Синдром Иценко-Кушинга

Содержание
  1. Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)
  2. Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга
  3. Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
  4. Лечение синдрома Иценко-Кушинга
  5. Прогноз синдрома Иценко-Кушинга
  6. Болезнь Иценко-Кушинга – симптомы, диагностика и лечение синдрома Иценко-Кушинга
  7. Общие сведения
  8. Патогенез болезни Иценко-Кушинга
  9. Симптомыболезни Иценко-Кушинга
  10. Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга
  11. Изменения подкожной жировой ткани
  12. Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга
  13. Симптомы патологи со стороны дыхательной системы
  14. Мышечная система
  15. Признаки патологии со стороны пищеварительной системы
  16. Нарушения сердечно-сосудистой системы
  17. Симптомы расстройств нервной системы
  18. Изменения в мочевыделительной системе
  19. Симптомы болезни Иценко-Кушинга  со стороны половой и эндокринной системы
  20. Диагностика ивиды
  21. Лечение болезни Иценко-Кушинга
  22. Прогноз
  23. Осложнения
  24. Синдром Иценко Кушинга
  25. Причины
  26. Симптомы
  27. Связь с возможностью иметь детей
  28. Диагностика у взрослых и детей
  29. Лечение
  30. Хирургическое лечение
  31. Медикаментозное лечение
  32. Профилактика
  33. Болезнь Иценко-Кушинга — что это такое? Симптомы и лечение
  34. Что это такое?
  35. Причины возникновения
  36. Симптомы болезни Иценко-Кушинга
  37. Формы клинического течения
  38. Диагностика

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами.

Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ – адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона.

Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов.

Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга.

У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом.

Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга).

Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой).

АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы.

Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект – распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета.

Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам.

Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий.

Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям.

Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу.

Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»).

Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости.

На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см.

Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани – остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности.

Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов.

При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи.

Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках.

Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина.

Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.

) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов.

Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов.

При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hypercorticoidism

Болезнь Иценко-Кушинга – симптомы, диагностика и лечение синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга – это патологическое состояние, диагностируемое у людей всех возрастов. Свое название патология получила благодаря двум исследователям, которые занимались ее изучением. Впервые о ней заговорил Николай Иценко в 1924 г.

, невропатолог из Одессы, объяснявший развитие такого состояния сбоями в работе гипоталамуса. Спустя 8 лет Харви Кушинг, нейрохирург из Канады, продолжил исследования. В ходе своей работы он предположил, что причиной появления симптомов заболевания становится опухоль.

На данный момент известно, что оба предположения были верны.

Общие сведения Патогенез болезни Иценко-Кушинга Симптомы болезни Иценко-Кушинга – Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга – Изменения подкожной жировой ткани – Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга – Симптомы патологи со стороны дыхательной системы – Мышечная система – Признаки патологии со стороны пищеварительной системы – Нарушения сердечно-сосудистой системы – Симптомы расстройств нервной системы – Изменения в мочевыделительной системе – Симптомы со стороны половой и эндокринной системы 4. Диагностика и виды 5. Лечение болезни Иценко-Кушинга 6. Прогноз 7. Осложнения

Общие сведения

Болезнь является нейроэндокринным расстройством, при котором происходит нарушение баланса работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и сбой суточного ритма секреции кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ) – адренокортикотропного гормона (АКТГ) и гормонов, продуцируемых корой надпочечников, в их число входит кортизол.

Кортизол – гормон стресса, его избыток ускоряет расщепление белков и жиров, ухудшает поступление кальция из кишечника, снижает иммунитет, ускоряет выработку желудочного сока, повышает давление и замедляет выработку в гипоталамусе КРТ (его именуют еще кортиколиберином). КРТ в свою очередь снижает образование АКТГ в гипофизе, а АКТГ угнетает функции коры надпочечников, снижая тем самым выработку кортизола. Так работает здоровая гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система.

