Смешанное заболевание соединительной ткани: причины, симптомы, диагностика, лечение

Содержание
  1. Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, причины и лечение
  2. Что это такое
  3. Код по МКБ
  4. Симптоматика
  5. Возможные осложнения
  6. Диагностика
  7. Методы лечения
  8. Прогноз
  9. Профилактика
  10. Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, причины и лечение
  11. Код по МКБ
  12. Причины
  13. Симптоматика
  14. Возможные осложнения
  15. Диагностика
  16. Методы лечения
  17. Прогноз
  18. Профилактика
  19. Смешанное заболевание соединительной ткани
  20. Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани:
  21. Диагностика Смешанного заболевания соединительной ткани:
  22. Лечение Смешанного заболевания соединительной ткани:
  23. Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, причины и лечение
  24. Что это такое
  25. Код по МКБ
  26. Причины
  27. Симптоматика
  28. Возможные осложнения
  29. Диагностика
  30. Методы лечения
  31. Прогноз
  32. Профилактика
  33. Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, лечение — Онлайн-диагностика
  34. Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани
  35. Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани
  36. Лечение смешанного заболевания соединительной ткани
  37. Основные лекарственные препараты
  38. Рекомендации
  39. Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, причины и лечение

Смешанное заболевание соединительной ткани: причины, симптомы, диагностика, лечение
Смешанное заболевание соединительной ткани: причины, симптомы, диагностика, лечение

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно редкой патологией. Клиническая картина этого недуга характеризуется сочетанием признаков различных коллагенозных болезней. Эта патология иначе называется синдромом Шарпа.

Чаще всего такой симптомокомплекс отмечается в пубертатном периоде и у пациентов среднего возраста. В запущенной форме патология может привести к тяжелым и опасным для жизни последствиям.

В статье мы подробно рассмотрим симптомы и лечение смешанного заболевания соединительной ткани.

Что это такое

В прошлом эту патологию было очень сложно диагностировать. Ведь признаки синдрома Шарпа напоминают проявления разнообразных ревматических недугов. Лишь относительно недавно это заболевание было описано, как отдельное аутоиммунное нарушение.

При смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) у пациента отмечаются отдельные признаки различных ревматических патологий:

У пациента не обязательно наблюдается полная клиническая картина всех вышеперечисленных болезней. Обычно наблюдаются несколько симптомов, характерных для разных аутоиммунных патологий.

Код по МКБ

По МКБ-10 смешанное заболевание соединительной ткани выделяется в отдельную группу патологий под шифром М35 (“Другие заболевания соединительной ткани”). Полный код СЗСТ – М35.1. В эту группу включены перекрестные ревматические синдромы. Слово “перекрестные” означает, что при данной патологии отмечаются признаки различных болезней соединительной ткани (коллагенозов).

В настоящее время не выяснены точные причины синдрома Шарпа. Смешанное заболевание соединительной ткани носит аутоиммунный характер. Это означает, что иммунитет человека по неустановленным причинам начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Что может спровоцировать такой сбой в работе защитных сил организма? Медики предполагают, что повлиять на работу иммунитета может длительный прием некоторых лекарственных препаратов. Большую роль в возникновении аутоиммунных реакций играют гормональные нарушения и возрастная перестройка эндокринной системы. По этой причине СЗСТ нередко отмечается у подростков и у женщин в период климакса.

Негативный эмоциональный фон тоже может сказаться на работе иммунной системы. Психосоматика смешанного заболевания соединительной ткани связана с серьезными стрессами. Эта патология чаще отмечается у людей, склонным к депрессиям, а также у больных неврозами и психозами.

Синдром Шарпа обычно отмечается у людей, имеющих наследственную предрасположенность к ревматическим болезням. Воздействие неблагоприятных факторов является лишь спусковым механизмом для возникновения аутоиммунных поражений.

Симптоматика

Смешанное заболевание соединительной ткани протекает в хронической форме и без лечения постепенно прогрессирует. Эта патология является системной, она поражает не только кожу и суставы, но и весь организм.

Очень часто начальным признаком заболевания становится нарушение циркуляции крови в пальцах рук и ног. Это напоминает проявления синдрома Рейно.

Из-за спазма сосудов у человека бледнеют и становятся холодными пальцы рук и ног. Затем кожа на кистях и ступнях приобретает синеватый оттенок. Похолодание конечностей сопровождается выраженным болевым синдромом.

Такие спазмы сосудов могут возникать за несколько лет до развития других признаков болезни.

У большинства пациентов возникают боли в суставах. Пальцы рук сильно отекают, движения становятся болезненными. Отмечается слабость мышц. Из-за боли и отечности пациенту становится трудно сгибать пальцы и удерживать в руках различные предметы.

Это похоже на начальные проявления ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Однако при этом очень редко возникает деформация костей.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и другие суставные сочленения, чаще всего колени и локти.

В дальнейшем у человека возникают красные и белые пятна на коже, особенно в области кистей и лица. Прощупываются уплотненные участки мышц, как при системной склеродермии. Кожные покровы утолщаются, в редких случаях появляются язвочки на эпидермисе.

У пациента постепенно ухудшается самочувствие. Боль в суставах и кожные высыпания сопровождаются следующей симптоматикой:

  • общей слабостью;
  • ощущением скованности в суставах после ночного сна;
  • повышенной чувствительностью к ультрафиолету;
  • пересыханием слизистой рта и затруднением глотания;
  • выпадением волос;
  • беспричинным снижением веса при нормальном питании;
  • повышением температуры;
  • увеличением лимфоузлов.

