Полимиозит и дерматомиозит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Содержание

Полимиозит: симптомы, диагностика, лечение

Полимиозит и дерматомиозит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Полимиозит – это воспалительный процесс в поперечнополосатой мускулатуре, который имеет системный характер и поражает не только мышцы конечностей, таза и плеча, но и суставы, систему пищеварения, легкие, сердце.

Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию и довольно часто сочетается с наличием злокачественных новообразований.

В результате поражения мышц, больной теряет способность к движению, а при отсутствии терапии возникают довольно серьезные осложнения.

Возникнуть полиомиозит может в любом возрасте, но все же наиболее часто диагностируется у детей в возрасте от 5 до 15 лет и у взрослых в 40-60 лет. Мужчины страдают от данной патологии в два раза реже, чем женщины. В целом заболевание встречается довольно редко: за год диагностируется только один случай на двести тысяч человек.

Симптомы полимиозита

  • Начинается заболевание поражением мышц таза и плеча, после чего в процесс вовлекаются ЖКТ, легкие и сердце, у 15% пациентов к данным процессам присоединяется еще и суставной синдром.
  • Мышечный синдром – боль в мышцах при движении, прикосновении и даже в покое, отечность, уплотнение мышц, мышечная слабость. Со временем наблюдается развитие атрофии мышц, контрактуры и кальцидоз.
  • В некоторых случаях страдает также и гладкая мускулатура, к примеру, мышцы гортани и пищевода. Человек испытывает затруднения при глотании пищи, наблюдается расстройство речи, лицо приобретает вид маски, отсутствует мимика. В отдельных ситуациях может развиться птоз верхнего века, диплопия, косоглазие.
  • Снижение уровня двигательной активности – больной даже не в состоянии встать, сесть, держать в руке ложку, поднять руку, оторвать голову от подушки.
  • Суставной синдром – ограничение подвижности, отек, покраснение суставов, боль в суставах. В большинстве случаев страдают суставы кисти и запястья, реже – голеностопный, коленный, локтевой суставы.
  • Синдром поражения внутренних органов – симптомы сердечной непроходимости, миокардит, синдром Рейно, боли в животе, анорексия, запор или понос, кишечная непроходимость.

Причины возникновения полимиозита

Несмотря на усилия специалистов, причины полимиозита на данный момент окончательно не установлены. Однако большинство ученых склоняется к мысли, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в пример приводятся вирусы Коксаки, цитомегаловирус). Определенную роль, хоть и не определяющую, отыгрывает и наследственность.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может являться резкое снижение уровня сопротивляемости иммунной системы к вирусам в результате аллергических реакций, инфекционных заболеваний, травм и переохлаждения.

Виды полимиозита

Существует несколько классификаций заболевания, но рассмотреть стоит наиболее распространенную из них, по которой принято выделять пять форм патологии:

  • Идиопатический (первичный) полимиозит – наиболее распространенная форма, развивается примерно в 35% случаев и довольно часто ее называют полиомиозитом взрослых. Встречается преимущественно у женского пола в возрасте от 30 до 35 лет, характерно постепенное начало, поражение шеи, гортани, конечностей и пищевода. Прогрессирует в хронической форме с периодическими обострениями.
  • Идиопатический (первичный) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще всего у женщин в зрелом и молодом возрасте. Имеет внезапное начало и характеризуется появлением пятен на коже лица и в области суставов, также страдают и слизистые оболочки (глаза – конъюнктивит, глотка – фарингит, во рту – стоматит).
  • Полимиозит в сочетании с онкологическими заболеваниями составляет 10% ото всех случаев и обычно развивается у людей, которые старше, при этом мужчины страдают чаще женщин в три раза. Основными причинами являются рак простаты, легкого, кишечника, поджелудочной железы, желудка.
  • Детский полимиозит – развивается в 7% случаев и сочетается с васкулитом, также сопровождается поражением органов ЖКТ, легких, контрактурами.
  • Полимиозит в сочетании с патологиями соединительной ткани – развивается в 21% случаев и отличается стремительным прогрессированием, сопровождается синдромом Шенгрена и наличием в мускулатуре инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток.

По течению данное заболевание подразделяется на такие формы:

  • Острая – стремительное прогрессирование патологии, возникает дизартрия, дисфагия, поражение легких и сердца, атрофия мышц. В случае отсутствия терапии возможна смерть пациента.
  • Подострая – болезнь постоянно прогрессирует, но с периодами отступления и обострения. Атрофия мышц развивается позже, чем в случае с наличием острого течения полиомиозита, поражения внутренних органов не настолько обширны.
  • Хроническая форма – отличается поражением отдельных мышц, но не имеет системного характера. Пациенты продолжительное время остаются трудоспособными, поскольку прогрессирование заболевания происходит медленно. В случае своевременной и адекватной терапии болевой синдром можно значительно снизить и вместе с тем предотвратить развитие ряда осложнений.

Диагностика заболевания

При возникновении болей в мышцах нужно посетить ревматолога. В большинстве случаев для диагностики полиомиозита в зависимости от симптомов может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, кардиолога, невролога.

