УЗИ брюшной полости.

Поскольку большое омфалоцеле может сочетаться с гипоплазией легких, необходимо тща­тельно оценить показатели оксигенации и вентиля­ции, при наличии показаний ребенок должен быть интубирован и переведен на ИВЛ.

Что касается са­мой грыжи, то необходимо определить ее размеры, содержимое, целостность грыжевого мешка.

Новорожденные с дефектами брюшной стенки требуют больших объемов внутривенно вводимой жидкости в первые несколько дней жизни, что свя­зано с теплопотерями в третье пространство. Расчет ежедневных потребностей в жидкости должен быть основан на показателях почасового диуреза и дру­гих параметрах, отражающих состояние органной перфузии.

В зависимости от состояния ребенка и вида ом­фалоцеле могут быть три варианта лечебной так­тики:

  • Первичная радикальная операция.
  • Этапное хирургическое лечение, при этом в ка­честве первого этапа один из следующих ва­риантов: а — ушивание только кожи (создание вентральной грыжи); б — силопластика; в — поэ­тапная (последовательная) перевязка грыжевого мешка.
  • Консервативное лечение с последующей опе­рацией.

При омфалоцеле небольших и средних размеров, особенно когда в грыжевом мешке отсутствует пе­чень, может быть произведена радикальная плас­тика.

Кожу мобилизуют (отслаивают) настолько, чтобы можно было надежно ушить апоневроз. Используют при этом как рассасывающиеся, так и нерассасывающиеся швы. Затем ушивают кожу. При очень тика брюшной стенки (после удаления грыжевого мешка).

При маленьких грыжах пупочного канатика последний может быть оставлен на месте для получения луч­ших косметических результатов.

При больших грыжах и, соответственно, большом дефекте брюшной стенки бывает невозможно ушить апоневроз, но кожи, как правило, достаточно, чтобы ушить ее над эвентрированными органами. Подоб­ное вмешательство (ушивание только кожи с созда­нием вентральной грыжи) впервые было описано Гроссом (Gross) в 1948 г.

Мешок обычно удаляют, хотя некоторые хирурги предпочитают оставлять мешок интактным, проводя выделение между краем мешка и кожей до уровня мышц брюшной стен­ки. Кожу широко мобилизуют, чтобы ушить ее с наименьшим натяжением. На этом этапе некото­рые хирурги вшивают в дефект апоневроза заплату, после чего кожу ушивают над заплатой.

При ис­пользовании этого метода (ушивание только кожи) больной остается с вентральной грыжей, которую впоследствии ликвидируют.

Силопластика (подшивание силастикового мешка) была впервые описана Шустером (Schuster) в 1967 г.

Принцип вмешательства состоит в использовании силастикового покрытия (укрепленного дакро­ном), позволяющего постепенно, в течение не­скольких дней (до недели) после операции умень­шать объем эвентрированных органов, погружая их в брюшную полость, после чего окончательно ушивают апоневроз и кожу. Этот метод целесооб­разно применять при больших омфалоцеле, а также при разрыве оболочек.

Силастиковое покрытие подшивают к краям мышечно-фасциального слоя после частичного погружения в брюшную полость органов, которые могут быть погружены без опас­ности повышения внутрибрюшного давления. Некоторые хирурги, подшивая мешок, захваты­вают не только мышцы и апоневроз, но и кожу.

Одни хирурги удаляют грыжевой мешок, другие предпочитают оставлять его интактным, проводя выделение между краем грыжевого мешка и кожей до уровня мышц брюшной стенки. У некоторых де­тей «шейка» грыжевого мешка на уровне брюшной стенки относительно узкая, в этих случаях дефект апоневроза может быть расширен, что позволяет постепенно погружать органы без опасности их травмирования.

Мононитью (нерассасываюшейся) накладывают швы по окружности, подшивая silo к краям мы­шечно-апоневротического дефекта таким образом, чтобы не оставалось никакого пространства, через которое органы могут эвентрироваться.

Силасти­ковое покрытие затем ушивают сбоку, формируя собственно мешок, который на вершине закрыва­ют (завязывают) и фиксируют, подвешивая строго перпендикулярно, чтобы избежать любого перегиба или перекручивания в нем кишечных петель.

Объем мешка постепенно уменьшают (по меньшей мере один раз в день) до тех пор, пока все органы не окажутся погруженными в брюшную полость.

Для закрытия мешка на его вершине применялись и применяются разные методы и приспособления, включая ушивание, наложение скобки (которую обычно используют для пережатия пуповины), пе­ревязку марлевой лигатурой (турундой) и даже спе­циальными «роликовыми» устройствами.