В запущенных случаях патологический процесс распространяется на почки и легкие. Возникает гломерулонефрит, повышается содержание протеина в моче. Пациенты жалуются на боль в груди и затруднения дыхания.

Возможные осложнения

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно опасной патологией. Если патологический процесс затрагивает внутренние органы, то при некачественном лечении могут возникнуть следующие осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • инсульт;
  • воспаление слизистой пищевода;
  • прободение стенки кишечника;
  • инфаркт миокарда.

Такие осложнения отмечаются при неблагоприятном течении болезни и при отсутствии должной терапии.

Диагностика

Лечением СЗСТ занимается врач-ревматолог. Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани крайне разнообразны и напоминают проявления многих других патологий. Из-за этого нередко возникают затруднения в постановке диагноза.

Пациентам назначают серологический анализ крови на антитела к ядерному рибонуклеопротеиду. Если показатели этого исследования превышают допустимую и при этом у больных отмечается артралгия и синдром Рейно, то диагноз считается подтвержденным.

Дополнительно назначают следующие исследования:

  • клинические и биохимические анализы крови и мочи;
  • исследование урины по Нечипоренко;
  • анализ на ревматоидный фактор и специфические иммуноглобулины.

При необходимости назначают УЗИ почек, а также рентгенографию легких и эхокардиограмму.

Методы лечения

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани направлено в первую очередь на подавление аутоиммунной реакции. Пациентам назначают следующие лекарства:

  1. Кортикостероидные гормоны: “Дексаметазон”, “Метипред”, “Преднизолон”. Эти препараты уменьшают аутоиммунную реакцию и воспаление в суставах.
  2. Цитостатики: “Азатиоприн”, “Имуран”, “Плаквенил”. Такеи лекарства также подавляют работу иммунной системы.
  3. Нестероидные средства противовоспалительного действия: “Диклофенак”, “Вольтарен”. Их назначают при выраженной боли и отечности суставов.
  4. Антагонисты кальция: “Верапамил”, “Дилтиазем”, “Нифедипин”. Эти препараты назначают для предотвращения поражения сердечно-сосудистой системы.
  5. Ингибиторы протонной помпы: “Омепразол”. Больным с синдромом Шарпа приходится принимать медикаменты в течение длительного времени, а порой и пожизненно. Это может отрицательно сказаться на органах ЖКТ. Препарат “Омепразол” помогает защитить слизистую желудка от агрессивного воздействия лекарств.

Такое комплексное лечение предотвращает обострения болезни и позволяет добиться стойкой ремиссии.

Важно помнить, что препараты для лечения СЗСТ существенно снижают иммунитет. Поэтому пациентам необходимо оберегать себя от контактов с инфекционными больными и переохлаждения.

Также пациентам не рекомендуется слишком долго находиться под прямыми солнечными лучами. Воздействие ультрафиолета может спровоцировать обострение заболевания.

Прогноз

Влияет ли синдром Шарпа на продолжительность жизни? Прогноз этой болезни считается условно благоприятным. Опасные поражения внутренних органов при СЗСТ развиваются реже, чем при других аутоиммунных патологиях. Летальный исход отмечается только при запущенных формах болезни и наличии осложнений со стороны сердца и почек.

Однако следует помнить, что это заболевание носит хронический характер и до конца не излечивается. Часто пациентам показан пожизненный прием медикаментов. Если больной придерживается рекомендованной схемы лечения, то прогноз заболевания благоприятен. Своевременная терапия помогает поддерживать нормальное качество жизни пациента.

Профилактика

Специфическая профилактика этой болезни не разработана, так как точные причины аутоиммунных патологий не установлены. Врачи-ревматологи советуют придерживаться следующих рекомендаций:

  1. Следует избегать бесконтрольного приема медикаментов. Длительный курс лечения лекарственными препаратами можно осуществлять только под наблюдением врача.
  2. При наследственной предрасположенности к аутоиммунным патологиям нужно избегать излишнего воздействия солнечного света и регулярно проходить профилактический осмотр у ревматолога.
  3. Очень важно по возможности избегать стрессов. Эмоционально лабильным людям необходимо принимать седативные препараты и посещать психотерапевта.
  4. При возникновении боли в суставах конечностей и спазмов периферических сосудов необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.

Эти меры помогут снизить вероятность возникновения аутоиммунных ревматических патологий.

Источник: http://fb.ru/article/407152/smeshannoe-zabolevanie-soedinitelnoy-tkani-simptomyi-prichinyi-i-lechenie

Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, причины и лечение

Смешанное заболевание соединительной ткани: причины, симптомы, диагностика, лечение
Смешанное заболевание соединительной ткани: причины, симптомы, диагностика, лечение

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно редкой патологией. Клиническая картина этого недуга характеризуется сочетанием признаков различных коллагенозных болезней. Эта патология иначе называется синдромом Шарпа.

Чаще всего такой симптомокомплекс отмечается в пубертатном периоде и у пациентов среднего возраста. В запущенной форме патология может привести к тяжелым и опасным для жизни последствиям.

В статье мы подробно рассмотрим симптомы и лечение смешанного заболевания соединительной ткани.

