Синдром удлиненного интервала QT у взрослых и детей

Содержание
  1. Синдром удлиненного интервала Q-T, лекарства удлиняющие QT
  2. ПРЕПАРАТЫ, УДЛИНЯЮЩИЕ ИНТЕРВАЛ Q-T
  3. АЗИТРОМИЦИН И ДРУГИЕ МАКРОЛИДНЫЕ АНТИБИОТИКИ
  4.  Лекарственные препараты, которые способны удлинять Q-T интервал
  5. Синдром удлиненного интервала QT: признаки, симптомы, ЭКГ, диагностика, прогноз
  6. Признаки и симптомы
  7. Диагностика
  8. Исследования
  9. Лечение
  10. Медикаментозное
  11. Хирургическое лечение
  12. Причины
  13. Тахиаритмия Torsade de pointes
  14. Генетика
  15. Удлинение интервала QT, вызванное лекарственными препаратами
  16. Прогноз
  17. 17 причин синдрома удлиненного интервала qt
  18. Генетика
  19. Причины и факторы риска
  20. Факторы риска
  21. Симптомы
  22. Диагностика
  23. Электрокардиограмма
  24. Медицинская и семейная история
  25. Генетические результаты
  26. Лечение
  27. Препараты
  28. Имплантируемые устройства
  29. Хирургия
  30. Как предотвратить
  31. Советы по здоровью
  32. Если у меня есть сердцебиение, что это значит?
  33. Синдром удлиненного интервала QT
  34. I. Приобретенное удлинение интервала QT.
  35. II. Врожденное удлинение интервала ОД
  36. Врожденный синдром удлиненного интервала QT (LQTS)
  37. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
  38. ДИАГНОСТИКА
  39. Лечение врожденного синдрома удлиненного интервала

Синдром удлиненного интервала Q-T, лекарства удлиняющие QT

Синдром удлиненного интервала QT у взрослых и детей
1 комм.

» в Кардиология

Синдром удлиненного интервала Q-T приковывает к себе пристальное внимание как фактор внезапной сердечно-сосудистой смерти, впервые описанный французским кардиологом Дессертеном в 1966 г.

  Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала Q-T являются предвестниками фатальных нарушений сердечного ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти.

Синдром удлиненного Q-T интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала Q-T на стандартной ЭКГ с угрожающими для жизни желудочковыми тахикардиями (torsade de pointes — франц. пируэт). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами головокружения, потери сознания и могут закончиться фибрилляцией желудочков и внезапной смертью.

Интервал Q-T— это расстояние от начала комплекса QRS до завершения зубца Т на кривой ЭКГ. С точки зрения электрофизиологии он отражает сумму процессов деполяризации (электрическое возбуждение со сменой заряда клеток) и последующей реполяризации (восстановление электрического заряда) миокарда желудочков.

Длительность интервала Q-T зависит от частоты сердечных сокращений и пола человека. В норме у женщин интервал О-T в среднем немного длиннее, чем у мужчин того же возраста. У здоровых людей в покое имеется лишь незначительная вариабельность процессов реполяризации, поэтому изменение интервала Q-T минимально.

Удлинение интервала Q-T диагностируют в том случае, если средняя длительность Q-T превышает 0,44 с.

Существует два наиболее изученных механизма аритмий при синдроме удлиненного Q-T интервала.

  • Первый — внутрисердечные нарушения реполяризации миокарда, а именно повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту адреналина, норадреналина и других синтетических адреномиметиков. Так, например, хорошо известен факт удлинения Q-T  при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда.
  • Второй патофизиологический механизм — дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия) и другие генетические аномалии, особенно на фоне врожденной глухоты. Самое опасное, что человек может долгое время не догадываться о существовании такой патологии и применять ЛС и их сочетания, влияющие на интервал Q-T.

ПРЕПАРАТЫ, УДЛИНЯЮЩИЕ ИНТЕРВАЛ Q-T

Удлинение интервала Q-T может иметь место при таких электролитных нарушениях, как гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия. Подобные состояния возникают под воздействием многих факторов, например при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид), а также сильных слабительных.

Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала Q-T со смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью похудения и принимавших фуросемид.

Q-T интервал может удлиняться и при применении терапевтических доз ряда ЛС, в частности хинидина, новокаинамида, производных фенотиазина и др. (см. таблицу).

Удлинение электрической систолы желудочков может наблюдаться при отравлении лекарствами и веществами, оказывающими кардиотоксическое действие и замедляющими процессы реполяризации. Например, пахикарпин в токсических дозах, ряд алкалоидов, которые блокируют активный транспорт ионов (К+, Мg2+)

СЕРДЦЕ И ЛЕКАРСТВА

В последнее время органы фармаконадзора различных стран, в том числе FDA (США), Австралии и Канады, а также отечественный Государственный экспертный центр обращают внимание врачей и фармацевтов на опасность развития аритмий, связанных с приемом широко известных препаратов, особенно при их сочетанном назначении с другими лекарственными средствами (ЛС), удлиняющими интервал Q-T в клетку миокарда и оказывают ганглиоблокирующее действие. Известны также случаи удлиненного интервала Q-T и фатальных нарушений ритма при отравлениях барбитуратами, фосфорорганическими инсектицидами и ртутью, укусах скорпионов.

