Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона (гастринома поджелудочной железы): что это, причины, диагностика, лечение

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона — патологическое состояние, обусловленное наличием функционально активной опухоли островков Лангерганса поджелудочной железы (гастриномы).

Это достаточно редкая болезнь, при которой новообразование в избыточном количестве продуцирует гормон гастрин. Патология представляет реальную угрозу для жизни человека.

При появлении первых признаков заболевания следует немедленно обратиться к врачу для своевременной постановки диагноза и назначения правильного лечения.

Гастринома — это аденома поджелудочной железы, продуцирующая избыток полипептидного гормона гастрина.

Под его воздействием увеличивается число париетальных клеток желудка, и повышается секреция хлористоводородной кислоты, что приводит к образованию дефектов на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта — пептических и дуоденальных язв.

Они с трудом поддаются лекарственной терапии и сопровождаются непрекращающейся диареей. Изъязвления атипичной локализации имеют длительное течение и часто рецидивируют.

Гастринома в большинстве случаев локализуется в поджелудочной железе, несколько реже — в желудке, 12-перстной кишке и лимфоузлах, расположенных около железы.

С точки зрения морфологии опухоль имеет узловатое строение, темно-красный, желтоватый или сероватый цвет, округлую форму и плотную консистенции без четкой капсулы. Размер гастриномы часто варьируется от 1-3 мм до 1-3 см в диаметре.

Большая часть гастрином относится к злокачественным новообразованиям. Они отличаются медленным ростом и метастазированием в регионарные лимфатические узлы и соседние органы.

Гастриномы подразделяют на солитарные и множественные. Первые всегда локализуются в поджелудочной железе, вторые чаще являются проявлением множественной неоплазии с очагами поражения в других эндокринных железах организма.

Впервые патологию описали два ученых в середине прошлого столетия — Золлингер и Эллисон.

У пациентов они обнаружили труднорубцующиеся язвы в верхних отделах ЖКТ, высокую кислотность желудочного сока и опухоль островкового аппарата поджелудочной железы.

Ученые определили тесную патогенетическую взаимосвязь между изъязвлением слизистой оболочки и гормональными веществами, вырабатываемыми данной опухолью. Благодаря проделанной работе Золлингера и Эллисона синдром получил свое название.

Синдром Золлингера-Эллисона еще называют ульцерогенным синдромом язвенного диатеза. Это довольно редкая желудочно-кишечная патология, развивающаяся преимущественно у мужчин 20-50 лет. Диагностика патологии заключается в выявлении гастринемии, проведении провокационных тестов, эндоскопии, чреспеченочной ангиографии, рентгенографии, УЗИ, томографии.

Больным с синдромом Золлингера-Эллисона проводят хирургическое и медикаментозное лечение: удаляют гастриному, проводят антипролиферативную и симптоматическую терапию. Им назначают препараты, снижающие кислотность желудочного сока, а также химиотерапию. Синдром Золлингера-Эллисона — очень опасное заболевание.

Поздняя диагностика и неадекватная терапия приводят к смерти больных.

Причины

Непосредственная причина недуга — новообразование поджелудочной железы. В крайне редких случаях оно может быть локализовано в желудке или различных отделах кишечника. Гастринпродуцирующая опухоль иногда становится проявлением множественного аденоматоза.

Причины и механизм образования гастриномы в настоящее время до конца не изучены. Существует генетическая теория возникновения опухоли, согласно которой заболевание передается по наследству от матери к ребенку. Генные мутации становятся причиной бесконтрольного роста патологически измененных клеток.

В норме G-клетки продуцируют гастрин, способствующий гиперсекреции соляной кислоты, избыток которой вызывает закисление желудочного содержимого и подавляет выработку гастрина. Хлористоводородная кислота по принципу обратной связи становится ингибитором секреции гормона.

При синдроме Золлингера—Эллисона этот процесс не контролируется, что приводит к упорной гипергастринемии. Гипергастринемия также является проявлением опухоли щитовидной железы, липомы почек, карциноида, лейомиомы пищевода. Выработка огромного количества гастрина стимулирует выделение желудочной кислоты.