Как толь­ко органы полностью погрузились (примерно через неделю), ребенка берут в операционную и ушивают апоневроз и кожу.

В последнее время описан метод, при котором сам грыжевой мешок используют так же, как силастиковый, но это возможно лишь при наличии достаточно «крепкого» грыжевого мешка.

Трудно пользоваться данным методом при наличии печени в грыжевом выпячивании, особенно если она к тому же припа­яна на большом протяжении к грыжевому мешку. Метод может быть использован непосредственно в палате, с минимальной седатацией новорожденно­го.

Он заключается в осторожном сведении снаружи стенок грыжевого мешка от вершины к основанию, при этом по возможности разрушают минимальные спайки между мешком и печенью и кишечником.

Затем мешок подтягивают вверх, медленно погру­жая органы в брюшную полость, перекручивают и перевязывают. После того как органы погрузились в брюшную полость, ребенка берут в операционную для ушивания дефекта брюшной стенки.

Некоторые новорожденные с омфалоцеле на­ходятся в столь тяжелом состоянии, что никакое оперативное вмешательство по тяжести состояния невозможно. Обычно это недоношенные дети, но­ворожденные с хромосомными аномалиями, тяже­лыми пороками сердца или с легочной гипоплазией.

В этих случаях следует предпочесть консервативное лечение, которое заключается в обработке меш­ка препаратами, способствующими образованию грануляционной ткани и в конечном счете — эпителизации.

Раньше с этой целью использовались меркурохром или раствор йода, однако из-за токсич­ности этих препаратов от их применения отказались. Описано консервативное лечение с применением пластикового покрытия.

Мыв послед­нее время рекомендуем использовать сульфадиазин серебра, который предотвращает инфицирование и эффективно способствует развитию грануляционной ткани. Правда, на это уходит несколько месяцев и еще столько же, чтобы наступила эпителизация.

Об­разующаяся в результате большая вентральная гры­жа может быть ликвидирована в плановом порядке, когда ребенок будет излечен от порока сердца, ле­гочных проблем и других состояний, не позволив­ших провести первично оперативное вмешательство. В некоторых случаях на это уходит несколько лет.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Дети с омфалоцеле должны находиться после опе­рации в отделении реанимации новорожденных, за исключением пациентов с маленькой грыжей. При больших грыжах в послеоперационном пери­оде обычно требуется ИВЛ в течение дней и даже недель, в зависимости от состояния легких.

Очень важно тщательное наблюдение, при этом особое внимание обращают на признаки сдавления орга­нов брюшной полости: олигурию, ацидоз, ишемию кишечника и нарушение функции печени.

При наличии сочетанных с омфалоцеле аномалий ре­бенка тщательно обследуют и при необходимости корригируют эти аномалии.

После операции по поводу омфалоцеле нередко развивается парез кишечника, хотя функция ки­шечника при этом восстанавливается быстрее, чем при гастрошизисе. Поэтому изначально необходи­мо поставить назогастральный зонд и проводить полное парентеральное питание. Многие хирурги считают необходимым во время первой операции поставить центральный венозный катетер.

При ушивании брюшной стенки следует про­водить мониторинг внутрибрюшного давления с использованием для этой цели желудочного и моче­вого катетеров, что позволяет предотвратить синд­ром сдавления внутренних органов, который может, в свою очередь, вызвать повышение давления в дыхательных путях, олигурию и ишемию кишеч­ника в результате снижения органной перфузии. Повышение внутрибрюшного давления свыше 15— 20 мм рт.ст, или центрального венозного давления более 4 мм рт.ст приводит к ишемии кишечника, что доказано в исследованиях как на животных, так и у человека, и, соответственно, должно быть показанием к изменению тактики — отказу от ра­дикальной пластики брюшной стенки и переходу к этапному вмешательству.

Результаты лечения новорожденных с омфалоце­ле зависят от гестационного возраста, наличия соче­танных хромосомных или анатомических аномалий, наличия или отсутствия легочной гипоплазии, а так­же от размеров грыжи и дефекта брюшной стенки.

Проблемы, с которыми приходится сталкиваться у этих детей в отдаленные сроки после оперативно­го вмешательства, включают гастроэзофагеальный рефлюкс, нарушения питания и спаечную кишеч­ную непроходимость.

Однако большинство из этих состояний со временем спонтанно разрешаются, и дети с омфалоцеле, у которых нет тяжелых соче­танных аномалий и легочной гипоплазии, растут и развиваются совершенно нормально, не отличаясь от здоровых сверстников.

Источник: http://surgeryzone.net/detskaya-xirurgiya/omfalocele-ploda.html

Люблю жить!
Добавить комментарий