Синдром Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал.

Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка.

Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма.

Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал.

Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

  • генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
  • травматизация ската во время родов;
  • высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

  • головные боли – у трети пациентов;
  • боль в конечностях – 11%;
  • слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
  • чувство онемения в конечности – половина больных;
  • снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
  • шаткость походки – 40%;
  • непроизвольные колебания глаз – треть больных;
  • двоение в глазах – 13%;
  • нарушения глотания – 8%;
  • рвота – у 5%;
  • нарушения произношения – 4%;
  • головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
  • синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга).

Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода.

При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции.

Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью.

Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

  • Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
  • Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
  • Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ.

По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора.

В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

МРТ – наиболее предпочтительный способ диагностики

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области.

В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др.

, а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Выявление признаков заболевания у плода может стать показанием к исключению пороков развития позвоночного столба, однако даже абсолютное отсутствие данных УЗИ при этом указывает на расщепление позвоночника в 95% случаев.

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием.

Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение.

Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию.

Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.).

В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Источник: https://spina.guru/bolezni/anomaliya-arnolda-kiari

Аномалия Киари

Синдром Арнольда-Киари

Аномалия Киари (мальформация Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие.

В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок.

Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии.

Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Причины возникновения аномалии Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения.

Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие.

Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга.

Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения.

Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек.

Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.

Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи.

Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи.

Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом.

Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания.

Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос.

У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии.

Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию.

Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения.

Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки.

Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна.

Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов.

При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты.

Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия.

Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата.

В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз аномалии Киари

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции.

По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/chiari-malformation

Аномалия Арнольда-Киари: симптомы и лечение

Синдром Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение строения и расположения мозжечка, ствола мозга относительно черепа и позвоночного канала. Это состояние относится к врожденным порокам развития, хотя не всегда проявляет себя с первых дней жизни. Иногда первые симптомы появляются после 40 лет.

Аномалия Арнольда-Киари может проявляться различными симптомами поражения головного мозга, спинного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Точку в диагностике ставит обычно магнитно-резонансная томография. Лечение проводят консервативными и хирургическими методами.

Из этой статьи Вы сможете узнать подробнее о симптомах, диагностике и способах лечения аномалии Арнольда-Киари.

В норме рубеж между головным и спинным мозгом находится на уровне между костями черепа и шейным отделом позвоночника. Здесь располагается большое затылочное отверстие, которое, по сути, и служит условной линией. Условной, потому что ткань головного мозга переходит в спинной мозг не прерываясь, без четкой границы.

Все анатомические структуры, располагающиеся выше большого затылочного отверстия, в частности, продолговатый мозг, мост и мозжечок, относятся к образованиям задней черепной ямки. Если эти образования (по одному или все вместе) спускаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, то тогда и возникает аномалия Арнольда-Киари.

Такое неправильное расположение мозжечка, продолговатого мозга приводит к компрессии спинного мозга в области шейного отдела позвоночника, мешает нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается с другими пороками развития краниовертебрального перехода, то есть места перехода черепа в позвоночник.

В таких сочетанных случаях симптоматика обычно выражена сильнее и дает о себе знать довольно рано.

Аномалия Арнольда-Киари носит имя двух ученых: австрийского патологоанатома Ханса Киари и немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда. Первый еще в 1891 году описал ряд аномалий развития мозжечка и ствола мозга, второй в 1894 году дал анатомическое описание опущения нижней части полушарий мозжечка в большое затылочное отверстие.

Разновидности аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистике, аномалия Арнольда-Киари встречается с частотой от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения. Столь широкий диапазон отчасти обусловлен неоднородностью этого порока развития.

О чем идет речь? Дело в том, что аномалию Арнольда-Киари принято делить на четыре подтипа (описаны Киари), в зависимости от того, какие структуры опущены в большое затылочное отверстие и насколько они неправильные по строению:

  • аномалия Арнольда-Киари I – когда в позвоночный канал из черепной коробки опускаются миндалины мозжечка (нижняя часть полушарий мозжечка);
  • аномалия Арнольда-Киари II – когда опускается в позвоночный канал большая часть мозжечка (в том числе и червь), продолговатый мозг, IV желудочек;
  • аномалия Арнольда-Киари III – когда ниже большого затылочного отверстия располагаются почти все образования задней черепной ямки (мозжечок, продолговатый мозг, IV желудочек, мост). Довольно часто они располагаются в мозговой грыже шейно-затылочной области (ситуация, когда есть дефект позвоночного канала в виде незаращения дужек позвонков, и содержимое дурального мешка, то есть спинной мозг со всеми оболочками, выпячивается в этот дефект). Диаметр большого затылочного отверстия в случае такого типа аномалии увеличен;
  • аномалия Арнольда-Киари IV – недоразвитие (гипоплазия) мозжечка, но при этом сам мозжечок (вернее то, что образовалось на его месте) располагается правильно.