Постановка диагноза основывается на данных инструментальных и лабораторных исследований.

Лабораторные исследования заключаются в проведении биохимического и общего анализов крови, которые показывают наличие ускорения СОЭ, лейкоцитоз, наличие АНАТ, увеличение КФК, альдолазы, у некоторых больных возможно повышение концентрации креатинина, высокий титр РФ, повышение АСТ и АЛТ.

  Электромиография показывает повышение уровня мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, на ЭКГ – аритмия. Для проведения оценки состояния внутренних органов выполняют УЗИ органов брюшной полости и сердца, анализ кала и мочи, гастроскопию, рентгенологическое исследование суставов и легких (флюорографию).

Особую роль в диагностике полиомиозита отводят биопсии мышц. Для исследования мышечного волокна выполняют забор материала из четырехглавой мышцы бедра, дельтовидной мышцы, двуглавой мышцы плеча. Гистологическое исследование в 80% случаев идентифицирует наличие патологических изменений, помогая  при установке точного окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика подразумевает дифференциацию от лекарственных миопатий, инфекционного миозита, синдрома Ламберта-Итона, миастении, на отдельных этапах диагностики дифференциация проводится с эндокринными патологиями (гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм, гипертиреоз).

Лечение

Тактика лечения полиомиозита подразумевает наличие двух составляющих: сначала требуется купировать воспалительный процесс, а затем поддерживать состояние ремиссии. Основу лекарственной терапии составляют глюкокортикоиды, обычно назначают «Преднизолон».

В острой стадии заболевания начальная доза «Преднизолона» составляет  1 мг/кг каждые сутки, если улучшение наступает не сразу, дозу нужно ежемесячно повышать на 0,25 мг/кг в сутки и довести до 2 мг/кг ежесуточно.

Чаще всего подобной дозировки достаточно для наступления стойкой ремиссии, после чего следует начать снижать дозу также на 0,25 мг/кг ежемесячно, при этом во время такой терапии подразумевается постоянный контроль ситуации при помощи анализов (таким образом, если появляются ухудшения, дозировку вновь начинают повышать).

Нередко подобная терапия продолжается 2-3 года.

Если лечение заболевания с помощью глюкокортикоидов в течение месяца не приводит к улучшению, могут дополнительно назначить иммунодепрессанты, по большей мере это «Метотрексат». При поражении мышц «Метотрексат» внутримышечно обычно не вводят.

При наступлении улучшения дозировку снижают на 25% в неделю, снижение также контролируется лабораторно.

Нужно напомнить, что применение «Метотрексата» противопоказано при наличии серьезных патологий почек и печени, при нарушении свертываемости крови, лактации и беременности.

Также для лечения данной патологии могут применяться и другие иммунодепрессанты: «Циклофосфамид», «Циклоспорин», «Азатиоприн». «Циклофосфамид» используется в случае наличия опухолей.

Для борьбы с кожными поражениями применяют гидроксихлорин, также внутривенно назначают иммуноглобулин. В случае сочетания полимиозита с васкулитом обычно назначают лимфоцитоферез и плазмаферез.

Прогноз заболевания

Ввиду наличия обширной симптоматики полимиозита довольно трудно рассчитывать на полное излечение, но у 60% больных при условии правильного лечения в течение 5 лет наступает стойкая ремиссия, у детей данный показатель составляет 80% случаев.

Но все же рецидив патологии может произойти в любой момент. При наличии острой формы недуга возможно появление дисфагии, дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии, у детей – это кишечный васкулит, который грозит смертельным исходом.

По данным медицинской статистики, общая выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 85% среди детей и 75% среди взрослых. При сочетании злокачественных опухолей и полимиозита выживаемость особенно низкая.

При наличии хронической формы заболевания прогноз в целом можно назвать благоприятным, существует вероятность добиться стойкой ремиссии, что существенно снижает болевой синдром и препятствует развитию ряда осложнений, при этом пациент длительное время может сохранять свою работоспособность. 

Источник: http://doctoroff.ru/polimiozit

Полимиозит: как развивается, формы и симптомы, лечение

Полимиозит и дерматомиозит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Полимиозит – это аутоиммунное заболевание человека, которое проявляется воспалительным повреждением изнутри мышц (больше всего поражается поперечно-полосатая мышечная ткань) и связок.

В МКБ-10 относится к системны заболеваниям соединительной ткани.

Заболевание в запущенной форме может привести к разрушению сердечных и легочных мышц, привести к атрофированию сосудов и другим необратимым последствиям в человеческом организме.

статьи:
Причины, формы
Симптомы
Методы лечения
Осложнения, прогноз

Причины возникновения полимиозита

На сегодняшний день медицина не смогла выяснить до конца точные причины появления у человека данного заболевания. Как и все аутоиммунные заболевания, полимиозит, предположительно, берет начало от поражения иммунной или лимфатической систем.