При болезни Иценко-Кушинга происходит сбой механизма, налаженного природой. Измененные клетки гипофиза начинают ускоренную секрецию АКТГ, что приводит к увеличению синтеза кортизола, но не запускает механизм «реакции на стресс» – не снижает продуцирование КРТ. Т.е. происходит стойкое и длительное повышение уровня кортизола и др. гормонов надпочечников в крови.

Ввиду гиперсекреции кортикостероидов болезнь Иценко-Кушинга еще называют гиперкортицизмом.

Обратите внимание! В медицине также оперируют таким понятием, как синдром Иценко-Кушинга. Оно обширнее и охватывает все патологические состояния, объединенные общей симптоматикой – усиленной выработкой надпочечниками кортизола. То есть, помимо болезни, синдром включает и другие состояния – кортиколиберин-эктопированный синдром, опухоли коры надпочечников, ятрогенный синдром.

В группе риска – люди в возрасте 25 – 40 лет, хотя диагностировать заболевание могут и у подростков в период полового созревания, и у детей.

Согласно статистическим данным, женщины подвергаются ему в 4 – 8 раз чаще, нежели мужчины.

Протекает недуг тяжело: со сбоями минерального и углеводного обмена, появлением проблем в работе нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Ученые до сих пор затрудняются назвать точные причины развития болезни Иценко-Кушинга.

В то же время они отмечают, что провоцируют патологию следующие факторы:

  • Стремительная перестройка организма, при которой фиксируются сбои в работе гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего наблюдается она при беременности, родах, при наступлении климакса, в период полового созревания.
  • Серьезные черепно-мозговые травмы и сильные ушибы.
  • Возникновение и развитие инфекции головного мозга (энцефалит, менингит), вследствие чего происходит общая интоксикация организма.
  • Аденома, или опухоль, возникшая из хромофобных и базофильных клеток гипофиза (является причиной развития недуга в 85% случаев).

Все эти факторы способны запустить механизм развития выраженной симптоматики патологии.

Симптомыболезни Иценко-Кушинга

Признаков, по которым врач может диагностировать болезнь, очень много, так как она затрагивает многие органы и системы. Страдают кожные покровы, подкожная клетчатка, мышечная, нервная, эндокринная, пищеварительная и др. системы

Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга

Кожные покровы пересыхают, шелушатся, приобретают багрово-мраморный оттенок. В зонах, где осуществляется трение кожи, появляется гиперпигментация. На ягодицах, животе, на бедрах, на груди, а также под мышками появляются ярко-выраженные стрии (фиолетовые, ярко-красные полосы).

Постепенно кожа истончается, на ней проступают кровеносные сосуды. В отдельных местах заметны кровоподтеки, которые долго заживают из-за ломкости сосудов. У пациентов отмечают вирилизм и гирсутизм.

Первое явление характеризуется усиленным ростом волос на лице и теле, в то время как на голове они быстро выпадают. Второе – появлением растительности у женщин на груди, животе, над верхней губой.

Возможны также гнойники, язвы, фурункулы.

Изменения подкожной жировой ткани

В 95% случаев у больных отмечается ожирение, причем накопление жира по телу неоднородно. Лицо округляется, принимает лунообразную форму, в зоне 7-го шейного позвонка возникает жировой холмик, появляются складки в области живота и груди.

Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга

Болезнь затрагивает и кости.

Происходит это в 95 % случаев, так как выработанные гормоны с одной стороны негативно влияют на процесс усвоения кальция, а с другой – разрушают белки, составляющие основу кости.

Вследствие этого развивается остеопороз, влияющий на форму и размеры черепа, позвоночника, кистей и стоп. Пациенты отмечают сильный болевой синдром, у них повышает риск переломов, у детей замедляется рост.

Симптомы патологи со стороны дыхательной системы

Из-за усиленной выработки гормонов снижается иммунитет. Организм чаще подвергается бронхитам, пневмониям. Возможно развитие туберкулеза.

Мышечная система

Вследствие разрушения белков мышц, конечности истончаются, человек худеет и ощущает постоянную слабость, в отдельных случаях не может самостоятельно поднять тяжести или встать на ноги.