Повышенная кислотность — причина образования желудочных язв, не поддающихся противоязвенному лечению.

В группу риска синдрома Золлингера-Эллисона входят:

  • курильщики со стажем,
  • пожилые люди,
  • больные сахарным диабетом или хроническим панкреатитом,
  • лица с избыточной массой тела,
  • не соблюдающие пищевой режим,
  • имеющие наследственную предрасположенность к данной патологии.

Клиническая картина

Синдром Золлингера-Эллисона на начальных стадиях практически никак не проявляется. Единственным симптомом заболевания является постоянная диарея, вызванная гиперсекрецией соляной кислоты.

  1. Болевой синдром. По мере образования язв в совершенно нехарактерных местах появляются сильные боли, которые плохо купируются медикаментами. Боль в верхней части живота очень упорна и интенсивна. Она возникает после приема пищи, натощак или спустя некоторое время после еды. Боль в подреберьи часто иррадиирует в спину.
  2. Диспепсия. У больных возникает изжога, кислая отрыжка, жжение за грудиной, ухудшение аппетита, тошнота, рвота желудочным содержимым на высоте болевого синдрома.
  3. Расстройство стула. Понос обусловлен попаданием в кишечник избытка соляной кислоты, усилением его двигательной и ослаблением всасывающей функций. Стул обильный, полуоформленный, водянистый, с фрагментами непереваренной пищи и жировыми включениями. Стеаторея — частый симптом синдрома, обусловленный инактивацией липазы. Диарея бывает постоянной или периодической. Она возникает у 50% больных, причем у 20% это единственный признак заболевания.
  4. Злокачественная гастринемия проявляется значительным снижением массы тела вплоть до истощения организма, кровотечениями из ЖКТ, нарушением кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.
  5. У многих пациентов появляются симптомы эзофагита.
  6. Возможно увеличение печени.

При локализации опухоли в головке поджелудочной железы заболевание проявляется зудом кожи, болезненными ощущениями в правом подреберьи, маслянистым стулом, метеоризмом. Признаками поражения хвоста или тела органа являются: спленомегалия, падение индекса массы тела, боль слева под ребрами.

Язвы при синдроме Золлингера-Эллисона имеют свои особенности. Они довольно крупные, множественные и плохо поддающиеся противоязвенному лечению.

Частыми осложнениями патологии являются:

  • прободение язвы и перитонит,
  • кровотечение из ЖКТ,
  • спаивание язвенного дефекта с прилежащими органами,
  • рубцовое сужение органа,
  • рецидивирование язвы после оперативного лечения,
  • истощение организма,
  • дисфункция сердца,
  • метастазы гастриномы.

Диагностика

Специалисты-гастроэнтерологи анализируют анамнез заболевания, жалобы больного, анамнез жизни, семейный анамнез.

Особого внимания заслуживает рефрактерность язв к противоязвенной терапии, их множественность, частые рецидивы, необъяснимая диарея, гиперкальциемия, отсутствие хеликобактерной инфекцией и связи с приемом НПВС.

Затем врач проводит объективный осмотр, во время которого выявляет бледность кожи или ее желтушность. Во время пальпации обнаруживают выраженную болезненность в эпигастральной области.

Поскольку симптоматика заболевания неспецифична и схожа с другими болезнями ЖКТ, то для правильной диагностики необходимо пройти специальные обследования. Инструментально-лабораторные методы диагностики позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Клиническим материалом для лабораторной диагностики заболевания является кровь и желудочный сок больного. В крови определяют концентрацию гормона гастрина, в желудочном соке — уровень кислотности. При данной патологии оба показателя будут повышены.

Для дифференциации синдрома Золлингера-Эллисона и язвенной болезни желудка необходимо определить наличие вредоносной бактерии Helicobacter pylori в организме человека. Для этого проводят анализ крови, кала, дыхательный тест, цитологическое исследование.

Каловое содержимое исследуют на показатели копрограммы.