I и II типы порока встречаются чаще. Это связано с тем, что III  и IV типы обычно не совместимы с жизнью, смерть наступает в первые дни жизни.

До 80% всех случаев аномалии Арнольда-Киари сочетается с наличием сирингомиелии (заболевание, характеризующееся наличием в спинном мозге полостей, замещающих мозговую ткань).

В развитии аномалии ведущая роль принадлежит нарушениям формирования структур мозга и позвоночника во внутриутробном периоде.

Однако следует учитывать и следующий фактор: травма головы, полученная в период родов, повторные черепно-мозговые травмы в детском возрасте могут повреждать костные швы в области основания черепа. В результате нормальное формирование задней черепной ямки нарушается.

Она становится слишком маленькой, с уплощенным скатом, из-за чего все структуры задней черепной ямки просто не в состоянии в ней уместиться. Они «ищут выход» и устремляются в большое затылочное отверстие, а далее – в позвоночный канал.

Эта ситуация в какой-то мере считается приобретенной аномалией Арнольда-Киари. Также симптомы, сходные с аномалией Арнольда-Киари, могут возникнуть при развитии опухоли головного мозга, которая заставляет полушария мозжечка сдвинуться в большое затылочное отверстие и позвоночный канал.

Симптомы

Одним из проявлений аномалии Арнольда-Киари может быть гидроцефалия.

Основные клинические проявления аномалии Арнольда-Киари связаны со сдавлением структур мозга. Одновременно сдавливаются сосуды, питающие мозг, пути ликворотока, корешки черепно-мозговых нервов, проходящие в этой области.

Принято выделять 6 неврологических синдромов, которыми может сопровождаться аномалия Арнольда-Киари:

Естественно, что далеко не всегда все 6 синдромов присутствуют. Их выраженность варьирует в той или иной степени, в зависимости от того, какие структуры и насколько сдавливаются.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром развивается в результате нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора). В норме ликвор свободно перетекает из субарахноидального пространства головного мозга в субарахноидальное пространство спинного мозга.

Опустившаяся нижняя часть миндалин мозжечка блокирует этот процесс, словно пробка бутылку. Образование ликвора в сосудистых сплетениях головного мозга продолжается, а оттекать, по большому счету, ему некуда (не считая естественных механизмов всасывания, которых в этом случае недостаточно).

Ликвор накапливается в головном мозге, вызывая повышение внутричерепного давления (внутричерепную гипертензию) и расширение ликворосодержащих пространств (гидроцефалию). Это проявляет себя головной болью распирающего характера, которая усиливается при кашле, чихании, смехе, натуживании.

Боль ощущается в затылке, области шеи, возможно напряжение мышц шеи. Могут появляться эпизоды внезапной рвоты, никоим образом не связанной с приемом пищи.

Мозжечковый синдром проявляет себя нарушением согласованности движений, «пьяной» походкой, мимопопаданием при выполнении целенаправленных движений. Больных беспокоит головокружение. Возможно появление дрожания в конечностях.

Может нарушаться речь (становится разделенной на отдельные слоги, скандирующей). Довольно специфическим симптомом считается «нистагм, бьющий вниз». Это непроизвольные подергивания глазных яблок, направленные, в данном случае, книзу.

Больные могут жаловаться на двоение в глазах из-за нистагма.

Бульбарно-пирамидный синдром носит такое название по наименованию структур, которые подвергаются сдавлению. Вulbus – это название продолговатого мозга из-за его луковичной формы, поэтому бульбарный синдром означает признаки поражения продолговатого мозга.

А пирамиды – это анатомические образования продолговатого мозга, представляющие собой пучки нервных волокон, несущие импульсы от коры больших полушарий к нервным клеткам передних рогов спинного мозга. Пирамиды отвечают за произвольные движения в конечностях и туловище.

Соответственно вышеизложенному, бульбарно-пирамидный синдром клинически проявляет себя мышечной слабостью в конечностях, онемением и утратой болевой и температурной чувствительности (волокна проходят через продолговатый мозг).

Сдавление ядер черепно-мозговых нервов, располагающихся в стволе мозга, становится причиной возникновения расстройств зрения и слуха, речи (из-за нарушения движений языком), гнусавости голоса, поперхивания при принятии пищи, затруднения дыхания. Возможны кратковременные потери сознания или утраты мышечного тонуса при сохраненном сознании.

Корешковый синдром в случае аномалии Арнольда-Киари заключается в появлении признаков нарушения функции черепно-мозговых нервов. Это могут быть нарушения подвижности языка, гнусавый или осиплый голос, нарушения проглатывания пищи, дефекты слуха (в том числе и шум в ушах), нарушения чувствительности на лице.