Признаки патологии со стороны пищеварительной системы

Изжога, язва желудка и кишечника – выраженные признаки болезни Иценко-Кушинга. Под влияние гормонов также ухудшается работа печени.

Нарушения сердечно-сосудистой системы

У больных, прежде всего, повышается артериальное давление, а если он его игнорирует, развивается сердечная недостаточность. При этом ток крови по сосудам замедляется, а органы и системы начинают испытывать нехватку кислорода. При отсутствии квалифицированной помощи в результате этого может наступить летальный исход.

Симптомы расстройств нервной системы

Ломкость костей провоцирует давление на нервы, которые проходят в непосредственной близости к ним.

Вследствие этого у человека возникает сильнейшая боль, локализующаяся в конечностях и мешающая ему полноценно ходить, поднимать грузы.

В то же время диагностируется ухудшение памяти, интеллекта, появляется депрессия, отмечается повышенная возбудимость или, наоборот, апатия, безразличие ко всему. В случае отсутствия квалифицированной помощи у пациента рождаются мысли о суициде.

Изменения в мочевыделительной системе

Сниженный иммунитет и повышенная восприимчивость к возбудителям болезней приводят к развитию пиелонефрита. Вымывание кальция из костей и сбои в процессе его усвоения способствуют развитию мочекаменной болезни. Гипертония провоцирует развитие нефросклероза, который, в свою очередь, лишь усиливает ее, и так по кругу.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга  со стороны половой и эндокринной системы

У трети пациентов в результате всех изменений наблюдается сахарный диабет, диагностируются сбои в процессе обмена белков, жиров, углеводов, нарушается водно-солевой баланс.

Все больные отмечают снижение полового влечения. У женщин приостанавливается менструация, а половые органы уменьшаются в размерах.

Им сложно зачать ребенка, а если зачатие все же происходит, выносить его.

Диагностика и виды

При диагностике заболевания проводится сбор анамнеза. На основе полученных данных врач классифицирует его форму.

Болезнь Иценко-Кушинга бывает:

  • легкой степени тяжести, когда симптоматика не ярко выражена, нет проблем с костной системой;
  • средней степени, когда все признаки есть, но осложнений не наблюдается;
  • тяжелой степени – в этом случае появляются переломы, сахарный диабет, психические нарушения, нефросклероз.

Важно! По течению болезнь бывает прогрессирующей и торпидной. В первом случае развитие симптомов протекает стремительно, и больные быстро становятся нетрудоспособными. Во втором – симптоматика проявляется медленно (может растягиваться на несколько лет).

Для подтверждения диагноза берут кровь и мочу на анализ для выявления гормонов и результатов их распада в них.

Убедиться в правильности диагноза позволяют следующие методы исследования:

  • Рентгенография костной системы, при которой изучаются череп, конечности, позвоночник.
  • МРТ и компьютерная томография головного мозга, которые позволяют выявить наличие новообразования гипофиза и оценить степень разрушения костной системы.
  • УЗИ, МРТ, компьютерная томография, ангиография надпочечников, которые позволяют оценить их размеры и степень функционирования.

Обратите внимание! Для того чтобы развеять все сомнения относительно правильности диагноза врачи проводят пробы с дексаметазоном и метопироном.

Консультировать и назначать лечение должен опытный эндокринолог.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Бороться с заболеванием можно двумя способами. Первый предусматривает устранение причин его появления и нормализацию работы гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Второй ставит целью устранение сбоев в работе всех пораженных систем и органов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

  • Лучевую терапию – протонную или гамма при средней и тяжелой степени;
  • Медикаментозную, когда выписываются агонисты дофаминовых рецепторов, противоопухолевые препараты и препараты, замедляющие синтез стероидов.
  • В тяжелых случаях оправдано применение хирургического лечения, когда назначают одностороннее или двустороннее удаление надпочечников, введение в них средства, разрушающего их структуру, удаление новообразования гипофиза.