К инструментальным методам диагностики патологии относятся: эзофагогастродуоденоскопия, рентгенография желудка, КТ и МРТ, селективная ангиография.

Эти методы исследования позволяют подтвердить наличие опухоли поджелудочной железы, определить ее размеры и точную локализацию.

Для выявления метастазов проводят рентгенографию органов грудной клетки, эндоскопическую ультрасонографию, сцинтиграфию с аналогами соматостатина, меченными радиоактивными изотопами, радиоизотопное сканирование костей.

гастринома на КТ

Лечение

Лица с синдромом Золлингера-Эллисона проходят лечение в гастроэнтерологическом или хирургическом отделении стационара. При наличии злокачественной опухоли больных госпитализируют в онкодиспансер.

Больным с гастриномой необходимо соблюдать определенный режим и диету. Диетическое питание организуют в зависимости от состояния пациента.

Целью диетотерапии является уменьшение раздражающего воздействия на ЖКТ, снятие воспаления, ускорение заживления язв. Питаться следует дробно до 6 раз в сутки.

Пищу необходимо готовить на пару, варить, запекать и употреблять в протертом виде.

Консервативная терапия направлена на быстрое заживление язв, снижение кислотности желудочного сока, профилактику рецидива.

Больным обычно назначают следующие лекарственные препараты: «Омепразол», «Ранитидин», «Фамотидин», «Платифиллин», «Пирензепин», «Гастроцепин», «Октреотид».

Все эти препараты относятся к различным фармакологическим группам, но оказывают единое действие — противоязвенное и антипролиферативное. Поскольку риск рецидивирования язв очень высок, эти препараты назначают пожизненно в высоких дозах.

Хирургическое лечение заключается в удалении потенциально злокачественной опухоли. В идеале новообразование необходимо удалить полностью, что обеспечит наиболее благоприятный прогноз.

После операции материал направляют на гистологию, с помощью которой уточняют доброкачественность опухоли. Если образование размещено так, что до него не добраться, возможно удаление части или всего органа. Больным показано удаление желудка. При этом опухоль не удаляют.

Гастрин не оказывает влияния на орган, и симптомы болезни больше не проявляются.

продольная дуодентотомия, удаление гастриномы

Виды операций:

  1. Энуклеация — удаление гастриномы без разрезов ее оболочки.
  2. Панкреатодуоденальная резекция — удаление части поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.
  3. Дистальная резекция поджелудочной железы.
  4. Субтотальная резекция поджелудочной железы.
  5. Селективная эмболизация гастриномы.
  6. Резекция желудка.
  7. Тотальная гастрэктомия.
  8. Лапароскопия — распространенное явление, не требующее полного вскрытия брюшной полости, не оставляющее шрамов, уменьшающее риск кровотечений и осложнений.
  9. При наличии метастазов в печени производится ее резекция.

После оперативного вмешательства пациенту назначают витамин B12 и специальные добавки с содержанием кальция.

Часто больные обращаются за медицинской помощью, когда уже имеются метастазы во внутренних органах. В таких случаях полного излечения после оперативного вмешательства можно добиться лишь у 30% больных.

Химиотерапия широко применяется при наличии злокачественного новообразования. Она подавляет рост опухоли. Однако даже такое лечение не является гарантией благоприятного исхода. Больным назначают комбинацию препаратов — «Стрептозоцин», «Фторурацил», «Доксорубицин».

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии зависит от гистологии новообразования, его месторасположения и наличия метастазов. В большинстве случаев прогноз относительно благоприятный. Это связано с медленным ростом опухоли и наличием на современном фармацевтическом рынке огромного количества препаратов, снижающих желудочную секрецию.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость зависит от исходного состояния здоровья пациента, применяемой методики лечения, наличия метастазов во внутренних органах. Летальный исход наступает при появлении тяжелых язвенных поражений.

Чтобы избежать развития патологии, специалисты рекомендуют соблюдать следующие правила:

  • правильно питаться,
  • регулярно посещать гастроэнтеролога,
  • один раз в год проходить эндоскопическое исследование ЖКТ,
  • бороться с вредными привычками,
  • избегать стрессов и конфликтных ситуаций.