Это может быть:

Мы рекомендуем:

Для профилактики и лечения болезней СУСТАВОВ и ПОЗВОНОЧНИКА наши читатели используют новое БЕЗОПЕРАЦИОННОЕ средство лечения на основе натуральных экстрактов, которое..
Читать далее

  • перенесенная тяжелая инфекция (цитомегаловирус, менингококцемия, крапивница, оспа, брюшной тиф);
  • последствия операции по пересадке органов и тканей, переливания крови и ее компонентов;
  • последствия травмы;
  • хронические заболевания иммунной и лимфатической системы;
  • нарушения обмена веществ любой степени;
  • последствия обморожения или сильного переохлаждения;
  • отравление химическими веществами или лекарственными препаратами, а так же высокотоксичными пищевыми продуктами (например, ботулотоксин);
  • неконтролируемый прием иммуномодулирующих препаратов или иммунодепрессантов;
  • сильная аллергическая реакция;
  • онкологические заболевания;
  • мышечные судороги по любой причине;
  • удаление лимфатических узлов.

Классификация полимиозита

Согласно Российской классификации, у данного заболевания выделяют шесть различных форм.

  1. Первичный полиомиозит – эта болезнь проявляет себя, разрушая и запуская патологические процессы в мышцах рук, шеи, гортани, частично плечевого пояса. Первичный полиомиозит сопровождается болью в суставах, зачастую скапливаются излишки жидкости, которые необходимо вовремя откачивать. Заболевание развивается долгое время, его опасность заключается в том, что врачи часто путают его с остеохондрозом, простудой и другими заболеваниями, не придавая серьезного значения начинающейся болезни.
  2. Первичный дерматополимиозит – первым признаком данного заболевания являются красные сосудистые пятна на лице, шее, волосистой части головы, немного на плечах и руках. В суставах появляется ноющая боль. Первичный дерматомиозит может сопровождаться воспалительными процессами на слизистых глаз (конъюнктивит), горла (фарингит, ларингофарингит), полости рта (стоматит), носа (ринит).
  3. Детский полиомиозит – эта болезнь проявляется у детей младше 10 лет. Проявляет себя ноющей болью в суставах, слабостью и апатией. На коже появляются красные сосудистые точки и пятна (как на фото). У ребенка образуются внутрикожные и подкожные кальцификаты. При отсутствии правильного лечения, детский полиомиозит развивается очень быстро. Заболевание может привести к острой боли в животе у ребенка, желудочным и кишечным кровотечениям, перфорации стенки кишечника, поражению крупных сосудов в организме, атрофии мышц, тромбоэмболии, тромбозам и другим необратимым последствиям.
  4. Полимиозит на фоне злокачественных новообразований – это заболевание чаще всего проявляется у людей старше 45 лет. Развивается болезнь на фоне рака молочных желез, органов пищеварения, органов репродуктивной системы и органов дыхания.
  5. Полимиозит как следствие других аутоиммунных заболеваний. Может развиться на фоне системной красной волчанки, ревматоидных поражениях органов, склеродермии и других заболеваний.
  6. Полимиозит с включениями – данная форма заболевания встречается крайне редко. Полимиозит этой формы поражает руки и ноги человека. Его особенность заключается в том, что при исследовании клеток пораженной ткани в них видны включения различной природы: солевые, белковые, жировые. Опасность полиомиозита с включениями в том, что болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

Симптомы полимиозита

Полиомиозит и его симптомы долгое время могут никак не проявлять себя. Опасность заболевания заключается еще и в том, что его симптоматика и проявления довольно типичны и похожи на проявления многих других болезней.

Мышечный синдром. На начальных стадиях заболевания характеризуется слабостью в мышцах, вялостью, ослабеванием. Человек не может выполнять движений, поднимать тяжелые предметы. Быстро устает. Затем появляется боль в мышцах.

Сначала она имеет ноющий характер, затем переходит в постоянную тупую боль, которая усиливается при движении и пальпации. В мышцах появляются уплотнения и отечность, начинаются судороги. В мышечной ткани начинаются патологические изменения клеток, атрофия, иногда появляются включения.

В конечном итоге, полиомиозит может привести к полному обездвиживанию пациента.

Реже встречается полиомиозит, поражающий гладкую мускулатуру тела человека. При таком течении болезни, в первую очередь затрудняется глотание, появляется чувство «комка в горле», желудочный кашель, изжога и рвота.

Начинаются проблемы с пищеварением, запоры, каловые камни, язвенная болезнь желудка и кишечника. Возникают нарушения речи, человек теряет возможность изъясняться четко и ясно. Могут пострадать и органы зрения: пациент теряет нормальное цветовосприятие, появляется косоглазие, птоз, тик века.

Слизистые истончаются и становятся очень чувствительными к внешним воздействиям.

Суставной синдром. Встречается реже, чем мышечный. Характеризуется болью в мелких суставах кистей, стоп и других, реже поражаются крупные суставы. В области поражения начинается воспалительный процесс, нередко поднимается температура. Ограничивается движение в суставе, возникают боли, «скрипы» и другие проявления. В редких случаях возможна деформация сустава.

Поражения внутренних органов. С данным симптомом сталкивается более половины больных полиомиозитов.