В прошлом эту патологию было очень сложно диагностировать. Ведь признаки синдрома Шарпа напоминают проявления разнообразных ревматических недугов. Лишь относительно недавно это заболевание было описано, как отдельное аутоиммунное нарушение.

При смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) у пациента отмечаются отдельные признаки различных ревматических патологий:

  • системной красной волчанки;
  • дерматомиозита;
  • склеродермии;
  • ревматоидного артрита;
  • полимиозита.

У пациента не обязательно наблюдается полная клиническая картина всех вышеперечисленных болезней. Обычно наблюдаются несколько симптомов, характерных для разных аутоиммунных патологий.

Код по МКБ

По МКБ-10 смешанное заболевание соединительной ткани выделяется в отдельную группу патологий под шифром М35 (“Другие заболевания соединительной ткани”). Полный код СЗСТ – М35.1. В эту группу включены перекрестные ревматические синдромы. Слово “перекрестные” означает, что при данной патологии отмечаются признаки различных болезней соединительной ткани (коллагенозов).

Причины

В настоящее время не выяснены точные причины синдрома Шарпа. Смешанное заболевание соединительной ткани носит аутоиммунный характер. Это означает, что иммунитет человека по неустановленным причинам начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Что может спровоцировать такой сбой в работе защитных сил организма? Медики предполагают, что повлиять на работу иммунитета может длительный прием некоторых лекарственных препаратов. Большую роль в возникновении аутоиммунных реакций играют гормональные нарушения и возрастная перестройка эндокринной системы. По этой причине СЗСТ нередко отмечается у подростков и у женщин в период климакса.

Негативный эмоциональный фон тоже может сказаться на работе иммунной системы. Психосоматика смешанного заболевания соединительной ткани связана с серьезными стрессами. Эта патология чаще отмечается у людей, склонным к депрессиям, а также у больных неврозами и психозами.

Синдром Шарпа обычно отмечается у людей, имеющих наследственную предрасположенность к ревматическим болезням. Воздействие неблагоприятных факторов является лишь спусковым механизмом для возникновения аутоиммунных поражений.

Симптоматика

Смешанное заболевание соединительной ткани протекает в хронической форме и без лечения постепенно прогрессирует. Эта патология является системной, она поражает не только кожу и суставы, но и весь организм.

Очень часто начальным признаком заболевания становится нарушение циркуляции крови в пальцах рук и ног. Это напоминает проявления синдрома Рейно.

Из-за спазма сосудов у человека бледнеют и становятся холодными пальцы рук и ног. Затем кожа на кистях и ступнях приобретает синеватый оттенок. Похолодание конечностей сопровождается выраженным болевым синдромом.

Такие спазмы сосудов могут возникать за несколько лет до развития других признаков болезни.

У большинства пациентов возникают боли в суставах. Пальцы рук сильно отекают, движения становятся болезненными. Отмечается слабость мышц. Из-за боли и отечности пациенту становится трудно сгибать пальцы и удерживать в руках различные предметы.

Это похоже на начальные проявления ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Однако при этом очень редко возникает деформация костей.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и другие суставные сочленения, чаще всего колени и локти.

В дальнейшем у человека возникают красные и белые пятна на коже, особенно в области кистей и лица. Прощупываются уплотненные участки мышц, как при системной склеродермии. Кожные покровы утолщаются, в редких случаях появляются язвочки на эпидермисе.

У пациента постепенно ухудшается самочувствие. Боль в суставах и кожные высыпания сопровождаются следующей симптоматикой:

  • общей слабостью;
  • ощущением скованности в суставах после ночного сна;
  • повышенной чувствительностью к ультрафиолету;
  • пересыханием слизистой рта и затруднением глотания;
  • выпадением волос;
  • беспричинным снижением веса при нормальном питании;
  • повышением температуры;
  • увеличением лимфоузлов.

В запущенных случаях патологический процесс распространяется на почки и легкие. Возникает гломерулонефрит, повышается содержание протеина в моче. Пациенты жалуются на боль в груди и затруднения дыхания.

Возможные осложнения

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно опасной патологией. Если патологический процесс затрагивает внутренние органы, то при некачественном лечении могут возникнуть следующие осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • инсульт;
  • воспаление слизистой пищевода;
  • прободение стенки кишечника;
  • инфаркт миокарда.

Такие осложнения отмечаются при неблагоприятном течении болезни и при отсутствии должной терапии.

Диагностика

Лечением СЗСТ занимается врач-ревматолог. Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани крайне разнообразны и напоминают проявления многих других патологий. Из-за этого нередко возникают затруднения в постановке диагноза.

Пациентам назначают серологический анализ крови на антитела к ядерному рибонуклеопротеиду. Если показатели этого исследования превышают допустимую и при этом у больных отмечается артралгия и синдром Рейно, то диагноз считается подтвержденным.

Дополнительно назначают следующие исследования:

  • клинические и биохимические анализы крови и мочи;
  • исследование урины по Нечипоренко;
  • анализ на ревматоидный фактор и специфические иммуноглобулины.

При необходимости назначают УЗИ почек, а также рентгенографию легких и эхокардиограмму.