: гастринома в программе «Жить здорово!»

Источник: http://sindrom.info/zollingera-ellisona/

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы, диагностика и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона по сути своей является новообразованием двенадцатиперстной кишки или поджелудочной железы гормонально активного типа, продуцирующим гастрин и становящимся причиной появления пептических и дуоденальных язв.

В данной статье будет рассказано о причинах, некоторых осложнениях, проявлениях, прогнозах, диагностических способах и лечении заболевания.

Эти сведения помогут увидеть проявление первых признаков опасной патологии, которые очень похожи на симптомы язвенной болезни, и пациент примет правильное решение о том, нужно ли лечение у врача.

Симптомы и лечение синдрома Золлингера-Эллисона представлены ниже.

Статистика

В 85-90 процентах случаев новообразование начинает расти из клеток хвоста или головки поджелудочной железы, у порядка 10-15 процентов опухоль размещается в перипенкреатических лимфоузлах или в нижних частях двенадцатиперстной кишки.

Очень редко наблюдается образование гастрином в печени, селезенке или желудке. Подобные опухоли растут чаще всего медленно, однако где-то в 60-90 процентах имеют злокачественный характер. Метастазы могут проникать в селезенку, средостение, печень и регионарные лимфоузлы.

Гастриномы могут иметь размеры до 0,2-2 сантиметров, в более редких случаях – от пяти сантиметров и выше.

Не многие знают, что такое синдром Золлингера-Эллисона (на фото).

Как часто встречается?

Данная патология встречается довольно редко – у одного или четырех пациентов из одного миллиона населения в течение года.

Врачи отмечают, что данное заболевание вначале зачастую маскируется под типичную язвенную патологию, и у 90-95 % пациентов находят многочисленные пептические язвы, формирование которых вызвано чрезмерной выработкой хлористоводородной кислоты.

Данный недуг способен развиваться в любом возрасте (преимущественно у пациентов от двадцати до двадцати пяти лет) и чаще всего диагностируется у представителей сильного пола.

Симптомы

У пациента при синдроме Золлингера-Эллисона появляются симптомы, которые характерны для язвы двенадцатиперстной кишки либо желудка. Боли, которые возникают при этом, могут отличаться нетипичным расположением, имеют упорный характер и часто плохо лечатся по противоязвенной схеме.

Больные чаще всего жалуются на возникновение интенсивных болей в верхней области живота, которые появляются натощак или после еды (как при язвенном заболевании).

При анализе слизистых оболочек данных отделов системы пищеварения выявляются различные по глубине язвы.

Помимо этого, подобные воспаления могут стать причиной появления перфорации стенок желудка либо двенадцатиперстной кишки и развития кишечно-желудочного кровотечения.

Порядка 35-60 процентов больных страдают от диареи, а у некоторых людей подобное проявление – это единственный симптом синдрома Золлингера-Эллисона. При этом стул водянистый, оформленный наполовину, содержит много непереваренных кусочков пищи и жира.

Соединение диареи и болевого синдрома наблюдается у большинства пациентов. Помимо этого, люди с синдромом Золлингера-Эллисона имеют такие жалобы, как:

  • отрыжка с кислым привкусом;
  • изжога и чувство жжения за грудиной;
  • тошнота;
  • рвота;
  • потеря веса из-за продолжительного поноса.

Какие еще симптомы синдрома Золлингера-Эллисона бывают? Примерно у тринадцати процентов пациентов появляется эзофагит в тяжелой форме. У некоторых больных в дальнейшем могут появляться пищеводные стриктуры и пептические язвы.

Гастринома, которая диагностируется при инструментальных манипуляциях, выглядит как узловатое темно-красное образование округлой формы с плотной консистенцией. Может быть как единичной, так и множественной.

У больного при малигнизации гастриномы появляются симптомы злокачественной интоксикации, формируется кахексия. При появлении метастаз из-за опухоли развиваются признаки воспаления печени, средостения, лимфоузлов и селезенки.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона важно распознать своевременно.