При аритмиях или их угрозе должны быть отменены все препараты, способные удлинить Q-T интервал. Необходима коррекция электролитов сыворотки крови, особенно калия, кальция и магния. В ряде случаев этого бывает достаточно для нормализации величины и дисперсии интервала Q-T и профилактики желудочковых нарушений ритма.

В декабре 2012 г.

Австралийское агентство по контролю за медицинской продукцией (TGA) опубликовало результаты фармакоэпидемиологических исследований, указывающие на то, что применение домперидона может быть связано с риском развития серьезных желудочковых экстрасистолий или внезапной сердечной смерти, особенно у пациентов, принимающих препарат в суточных дозах выше 30 мг, и лиц старше 60 лет. Эти выводы подтвердили предостережения канадских органов фармаконадзора, опубликованные в 2007 г. Поэтому приема домперидона следует избегать при наличии нарушений сердечного ритма, сердечной недостаточности, ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, пороков сердца, а при отсутствии противопоказаний начинать с наименьшей дозы. Домперидон, несмотря на безрецептурный статус отпуска, не следует применять детям. Необходимо отказаться от совместного использования с ингибиторами CYP3A47, которые могут повысить его уровень в плазме, такими как итраконазол, ампренавир, атазанавир, фозампренавир, индинавир, нелфинавир, ритонавир, саквинавир, дилтиазем, верапамил, апрепитант и др. Кроме того, домперидон противопоказан для одновременного применения с другими препаратами, продлевающими интервал Q-T.

АЗИТРОМИЦИН И ДРУГИЕ МАКРОЛИДНЫЕ АНТИБИОТИКИ

Также особую тщательность следует проявлять при назначении макролидов, в частности препаратов азитромицина, доступных в виде таблеток, капсул, порошков для приготовления пероральных суспензий и лиофилизата для инъекционных растворов. Дело в том, что в отношении азитромицина еще в марте 2013 г.

FDA информировало о риске развития патологических изменений электрической проводимости сердца, которые могут приводить к потенциально летальным аритмиям.

Нужно помнить, что группу риска составляют пациенты с удлинением интервала Q-T в анамнезе, гипокалиемией или гипомагниемией, брадикардией, а также пациенты, применяющие антиаритмические средства класса IA (хинидин, прокаинамид) и класса III (дофетилид, амиодарон, соталол).

Поэтому необходимо избегать сочетанного приема данных ЛС с азитромицином и другими макролидами во избежание развития потенциально опасных аритмий. При выборе альтернативной антибактериальной терапии для таких пациентов следует помнить, что и другие препараты-макролиды, а также фторхинолоны могут вызвать удлинение интервала Q-T.

Таким образом, при назначении данных препаратов необходимо выяснять наличие противопоказаний и лекарственной несовместимости.

Пациенты, которые принимают подобные препараты, при развитии у них перебоев в работе сердца или нарушения частоты сердечных сокращений и сердечного ритма (в частности, сильного сердцебиения — тахикардии), головокружения, потери сознания или судорог должны прекратить прием всех препаратов и немедленно обратиться за медицинской помощью.

 Лекарственные препараты, которые способны удлинять Q-T интервал

Фармакологическая группаПрепараты
Антиаритмические средстваIA класс — хинидин, новокаинамид,дизопирамид 1С класс — энкаинид, флекаинидIII класс — амиодарон, соталол, сематилид
Психотропные(психолептические)средстватиоридазин, трифлуоперазин, галоперидол, циталопрам, эсциталопрам и др.
Местноанестезирующие средствалидокаин
Трициклические антидепрессантыимипрамин, амитриптилин, кломипрамин, доксепин и др.
Антигистаминные средстватерфенадин, астемизол
Антибиотики и химиотерапевтические средстваэритромицин, азитромицин, кларитромицин, спирамицин и др. макролиды, пентамидин, сульфаметоксазол (триметоприм), фторхинолоны
Противогрибковые средства (азолы)кетоконазол, флуконазол, итраконазол, вориконазол
Диуретикитиазидные диуретики, петлевые диуретики (фуросемид, торасемид, этакриновая кислота) и др., кроме калийсберегающих
Стимуляторы перистальтики(пропульсанты)домперидон

15.03. 2014

(15 4,60 из 5)
Загрузка…

Источник: http://medimir.ru/cardiology/sindrom-udlinennogo-q-t-intervala/

Синдром удлиненного интервала QT: признаки, симптомы, ЭКГ, диагностика, прогноз

Синдром удлиненного интервала QT у взрослых и детей

Синдром удлиненного интервала QT является врожденным расстройством, характеризующимся продлением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ) и склонностью к желудочковым тахикардиям, что может приводить к обморокам, остановке сердца или внезапной сердечной смерти (ВСС). См. Изображение ниже.

Отмечено продление интервала QT у 15-летнего подростка с синдромом удлиненного QT (R-R = 1,00 с, интервал QT = 0,56 с, интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений [QTc] = 0,56 с).

Аномальная морфология реполяризации может наблюдаться почти во всех отведениях (т. е. в пиках T-волн, пологого сегмента ST). Брадикардия является общей особенностью у пациентов с данным синдромом.

Интервал QT на ЭКГ, замеренный от начала комплекса QRS до конца волны T, представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда.

Интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений, который превышает 0,44 секунды, обычно считается ненормальным, хотя нормальный QTc может быть более продолжительным у женщин (до 0,46 сек).