Методы лечения

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани направлено в первую очередь на подавление аутоиммунной реакции. Пациентам назначают следующие лекарства:

  • Кортикостероидные гормоны: “Дексаметазон”, “Метипред”, “Преднизолон”. Эти препараты уменьшают аутоиммунную реакцию и воспаление в суставах.
  • Цитостатики: “Азатиоприн”, “Имуран”, “Плаквенил”. Такеи лекарства также подавляют работу иммунной системы.
  • Нестероидные средства противовоспалительного действия: “Диклофенак”, “Вольтарен”. Их назначают при выраженной боли и отечности суставов.
  • Антагонисты кальция: “Верапамил”, “Дилтиазем”, “Нифедипин”. Эти препараты назначают для предотвращения поражения сердечно-сосудистой системы.
  • Ингибиторы протонной помпы: “Омепразол”. Больным с синдромом Шарпа приходится принимать медикаменты в течение длительного времени, а порой и пожизненно. Это может отрицательно сказаться на органах ЖКТ. Препарат “Омепразол” помогает защитить слизистую желудка от агрессивного воздействия лекарств.
  • Такое комплексное лечение предотвращает обострения болезни и позволяет добиться стойкой ремиссии.

    Важно помнить, что препараты для лечения СЗСТ существенно снижают иммунитет. Поэтому пациентам необходимо оберегать себя от контактов с инфекционными больными и переохлаждения.

    Также пациентам не рекомендуется слишком долго находиться под прямыми солнечными лучами. Воздействие ультрафиолета может спровоцировать обострение заболевания.

    Прогноз

    Влияет ли синдром Шарпа на продолжительность жизни? Прогноз этой болезни считается условно благоприятным. Опасные поражения внутренних органов при СЗСТ развиваются реже, чем при других аутоиммунных патологиях. Летальный исход отмечается только при запущенных формах болезни и наличии осложнений со стороны сердца и почек.

    Однако следует помнить, что это заболевание носит хронический характер и до конца не излечивается. Часто пациентам показан пожизненный прием медикаментов. Если больной придерживается рекомендованной схемы лечения, то прогноз заболевания благоприятен. Своевременная терапия помогает поддерживать нормальное качество жизни пациента.

    Профилактика

    Специфическая профилактика этой болезни не разработана, так как точные причины аутоиммунных патологий не установлены. Врачи-ревматологи советуют придерживаться следующих рекомендаций:

  • Следует избегать бесконтрольного приема медикаментов. Длительный курс лечения лекарственными препаратами можно осуществлять только под наблюдением врача.
  • При наследственной предрасположенности к аутоиммунным патологиям нужно избегать излишнего воздействия солнечного света и регулярно проходить профилактический осмотр у ревматолога.
  • Очень важно по возможности избегать стрессов. Эмоционально лабильным людям необходимо принимать седативные препараты и посещать психотерапевта.
  • При возникновении боли в суставах конечностей и спазмов периферических сосудов необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.
  • Эти меры помогут снизить вероятность возникновения аутоиммунных ревматических патологий.

    Источник: https://2qm.ru/zdorove/bolezni-i-lechenie/smeshannoe-zabolevanie-soedinitelnoi-tkani-simptomy-prichiny-i-lechenie.html

    Смешанное заболевание соединительной ткани

    Смешанное заболевание соединительной ткани: причины, симптомы, диагностика, лечение

    Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) – своеобразный клиникоиммунологический синдром системного поражения соединительной ткани воспалительного характера, проявляющийся сочетанием отдельных признаков ССД, полимиозита (дерматомиозита), СКВ, антител к растворимому ядерному ри бонуклеопротеиду (РНП) в высоких титрах; прогноз более благоприятен, чем тех болезней, из признаков которых складывается синдром.

      СЗСТ впервые описано G. G. Sharp и соавт. как своеобразный «синдром различных ревматических болезней».

    Несмотря на то что в последующие годы было сообщено о многих наблюдениях в различных странах, сущность СЗСТ все еще не раскрыта, как и не получено однозначного ответа – самостоятельная ли это нозологическая форма или своеобразный вариант одной из диффузных болезней соединительной ткани – СКВ в первую очередь.

    В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов.

    В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов.

    Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.

    Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани:

    Как указано в определении СЗСТ, клиника болезни определяется такими признаками ССД, как синдром Рейно, отечность кистей и гипокинезия пищевода, а также симптомами полимиозита и СКВ в виде полиартралгии или рецидивирующего полиартрита, кожных высыпаний, однако с присущими им некоторыми особенностями.

    Синдром Рейно – один из наиболее частых признаков. В частности, по нашим материалам, сийдром Рейно отмечен у всех больных с распознанным СЗСТ. Синдром Рейно не только частый, но нередко и ранний признак болезни, однако в отличие от ССД он протекает мягче, нередко по типу двухфазного, а развитие ишемических некрозов или язв – крайне редкое явление.

    Синдром Рейно при СЗСТ, как правило, сопровождается отечностью кистей вплоть до развития «сосискообразной» формы пальцев, но эта стадия мягкого отека практически не завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами (склеродактилией), как при ССД.

    Весьма своеобразна мышечная симптоматика – в клинической картине болезни преобладают боли и мышечная слабость в проксимальных мышцах конечностей с быстрым улучшением под влиянием средних доз терапии ГКС.

    мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) повышается уме ренно и быстро нормализуется под влиянием гормонотерапии.

    Крайне редко наблюдаются характерное для дерматомиозита поражение кожи над суставами пальцев, гелиотропная окраска век, телеангиэктазии по краю ногтевого ложа.