Со стороны пищеварительной системы: у пациентов возникает изменение вкусовых ощущений, боли в животе, поражения органов брюшной полости, нарушение усвоения питательных веществ (как следствие, истощение организма и анорексия), кишечная непроходимость и запор.

Со стороны дыхательной системы: пациент становится склонным к пневмонии, бронхиальной астме, плевритам.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: сердечно-сосудистая недостаточность, скачки артериального давления, аритмия, тахикардия, миокардит, синдром Рейно.

Со стороны репродуктивной системы. У женщин: трубная непроходимость, аменорея, эндометрит. У мужчин: олигоспермия.

Важно знать:

Проблемы с суставами — прямой путь к инвалидности! Хватит терпеть эту боль в суставах! Записывайте проверенный рецепт от опытного врача…

Читать далее

Течение полимиозита

Существуют три основных типа протекания полимиозита: острое, подострое и хроническое. Острый полимиозит характеризуется, как правило, повышением температуры, сильными болями в мышцах и суставах. Возникает на фоне сильного отравления или инфекции. Заболевание развивается очень быстро, возможны даже летальные исходы.

Подострое течение более плавное и легкое. Характеризуется мышечной слабостью, болями в суставах, поражением органов пищеварительной системы человека.

Хронический полимиозит встречается наиболее часто. Пациенты с данным диагнозом долго сохраняют трудоспособность.  Болезнь проявляется болевыми ощущениями в отдельных группах мышц или суставах.

Диагностика

Дифференцировкой полимиозита занимается врач-ревматолог. Проводятся обследования:

  1. Клинический анализ крови. Показывает повышенное количество лейкоцитов и СОЭ.
  2. Общий анализ мочи. В моче появляются следы белка, повышается количество лейкоцитов.
  3. Биохимический анализ крови. Изменение показателей АЛТ, АСТ, КФК, мочевины, альдолазы в крови.
  4. Анализ на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор бывает положительным у пятой части пациентов.
  5. Рентген, УЗИ сустава, компьютерная томография. Помогают определить степень поражения мышц и суставов, а также исключить другие заболевания.
  6. Биопсия мышечной ткани. Очень информативное обследование. Показывает состояние мышцы человека изнутри.

Вся эта диагностика поможет врачу определиться с диагнозом.

Лечение полиомиозита

К сожалению, на данный момент, медицина не достигла большого успеха в лечении аутоиммунных заболеваний. При полиомиозите пациенту назначается преднизолон, являющийся глюкокортикостероидом, но помогает этот препарат только половине пациентов.

В случае отсутствия должного эффекта, пациенту назначают иммунодепрессанты, которые принимаются длительное время под контролем анализов в стационаре. Человек, принимающий такие препараты, становится крайне подвержен инфекционным заболеваниям.

При необратимых изменениях в тканях, часто требуется хирургическое вмешательство для удаления новообразований.

Параллельно проводится симптоматическое лечение полимиозита обезболивающими и противовоспалительными препаратами. Проводится физиотерапия – электрофорез и дарсонвализация; парафинотерапия и массаж.

Народная медицина

Средства народной медицины бывают эффективны при полимиозите при лечении на ранних стадиях.

  1. Студень, холодец домашний – имеющие в своем составе большое количество белка коллагена, данные продукты способствуют восстановлению пораженных тканей и скорейшему выздоровлению.
  2. Трава кровохлебки – средство очень неприятное на вкус, но имеет положительные отзывы применения при полимиозите. Заварить одну чайную ложку травы в стакане  горячей воды, принимать три раза в день перед едой.
  3. Девясил – отвар этой травы замедлит процесс разрушения мышечной ткани и уменьшит болевые ощущения. Заварить три столовые ложки на литр воды, добавить мед и принимать по стакану трижды в день.
  4. Масло гвоздики – втирание этого средства в пораженные участки организма способствует уменьшению болевых ощущений и остановке дегенеративных процессов.

Болям в суставах пришел конец!

Узнайте про средство, которого нет в аптеках, но благодаря которому уже многие россияне излечились от болей в суставах и позвоночнике!

Рассказывает автор школы “Я здоров” >>>

Осложнения

Полимиозит – это опасное заболевание. При отсутствии правильного лечения, возможны различные осложнения:

  • со стороны дыхательной системы – плеврит, бронхит, пневмония;
  • со стороны сердечно-сосудистой системы – сердечная недостаточность, инфаркт, тромбоэмболия;
  • со стороны опорно-двигательной системы – атрофия мышц и суставов;
  • со стороны пищеварительной системы – язва желудка и двенадцатиперстной кишки, кишечная непроходимость, кровотечения;
  • со стороны эндокринной системы – поражение печени и поджелудочной железы.

Прогноз полимиозита

Наиболее благоприятный прогноз имеет хроническая форма данного заболевания. При постоянном лечении, человек живет с заболеванием долгие годы и оно не влияет на трудовую деятельность.

При острой форме полиомиозита чаще всего наступают осложнения, возможен даже летальный исход заболевания.