Предполагаемые осложнения

Синдром способен иметь следующие патологические состояния в качестве осложнений:

  • язвенная перфорация и появление перитонита;
  • кровотечения кишечника и желудка;
  • стриктуры нижней части пищевода;
  • дефекты деятельности сердца, которые возникают из-за продолжительного поноса, приводящего к большой потере калия;
  • похудение (может быть до кахексии);
  • сдавление опухолью желчевыводящих протоков, которое приводит к желтухе и расстройствам кишечника и желудка;
  • метастазирование гастриномы и малигнизация.

В чем заключается диагностика синдрома Золлингера-Эллисона?

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Если был диагностирован данный синдром, то пациента госпитализируют в хирургическое или гастроэнтерологическое отделение. При злокачественном характере опухоли больному желательно лечиться в онкологическом медицинском учреждении.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия при синдроме Золлингера-Эллисона имеет своей целью уменьшение кислотности, а также профилактику возникновения новых изъязвлений, а также заживление уже имеющихся у пациентов язв. Больному для этого могут назначаться такие группы лекарственных средств:

  • H2-гистаминоблокаторы – «Ранитидин», «Фамотидин»;
  • ингибиторы помпы протонной – «Омепразол», «Лансопразол», «Рабепразол» и т.п.;
  • м-холинолитики – гидрохлорид платифиллина, «Пирензепин»;
  • «Октреотид» (аналогичен «Стоматостатину»).

Чтобы замедлить рост опухоли либо уменьшить ее размеры, врач может выписать цитостатики: «Стрептозоцин», «Доксирубицин», «5-фторурацил» и т.п. Рекомендации при синдроме Золлингера-Эллисона должны строго соблюдаться.

Хирургическое лечение

Если метастазы гастриномы отсутствуют, то для того чтобы удалить ее, может быть проведен такой тип малоинвазивного оперативного вмешательства, как волоконно-оптическая диафаноскопия двенадцатиперстной кишки и дуоденотомия латеральная с дальнейшей ревизией слизистой. В более сложных ситуациях и при невозможности определения точного местонахождения новообразования проводится тотальная гастрэктомия или желудочная резекция с пилоропластикой или проксимальной ваготомией.

Осложнения

По причине игнорирования симптомов и неадекватного лечения могут возникать различные осложнения. Таким образом, последствия гастриномы состоят в следующем:

  • происходит перфорация язвы двенадцатиперстной кишки или желудка, перитонит;
  • просвет пищевода сужается;
  • возникают кровоизлияния в ЖКТ, в результате наступает анемия;
  • масса тела снижается, наступает крайняя степень истощения;
  • опухоль трансформируется в злокачественную, возникают метастазы;
  • желчные протоки сдавливаются новообразованием, что приводит к желтухе;
  • работа сердца нарушается.

Мы рассмотрели симптомы, диагностику и лечение синдрома Золлингера-Эллисона.

Источник: http://fb.ru/article/11727/chto-takoe-sindrom-zollingera-ellisona

Синдром Золлингера – Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона – симптомокомплекс, обусловленный наличием гастринпродуцирующей опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, гипергиперсекрецией соляной кислоты в желудке и ее ульцерогенным действием на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта.

Заболевание проявляется симптомами язвы: болью, диареей, изжогой, отрыжкой, желудочно-кишечными кровотечениями. Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона основана на определении уровня базального гастрина, данных эндоскопического и рентгенологического исследований, УЗИ, КТ, селективной ангиографии.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может включать удаление гастриномы, полную гастрэктомию, ваготомию, прием H2-блокаторов, м-холинолитиков, ингибиторов протонного насоса, химиотерапию.

Синдром Золлингера-Эллисона обусловлен развитием гормонально активной опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, продуцирующей избыточное количество гастрина, что приводит к повышенному кислотообразованию в желудке и развитию пептических и дуоденальных изъязвлений.

Гастринпродуцирующие опухоли (гастриномы) относятся к аденомам эндокриноподобных клеток APUD-системы и представлены одиночным или множественными узлами темно-красного цвета округлой (овоидной) формы, плотной консистенции, небольшого размера (обычно от 0,2 до 2 см).