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

  • при сахарном диабете назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
  • при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
  • при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
  • при остеопорозе – витаминные комплексы с витамином D, препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
  • для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

Обратите внимание! Эффективность диеты в лечении болезни Иценко-Кушинга слаба, поэтому ее часто недооценивают.

Между тем именно новые пищевые привычки позволяют пациентам улучшить общее состояние здоровья и предупредить развитие последствий.

С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Кроме того, врачи всегда советуют исключить жирное, копченое, соленое, кислое, отказаться от вредных привычек – распития алкогольных напитков, курения.

Прогноз

Из-за серьезных гормональных сбоев и проблем в работе отдельных органов и систем врачи редко дают точные прогнозы. Игнорирование симптомов болезни и отсутствие квалифицированного лечения может закончиться необратимыми последствиями в организме или летальным исходом. В то же время, своевременное обращение к специалисту позволяет остановить развитие недуга и сохранить трудоспособность.

Важно! 50% пациентов с таким заболеванием в случае отсутствия лечения умирают в течение 5 лет.

У взрослых прогнозы зависят от степени развития болезни Иценко-Кушинга и наличия выраженной симптоматики. У детей ситуация обстоит хуже из-за ускоренного роста и усиленного обмена веществ. В лучшем случае отмечается торможение развития ребенка, а в худшем – искривление позвоночника, что влечет за собой косметические дефекты.

Повысить шансы на благоприятный исход лечения человек может в случае выполнения всех предписаний врача, а также прохождения регулярного обследования на предмет выявления осложнений.

Обратите внимание! Чем скорее ставится диагноз, тем вероятнее, что болезнь будет излечена.

Осложнения

Самые страшные осложнения при болезни Иценко-Кушинга – это симптомы, перешедшие в самостоятельные заболевания. Речь идет о:

  • сахарном диабете, который поражает каждого пятого больного;
  • остеопорозе, от которого страдает большинство из них;
  • сердечной недостаточности, вследствие которой происходят необратимые процессы в миокарде;
  • ослабленном иммунитете, в результате которого человек часто болеет респираторными, кожными заболеваниями;
  • язве желудка;
  • ожирении;
  • мочекаменной болезни.

Усугубляет ситуацию тот факт, что сама болезнь Иценко-Кушинга встречается крайне редко, поэтому не всегда сразу диагностируется. Таким образом, пока медики лечат ее симптомы, признавая их за самостоятельные недуги, она прогрессирует. Чтобы этого не случилось, при возникновении любых схожих признаков необходимо обратиться за консультацией к эндокринологу.

Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель

4,658  4 

(192 голос., 4,65 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/bolezn-icenko-kushinga-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Синдром Иценко Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Иценко Кушинга – патология, для которой характерна повышенная выработка глюкокортикоидных гормонов (ГК) в коре надпочечников. Свое название симптомокомплекс получил в честь двух ученых, описавших его.

Синдром – более широкое понятие, чем одноименная болезнь, которую он в себя включает, наравне с медикаментозным и АКТГ – синдромом.

Причин возникновения синдрома Иценко-Кушинга много: опухоли надпочечников, аденома гипофиза, длительный прием лекарств, содержащих стероидные гормоны.

Данная болезнь чаще поражает женщин, болеют в основном люди в возрасте 20-45 лет, но иногда и патология диагностируется и у детей, а также пожилых пациентов.

Синдром Иценко Кушинга чреват опасными осложнениями для организма, в том числе невозможностью иметь детей, поскольку кортикостероидные гормоны влияют на обменные процессы, провоцируя сбои в работе органов и систем.

Лечение заболевания предполагает медикаментозную терапию и хирургическое вмешательство.

Причины

Лекарственный синдром Иценко Кушинга встречается гораздо чаще, чем спонтанный гиперкортицизм, когда организм сам начинает продуцировать избыток клюкокортикоидов.

Причиной развития патологии может стать длительное лечение аутоиммунных заболеваний, артрита посредством гормоносодержащих лекарств.