Профилактика полимиозита

Профилактика полиомиозита – это, в первую очередь, ведение здорового образа жизни. Необходимо внимательно относиться к своему здоровью и вовремя лечить все инфекционные заболевания, не допуская осложнений. В случае травмы, нужно незамедлительно обратиться к врачу, не занимаясь самолечением.

Для профилактики проблем с суставами поможет ежедневная зарядка и употребление правильной, богатой белком пищи. Травяной чай из эхинацеи и шиповника поддержит иммунную систему и не даст развиться страшному заболеванию.

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Получите бесплатно книгу “Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе” и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

Получить книгу

Полный список статей на сайте можно увидеть на страницах Карта сайта и Карта сайта 2. ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ: все статьи, представленные на сайте, опубликованы исключительно для ознакомления с информационными целями. Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью. Перед тем, как использовать полученную на сайте информацию, обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Все фото взяты из открытых источников. Если вы являетесь автором использованных изображений, напишите нам, и вопрос будет оперативно решен.

Источник: http://ArtrozamNet.ru/polimiozit/

Полимиозит – симптомы, причины, диагностика и лечение

Полимиозит и дерматомиозит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Полимиозит – явление достаточно редкое, но серьезное. Данную патологию относят к группе системных болезней. Недуг характеризуется повреждением гладких и скелетных мышц, нередко сочетающихся с повреждением кожи (в этом случае болезнь именуется дерматомиозитом). Симптомам полимиозита, диагностике и лечению этой патологии посвящена данная статья.

Причины болезни

Этиология заболевания изучена мало. До сих пор основная причина полимиозита, к сожалению, остается неизвестной.

Существует мнение, что главным пусковым фактором является какая-либо перенесенная в прошлом вирусная инфекция. Вероятность возникновения полимиозита (симптомы которого описаны в этой статье) гораздо выше при наличии у пациента недугов, вызываемых паразитами. Предполагают, что одним из “причинных” факторов выступает непрямая реакция иммунной защиты организма на вирусные антигены.

Кроме того, спровоцировать проявления недуга могут:

  • Различные травмы.
  • Аллергии на лекарства.
  • Переохлаждения/перегревы.
  • Длительное воздействие интенсивного солнечного излучения.
  • Беременность.

Приблизительно у трети пациентов болезнь сопровождается формированием разнообразных новообразований и может являться следствием токсического воздействия раковых клеток на мышцы. Еще один вариант возникновения заболевания – результат иммунопатологических реакций из-за общности миоцитов и опухолевых антигенов, которые организм воспринимает одинаково и пытается уничтожить.

Группы риска

Заболеть полимиозитом теоретически может любой человек, независимо от гендерной принадлежности и возраста. Однако, согласно статистике, патологии чаще подвергаются женщины, чем мужчины. Установлено, что большинство заболевших – это дети 5-15-летнего возраста и взрослые 40-60 лет.

В соответствии с расположением процесса и присутствующими симптомами, полимиозит подразделяют на следующие виды:

  • Первичная (идеопатическая) форма полимиозита. Развивается медленно, характерна больше для женщин. В этом случае повреждаются проксимальные мускулы шеи и конечностей. Больные жалуются на трудности при передвижении по лестнице, расчесывании, на напряженность и болезненность мышц. Иногда присутствует и артралгия. В тяжелых случаях мышцы атрофируются и развивается дисфагия.
  • Миозит с включением. Данная разновидность диагностируется редко. Сопровождается повреждением дистальных отрезков конечностей.
  • Ювенильная (детская) форма. Основным проявлением является кальцификация (отложение кальциевых солей) в и под кожей. С прогрессированием процесса появляется атрофия и контрактуры, поражаются сосуды (вплоть до васкулитов и тромбозов) и ЖКТ, возникает выраженный болевой синдром, изъязвления, перфорации и кровотечения.
  • В сочетании с аутоиммунными системными патологиями. В этом случае полимиозит выступает как осложнение СКВ, РА, заболевания Шегрена или склеродермии.
  • Дерматомиозит первичный (идеопатический). Симптоматика данной формы представлена возникновением разнообразных высыпаний (дерматиты, эритемы) на лице, в области суставов пальцев, спине и конечностях. Часто присутствуют стоматиты, конъюнктивиты и фарингиты.
  • Полимиозит при злокачественных новообразованиях. Наиболее часто обнаруживается спустя два года после озлокачествления процесса. Данная форма характерна для пожилых пациентов с раком яичек, предстательной либо молочной желез, легких, кишечника, а также для страдающих лимфомами.

Клиническая картина

Для данной патологии (и для взрослых, и для детей) характерно подострое начало процесса. При этом первыми симптомами полимиозита считают проявления повреждений мышц плеч и таза.

Далее присоединяется симптоматика поражений внутренних органов (легких, ЖКТ и сердца). Примерно 15 % пациентов имеют суставной синдром.

Пациенты часто интересуются, какой симптом наиболее характерен для полимиозита. Как правило, на первый план при данном заболевании выступают проявления мышечного синдрома. Поговорим о нем подробнее.