Формула Базета – это формула, наиболее часто используемая для вычисления QTc, следующим образом: QTc = QT / квадратный корень интервала R-R (в секундах).

Чтобы точно измерить интервал QT, связь QT с интервалом R-R должна быть воспроизводимой. Эта проблема особенно важна, когда частота сердечных сокращений ниже 50 ударов в минуту (уд / мин) или более 120 уд / мин, а также когда спортсмены или дети имеют отмеченную вариабельность R-R.

В таких случаях требуются длинные записи ЭКГ и несколько измерений. Самый длинный интервал QT обычно наблюдается в правильных предсердных отведениях. Когда отмеченное изменение присутствует в интервале R-R (фибрилляция предсердий, эктопия), коррекцию интервала QT сложно точно определить.

Признаки и симптомы

Синдром удлиненного интервала QT как правило диагностируется после того, как у человека случается приступ обморока или сердечный приступ. В некоторых ситуациях это состояние диагностируется после внезапной смерти члена семьи. У некоторых людей диагноз ставится, когда ЭКГ показывает удлинение интервала  QT.

Диагностика

Результаты физического обследования как правило не указывают на диагноз синдрома удлиненного интервала QT, но у некоторых людей могут обнаруживаться чрезмерная брадикардия для своего возраста, а у некоторых пациентов может наблюдаться потеря слуха (врожденная глухота), что указывает на возможность синдрома Джервелла и Ланге-Нильсена. Скелетные аномалии, такие как низкорослость и сколиоз наблюдаются при синдроме Андерсена. Врожденные пороки сердца, когнитивные и поведенческие проблемы, заболеваний опорно-двигательного и иммунной дисфункции могут наблюдаться при синдроме Тимоти.

Исследования

Диагностические исследования у людей с подозрением на синдром включают в себя следующие:

  • Измерение уровня калия и магния в сыворотке;
  • Исследование функции щитовидной железы;
  • Фармакологические провокационные пробы эпинефрином или изопротеренолом;
  • Электрокардиография больного и членов семьи;
  • Генетическое тестирование больного и членов семьи.

Удлинённый скорректированный интервал QT в ответ на тест, когда пациент стоит, который связан с повышенным симпатическим тоном, может дать больше диагностической информации у больных, имеющих синдром. Это увеличение QT в результате положения стоя может сохраняться даже после того, как частота сердечных сокращений вернется в норму.

Лечение

Никакое лечение не может устранить причину синдрома удлиненного интервала QT. Антиадренергические терапевтические меры (например, использование бета-адреноблокаторов, левосторонняя церукотракальная стеллектомия) и аппаратная терапия (например, использование кардиостимуляторов, имплантируемых кардиовертер-дефибрилляторов) направлены на снижение риска и летальности сердечных приступов.

Медикаментозное

Бета-адренергические блокирующие агенты являются лекарсственными препаратами, которые могун назначаться для лечения синдрома и включают в себя следующие препараты:

Надолол

Пропранолол

Метопролол

Атенолол

При этом Надолол является предпочтительным бета-блокатором, который должен использоваться в дозе 1-1,5 мг / кг / день (один раз в день для больных старше 12 лет, два раза в день для более молодых людей).

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство у людей, страдающим синдромом удлинненного интервала QT может включать следующие процедуры:

Имплантация кардиовертер-дефибрилляторов

Размещение кардиостимулятора

https://www.youtube.com/watch?v=Z94RtZMwdGk

Левая цервико торакальная стеллэктомия

Люди, у которых наблюдается синдром, должны избегать участия в спортивных соревнованиях, выполнять тяжелые физические упражнения и стараться не избегать эмоциональных стресссов.

Кроме того, также следует избегать следующих препаратов:

Анестетики или лекарства от астмы (например, адреналин)

Антигистамины (например, дифенгидрамин, терфенадин и астемизол)

Антибиотики (например, эритромицин, триметоприм и сульфаметоксазол, пентамидин)

Сердечные препараты (например, хинидин, прокаинамид, дисопирамид, соталол, пробукол, бепридил, дофетилид, ибутилид)

Желудочно-кишечные препараты (например, цизаприд)

Противогрибковые препараты (например, кетоконазол, флуконазол, итраконазол)

Психотропные препараты (например, трициклические антидепрессанты, производные фенотиазина, бутирофеноны, бензизоксазол, дифенилбутилпиперидин)

Калий-теряет лекарства (например, индапамид, другие диуретики, лекарства от рвоты / диареи)

Причины

Интервал QT представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Продолжительное восстановление от электрического возбуждения увеличивает вероятность дисперионной рефрактерности, когда некоторые части миокарда могут быть невосприимчивыми к последующей деполяризации.

С физиологической точки зрения дисперсия происходит при реполяризации между тремя слоями сердца, а фаза реполяризации имеет тенденцию к увеличению в среднем миокарде.

Вот почему T-волна обычно широкая, а интервал Tpeak-Tend (Tp-e) представляет собой трансмуральную дисперсию реполяризации.

При длительном синдроме QT она увеличивается и создает функциональную возможность для трансмуральной повторной инициации.

Гипокалиемия, гипокальциемия и использование петлевых диуретиков являются факторами риска удлинения интервала QT.

