Спастический паралич

Спастический паралич

Спастический паралич

Различают центральные и периферические параличи. Лечение зависит от этиологии и характера паралича. В связи с этим центральный паралич называют спастическим. Патологические рефлексы являются группой весьма важных и постоянных симптомов центрального паралича.

Центральный паралич — следствие поражения как двигательной зоны коры мозга, так и любого отдела нервной системы, связывающего ее с периферичес­кими двигательными нейронами. 2. Повышение сухожильных и надкостничных рефлексов, также сопряженное с нарушением сдерживающих влияний центральных нейронов на перифери­ческие мотонейроны.

Основными чертами центрального паралича являются гипертония мышц, повышение сухожильных рефлексов, так называемые сопутствующие движения, или синкинезии, и патологические рефлексы. Гипертония, или спастичность мускулатуры, определяет другое наименование центрального паралича — спастический.

При центральных параличах верхняя конечность обычно приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе: кисть и пальцы также находятся в положении сгибания.

Сопутствующие движения, или синкинезии, наблюдаемые при центральном параличе, могут возникать в пораженных конечностях рефлекторно, в частности при напряжении здоровой мускулатуры.

Существует целый ряд синкинезии, характерных для центрального паралича.

Причины и симптомы паралича

Наиболее часто к спастичности приводят инсульт, черепно–мозговая и спинальная травмы, перинатальная энцефалопатия (детский церебральный паралич) и рассеянный склероз. М.И. Аствацатуровым. Россолимо и Бехтерева. Вследствие этого создается своеобразная поза: рука согнута в локтевом и лучезапястном суставах приведена к туловищу, а нога разогнута во всех суставах.

Диагностика паралича

Паралич лицевого нерва называют также «заячьим глазом» из-за характерных внешних проявлений. Парезы бывают врожденными (реже) и приобретенными.

Вначале ребенок испытывает неловкость в одной или нескольких конечностях, хуже пользуется ими. Постепенно состояние ребенка ухудшается и возникает паралич.

В случаях острых заболеваний нервной системы (например, инсульта, полиомиелита, невритов, полиневритов) парезы или даже параличи развиваются быстро или даже внезапно.

Профилактика паралича

Иногда парезы (параличи), быстро (внезапно) начавшись, через минуты, часы или несколько дней полностью исчезают. При параличе лицевого нерва без консультации с невропатологом в этом случае не обойтись. В основе центрального паралича (пареза) лежит органическое поражение центрального двигательного нейрона.

Что такое паралич?

Полезны ЛФК и массаж. Играют роль и процессы сморщивания в парализованных мышцах. При лечении параличей, вызванных поражением центральной нервной системы, широко используются роботизированные комплексы, способствующие восстановлению двигательных функций. Паралич — это серьезные изменения в организме, ведущие к утрате и нарушению двигательных функций.

При диагностике паралича в месте противоположном месту поражения ЦНС, его называют перекрещенный или контралатеральный паралич. При нахождении очага поражения на парализованной стороне, говорят о неперекрещенном или ипсилатеральном параличе. По степени и локализации паралич подразделяется на тетраплегию, моноплегию, гемиплегию и параплегию.

В большинстве случаев патологический очаг вызывает поражение не всех структур двигательной зоны коры и корково-спинномозговых путей, к тому же часть этих путей не подвергается перекресту. Поэтому на противоположной относительно патологического очага стороне тела никогда не поражаются все мышцы. Чаще в большей степени нарушена функция мышц кисти и плеча, затем — голени.

Периферический (вялый, атрофический) паралич или парез:

При расторможенности периферических ней­ронов в связи с ослаблением сдерживающего влияния церебральных структур эти врожденные рефлексы появляются вновь и уже рассматриваются как па­тологические. У больных с центральным гемипарезом обычно со временем формируются поза и походка Вернике—Манна.

Паралич лицевого нерва:

Ответная реакция — ритмичное чередование сгибания и разгибания стопы в течение всего периода, пока обследующий натягивает пяточное (ахиллово) сухожилие. Обследующий большим и указательным пальцами захваты­вает верхний полюс надколенника и после этого резко смещает его в сторону голени и удерживает его в этом положении.

При поражении пирамидных путей выше уровня шейного утолщения спин­ного мозга могут вызываться и кистевые патологические рефлексы, которые в основном можно рассматривать как аналоги стопных.