Мышечный синдром

Характеризуется мышечными болями, возникающими при движениях, пальпации, а в некоторых случаях и в покое. Наряду с болезненностью, нарастает мышечная слабость, не дающая больному осуществлять элементарные движения активно и в полном объеме. Пациент не в состоянии сесть, удерживать в руках предметы, встать, оторвать от подушки голову и так далее.

Пораженные недугом мышцы уплотняются и отекают. Позже они подвергаются атрофии, миофиброзу, а при некоторых формах – кальцинозу. Подобные изменения могут привести к полному обездвиживанию больного.

Мышечный синдром подразумевает наличие поражений и гладких мышц пищевода, гортани, глотки. При этом возникают нарушения глотания (дисфагия) и изменения речи (дизартрия). В случае распространения процесса на мимические мышцы лицо больного приобретает сходство с маской, на мышцы глаз – возникновение птоза, косоглазия и диплопии.

Суставной синдром

Подразумевает поражение суставов кисти и запястья.

Гораздо реже повреждаются голеностопные, плечевые, коленные и локтевые суставные сочленения. При этом наблюдаются явные характерные признаки воспалительного процесса в суставе: гиперемия и отечность кожи (иногда в ней обнаруживаются кальцификаты), ограничение в движениях. Однако деформации сустава при полимиозите не происходит.

Изменения во внутренних органах

При полимиозите наиболее часто имеют место поражения органов ЖКТ, проявляющиеся следующими признаками: анорексия, непроходимость кишечника, понос/запор, боль в животе, эрозии с кровотечениями, перфорации или язвы.

Результатом несостоятельности дыхательных мышц и забрасывания в дыхательные пути пищи при поперхиваниях является гиповентиляция и, как следствие, развитие пневмоний.

Повреждения органов сердечно-сосудистой системы проявляются в виде аритмии, гипотонии, синдрома Рейно, сердечной недостаточности и миокардита.

Течение недуга

Течение полимиозита может быть острым, подострым (чаще) и хроническим.

В случае острого течения заболевание манифестируется интоксикацией и лихорадкой, быстро прогрессируют мышечные поражения, возникает дизартрия и дисфагия. За короткое время больной становится обездвиженным. Если терапия не проводится, состояние быстро ухудшается. Бывает и летальный исход.

Полимиозит с подострым течением характеризуется волнообразными изменениями состояния пациента: периоды ухудшения чередуются с улучшениями. Несмотря на кажущееся периодическое улучшение, мышечная слабость нарастает и присоединяются повреждения внутренних органов.

Хроническое течение недуга считается самым благоприятным и отличается поражением лишь некоторых групп мышц, за счет чего пациенты долго остаются трудоспособными.

Диагностические мероприятия

При подозрении на полимиозит (при наличии симптомов, описанных выше) больной должен получить консультацию ревматолога, невролога, гастроэнтеролога, пульмонолога и кардиолога.

Результаты клинического исследования крови указывают на присутствие воспаления (лейкоцитоз и ускорение СОЭ). Биохимия крови обнаруживает признаки поврежденной ткани мышц (увеличение уровня альдолазы, КФК, АЛТ, АСТ).

При полимиозите эти данные применяются для определения степени активности воспаления в тканях мышц. Примерно у 20 % больных присутствуют антинуклеарные антитела. Еще реже в крови пациентов обнаруживают ревматоидный фактор.

Дабы исключить наличие иных нервно-мышечных патологий, назначают прохождение электромиографии. Подтверждением патологических изменений в тканях мышц будут:

  • Низкая амплитуда потенциала действия.
  • Спонтанные фибрилляции.
  • Увеличенная возбудимость.

Наиболее информативной методикой, подтверждающей присутствие полимиозита, является гистология волокон мышц. Для забора материала применяется биопсия квадрицепса либо бицепса плеча. При этом обнаруживаются изменения, свойственные для полимиозита: инфильтрация ткани мышц и сосудистых стенок лимфоцитами, присутствие вакуолей (полостей) меж волокон, дегенеративные либо некротические изменения.

Для диагностики состояния соматических органов назначается рентген легких, УЗИ сердца и ЖКТ, гастроскопия и ЭКГ.

Терапия патологии

Лечение полимиозита сводится к устранению воспалительного процесса и поддержанию стойкой ремиссии.

Базовая терапия – глюкокортикостероидные препараты. В начале лечения дозировка “Преднизолона” составляет 40-60 мг/сут., далее снижается до 10-20 мг/сут.

В случаях, когда лечение не приносит нужного эффекта (то есть улучшение состояния и показателей крови не происходит), прописываются иммунодепрессанты (например, “Метотрексат”). Данные препараты могут вводиться как перорально, так и внутримышечно. Противопоказаниями к использованию “Метотрексата” являются: почечная/печеночная недостаточность, патологические изменения свертываемости крови.

Менее популярны при полимиозите иммунодепрессанты “Циклофосфамид”, “Циклоспорин”, “Азатиоприн”, “Хлорамбуцил”, но их также назначают в отдельных случаях.