    Своеобразна суставная симптоматика.

    Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 2/3 больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнар ная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей.

    Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при СКВ. Изредка описываются неотличимые от РА эрозивнодеструктивные изменения в суставах кистей. Аналогичные изменения наблюдались у больных и в нашем институте.

    Гипокинезия пищевода распознается у больных и связана со тщательностью не только рентгенологических исследований, но и манометрических, однако нарушение подвижности пищевода крайне редко достигает такой степени, как при ССД.

    Поражение серозных оболочек наблюдается не так часто, как при СКВ, однако при СЗСТ описаны двусторонний выпотной плеврит и перикардит.

    Значительно чаще отмечается вовлечение в патологический процесс легких (вентиляционные нарушения, снижение жизненной емкости, а при рентгенологическом исследовании -усиление и деформация легочного рисунка).

    В то же время легочная симптоматика у отдельных больных может играть основную роль, проявляясь нарастающей одышкой и/или симптоматикой легочной гипертензии.

    Особенностью СЗСТ является редкость поражения почек (по данным литературы, у 10-15% больных), но у тех больных, у которых обнаруживают умеренную протеинурию, гематурию или морфологические изменения в биоптате почек, обычно отмечают доброкачественное течение. Исключительно редко наблюдается развитие нефротического синдрома. Например, по данным клиники, поражение почек отмечено у 2 из 21 больного с СЗСТ.

    Так же редко диагностируется цереброваскулит, однако нерезко выраженная полинейропатия – нередкий признак в клинике СЗСТ.

    Среди общих клинических проявлений болезни отмечают разной степени выраженности лихорадочную реакцию и лимфаденопатию (у 14 из 21 больного) и реже спленомегалию и гепатомегалию.

    Нередко при СЗСТ развивается синдром Шегрена, преимущественно доброкачественного течения, как и при СКВ.

    Диагностика Смешанного заболевания соединительной ткани:

    Общеклинические лабораторные данные при СЗСТ неспецифичны. Примерно у половины больных в активной фазе болезни отмечают умеренную гипохромную анемию и тенденцию к лейкопении, у всех – ускорение СОЭ. Однако серологические исследования выявляют достаточно характерное для больных повышение антинуклеарного фактора (АНФ) при крапчатом типе иммунофлюоресценции.

    У больных СЗСТ обнаруживаются в высоком титре антитела к ядерному рибонуклеопротеиду (РНП) – одному из растворимых ядерных антигенов, чувствительных к воздействию рибо нуклеазы и трипсина.

    Как оказалось, именно антитела к РНП и к другим растворимым ядерным антигенам обусловливают ядерный тип иммунофлюоресценции.

    По существу эти серологические особенности наряду с отмеченными выше клиническими отличиями от классических нозологических форм и послужили основанием для выделения синдрома СЗСТ.

    Кроме того, часто отмечается гипсргаммаглобулипсмия, нередко чрезмерная, а также появление РФ. При этом для СЗСТ особенно характерна стойкость и выраженность этих нарушений независимо от колебания активности патологического процесса. В то же время в активной фазе болезни не так редко обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и легкая гипо комплементемия.

    Лечение Смешанного заболевания соединительной ткани:

    Характерна высокая эффективность ГКС даже в средних и малых дозах в отличие от ССД.

    Поскольку в последние годы отмечена тенденция к развитию нефропатии и легочной гипертензии, больные с этими клиническими признаками нуждаются порой в применении больших доз ГКС и цитостатических препаратов.

    Прогноз болезни в целом удовлетворительный, однако описаны случаи смерти, возникающие преимущественно при почечной недостаточности или легочной гипертензии.

    Источник: https://u-doktora.ru/bolezni/smeshannoe-zabolevanie-soedinitelnoy-tkani

    Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, причины и лечение

    Смешанное заболевание соединительной ткани: причины, симптомы, диагностика, лечение
    Смешанное заболевание соединительной ткани: причины, симптомы, диагностика, лечение

    Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно редкой патологией. Клиническая картина этого недуга характеризуется сочетанием признаков различных коллагенозных болезней. Эта патология иначе называется синдромом Шарпа.

    Чаще всего такой симптомокомплекс отмечается в пубертатном периоде и у пациентов среднего возраста. В запущенной форме патология может привести к тяжелым и опасным для жизни последствиям.

    В статье мы подробно рассмотрим симптомы и лечение смешанного заболевания соединительной ткани.

    Что это такое

    В прошлом эту патологию было очень сложно диагностировать. Ведь признаки синдрома Шарпа напоминают проявления разнообразных ревматических недугов. Лишь относительно недавно это заболевание было описано, как отдельное аутоиммунное нарушение.

    При смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) у пациента отмечаются отдельные признаки различных ревматических патологий:

    • системной красной волчанки;
    • дерматомиозита;
    • склеродермии;
    • ревматоидного артрита;
    • полимиозита.

    У пациента не обязательно наблюдается полная клиническая картина всех вышеперечисленных болезней. Обычно наблюдаются несколько симптомов, характерных для разных аутоиммунных патологий.

    Код по МКБ

    По МКБ 10 смешанное заболевание соединительной ткани выделяется в отдельную группу патологий под шифром М35 (“Другие заболевания соединительной ткани”). Полный код СЗСТ М35.1. В эту группу включены перекрестные ревматические синдромы. Слово “перекрестные” означает, что при данной патологии отмечаются признаки различных болезней соединительной ткани (коллагенозов).