При защитном бедренном рефлексе Ремака в ответ на штриховое раздражение кожи передней поверхности бедра возникает подошвенное сгибание стопы и пальцев.

Защитные рефлексы могут возникать и при случайных раздражениях тела: прикосновении простыни, движении воздуха и т.д.

Наряду с органическими поражениями двигательной системы встречаются параличи и парезы истерического характера.

Иногда возникают психогенные (истерические) параличи и Парезы, при которых признаки поражения нервной системы не выявляются. В медицине паралич характеризуется по степени проявления, стойкости и локализации. 6.

В отличие от периферического паралича при центральном параличе от­сутствует реакция перерождения (или дегенерации) мышц и нервов.

Источник: http://amanfertul.ru/spasticheskiy-paralich/

Спастический парапарез нижних конечностей у взрослых

Спастический паралич

Если поражается позвоночный столб, то это может стать причиной самых тяжелых последствий. Одними из таких последствий являются нарушения функциональности нижних конечностей.

Не редко это проявляется в виде спастического парапареза, когда в ногах значительно уменьшаются силы.

Это крайне отрицательно влияет на качество жизни человека, трудоспособность людей, чья деятельность связана с нахождением на ногах, значительно падает.

Нарушения двигательных функций может проявляться по разному, бывает спастический гемипарез, когда нарушаются движения руки и ноги с одной стороны.

Надо сказать, что правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний.

Нижняя гимеплегия опасна тем, что если её вовремя не лечить, то вскоре могут подвергнуться поражению и верхние конечности, причем начинается атрофирование мышц и могут начаться подергивания фабриллярного типа.

Причины заболевания

Нижний спастический парапарез (он ещё называется спастическая параплегия) образовывается под воздействием патологии импульса, который проходит по двигательным волокнам, которые идут к ногам от головного мозга.

Так что если в центральном или перефирическом отделе нервной системы образовываются какие-то нарушения, то это может стать причиной такого недуга.

Однако, если поражаются обе конечности, то речь чаще всего идет о патологическом состоянии спинного мозга, также может быть поражен позвоночник поясничного или грудного отдела. По каким же причинам может образоваться такая ситуация? А вот по каким:

  • повреждения, носящие травматический характер;
  • диски подвержены грыже;
  • позвоночный канал поражен стенозом;
  • имеются различные опухоли;
  • спинальная артерия закупорена;
  • имеются гематомы;
  • абсцессы эпидурального характера;
  • склероз рассеянного типа;
  • токсическая или инфекционная миелопатия.

Такой недуг образовывается ещё по разным причинам, здесь большое значение имеют инфекционные, компрессионные факторы, а также большое значение имеет наследственность. Причем, все это может не только касаться проводящих путей спинного мозга, но и волокна переферии, особенно, если наблюдается синдром «конского хвоста».

Какими бы не были причина заболевания, итог один — сила мышц ног значительно уменьшается, а может быть даже паралич в легкой форме.

Причем до паралича ног недуг может дойти достаточно быстро, если его не лечить, и здесь может быть поражение как левосторонней части тела, так и правосторонний парез встречаются одинаково часто.

Как классифицируется спастическая параплегия?

Если говорить про то, как такой недуг себя проявляет, здесь следует сказать о разного рода особенностях, причем здесь все находится в прямой зависимости от уровня поражения и насколько патология выражена.

Все это должен определить доктор, когда осматривает пациента.

Процесс патологии может иметь место развития разное, поэтому и классифицируется он по разному: парезы могут быть центральными или спастическими, а также вялыми и перифирическими.

Если говорить о первых вариантах, то из возникновение осуществляется при повреждении первого нейрона двигательного пути. Причем, стартуют такие недуги в моторном отделе коры головного мозга, то есть непосредственно в области лба, а кончается патология в переднем отделе спинного мозга. Если наблюдается парез вялого типа, то значит речь идет о нарушении второго двигательного нейрона.

Патологические изменения выражаются по разному, однако общую классификацию описать все же представляется возможным:

  • легкая форма;
  • умеренная форма;
  • глубокая форма.

Если говорить о том, каким образом осуществляется степень снижения силовых функций, то для это существует клиническая оценка, для чего проводится медицинское обследование больного.

Причем, такое обследование должно быть проведено вне зависимости от того, о каких формах патологии идет речь, то есть и при центральных повреждениях и при периферических.