До затухания воспалительных реакций физическая активность пациента резко ограничивается.

Если полимиозит сочетается с васкулитом, пациенту назначается лимфоцито- и плазмоферез.

Прогнозы

Самой неблагоприятной в прогностическом плане считается острая форма полимиозита, причины и симптомы которой мы рассмотрели выше. Аспирационная пневмония либо сердечно-легочная недостаточность, возникающая при этом, чаще всего становится причиной летального исхода.

Детский возраст пациента ухудшает прогнозы полимиозита (симптомы и лечение для этой категории пациентов такие же, как и для взрослых). Разница состоит в дозировке лекарственных средств, которую должен определить лечащий врач. Неуклонное и быстрое прогрессирование патологии практически всегда приводит к обездвиживанию ребенка.

Хроническое течение наиболее благоприятно и для жизни, и для дальнейшей трудоспособности.

Источник: http://fb.ru/article/391530/polimiozit---simptomyi-prichinyi-diagnostika-i-lechenie

Полимиозит

Полимиозит и дерматомиозит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Полимиозит — системное воспалительное поражение мышечной ткани преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей с развитием болевого синдрома, прогрессирующей слабости и атрофии пораженных мышц.

Возможно появление патологических изменений в легких и сердце. Диагностика полимиозита включает консультации ревматолога и смежных специалистов, лабораторные исследования, электромиографию, биопсию мышечной ткани, обследование соматических органов (ЭКГ, УЗИ, рентгенографию).

Лечение полимиозита проводят стероидными гормонами и иммунодепрессантами.

Полимиозит относится к системным аутоиммунным заболеваниям и входит в группу идеопатических воспалительных миопатий.

Случаи возникновения полимиозита наблюдаются у людей любого возраста, однако пик заболеваемости отмечается среди детей от 5 до 15 лет и среди взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Примерно 70% случаев полимиозита приходится на лиц женского пола.

Довольно часто возникновение полимиозита наблюдается на фоне другой аутоиммунной патологии и у пациентов со злокачественными новообразованиями.

Причины возникновения полимиозита

На сегодняшний день этиологические факторы полимиозита находятся в стадии изучения. Предполагается провоцирующая роль некоторых вирусов (например, цитомегаловируса, вирусов Коксаки) в запуске аутоиммунного механизма заболевания.

Немаловажная роль в этом отводится антигенному сходству отдельных видов вирусов и мышечной ткани.

Проведенные в последние годы генетические исследования обнаружили у некоторых пациентов маркеры наследственной предрасположенности к возникновению полимиозита.

Среди триггерных факторов, возможно запускающих развитие полимиозита, выделяют переохлаждение, повышенную инсоляцию, хроническую инфекцию, травмы, лекарственную аллергию (крапивница, медикаментозный дерматит, токсикодермия, синдром Стивенса-Джонсона).

Классификация полимиозита

Согласно одной из классификаций, которыми пользуется клиническая ревматология, выделяют 6 форм полимиозита. Первичный полимиозит — проявляется поражением мышц проксимальных отделов конечностей и шеи, а также глотки, гортани и пищевода.

В некоторых случаях сопровождается артралгией. Первичный дерматомиозит — полимиозит, сопровождающийся кожными проявлениями в виде эритематозных пятен на лице и в области суставов.

Возможны поражения слизистой глаз (конъюнктивит), ротовой полости (стоматит), и глотки (фарингит).

Полимиозит при злокачественных процессах — чаще всего наблюдается у лиц старше 40 лет. Наиболее часто он развивается на фоне рака легкого, молочной железы, желудка, толстого кишечника, предстательной железы, яичников. Возможно его появление при лимфоме.

Детский полимиозит — в большинстве случаев сопровождается кожными проявлениями, появлением внутрикожных и подкожных кальцификатов.

Характеризуется прогрессирующим течением с образованием мышечных атрофий и контрактур; поражением сосудов ЖКТ с развитием васкулита и тромбоза, приводящих к появлению острых болей в животе, желудочно-кишечных кровотечений, иногда — изъязвлений и перфораций стенки кишечника.

Полимиозит при других аутоиммунных болезнях — может возникать при системной красной волчанке, болезни Шегрена, ревматоидном артрите, склеродермии.

Миозит с включениями — является редко встречающейся формой полимиозита и отличается поражением мышц дистальных отделов конечностей.

Свое название эта форма полимиозита получила благодаря тому, что при исследовании биоптата пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.

Для полимиозита наиболее типично подострое начало с постепенно развивающимся поражением мышц тазового и плечевого пояса. Зачастую к мышечному синдрому присоединяются различного рода поражения соматических органов: ЖКТ, сердца, легких. У 15% больных полимиозитом наблюдается суставной синдром.

Мышечный синдром проявляется в первую очередь болями в мышцах при движении, прощупывании и даже в покое.

Боли сопровождаются прогрессирующей мышечной слабостью, из-за которой пациент не может полноценно осуществлять активные движения: поднять и удержать конечность, держать предметы в руках, поднять голову с подушки, встать, сесть и т. п. Наблюдается уплотнение и отечность пораженных мышц.