Синдром делится на два клиинческих варианта – синдром Романо-Уорда (семейным происхождением с аутосомно-доминантным наследованием, продолжением QT и желудочковыми тахикардиями) или синдромом Джервелла и Ланга-Нильсена (с семейным происхождением с аутосомно-рецессивным наследованием, врожденной глухотой , удлинением QT и желудочковыми аритмиями). Описаны два других синдрома: синдром Андерсена и синдром Тимоти, хотя среди ученых ведутся некоторые споры о том, следует ли их включать в синдром удлиненного интервала QT.

Тахиаритмия Torsade de pointes

Удлинение QT может привести к полиморфной желудочковой тахикардии, что само по себе может привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти.

Широко распространено мнение о том, что Torsade de pointes активируется реактивацией кальциевых каналов, реактивацией запаздывающего тока натрия или уменьшением тока в камере, который приводит к ранней последеполяризации, в состоянии с повышенной трансмуральной дисперсией реполяризации, обычно связанной с удлиненным интервалом QT, служит в качестве функционального вспомогательного субстрата для поддержания тахикардии.

Трансмуральная дисперсия реполяризации не только обеспечивает субстрат для механизма повторного входа, но также увеличивает вероятность ранней постдеполяризации, инициирующего события для тахиаритмии, за счет продления временного окна для каналов кальция, чтобы оно оставалось открытым. Любое дополнительное условие, которое ускоряет реактивацию кальциевых каналов (например, повышенный симпатический тон), увеличивает риск ранней постдеполяризации.

Генетика

Известно, что синдром удлиненного интервала QT вызван мутациями генов сердечных каналов калия, натрия или кальция; было идентифицировано по меньшей мере 10 генов. Основываясь на этом генетическом фоне, характеризуются 6 типов синдрома Романо-Уорда, 1 тип синдрома Андерсена и 1 тип синдрома Тимоти и 2 типа синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена.

Синдром является результатом мутаций генов, кодирующих белки сердечного ионного канала, которые вызывают аномальную кинетику ионных каналов. Укороченное отверстие калиевого канала при 1 типе, 2 типе, 5 типе, 6 типе, 1 и 1 типе синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и замедленное закрытие натриевого канала в при 3 типе синдрома перезаряжает миокардиальную клетку положительными ионами.

У людей, имеющих синдром различные адренергические стимулы, включая физические упражнения, эмоции, громкий шум и плавание, могут ускорить аритмическую ответную реакцию. Однако аритмии могут возникать и без таких предшествующих состояний.

Удлинение интервала QT, вызванное лекарственными препаратами

Вторичное (индуцированное лекарством) удлинение интервала QT также может увеличить риск наступления желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти. Ионный механизм аналогичен ионному механизму, наблюдаемому при врожденном синдроме (т. е. внутренней блокаде выброса калия).

В дополнение к лекарственным средствам, которые потенциально могут удлинить интервал QT, в этом расстройстве играют роль несколько других факторов. Важными факторами риска для удлинения QT, вызванного лекарственными средствами, являются следующие:

Электролитные нарушения (гипокалиемия и гипомагниемия)

Гипотермия

Аномальная функция щитовидной железы

Структурная болезнь сердца

Брадикардия

Лекарственное удлинение QT может также иметь генетический фон, состоящий из предрасположенности ионного канала к аномальной кинетике, вызванной мутацией или полиморфизмом гена. Однако данных недостаточно, чтобы утверждать, что у всех больных с удлинением QT, вызванным лекарственным средством, существует генетическая обусловленность синдрома.

Прогноз

Прогноз для людей, страдающих синдромом хороший, который лечится приемом бета-блокаторов (и при необходимости использованием других терапевтических мер). К счастью, эпизоды torsade de pointes обычно самоограничиваются у пациентов с  синдромом QT; только около 4-5% сердечных приступов имеют смертельный исход.

Люди с высоким риском (т. е. те, у кого случалась остановка сердца или происходили повторные сердечные приступы, несмотря на бета-блокаторную терапию) значительно повышают риск внезапной сердечной смерти. Для лечения таких больных используется имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; прогноз после имплантации МКБ хороший.

Смертность, заболеваемость и ответные реакции на фармакологическое лечение различаются по различным типам синдрома.

Синдром удлиненного интервала QT может приводить к обморокам, внезапной сердечной смерти, что как правило происходит у здоровых молодых людей.

Несмотря на то, что внезапная сердечная смерть обычно возникает у больных с симптомами, она также может возникать при первом эпизоде обморока примерно у 30% больных .

Это подчеркивает важность диагностики синдрома в предсимптомный период. В зависимости от типа присутствующей мутации внезапная сердечная смерть может иметь место во время физических нагрузок, эмоционального стресса, покоя или сна.

4 тип синдрома связан с пароксизмальной фибрилляцией предсердий.

Научные исследования показали улучшенную ответную реакцию на фармакологическое лечение с пониженной частотой внезапной сердечной смерти при 1 и 2 типах синдрома QT по сравнению с 3 типом.

Неврологический дефицит после прерванной остановки сердца может осложнить клинический курс пациентов после успешной реанимации.

: Синдром удлиненного интервала QT

Загрузка…

Источник: http://cardio-bolezni.ru/sindrom-udlinennogo-intervala-qt-priznaki-simptomy-ekg-diagnostika-prognoz/

17 причин синдрома удлиненного интервала qt

Синдром удлиненного интервала QT у взрослых и детей

Синдром удлиненного qt — это сердечное заболевание, которое вызывает неконтролируемые аритмии. Это наиболее распространенная причина необъяснимых смертей, затрагивает примерно 1 из каждых 2000 человек.