    Причины

    В настоящее время не выяснены точные причины синдрома Шарпа. Смешанное заболевание соединительной ткани носит аутоиммунный характер. Это означает, что иммунитет человека по неустановленным причинам начинает атаковать собственные здоровые клетки.

    Что может спровоцировать такой сбой в работе защитных сил организма? Медики предполагают, что повлиять на работу иммунитета может длительный прием некоторых лекарственных препаратов. Большую роль в возникновении аутоиммунных реакций играют гормональные нарушения и возрастная перестройка эндокринной системы. По этой причине СЗСТ нередко отмечается у подростков и у женщин в период климакса.

    Негативный эмоциональный фон тоже может сказаться на работе иммунной системы. Психосоматика смешанного заболевания соединительной ткани связана с серьезными стрессами. Эта патология чаще отмечается у людей, склонным к депрессиям, а также у больных неврозами и психозами.

    Синдром Шарпа обычно отмечается у людей, имеющих наследственную предрасположенность к ревматическим болезням. Воздействие неблагоприятных факторов является лишь спусковым механизмом для возникновения аутоиммунных поражений.

    Симптоматика

    Смешанное заболевание соединительной ткани протекает в хронической форме и без лечения постепенно прогрессирует. Эта патология является системной, она поражает не только кожу и суставы, но и весь организм.

    Очень часто начальным признаком заболевания становится нарушение циркуляции крови в пальцах рук и ног. Это напоминает проявления синдрома Рейно.

    Из за спазма сосудов у человека бледнеют и становятся холодными пальцы рук и ног. Затем кожа на кистях и ступнях приобретает синеватый оттенок. Похолодание конечностей сопровождается выраженным болевым синдромом.

    Такие спазмы сосудов могут возникать за несколько лет до развития других признаков болезни.

    У большинства пациентов возникают боли в суставах. Пальцы рук сильно отекают, движения становятся болезненными. Отмечается слабость мышц. Из за боли и отечности пациенту становится трудно сгибать пальцы и удерживать в руках различные предметы.

    Это похоже на начальные проявления ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Однако при этом очень редко возникает деформация костей.

    В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и другие суставные сочленения, чаще всего колени и локти.

    В дальнейшем у человека возникают красные и белые пятна на коже, особенно в области кистей и лица. Прощупываются уплотненные участки мышц, как при системной склеродермии. Кожные покровы утолщаются, в редких случаях появляются язвочки на эпидермисе.

    У пациента постепенно ухудшается самочувствие. Боль в суставах и кожные высыпания сопровождаются следующей симптоматикой:

    • общей слабостью;
    • ощущением скованности в суставах после ночного сна;
    • повышенной чувствительностью к ультрафиолету;
    • пересыханием слизистой рта и затруднением глотания;
    • выпадением волос;
    • беспричинным снижением веса при нормальном питании;
    • повышением температуры;
    • увеличением лимфоузлов.

    В запущенных случаях патологический процесс распространяется на почки и легкие. Возникает гломерулонефрит, повышается содержание протеина в моче. Пациенты жалуются на боль в груди и затруднения дыхания.

    Возможные осложнения

    Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно опасной патологией. Если патологический процесс затрагивает внутренние органы, то при некачественном лечении могут возникнуть следующие осложнения:

    • почечная недостаточность;
    • инсульт;
    • воспаление слизистой пищевода;
    • прободение стенки кишечника;
    • инфаркт миокарда.

    Такие осложнения отмечаются при неблагоприятном течении болезни и при отсутствии должной терапии.

    Диагностика

    Лечением СЗСТ занимается врач ревматолог. Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани крайне разнообразны и напоминают проявления многих других патологий. Из за этого нередко возникают затруднения в постановке диагноза.

    Пациентам назначают серологический анализ крови на антитела к ядерному рибонуклеопротеиду. Если показатели этого исследования превышают допустимую и при этом у больных отмечается артралгия и синдром Рейно, то диагноз считается подтвержденным.

    Дополнительно назначают следующие исследования:

    • клинические и биохимические анализы крови и мочи;
    • исследование урины по Нечипоренко;
    • анализ на ревматоидный фактор и специфические иммуноглобулины.

    При необходимости назначают УЗИ почек, а также рентгенографию легких и эхокардиограмму.

    Методы лечения

    Лечение смешанного заболевания соединительной ткани направлено в первую очередь на подавление аутоиммунной реакции. Пациентам назначают следующие лекарства:

    1. Кортикостероидные гормоны: “Дексаметазон”, “Метипред”, “Преднизолон”. Эти препараты уменьшают аутоиммунную реакцию и воспаление в суставах.
    2. Цитостатики: “Азатиоприн”, “Имуран”, “Плаквенил”. Такеи лекарства также подавляют работу иммунной системы.
    3. Нестероидные средства противовоспалительного действия: “Диклофенак”, “Вольтарен”. Их назначают при выраженной боли и отечности суставов.
    4. Антагонисты кальция: “Верапамил”, “Дилтиазем”, “Нифедипин”. Эти препараты назначают для предотвращения поражения сердечно сосудистой системы.
    5. Ингибиторы протонной помпы: “Омепразол”. Больным с синдромом Шарпа приходится принимать медикаменты в течение длительного времени, а порой и пожизненно. Это может отрицательно сказаться на органах ЖКТ. Препарат “Омепразол” помогает защитить слизистую желудка от агрессивного воздействия лекарств.