Синдром вертебробазилярной недостаточности связан с нарушением кровоснабжения в соответствующем кровеносном бассейне. Из-за этого возникают приступы головокружения, утраты сознания или мышечного тонуса, проблемы со зрением.

Как видим, становится ясно, что большинство симптомов аномалии Арнольда-Киари возникают не в результате одной непосредственной причины, а из-за сочетанного влияния различных факторов.

Так, приступы потери сознания обусловлены как сдавлением специфических центров продолговатого мозга, так и нарушением кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне. Аналогичная ситуация возникает и с нарушением зрения, слуха, головокружением и так далее.

Сирингомиелитический синдром возникает не всегда, а только в случаях сочетания аномалии Арнольда-Киари с кистозными изменениями спинного мозга.

Эти ситуации проявляются диссоциированным нарушением чувствительности (когда изолированно нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность, а глубокая (положение конечности в пространстве) остается интактной), онемением и мышечной слабостью в некоторых конечностях,  нарушениями функции тазовых органов (недержание мочи и кала). О том, чем проявляется сирингомиелия, Вы сможете прочитать в отдельной статье.

Каждая разновидность аномалии Арнольда-Киари имеет свои клинические особенности. Аномалия Арнольда-Киари I типа может никак себя не проявлять до 30-40 лет (пока организм молод, сдавление структур компенсируется). Иногда эта разновидность порока является случайной находкой при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания.

II тип нередко сочетается с другими пороками: менингомиелоцеле поясничной области и стенозом водопровода мозга. Клинические проявления возникают с первых минут жизни. Помимо основных симптомов, у ребенка наблюдаются громкое дыхание с периодами его остановки, нарушение проглатывания молока, попадание еды в нос (ребенок давится, поперхивается и не может сосать грудь).

III тип также часто сочетается с другими пороками развития мозга и шейно-затылочной области. В мозговой грыже в шейно-затылочной области может располагаться не только мозжечок, но и продолговатый мозг, затылочные доли. Этот порок практически не совместим с жизнью.

IV тип некоторыми учеными, в последнее время, не считается симптомокомплексом Киари в современном представлении, потому что не сопровождается опущением недоразвитого мозжечка в большое затылочное отверстие. Однако классификация австрийца Киари, впервые описавшего эту патологию, содержит и IV тип.

Диагностика

Сочетание целого ряда симптомов, описанных выше, позволяет врачу заподозрить аномалию Арнольда-Киари.

Но для точного подтверждения диагноза необходимо проведения компьютерной  или магнитно-резонансной томографии (последний метод информативнее).

Полученное с помощью магнитно-резонансной томографии изображение демонстрирует опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия и подтверждает диагноз.

Лечение

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

  • дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
  • нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
  • миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области.

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются.

Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Оперативное лечение состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора.

Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость.

Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, — весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства.

Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись. При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Таким образом, аномалия Арнольда-Киари – это один из пороков развития человека. Она может оказаться бессимптомной, а может проявить себя с первых дней жизни.

Клинические проявления заболевания весьма разнообразны, диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Лечебные подходы различны: от отсутствия какого-либо вмешательства до оперативных методов.

Объем лечебных мероприятий определяется индивидуально.

Источник: https://doctor-neurologist.ru/anomaliya-arnolda-kiari-simptomy-i-lechenie

Синдром Арнольда Киари — симптомы и лечение аномалии 1, 2 и 3 степени

Синдром Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение функций мозга. Оно проявляется с самого рождения и идентифицируется отличием от нормальных параметров затылочной черепной ямки и составляющих мозга, которые расположены в этом районе.

Такие нарушения ведут к тому, что миндалины мозжечка опускаются в затылочную часть и ущемляются там.

В этом случае они спускаются таким образом, что достигают уровня первого или второго шейных позвонков и блокируют нормальное протекание спинно-мозговой жидкости.

На данный момент причины возникновения этого заболевания полностью не изучены, хотя сейчас их выделяют несколько разновидностей.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени – это врождённые изменения, которые передались от родителей. Аномалия Арнольда Киари 2 степени – это травмы, которые получил ребёнок при рождении.

Статистика говорит, что от этого заболевания страдают в 3,3-8,2 случаев из 100000 наблюдавшихся. В среднем чаще от этого заболевания страдают люди 25-40 лет.

В 1891 году учёным Киари были выделены четыре вида данного заболевания. Эта классификация актуальна и в наши дни, поэтому врачи ею активно пользуются:

  1. Аномалия Арнольда Киари 1 типа— для него характерно снижение вдоль оси позвоночного столба составляющих затылочной черепной ямки до уровня первого или второго позвонка.
  2. II тип – очень часто можно встретить развитие гидроцефалии.
  3. III тип – встречается не так часто, как первые два, и характеризуется значительным перемещением большинства составляющих задней черепной ямки.
  4. IV тип – происходит гипоплазия мозжечка, при этом он не смещается вниз.