Люди с синдром удлиненного QT имеют структурный дефект в ионных каналах сердечной мышцы. Дефект в этих ионных каналах вызывает ненормальность электропроводной системы сердца. Этот дефект сердца делает их склонными к неконтролируемым, быстрым и хаотичным сердечным сокращениям (аритмии).

При каждом сердцебиении импульс электрического сигнала передается от верхней части к нижней. Электрический сигнал заставляет сердце сжиматься и накачивать кровь. Эта схема при каждом сердечном ритме может быть замечена на ЭКГ в виде пяти отдельных волн: P, Q, R, S, T.

Интервал QT представляет собой измерение времени между началом волны Q и T, представляет собой время, затрачиваемое сердечными мышцами на расслабление после сжимания для перекачки крови. У лиц с синдром удлиненного qt этот интервал более длинный, чем обычно, он нарушает ритм сердца вызывая аритмии.

Генетика

Известно, что по меньшей мере 17 генов вызывают синдром удлиненного QT. Мутации этих генов связаны со структурой и функционированием ионных каналов. Существует 17 типов длинного синдрома QT, каждый из которых связан с одним геном.

Они последовательно нумеруются как LQT1 (тип 1), LQT2 (тип 2) и так далее. LQT1 до LQT15 известны как синдром Романо-Уорда, наследуется аутосомно-доминантным образом. При аутосомно-доминантном наследовании мутации одной копии гена достаточно, чтобы вызвать это расстройство.

Редкая форма синдрома удлиненного qt, известная как синдром Джервелла и Ланге-Нильсена, связана с врожденной глухотой. Она имеет два типа: JLN1 и JLN2, в зависимости от вовлеченного гена. Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена наследуется аутосомно-рецессивным способом, что означает, что обе копии гена должны быть мутированы, чтобы вызвать состояние.

Причины и факторы риска

Синдром удлиненного qt часто наследуется, это значит, что вызван мутацией одного из 17 генов. Иногда он вызывается лекарством. 

Более 17 препаратов, в том числе некоторых распространенных, могут продлить интервал QT у здоровых людей. К ним относятся некоторые:

  • антиаритмические препараты: Sotalol, Амиодарон, Dofetilide, хинидин, прокаинамид, дизопирамид;
  • Антибиотики: эритромицин, кларитромицин, левофлоксацин;
  • Антидепрессанты: Амитриптилин, Doxepin, дезипрамин, кломипрамин, имипрамин;
  • Антипсихотические препараты: тиоридазин, хлорпромазин, галоперидол, Prochlorpherazine, Флуфеназин;
  • Антигистаминные: терфенадин, астемизол;
  • Диуретики, препараты холестерина и некоторые лекарства от диабета.

Факторы риска

Существуют различные факторы, которые определяют риск человека иметь синдром удлиненного QT.

Вы подвергаетесь риску, если:

  • У вас или члена семьи есть история необъяснимого обморока или судорог, утоплений или близких к потоплению инцидентов, необъяснимых несчастных случаев или смертей, остановки сердцав молодом возрасте.
  • Вашему близкому родственнику диагностирован синдром удлиненного QT.
  • Принимаете лекарства, которые его вызывают.
  • Если у вас низкий уровень кальция, калия или магния в крови.

Люди, страдающие этим состоянием, часто остаются недиагностированными или имеют неправильный диагноз. Поэтому важно учитывать ключевые факторы риска для обеспечения точной диагностики.

Симптомы

Симптомы синдром удлиненного qt часто встречаются у детей. Тем не менее, они могут начинаться в любое время в жизни человека от рождения до старости или вообще никогда. Эти симптомы включают:

  • Обморок: потеря сознания является наиболее распространенным симптомом. Он происходит, когда есть ограниченный запас крови в мозг из-за временного неустойчивого биения сердца.
  • Судороги: Когда сердце продолжает биться беспорядочно на протяжении длительного периода времени, мозг становится лишенным кислорода, что приводит к судорогам.
  • Внезапная смерть: если сердце не вернется к нормальному ритму сразу после аритмической атаки, это может привести к внезапной смерти.
  • Аритмия во время сна: люди, у которых синдром удлиненного QT типа 3, могут испытывать нерегулярное сердцебиение во время сна.

Диагностика

Не у всех людей проявляются симптомы состояния, что затрудняет диагностику. Поэтому важно использовать комбинацию методов для идентификации лиц, страдающих синдромом удлиненного qt.

Некоторые методы, используемые для диагностики:

  • Электрокардиограмма (ЭКГ);
  • Медицинская и семейная история;
  • Генетический результат теста.

Электрокардиограмма

ЭКГ анализирует электрическую активность сердца, помогает определить интервал. Это делается, когда человек отдыхает или пока выполняет стационарное упражнение. Этот тест проводится несколько раз, так как электрическая активность может меняться от времени. Некоторые врачи прикрепляют переносной сердечный монитор к телу, чтобы контролировать деятельность сердца в течение 24-48 часов.

Медицинская и семейная история

История болезни, семейная история симптомов и признаков синдром длительного QT могут помогает определить шансы на состояние. Поэтому врач исследует подробную семейную историю трех поколений, чтобы оценить риск.