    Такое комплексное лечение предотвращает обострения болезни и позволяет добиться стойкой ремиссии.

    Важно помнить, что препараты для лечения СЗСТ существенно снижают иммунитет. Поэтому пациентам необходимо оберегать себя от контактов с инфекционными больными и переохлаждения.

    Также пациентам не рекомендуется слишком долго находиться под прямыми солнечными лучами. Воздействие ультрафиолета может спровоцировать обострение заболевания.

    Прогноз

    Влияет ли синдром Шарпа на продолжительность жизни? Прогноз этой болезни считается условно благоприятным. Опасные поражения внутренних органов при СЗСТ развиваются реже, чем при других аутоиммунных патологиях. Летальный исход отмечается только при запущенных формах болезни и наличии осложнений со стороны сердца и почек.

    Однако следует помнить, что это заболевание носит хронический характер и до конца не излечивается. Часто пациентам показан пожизненный прием медикаментов. Если больной придерживается рекомендованной схемы лечения, то прогноз заболевания благоприятен. Своевременная терапия помогает поддерживать нормальное качество жизни пациента.

    Профилактика

    Специфическая профилактика этой болезни не разработана, так как точные причины аутоиммунных патологий не установлены. Врачи ревматологи советуют придерживаться следующих рекомендаций:

    1. Следует избегать бесконтрольного приема медикаментов. Длительный курс лечения лекарственными препаратами можно осуществлять только под наблюдением врача.
    2. При наследственной предрасположенности к аутоиммунным патологиям нужно избегать излишнего воздействия солнечного света и регулярно проходить профилактический осмотр у ревматолога.
    3. Очень важно по возможности избегать стрессов. Эмоционально лабильным людям необходимо принимать седативные препараты и посещать психотерапевта.
    4. При возникновении боли в суставах конечностей и спазмов периферических сосудов необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.

    Эти меры помогут снизить вероятность возникновения аутоиммунных ревматических патологий.

    Источник: https://autogear.ru/article/407/152/smeshannoe-zabolevanie-soedinitelnoy-tkani-simptomyi-prichinyi-i-lechenie/

    Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, лечение — Онлайн-диагностика

    Смешанное заболевание соединительной ткани: причины, симптомы, диагностика, лечение
    Медучреждения, в которые можно обратиться

    Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), его еще называют синдромом Шарпа — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, манифестирующееся сочетанием отдельных симптомов таких системных патологий, как ССД, СКВ, ДМ, СШ, РА.

    По обыкновению, сочетаются два-три симптома вышеперечисленных болезней. Заболеваемость СЗСТ составляет примерно три случая на сто тысяч населения, страдают, в основном, лица женского пола зрелого возраста: на одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин. СЗСТ имеет медленно прогрессирующий характер.

    В отсутствие адекватной терапии смерть наступает от инфекционных осложнений.

    Несмотря на то, что до конца причины заболевания не ясны, считается установленным фактом аутоиммунный характер заболевания.

    Это подтверждается наличием в крови пациентов с СЗСТ большого количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином (RNP) U1. Их принято считать маркером данного заболевания. СЗСТ имеет наследственную детерминацию: практически у всех больных определяется наличие HLA-антигена В27.

    При вовремя начатом лечении течение болезни благоприятное. Изредка СЗСТ осложняется развитием гипертензией малого круга кровообращения и почечной недостаточностью.

    Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани

    • побледнение кончиков пальцев рук и ног после психоэмоционального напряжения либо воздействия холода;
    • чувство зябкости кистей рук и стоп;
    • отечность пальцев рук или кистей;
    • артралгии;
    • скованность суставов по утрам;
    • полиартрит;
    • полимиозит проксимальных частей конечностей;
    • уплотнение мышц;
    • мышечная слабость;
    • сосудистые звездочки на коже;
    • появление на коже красных, либо белых пятен;
    • облысение;
    • гиперпигментация вокруг глаз;
    • сухость во рту;
    • затрудненное проглатывание сухой и плохо пережеванной пищи;
    • фотофобия;
    • покраснение глаз;
    • лихорадка;
    • увеличение регионарных лимфоузлов;
    • нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
    • гематурия.

    Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

    Представляет определенные трудности, так как СЗСТ не имеет специфической клинической симптоматики, имея сходные черты со многими другими аутоиммунными заболеваниями. Общеклинические лабораторные данные также неспецифичны. Тем не менее, для СЗСТ характерны:

    • ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
    • ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
    • Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
    • Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
    • Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
    • Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
    • ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
    • Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.

    Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти–U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.

    Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

    Целью лечения являются контроль симптомов СЗСТ, поддержание функции органов-мишеней, профилактика осложнений. Пациентам рекомендуется вести активный образ жизни, соблюдать диетические ограничения. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно.

    Из лекарственных препаратов наиболее часто используют НПВС, кортикостероидные гормоны, противомалярийные и цитостатические средства, кальций-антагонисты, простагландины, ингибиторы протонной помпы.

    Отсутствие осложнений при адекватной поддерживающей терапии делают прогноз заболевания благоприятным.