Последние обычно не применяют для лечения детей, тем не менее, этот фактор нельзя исключать из списка причин развития синдрома Иценко-Кушинга в детском возрасте.

Другие причины развития синдрома – болезни, связанные с эндогенной выработкой ГК:

  • гиперплазия;
  • аденома / карцинома коры надпочечников;
  • аденома гипофиза;
  • доброкачественные и злокачественные опухоли различных органов, провоцирующие выработку АКТГ: легких, бронхов, поджелудочной железы, яичников или яичек и т.д.;
  • различные повреждения и воспаления головного и спинного мозга, мозговых оболочек, черепа;
  • повреждения ЦНС;
  • роды;
  • иногда патологии печени.

Не доказано, что болезнь может быть вызвана генетической предрасположенностью, но некоторые исследователи ссылаются на этот фактор, как на одну из причин развития синдрома.

Симптомы

Болезнь имеет такие клинические проявления:

  1. Признаки ожирения, которые определяют так называемую кушингоидную внешность: жировые отложения в области лица («лунообразное лицо», часто с багровым оттенком), ожирение затрагивает шею («климактерический горбик»), грудь, живот, спину, но не конечности, которые остаются худыми. Эти симптомы характерны для 90% заболевших синдромом Иценко-Кушинга людей.
  2. Изменения со стороны кожи. В частности сверху ладонь становится тонкой и прозрачной, как пергамент. У пациентов часто наблюдаются кровоподтеки, кожа шелушится, иногда проступает пигментация. С развитием болезни возникают такие характерные симптомы, как акне, растяжки (стрии).
  3. Атрофия мышечной системы, особенно ягодичных и брюшных мышц, вследствие чего в области живота часто наблюдаются грыжи, развивается так называемый «лягушачий живот». Иногда атрофируются мышцы скелета, и даже миокард.
  4. Заболевания костной системы: остеопороз. Кости болят и становятся хрупкими.
  5. У женщин нарушается менструальный цикл, наблюдается оволосение по мужскому типу в связи с гормональным дисбалансом.
  6. У детей возможна задержка роста.
  7. Нервные расстройства.
  8. Патологии сердечно-сосудистой системы.
  9. Иногда (не более чем у 10-20% больных) диагностируется стероидный сахарный диабет.

Связь с возможностью иметь детей

Болезнь сказывается на репродуктивной системе представителей обоих полов. Если не провести вовремя правильного лечения, это может негативно сказаться на способности иметь детей. У мужчин возможны такие симптомы:

  • демаскулинизация;
  • снижение потенции, полового влечения;
  • различные патологии в структуре и размере яичек, простаты, полового члена;
  • истинная гинекомастия.

Симптомы нарушений со стороны половой системы у женщин:

  • расстройство менструального цикла, аменорея у 30% больных;
  • патологии в яичниках (образование кист, снижение фолликулярной активности);
  • понижение либидо;
  • беременность при данном синдроме наступает редко, но не исключена, однако после успешной терапии большинство женщин еще могут родить детей.

Если синдром диагностировали у детей, он может отразиться на половом созревании, при отсутствии лечения стать причиной бесплодия в будущем.

Диагностика у взрослых и детей

Точная и своевременная диагностика заболевания имеет огромное значение, поскольку важно полностью исключить все другие патологии и найти первопричину, чтобы не нанести вред здоровью неправильной терапией.

Уже на осмотре у врача-эндокринолога болезнь можно выявить и по типу ожирения и другим нюансам клинической картины, но этого недостаточно для постановки диагноза.

Чтобы выявить у больного взрослого или ребенка признаки гиперпродукции глюкокортикоидных и адренокортикотропного (АКТГ) гормона нужно провести тщательные лабораторные исследования.

Диагностические методы включают: различные анализы мочи и крови (большая и малая дексаметазоновая пробы), биохимические исследования, в частности при подозрении на диабет; инструментальные диагностические процедуры, такие как КТ, МРТ головы, груди, брюшной полости (зависит от того, какие присутствуют симптомы), УЗИ и рентгенография.