Со временем при полимиозите в пораженных мышцах развиваются атрофии, миофиброз и контрактуры, в некоторых случаях – кальциноз. Выраженное и распространенное поражение мышц может приводить к полной обездвиженности пациента.

Возможно течение полимиозита с поражением гладкой мускулатуры глотки, гортани и пищевода. В таких случаях развивается дисфагия (трудности при проглатывании пищи, поперхивания во время еды) и дизартрия (нарушение речи).

При распространении процесса на глазодвигательные мышцы может отмечаться опущение верхнего века (птоз), двоение предметов (диплопия), косоглазие.

При вовлечении в процесс мимической мускулатуры лицо пациента с полимиозитом принимает обездвиженный маскообразный вид.

Суставной синдром характеризуется поражением лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Реже при полимиозите наблюдается поражение плечевых, локтевых, голеностопных и коленных суставов.

В области пораженного сустава отмечаются типичные признаки его воспаления: отечность, болезненность, покраснение, ограничение движений в суставе. В коже над суставами возможно отложение кальцификатов.

Артрит у больных полимиозитом, как правило, протекает без деформации сустава.

Поражения внутренних органов у половины пациентов с полимиозитом проявляются различными желудочно-кишечными симптомами: боли в животе, анорексия, запор или понос, симптомы кишечной непроходимости. Возможно эрозивное поражение слизистой ЖКТ с развитием кровотечения, прободной язвы желудка или перфорации кишечника.

Возникновение пневмонии при полимиозите обусловлено гиповентиляцией легких из-за слабости дыхательной мускулатуры и попаданием пищи в дыхательные пути при поперхиваниях.

Со стороны сердечно-сосудистой системы у пациентов с полимиозитом может наблюдаться синдром Рейно, аритмии, миокардит, гипотония, развитие сердечной недостаточности.

Острое течение полимиозита развивается на фоне лихорадки и интоксикации. Характеризуется быстро прогрессирующим поражением мышц, сопровождающимся дисфагией и дизартрией. Очень скоро наступает обездвиженность больного, развиваются сердечно-легочные поражения. При отсутствии лечения высока вероятность смертельного исхода заболевания.

Подострое течение полимиозита отличается более плавным течением с периодами улучшения.

Однако оно сопровождается неуклонным прогрессированием мышечной слабости от обострения к обострению, присоединением поражений соматических органов.

Хроническое течение полимиозита является наиболее благоприятным и отличается поражением отдельных мышечных групп, что позволяет пациентам длительное время сохранять трудоспособность.

Диагностика полимиозита

При подозрении на полимиозит пациенты направляются на консультацию ревматолога. Для дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться консультация невролога. Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, органов ЖКТ являются показанием для консультации соответственно кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога.

В клиническом анализе крови у пациентов с полимиозитом выявляются признаки воспалительного процесса: ускорение СОЭ и лейкоцитоз.

Данные биохимического анализа крови свидетельствуют о повышении уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы). При полимиозите их используют для оценки степени активности происходящего в мышцах воспалительного процесса.

В 20% случаев полимиозита наблюдается наличие антинуклеарных антител, у небольшой части пациентов выявляется ревматоидный фактор.

Электромиография при полимиозите проводится для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Она определяет повышенную возбудимость и спонтанные фибрилляции, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценку состояния внутренних органов проводят по данным копрограммы, УЗИ органов брюшной полости, гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии легких.

Большую диагностическую ценность при полимиозите представляет собой гистологическое исследование мышечных волокон, для получения которого проводится биопсия мышц.

Забор материала чаще производят из участка двуглавой мышцы плеча, бицепса или квадрицепса.

Гистологическое исследование выявляет характерное для полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих в ней сосудов.

Лечение полимиозита

Базовая терапия пациентов с полимиозитом заключается в назначении глюкокортикостероидов (преднизолон) с постепенным снижением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение не всегда эффективно. Терапия глюкокортикостероидами дает результат лишь у 25-50% пациентов и оказывается вовсе неэффективной при миозите с включениями.

Отсутствие улучшения в состоянии пациента спустя 20 дней от начала лечения является показанием к назначению иммунодепрессантов. В первую очередь это парентеральное введение метотрексата.

Препаратом запаса является азатиоприн. Лечение этими препаратами требует ежемесячного проведения биохимических проб печени.

В терапии полимиозита также возможно применение хлорамбуцила, циклоспорина, циклофосфамида или их комбинаций.

Прогноз полимиозита

Наиболее неблагоприятный прогноз имеет острая форма полимиозита, особенно в случаях, когда пациент не получает адекватного лечения. Летальный исход может быть обусловлен развитием легочно-сердечной недостаточности или аспирационной пневмонии.

Развитие полимиозита в детском возрасте является ухудшающим прогноз признаком, так как в этих случаях заболевание, как правило, неуклонно прогрессирует и приводит к обездвиженности больного.

Пациенты с хронической формой полимиозита в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз как для жизни, так и для трудовой деятельности.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/polymyositis

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.