Генетические результаты

Генетический тест проводят, чтобы проверить, имеется ли мутация в гене, связанном с синдромом удлиненного qt.

Лечение

Целью лечения является предотвращение аритмии и обмороков. Оно может варьироваться у индивидуумов, зависит от предыдущей истории обморока и внезапной остановки сердца, типа синдрома QT и семейной истории.
Варианты лечения:

Препараты

Бета-блокаторы — лекарства, которые предотвращают биение сердца с высокой скоростью, назначаются для предотвращения аритмий. В некоторых случаях добавки калия и рыбьего жира назначают для поддержания регулярного сердечного ритма.

Имплантируемые устройства

Кардиостимуляторы или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) — небольшие устройства, которые помогают контролировать сердечный ритм. Они имплантируются под кожу груди или желудка с помощью незначительной процедуры. Если обнаруживают какие-либо аномалии в сердечном ритме, они посылают электрические импульсы, чтобы научить сердце исправлять свой ритм.

Хирургия

Унекоторых людей нервы, которые посылают сообщения в сердце, чтобы биться быстрее, удаляются хирургическим путем. Это предотвращает риск внезапной смерти.

Как предотвратить

Синдром удлиненного qt — пожизненное состояние, риск обморока или внезапной остановки сердца никогда не исчезает. Однако есть несколько превентивных вариантов, которые люди могут включать в свою жизнь, чтобы уменьшить риск осложнений, связанных с синдромом.

Чтобы предотвратить аномальные сердечные ритмы, вы должны:

  • Избегать действий, которые могут вызвать нерегулярный сердечный ритм. Например, следует избегать напряженных упражнений, таких как плавание, поскольку оно вызывает аритмии.
  • Лекарства, которые вызывающие аритмии, не должны назначаться лицам с синдромом удлиненного QT. Попросите врача составить список лекарств, которых следует избегать.
  • Если есть имплантированный кардиостимулятор или устройство ICD, будьте осторожны при занятиях спортом, чтобы не переместить устройство из своего местоположения.
  • Сообщите людям, с которыми регулярно встречаетесь о своем состоянии, чтобы они могли помочь вам, если возникнет чрезвычайная ситуация.
  • Регулярно посещайте кардиолога.

Советы по здоровью

  • Знайте свое тело: продолжайте проверять симптомы, обратитесь к врачу, если заметите что-нибудь необычное.
  • Регулярно посещайте врача: внимательно следуйте советам.
  • Поддерживайте здоровый образ жизни, избегайте курения, употребления алкоголя, чтобы избежать риска сердечных заболеваний.
  • Сократите спортивные мероприятия: избегайте или уменьшайте спортивные нагрузки, которые вызывают постоянное колебание частоты сердечных сокращений.
  • Лекарства: Будьте очень осторожны, избегайте препаратов, которые вызывают синдром удлиненного QT. Вы должны сообщить всем врачам, которых посещаете, о своем состоянии, чтобы они не прописывали вам лекарства, которые могут вызывать аритмию.

Если у меня есть сердцебиение, что это значит?

Сердцебиение — это ощущение, что сердце бьется быстро. Оно не обязательно является симптомом аритмии. Если почувствуете это ощущение, проверьтесь у кардиолога.

17 причин синдрома удлиненного интервала qt Ссылка на основную публикацию

Источник: https://ovp1.ru/genetic/udlinennogo-qt

Синдром удлиненного интервала QT

Синдром удлиненного интервала QT у взрослых и детей

 Актуальность синдрома удлиненного интервала QT определяется прежде всего доказанной связью с синкопальными состояниями и внезапной сердечной смертью (ВСС), на что указывают результаты многочисленных исследований, в том числе рекомендации Европейской ассоциации кардиологов «Task Forse on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology».

Long QT syndrome (LQTS) представляет собой удлинение интервала QT на ЭКГ, на фоне которого возникают пароксизмы желудочковой тахикардии типа «пируэт» (torsade de pointes). Основная опасность заключается в частой трансформации torsade de pointers фибрилляцию желудочков, что нередко приводит к потере сознания, асистолии и смерти больного.

В настоящее время общепринятой классификации LQTS нет. Существует несколько классификационных проектов, в основу которых положены различные критерии. В материалах рабочей группы по нарушениям ритма сердца и неотложной кардиологии Ассоциации кардиологов Украины приводится следующая классификация удлинения интервала QT:

I. Приобретенное удлинение интервала QT.

1. Острое:

– при отравлении кардиотоксическими веществами (фосфор, мышьяк, ртуть), антиаритмическими (амиодарон, хинидин, дизопирамид, соталол, аймалин, новокаинамид), психотропными препаратами (амитриптилин, аминазин Р-адреномиметиками (сальбутамол, фенотерол), артериальными вазодилататорами (дигидропиридин, фентоламин), антигистаминными препаратами (астеми-зол, терфенадин), антибиотиками (эритромицин, бисеп-тол), диуретиками (фуросемид), прокинетиками (метоклопрамид, цисаприд);

– вследствие острого нарушения электролитного баланса (гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия);

– вследствие нарушений со стороны центральной нервной системы (травма головного мозга, субарахноидальное кровоизлияние, опухоль, тромбоз, эмболия);

– вследствие инфекционного или аллергического поражения миокарда;

– вследствие острого инфаркта миокарда.