При синдроме Золлингера-Эллисона гастриномы в подавляющем большинстве случаев локализуются в области тела или хвоста поджелудочной железы, около трети – в двенадцатиперстной кишке или перипанкреатических лимфоузлах (редко – в желудке, селезенке, печени).

Две трети гастрином являются злокачественными опухолями, растут медленно, метастазируют в основном в регионарные и супраклавикулярные лимфоузлы, печень, селезенку, средостение, брюшину и кожу.

Для синдрома Золлингера-Эллисона характерно наличие множественных язв верхних отделов ЖКТ нетипичной локализации (например, в дистальной части двенадцатиперстной кишки, в тощей кишке), имеющих длительное течение и частые рецидивы. Синдром Золлингера-Эллисона является нечастой патологией в гастроэнтерологии (около 4 случаев на 1 млн. чел.), встречается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте от 20 до 50 лет.

Причины синдрома Золлингера-Эллисона

Основная причина синдрома Золлингера-Эллисона – упорная, неконтролируемая гипергастринемия, вызванная наличием гастринпродуцирующей опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки.

Почти у четверти больных с синдром Золлингера-Эллисона обнаруживается множественный эндокринный аденоматоз I типа с поражением не только поджелудочной железы, но и гипофиза, щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников.

Иногда синдром Золлингера-Эллисона может быть связан с гиперплазией гастринпродуцирующих G-клеток антрального отдела желудка.

В норме секреция гастрина G-клетками регулируется с помощью механизма отрицательной обратной связи (ингибитор – выделяющаяся соляная кислота).

Продукция гастрина опухолью при синдроме Золлингера—Эллисона никак не регулируется, что и приводит к бесконтрольной гипергастринемии.

При синдроме Золлингера-Эллисона может обнаруживаться тяжелая язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки нетипичной локализации, толерантная к противоязвенной терапии.

Клиническими симптомами синдрома Золлингера-Эллисона служат упорные, интенсивные боли в верхней части живота, обильный, полуоформленный или водянистый стул, содержащий большое количество жира (диарея и стеаторея), длительная изжога и отрыжка, эзофагит, стриктуры пищевода.

Диарея обусловлена закислением содержимого тощей кишки, усилением перистальтики, развитием воспаления и нарушением функции всасывания.

На злокачественную природу синдрома Золлингера-Эллисона может указывать значительное снижение массы тела. При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдается склонность к развитию деструктивных процессов и осложнений (перфорации и желудочно-кишечных кровотечений).

Диагностика синдрома Золлингера–Эллисона

Трудности ранней диагностики синдрома Золлингера–Эллисона связаны с наличием симптоматики, схожей с обычной язвенной болезнью. Пальпаторно выявляется выраженная болезненность в эпигастрии, локальная болезненность в области язвы (положительный симптом Менделя).

Дифференциально-диагностическое значение при синдроме Золлингера—Эллисона имеет исследование уровня базального гастрина в сыворотке крови и показателей желудочной секреции с проведением функциональных тестов со стандартизированной пищевой нагрузкой или внутривенным введением секретина, глюкагона, солей кальция. Для синдрома Золлингера–Эллисона, в отличие от обычной язвенной болезни, характерно значительное повышение уровня гастрина в крови (до 1000 пг/мл и более) и величины дебита свободной соляной кислоты (в 4-10 раз). Специфичным для синдрома Золлингера-Эллисона является тест с секретином, в/в введение которого приводит к повышению уровня гастрина у большинства больных (при обычных дуоденальных язвах его концентрация снижается). Аналогичный эффект вызывает нагрузочный тест с глюкагоном и глюконатом кальция.

Диагностику синдрома Золлингера–Эллисона дополняют инструментальными методами исследования. Подозрение на синдром Золлингера–Эллисона может вызвать наличие множественного язвенного поражения и необычное расположение язв, выявленное при рентгенографии желудка и ФГДС.