    Основные лекарственные препараты

    Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
     

    1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении СЗСТ стартовая доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. до достижения эффекта, затем медленное (не более 5 мг/нед.) снижение дозы до 20 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед. до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределенно долгого времени).
    2. Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при СЗСТ применяют внутрь из расчета 1мг/кг/сут. Курс лечения длительный.
    3. Диклофенак натрия (Вольтарен, Диклофенак, Диклонат П) — нестероидное противовоспалительное средство с анальгетическим эффектом. Режим дозирования: средняя суточная доза диклофенака при лечении СЗСТ составляет 150 мг, после достижения терапевтического эффекта ее рекомендуется снизить до минимально эффективной (50-100 мг/сут).
    4. Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: взрослым (включая лиц пожилого возраста) препарат назначают в минимальной эффективной дозе. Доза не должна превышать 6.5 мг/кг массы тела в сутки (рассчитывается по идеальной, а не по реальной массе тела) и может составлять или 200 мг, или 400 мг/сут. У пациентов, способных принимать 400 мг ежедневно, начальная доза — по 400 мг ежедневно в несколько приемов. При достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг. При уменьшении эффективности поддерживающая доза может быть увеличена до 400 мг. Препарат принимается вечером после еды.

    Рекомендации

    Рекомендуется консультация ревматолога.

    Что нужно пройти при подозрении на заболевание

    • Отмечаются умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.

    • Выявляются гематурия, протеинурия, цилиндрурия.

    • Характерна гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.

    • При Р-графии грудной клетки отмечаются инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.

    • При ЭхоКГ выявляются экссудативный перикардит, патология клапанов.

    • Наталья 2018-06-15 02:14:01

      моей дочери 14 лет в апреле после обследования поставили диагноз: СЗСТ. Ювенильный дерматомиозит. приемущественно кожная форма. первичнохроническое течение. синдром рейно. неполная форма скв…
    • Анжела 2018-03-14 14:28:36

      Здравствуйте! Болею уже более 8 лет.На даный период стоит диагноз: смешаное заболевание соеденительной ткани, Синдром Рейно, болезнь Шарпа, поражение легких…Принимаю медрол 4мг и варфарин 2,5мг…
    • Светлана 2017-12-28 23:09:20

      Добрый вечер. Поставлен диагноз СЗСТ. Ревматолог по назначила преднизолон 8 мг и через 5 месяцев отменила таблетки. Все время держится температура субфебрильная, озноб, увеличенные лимфоузлы…
    • Дмитрий 2017-12-23 21:30:24

      Здравствуйте, я с детства чувствую себя особенным: гиперсобильность суставов, раннее облысение (2 года), частые аритмии, пролапс клапана сердца. Потом где то в 17 лет все это пропало и снова началось…
    • Светлана 2017-11-10 21:11:08

      Здравствуйте. Мне поставили диагноз- смешанное заболевание соединительной ткани, активность 2:геморрагический васкулит, похудание,полиатралгия, полимиалгия, лихорадка, анемия хронического воспаления…
    • Ольга 2017-07-29 01:37:19

      Здравствуйте! Мне 63 года. Месяц назад у меня внезапно покраснели и очень сильно стали чесаться ладони. Затем кисти стали опухать, а красные, похожие на укусы комаров, пятна стали появляться на…
    • Лана 2017-05-21 02:40:00

      ставят бронхиальную астму,при спирограмме прибор пишет ХОБЛ 2 степени,иммунная недостаточность 2 степени,ПМК (раньше не было),пиелонефрит,суставы рук очень стали болеть.Чувствую себя иногда просто…
    • Наталья 2017-03-12 13:48:01

      Здравствуйте.Изначально были жалобы на нарушение ритма сердца.Был поставлен диагноз пароксизмальнвя желудочковая экстрасистолия ( по холтеру 4000 экстрасистол, на экг норма).Мрт показало…
    • ирина 2016-12-07 00:09:19

      У меня смешанное заболевание соединительной ткани, принимаю метипред. Возможен ли переход от метипреда к лечению плаквенилом. Метипред принимаю уже 6 лет, Начинала с 12мг и уменьшили до 4 мг, сейчас…
    • Ильдар 2016-12-03 17:31:38

      Здравствуйте.Имею множество хронических заболеваний с детства(гастродуоденит,синусит,пиелонефрит,простатит,нервная возбудимость и т.д)Хотелось бы узнать могут ли все эти болезни возникать в…
    • Фаина 2016-11-18 00:06:32

      Здравствуйте! Мне 56лет. У меня ревматоидный артрит с 1986г. с сильной деформацией пальцев рук и ног, эндопротезирование обеих коленных суставов. Сейчас Очень болят все суставы, особенно плечи…
    • Ирина 2016-09-27 07:47:52

      ЗДРАВСТВУЙТЕ! У меня 16 лет СЗСТ принимаю постоянно преднизолон 15мг, около месяца назад вырезали меланому 2ст, назначили лечение интерфероном, можно совмещать эти лекарства?
    • алина 2015-05-23 01:55:48

      Здравствуйте.Мне 25 лет.Два месяца назад поставили диагноз”Панникулит”(переносица,12 лет идёт процесс).До этого ставили стрептодермию.Первое проявление в 4 года возле губы(долго не проходил…

    Источник: https://online-diagnos.ru/illness/d/smeshannoe-zabolevanie-soedinitelnoy-tkani

    Люблю жить!
    Добавить комментарий