2. Хроническое:

– вследствие хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы (гипертензия, дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатия, застойная сердечная недостаточность, пролапс митрального клапана, врожденные пороки сердца, различные формы ишемической болезни сердца);

– вследствие патологических состояний; не связанных с поражением сердца (сахарный диабет, хронические обструктивные заболевания легких, низкобелковая диета, неврогенная анорексия, гипотермия, ваготония).

II. Врожденное удлинение интервала ОД

1. По этиологии:

– наследственные формы: синдром Джервелла — Ланге-Нильсена (синкопе с глухонемотой) и Романа — Уорда (без глухоты)

– спорадические формы, обусловленные спонтанными мутациями.

2. По клиническим проявлениям:

– синкопе с удлинением интервала ОТ;

– изолированное удлинение интервала ОТ;

– синкопе без удлинения интервала ОТ;

– скрытая форма — латентное течение синдрома.

3. Молекулярно-генетические варианты синдрома удлиненного интервала ОТ.

Интервал ОТ отражает продолжительность общей электрической активности желудочков, включая как деполяризацию, так и реполяризацищ а его удлинение — замедленную и асинхронную реполяризацию миокарда желудочков.

Согласно современным подходам к оценке данных холтеровского мониторирования ЭКГ, длительность интервала ОТ не должна превышать 400 мс у детей раннего возраста, 460 мс — у детей дошкольного возраста, 480 мс — у детей старшего возраста, 500 мс – у взрослых.

На продолжительность интервала QТ в норме влияет частота сердечных сокращений (ЧСС), в связи с чем следует оценивать не только абсолютную, но и корригированную величину интервала QT (QTс), которую рассчитыают по формуле: QTс = QTvR-R. В норме максимальная величина QTс составляет 0,42 с или 0,44 с.

Удлиненным считается интервал QТ, превышающий более чем на 50 мс нормативные для данной ЧСС значения. Сведения о величине корригированного интервала QT у здоровых детей грудного возраста достаточно противоречивы, и, по данным разных авторов, она составляет от 397 до 460 мс, однако в норме никогда не превышает 460 мс.

По данным других авторов, величина QТс более 460 мс у детей является неинформативной, так как встречается не только у всех детей с синкопе, но и у 90% — без синкопе.

Этиология LQTS до недавнего времени оставалась невыясненной, хотя наличие данного синдрома у нескольких членов одной семьи позволило практически с момента первого описания рассматривать его как врожденную патологию.

Приобретенное удлинение интервала QT, как уже было сказано, может быть обусловлено острыми и хроническими заболеваниями.

Артериальная гипертензия (АГ), начиная с периода АГ «белого халата», сопровождается рядом электрофизиологических нарушений в миокарде левого желудочка (ЛЖ), что ассоциируется с дисфункцией регуляции вегетативной нервной системы и гипертрофией миокарда. L. Oikarinen и соавт.

установили, что увеличение индекса массы миокарда ЛЖ, независимо от типа гипертрофии, ассоциируется с высокими значениями ОТс и QT. Хроническое удлинение интервала ОД может возникать при заболеваниях, для которых характерны диффузные поражения миокарда.

Описано частое развитие этого феномена у больных с пролапсом митрального клапана, при постинфарктном или постмиокардитическом кардиосклерозе.

Частота выявления удлиненного интервала QT у больных с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33%; выявлена взаимосвязь увеличенной вариабельности интервала QT и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Установлена прямая корреляционная связь между нарушением ритма сердца и длительностью QT у больных с сахарным диабетом, что обусловлено автономной нейропатией при этом заболевании.

Особенностями синкопальных состояний при LQTS являются:

– возникновение на высоте психоэмоциональной или физической нагрузки (у 40% пациентов — на фоне сильного эмоционального возбуждения, у 50% — при физической нагрузке, у 15% — во время пробуждения после ночного сна, у 5% — как реакция на резкие звуковые раздражители);

– проявление в предсинкопальном периоде таких симптомов, как головокружение, общая внезапная слабость, потемнение в глазах, сердцебиение, ощущение тяжести за грудиной, звон в ушах;

– быстрое восстановление сознания и отсутствие анамнестических нарушений в послеприступный период;

– отсутствие у больных изменений личности, типичных для больных эпилепсией.

Удлинение интервала QТ может быть установлено на стандартной ЭКГ, во время или после завершения психической и физической нагрузок, при холтеровском мониторировании. Выявить LQTS даже при нормальных значениях интервала (QТ на ЭКГ покоя позволяют провокационные пробы (инъекция изадрина или стресс-тест) и генетическая диагностика.

Таким образом, синдром удлиненного интервала QТ — одна из доказанных причин синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти — является актуальной и до конца не решенной проблемой в современной медицине.

Информированность об этом синдроме врачей-педиатров, кардиологов, неврологов, семейных врачей обязательное исключение LQTS как одной из причин синкопальных состояний будут способствовать диагностике обсуждаемой патологии и назначению адекватной терапии для предотвращения неблагоприятного исхода.

Источник: http://medicalexclusive.com.ua/stati/kardiologiya/sindrom-udlinennogo-intervala-qt

Врожденный синдром удлиненного интервала QT (LQTS)

Синдром удлиненного интервала QT у взрослых и детей

Генетически обусловленная болезнь ионных каналов, характеризующееся удлинением интервала QT, с возникновением полиморфной ЖТ типа torsade de pointes (пируэт-тахикардии) и внезапной сердечной смерти.