УЗИ органов брюшной полости и КТ позволяет визуализировать опухоль поджелудочной железы, при злокачественной гастриноме возможно также значительное увеличение печени и наличие в ней опухолевых образований.

Наиболее информативным, но технически более сложным методом диагностики синдрома Золлингера-Эллисона является селективная абдоминальная ангиография с определением уровня гастрина в панкреатических венах.

Синдром Золлингера–Эллисона дифференцируют с трудно рубцующимися и часто рецидивирующими язвами верхних отделов ЖКТ, целиакией, опухолями тонкой кишки, с гипергастринемией при гипертиреозе, гастрите, стенозе привратника, В12-дефицитной анемии.

Радикальным методом лечения синдрома Золлингера-Эллисона является полное удаление гастриномы с проведением волоконно-оптической диафаноскопии двенадцатиперстной кишки и латеральной дуоденотомии с тщательной ревизией слизистой оболочки. Нередко к моменту операции обнаруживаются метастазы гастриномы в различных органах, поэтому полное излечение после такой операции возможно лишь у 30% больных.

Эффективность резекции желудка с проксимальной селективной ваготомией или пилоропластикой при синдроме Золлингера-Эллисона невысока, в связи с тем, язвы могут очень быстро рецидивировать. Ранее широко используемая тотальная гастрэктомия в настоящее время показана только при отсутствии результата консервативного лечения и осложненном течении язвенного процесса.

В качестве консервативной лечебной практики при синдроме Золлингера–Эллисона применяются препараты, снижающие выделение соляной кислоты: блокаторы H2-рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин), иногда в комбинации с селективными м-холинолитиками (платифиллин, пирензепин), ингибиторы протонного насоса (омепразол, лансопразол).

Препараты могут назначаться пожизненно из-за высокого риска рецидива язвы, их дозы более высокие, чем при лечении обычной язвенной болезни и зависят от уровня базальной секреции соляной кислоты.

При злокачественном характере и неоперабельности гастриномы применяется химиотерапия (комбинация стрептозоцина, фторурацила и доксорубицина).

Прогноз при синдроме Золлингера–Эллисона

Прогноз при синдроме Золлингера–Эллисона несколько лучше, чем при остальных злокачественных опухолях и связан с ее достаточно медленным ростом: 5-летняя выживаемость даже при наличии метастазов в печени составляет 50-80 %, после радикальных операций – 70-80 %. Летальный исход может быть вызван не самой опухолью, а осложнениями тяжелых язвенных поражений.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/zollinger-ellison-syndrome

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы, современные методы лечения

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется появлением гормонально активного новообразования поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, которое продуцирует гастрин и вызывает появление дуоденальных и пептических язв.

 В этой статье мы ознакомим вас с причинами, проявлениями, возможными осложнениями, прогнозами, способами диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона.

Эта информация поможет заподозрить появление первых симптомов опасного заболевания, которые очень схожи с признаками язвенной болезни, и вы примете верное решение о необходимости лечения у специалиста.

Впервые это заболевание было описано Золлингером и Эллисоном в 1955 году на примере двух пациентов, у которых были выявлены плохо поддающиеся заживлению язвы в верхних отделах пищеварительного тракта.

Кроме этого, у больных из-за повышения кислотности возникала диарея и присутствовала опухоль на островках поджелудочной железы.

Клетки этого новообразования выделяли большое количество гастрина (биологически активного вещества, оказывающего влияние на продукцию желудочного сока и на физиологические функции желудка), и опухоль получила название гастринома. Позднее заболевание было названо по фамилиям описавших его докторов.

Немного статистики

Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется появлением в поджелудочной железе опухоли, продуцирующей гормон гастрин.

В 85-90 % случаев образование начинает свой рост из клеток головки или хвоста поджелудочной железы, а у примерно 10-15 % пациентов опухоль локализуется в нижних отделах двенадцатиперстной кишки или перипанкреатических лимфоузлах. Крайне редко гастриномы образуются в желудке, селезенке или печени.