Дифференциальная диагностика позволяет отличить данную болезнь от многих других патологий, имеющих схожие симптомы:

  • функционального гиперкортицизма, вызванного алкоголизмом (псевдосиндром Иценко-Кушинга), а также беременностью;
  • адреногенитального синдрома;
  • различных расстройств нервной системы, которые также связаны с патологиями гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и характеризуются усиленной секрецией ГК;
  • излишнего веса, при котором наблюдается повышенное давление и нарушенный углеводный обмен.

Лечение

Лечение синдрома долгое, поскольку связано с восстановлением гормонального баланса, обменных процессов, нормализацией гипоталамо-гипофизарной системы, устранением патологий во многих органах и системах организма, а также с последующим контролем над продуцированием ГК и АКТГ, а иногда и заместительной стероидной терапией.

Болезнь устраняют различными современными методами хирургии, облучения (протонотерапии, гамма-терапии), рентгено- и химиотерапии (применяется при раковых опухолях), а также с помощью приема медикаментов. Перечисленные методики во врачебной практике нередко комбинируют.

Показано также симптоматическое лечение, помогающее уменьшить боли, давление и т.д.

Лечение проводится в стационаре. Применение данных методик имеет свои нюансы при лечении взрослых и детей, наличии осложнений, стадии и степени тяжести заболевания.

Хирургическое лечение

Болезнь часто лечится именно посредством оперативного вмешательства. Это могут быть нейрохирургические операции, такие как аденомэктомия при опухоли гипофиза. Другие опухоли (надпочечников, легких) также удаляют, если нет противопоказаний.

Обычно после операции показана заместительная гормонотерапия («Хлодитан», глюкокортикоиды).

Пациент во избежание рецидивов должен следовать всем указаниям врача и регулярно наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, невролога, женщинам нужно не забывать посещать гинеколога.

Применяют и другие хирургические методики для удаления опухолей: электрокоагуляцию, криохирургию.

До и после операций и других манипуляций (облучения) обязательно назначают ингибиторы стероидогенеза.

Медикаментозное лечение

Болезнь иногда поддается (особенно на ранней стадии) медикаментозной терапии. Из лекарственных препаратов, подавляющих выработку ГК и АКТГ, наиболее эффективен «Парлодел», а также «Перитол», «Дезерил», «Резерпин», «Ципрогептадин» «Хлодитан», «Метопирон», «Аминоглютетимид», «Трилостан».

Облегчить симптомы заболевания может прием лекарств, содержащих калий, препаратов от давления при гипертонии.

От остеопороза помогают анаболики: «Метандростенолон», «Метиландростендиол», «Феноболин», а также «Кальцитрин», «Этидронат-ксидифон», «Памидронат», «Клодронат».

Пациентам с атрофией мышечной ткани и вытекающими отсюда судорогами помогает «Спиронолактон».

Женщинам с расстройством менструального цикла прописывают половые гормоны.

Если заболевание сопровождается нервными расстройствами, симптоматическое лечение заключается в приеме седативных средств, антидепрессантов.

Препараты, снижающие уровень сахара в крови, назначают при стероидном диабете.

Комбинированное лечение включает сочетание хирургических методик с лучевой и химиотерапией. Например, адреналэктомию комбинируют с гамма- или протонотерапией, одновременно прописывая «Хлодитан».

После двусторонней адреналэктомии пожизненно назначают прием глюкокортикоидов и блокаторов АКТГ.

Профилактика

Для профилактики заболевания и различных неприятных последствий, например, облучения, показана витаминотерапия (акцент делается на витамины С, В и D). Также нужно придерживаться правильной диеты. Не есть жирного, избегать углеводной пищи, чрезмерного потребления натрия и жидкости, если имеются проблемы с сердцем и сосудами.

После курса лечения нужно каждый год делать необходимые обследования, по назначению врача принимать стероидные препараты после удаления опухолей.