Если у человека наблюдается аномалия III или IV типа, то жить с ней невозможно.

Причины возникновения болезни

Нельзя наверняка сказать из-за чего может развиться аномалия Арнольда-Киари. Может быть, что вероятность рождения ребёнка с этим заболеванием увеличивают такие факторы, которые имеют влияние на организм женщины, которая ждёт ребёнка:

  • употребления лекарственных препаратов выше допустимой нормы;
  • размеры задней черепной ямки слишком малы;
  • приём алкогольных напитков и курение в период беременности;
  • частое поражение организма вирусными простудными заболеваниями;
  • возникновение повреждений черепного отдела или головного мозга как результат родовой травмы;
  • бывают врождённые и приобретённые причины появления аномалии Арнольда-Киари.

Симптомы и признаки

Чаще всего можно встретить аномалии Арнольда-Киари I типа. Зачастую она даёт о себе знать в период полового созревания или уже у взрослых. В таком случае проявляются следующие симптомы аномалии Арнольда-Киари:

  • головные боли, возникающие в результате кашля, чихания или физических нагрузок;
  • нарушение нормальной походки, вызванное проблемами с поддержанием равновесного состояния;
  • проблемы с мелкой моторикой рук;
  • нарушенная температурная чувствительность;
  • онемение в области кистей рук;
  • ощущение болей в области затылка и шеи.

Что касается II и III типов этого заболевания, то они проявляются такими же симптомами, только это происходит ещё с самого рождения.

В чём состоит сложность диагностики?

Очень сложно диагностировать аномалию Арнольда-Киари. Если делать неврологическое обследование, то оно сможет указать только на повышение уровня внутричерепного давления, которое называется гидроцефалией.

Если делать рентген головного мозга, то он диагностирует только нарушение строения костей, которыми обычно сопровождается это заболевание.

Единственный метод, который даёт возможность точно определить аномалию Арнольда-Киари – это магнитно-резонансная томмография. Для того, чтобы получить правильный и достоверный результат, нужно чтобы пациент лежал неподвижно. Для этого дети должны находится в медикаментозном сне.

Иногда это заболевание может себя не проявлять абсолютно никаким образом. И тогда его можно диагностировать только в результате усиленного медицинского осмотра.

На фото МРТ при аномалии Арнольда Киари

Лечение болезни

Существует два способа лечения аномалии Арнольда-Киари – консервативный или нехирургический и хирургический.

В случае, когда это заболевание протекает без проявления каких-либо симптомов, тогда оно не нуждается в лечении.

Если аномалия Арнольда-Киари проявляется только болевыми ощущениями в затылочной области и шее, то в этом случае назначается консервативное лечение. Тогда назначаются обезболивающие или противовоспалительные препараты. Это и есть нехирургический способ лечения.

В случае, когда симптомы болезни не поддаются консервативному лечению, тогда назначают хирургическое.

Целью такого лечения является устранение факторов, из-за которых происходит сжимание структур головного мозга.

В результате проведения операции расширяется затылочная часть головы, улучшается передвижение цереброспинальной жидкости по организму. Возможно проведение шунтирующих операций.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Осложнения, которые может вызвать заболевание

В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари может быть очень прогрессивно развивающимся заболеванием и привести к определенным осложнениям. Ими могут быть:

  1. Гидроцефалия, возникающая в результате накопления большего чем допускается количества жидкости.
  2. Паралич, причиной которого может выступать сдавливание спинного мозга.
  3. Сирингомиелия, что подразумевает образование полости или кисты в позвоночнике. В такие полости, после их возникновения, может поступать жидкость и приводить к нарушению нормальной работы спинного мозга.
  4. Возможно нарушение дыхательного процесса, которое развивается вплоть до его остановки.
  5. Могут быть случаи застойной пневмонии, возникающие как результат того, что пациент теряет способность передвигаться самостоятельно.

Прогноз

Бывают случаи, когда аномалия Арнольда-Киари I типа не проявляет свои симптомы на протяжении всей жизни человека, имеющего это заболевание.

Аномалия Арнольда-Киари III типа чаще всего приводит к неблагоприятному исходу.

Если при аномалии Арнольда-Киари I и III типов возникают какие-либо новрологические симптомы, то необходимо как можно раньше провести хирургическое лечение.

Это нужно потому, что такой неврологический недостаток очень сложно полностью устранить даже после успешного проведения операция, особенно если она была несвоевременной или затянутой.

Статистика показывает, что эффективность проведения хирургического лечения составляет 50-85%.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/sindrom-arnolda-kiari.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.