Чаще такие опухоли растут медленно, но примерно в 60-90 % оказываются злокачественными. Они могут давать метастазы в регионарные лимфоузлы, средостение, селезенку и печень. Размеры гастрином могут достигать 0,2-2 см, а в редких случаях – 5 и более сантиметров.

Синдром Золлингера-Эллисона выявляется относительно нечасто – у 1-4 пациентов из 1 млн. населения за год.

Специалисты отмечают, что вначале это заболевание очень часто маскируется под обычную язвенную болезнь и у 90-95 % больных обнаруживаются множественные пептические язвы, появление которых провоцируется избыточной продукцией хлористоводородной кислоты. Этот недуг может развиваться у людей любого возраста (как правило, у лиц 20-50 лет) и обычно выявляется у мужчин.

Возможные осложнения

Язвы, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, могут осложниться желудочно-кишечным кровотечением. Это состояние опасно для жизни больного и требует оказания ему неотложной медицинской помощи.

Синдром Золлингера-Эллисона может осложняться следующими патологическими состояниями:

  • перфорация язвы и развитие перитонита;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • стриктуры нижнего отдела пищевода;
  • похудение (вплоть до кахексии);
  • нарушения в функционировании сердца, возникающие из-за длительной диареи, приводящей к значительной утрате калия;
  • сдавление желчевыводящих протоков опухолью, приводящее к желудочно-кишечным расстройствам и желтухе;
  • малигнизация гастриномы и ее метастазирование.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение при синдроме Золлингера-Эллисона направлено на снижение кислотности, профилактику появления новых изъязвлений и заживление имеющихся язв. Для этого больному могут назначаться следующие группы лекарственных препаратов:

  • Н2-гистаминоблокаторы – Фамотидин, Ранитидин;
  • ингибиторы протонной помпы – Рабепразол, Лансопразол, Омепразол и др.;
  • м-холинолитики – Пирензепин, платифиллина гидрохлорид;
  • аналог стоматостатина – Октреотид.

Для замедления роста опухоли или уменьшения ее размеров могут назначаться цитостатики – 5-фторурацил, Доксирубицин, Стрептозоцин и др.

Прогноз

Исход синдрома Золлингера-Эллисона несколько лучше, чем прогноз при других раковых новообразованиях органов пищеварения. Этот факт объясняется сравнительно медленным темпом роста гастриномы.

Даже при выявлении метастазов в печени 5-летняя выживаемость составляет 50-80 %, а после проведения радикальных хирургических вмешательств такой показатель достигает 70-80 %.

Наступление смерти больного с синдромом Золлингера-Эллисона может провоцироваться тяжелыми язвенными осложнениями этого заболевания.

К какому врачу обратиться

При появлении болей в области желудка, диареи, изжоги и отрыжки следует обратиться к гастроэнтерологу.

Для постановки диагноза врач может назначить проведение лабораторных исследований для определения уровня гастрина в сыворотке, желудочного сока, гормонов и др.

Кроме этого, пациенту будут назначены различные виды инструментальных исследований: ФГДС, рентген, УЗИ, МРТ, КТ и др. При подозрении на малигнизацию гастриномы нужна консультация онколога.

Синдром Золлингера-Эллисона относится к редким, но тяжелым заболеваниям, которые опасны своими осложнениями. Его клинические проявления во многом схожи с симптомами обычной язвенной болезни, а образующаяся при данной патологии опухоль может озлокачествляться и давать метастазы.

Кроме этого, образующиеся в желудке или двенадцатиперстной кишке язвы могут становиться причиной развития тяжелых осложнений – перфорация, перитонит и желудочно-кишечные кровотечения. Проведение радикальных операций позволяет существенно улучшать прогнозы на выживаемость больных.

Познавательное видео о синдроме Золлингера-Эллисона:

Синдром Золлингера — Эллисона

В программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой разговор о гастриноме (см. с 35:20 мин.):

Источник: https://myfamilydoctor.ru/sindrom-zollingera-ellisona-simptomy-sovremennye-metody-lecheniya/

Люблю жить!
Добавить комментарий