Разновидности: синдром Романо-Уорда (Romano-Ward; без расстройств слуха, частый), синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (Jervell-Lange Neilsen, с глухотой, реже). Выделяют 12 разновидностей LQTS, обусловленных> 500 мутациями.

Нарушение функции ионных каналов приводит к удлинению времени продолжения потенциала действия, главным образом, в М-клетках, неоднородности реполяризации и тахиаритмии с механизмом reentry.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Жалобы: иногда только эпизоды головокружения; наиболее типичны синкопальные состояния, вследствие пароксизма пируэт-тахикардии, которые часто сопровождаются судорогами или симптомами внезапной остановки сердечной деятельности, вызываемые эмоциональным возбуждением, физической нагрузкой или шумом. Впервые появляются в возрасте 5-15 лет и рецидивируют. В семейном анамнезе — синкопальные состояния или внезапная сердечная смерть, особенно в молодом возрасте. Повышенный риск внезапной сердечной смерти.

Главные факторы риска: синкопальные состояния в анамнезе, полиморфная ЖТ типа torsade de pointes (пируэт-тахикардия), перенесена остановка сердца. Худший прогноз имеет клиническая форма с синдактилией или глухотой, а также тип LQT3.

Другие факторы риска: LQT1 со значительным удлинением скорректированного QT (QTc> 500 мс), LQT2 или 3 у мужчин с QTc> 500 мс, ранняя манифестация сиптом, внезапная сердечная смерть в семейном анамнезе, послеродовой период, видимая на стандартной ЭКГ альтернация зубцов Т.

ДИАГНОСТИКА

диагностические критерии

Диагностика базируется на основе клинических симптомов, анамнеза и ЭКГ: удлинение скорректированного интервала QT> 440 мс (в ≈ 10% пациентов интервал QT нормальный, а достаточно часто лишь незначительного удлинения), измененная морфология зубца Т, наличие волны U (часто высокоамплитудные).

Желудочковая тахикардия типа torsade de pointes (пируэт-тахикардия) у пациентов с LQTS является, как правило, быстрой, с изменчивость морфологией в следующих циклах, может самостоятельно прекращаться, рецидивировать или трансформироваться в ФШ. Ее появление зависит от степени удлинения QT и наличия паузы, то есть появляется при брадиаритмии или при системе комбинаций «короткая (ЖЭ) — длинная (пауза после ЖЭ) — короткая (очередные ЖЭ и тахикардия)».

Существует зависимость между разновидностями мутаций и клинической картиной и прогнозом, но генетические исследования, устанавливающие тип LQTS и вид мутации, является малодоступными.

дифференциальный диагноз

1.

Приобретенный синдром удлиненного интервала QT — клинические симптомы и картина ЭКГ подобные; причины — электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия), и действие многих ЛС, между прочим, антиаритмических (амиодарон, пропафенон, соталол), антигистаминных (гидроксизин, лоратадин, терфенадин), антибактериальных (эритромицин, кларитромицин, Моксифлоксацин, триметоприм), противомалярийных (хлорохин), психотропных (амитриптилин, хлорпромазин, дезипрамин, доксепин, дроперидол, имипрамин, галоперидол, сертралин, тиоридазин, лития карбонат) и других (цизаприд, кетоконазол); Клинические симптомы острого инцидента очень похожи, как при врожденном LQTS, а на ЭКГ регистрируется удлинение интервала QT. Решающим является сбор детального анамнеза относительно препаратов, которые принимались, а также определение уровня калия, магния и кальция в сыворотке.

2. Другие причины синкопальных состояний.

Лечение врожденного синдрома удлиненного интервала

1.

Следует избегать использования ЛС, удлиняющих интервал QT и уменьшают уровень калия в плазме.

2. Необходимо избегать физических нагрузок, запрещены занятия спортом.

3. При LQT2 нужно избегать различных звуковых раздражителей (будильник, звонки и т.д.), вызывающие аритмию. При LQT1 плавание разрешается исключительно под строгим наблюдением. При LQT3 лицо, ухаживающее за пациентом, должен спать с ним в одной комнате.

4. Независимо от инвазивного лечения, назначьте для длительного приема β-блокатор в максимально переносимой пациентом дозе.

5. Имплантация ИКД У пациентов после остановки сердечной деятельности, в симптоматических пациентов с синкопальными состояниями и / или ЖТ, несмотря на прием β-блокатора (высокий риск), а также у части больных с QT ≥ 500 мс (особенно ≥ 550 мс) , с врожденной глухотой, с двойной мутацией или мутацией, связанной с особенно высоким риском внезапной сердечной смерти.

6. Имплантация стимулятора: у пациентов с брадиаритмией или АВ-блокадой, обусловленной β-адренорецепторов, или когда аритмия существенно зависящая от паузы или брадиаритмии. Если симптомы продолжают иметь место → продумайте возможность деструкции левого звездчатого ганглия.

7. Абляция аритмии: если есть доказательства, что пируэт-тахикардия инициируется ЖЭ с выходного тракта желудочка, или из волокон Пуркинье.

Источник: https://nmedicine.net/vrozhdennyj-sindrom-udlinennogo-intervala-qt-lqts/

Люблю жить!
Добавить комментарий