Прогноз при условии своевременного и адекватного лечения синдрома Иценко-Кушинга благоприятный. В противном случае возможна инвалидность разных степеней, и даже летальный исход.

Источник: https://ekoaist.ru/spravochnaya-informaciya/enciklopediya-zabolevanij/i/sindrom-icenko-kushinga.html

Болезнь Иценко-Кушинга — что это такое? Симптомы и лечение

Синдром Иценко-Кушинга
Болезнь Иценко Кушинга – нейроэндокринная патология часто неясной этиологии. Для заболевания характерна чрезмерная выработка кортикостероидных гормонов, регулирующих все обменные процессы в организме.

Синдром развивается вследствие нарушения функционирования гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации, что закономерно вызывает изменения в гипофизе, в нем вырабатывается слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ), что и запускает продуцирование кортикостероидов в коре надпочечников.

Что это такое?

Болезнь Иценко — Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза (в 90% микроаденома). 

Причины возникновения

Причины болезни не до конца определены. Можно только сказать, что по статистике от синдрома Иценко Кушинга страдают пациенты, в анамнезе которых присутствуют ушибы, черепно-мозговые травмы, сотрясения, энцефалиты, воспаления мозговых оболочек и другие повреждения в области головы, головного и спинного мозга, ЦНС, роды у женщин.

  1. Последние исследования установили, что болезнь часто связана с аденомой гипофиза, другими опухолями (надпочечников, иногда легких, рак поджелудочной железы, аденома бронхов, онкология в яичках, яичниках).
  2. Спровоцировать данную нейроэндокринную патологию может прием высоких доз стероидных гормонов при лечении артрита или астмы. Поэтому нельзя долго использовать в высоких дозах «Гидрокортизон», «Метилпреднизолон» и аналогичные гормоносодержащие лекарства.
  3. Не последним фактором в развитии заболевания является генетическая предрасположенность.

Изредка болезнь может спровоцировать алкоголизм, некоторые патологии печени.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Человек с болезнью Иценко-Кушинга постепенно приобретает достаточно специфическую внешность – лунообразной формы красное лицо, тучное туловище с тонкими конечностями (см. фото).

На животе из-за ожирения появляются растяжки. Места трения (локти и шея) и кожные складки из-за повышенной пигментации становятся темнее остальных участков кожных покровов. Болезнь значительно снижает иммунитет, вследствие чего порядка 50% больных умирает от инфекционных заболеваний. На фоне болезни Иценко-Кушинга довольно часто развиваются серьезные психические отклонения.

Основные признаки болезни Иценко-Кушинга:

  1. Лицо становится “лунообразным”;
  2. Повышается артериальное давление (гипертония);
  3. Снижается плотность костей (остеопороз);
  4. Повышается сахар в крови (гипергликемия);
  5. Наблюдается повышенное отложение жира в областях: живота, плечевого пояса, шеи и лица;
  6. В результате дистрофии мышечной ткани происходит истончение конечностей;
  7. Появляется мышечная слабость;
  8. Появляется отчетливо выраженный венозный рисунок на конечностях и груди;
  9. У женщин возможны проявления оволосения по мужскому типу.

Течение болезни может быть прогрессирующим (симптоматика развивается на протяжении от шести до двенадцати месяцев) и торпидным (постепенное нарастание симптомов в течение от трех до десяти лет).

Формы клинического течения

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой.

  1. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует.
  2. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются.
  3. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет. 

Диагностика

Диагностика синдрома Иценко Кушинга – сложный и ответственный процесс, от точности и своевременности которого зависит жизнь, здоровье человека. Она включает:

  • анализ мочи, крови для определения уровня кортизола и концентрации АКТГ;
  • КТ, МРТ брюшины;
  • УЗИ;
  • рентген позвоночника;
  • биохимическое исследование, пробы с дексаметазоном, кортиколиберином, АКТГ для уточнения локализации патологии в теле.

При осмотре и обследовании больного очень важно исключить все другие возможные заболевания, прежде чем ставить окончательный диагноз.

Люблю жить!
Добавить комментарий