Когда осуществляется врачебный осмотр, то первым делом надо узнать, насколько нервная система подвержена поражению и насколько снижены силовые функции мышц нижних конечностей. Именно таким образом и проводится классификация патологии.

О симптоматике

Очень важно вовремя определить признаки, которая дает спастическая параплегия, это очень поможет при лечении такой патологии.

Определение характерных признаков пареза можно сделать во время медицинского осмотра, однако, чаще всего люди сами замечают, что их ноги начинают постепенно слабеть.

Так что, люди сами приходят в стационар, поскольку ослабевшие ноги создают серьезные проблемы в повседневной жизни.

Надо отметить, что слабость в мышцах нижних конечностей является далеко не единственным признаком такого недуга, клиническая картина предполагает наличие и других симптомов. Так, спастический парапарез может характеризоваться такими признаками:

  • мышцы могут быть подвергнуты гипертонусу, говоря другими словами, ноги сами по себе складываются по принципу складного ножа;
  • сухожильные и поверхностные рефлексы начинают усилятся и угнетаться;
  • могут появиться признаки, которые носят явно патологический характер, это касается сгибательной и разгибательной функции.

При поражении мотонейрона периферического типа, могут наблюдаться и иные нарушения. Могут образовываться парезы вялого типа, причем они проявляются признаки, которые имеют противоположную форму тем, что имеются при спастической форме недуга. И здесь уже симптомы такие:

  • тонус мышц сильно снижается (то есть речь идет о гипотонии), а может быть так, что мышечный тонус вообще отсутствует (тогда речь идет уже об атонии);
  • сухожильные рефлексы находятся в угнетенном состоянии;
  • нижние конечности подвергаются гипотрофии;
  • отдельные мышечные волокна начинают фасцикулярно подергиваться.

Все это становится причинами нарушений статодинамического характера, то есть человек при ходьбе начинает чувствовать себя неуверенно, время от времени он вообще падает.

Расстройства неврологического характера приводят к прогрессированию недуга, если сначала в мышцах просто ощущалась слабость, то потом нижние конечности просто может полностью парализовать.

То есть человек не ходить, не вставать не может, и становится в сущности инвалидом, и без посторонней помощи обходится не может.

Так что, становится понятно, насколько важно вовремя выявить патологию и начать своевременное лечение, чтобы не допустить всех этих негативных последствий. Обращение к врачу при наличии даже самых незначительных симптомах должно быть обязательным.

О диагностике

Если у человека начались проявления подобного недуга, то нужно провести полноценное медицинское обследование, причем здесь нельзя ограничиться только клиническим осмотром, есть и другие способы.

Очень важно определить причину, по которой возникли нарушения такого типа, именно тогда можно будет лечить больного успешно в дальнейшем.

Для того, чтобы определить, насколько поражены периферические и центральные отделы нервной системы, необходимо провести такие процедуры:

  • сделать рентген позвоночника;
  • МРТ и компьютерная томография;
  • надо провести миелографию;
  • очень важно исследовать цереброспинальную жидкость;
  • важно сделать анализ крови, причем как общего так и биохимического типа.

Очень важно, чтобы человек был в обязательном порядке осмотрен неврологом, так как именно он занимается назначением лечебного процесса.

Лечебный процесс

Для устранения нижнего спастического парапареза, необходимо в первоочередном характере ликвидировать причину, которая вызвала недуг. Так что, необходимо усиленно бороться с основным заболеванием, которые стало причиной проблем неврологического типа.

Очень важно вместе с этим заниматься мероприятиями восстановительного характера, что способствует облегчению последствий патологического процесса. Если все сделать правильно, то человек достаточно скоро может снова жить полноценной жизнью.

Однако, не стоит забывать, что спастический нижний парапарез является не только опасным, но и коварным заболеванием, поэтому всегда могут быть самые неожиданные и негативные последствия.

Терапия медикаментозного типа

При таком заболевании активно применяются различные лекарственные препараты, способные уменьшить проводимость нервов и помогают нормализовать тонус мышц. А ещё надо в обязательном порядке использовать медикаментозные средства, которые борются с причинами слабости в ногах. Причем, нужно учитывать, что каждая форма болезни лечится своими медикаментозными средствами.

На первом этапе лечебного процесса применяются лекарственные препараты в виде инъекций, потом можно переходить на потребление таблеток.

Очень важно, чтобы любые лекарственные средства применялись исключительно по врачебной рекомендации. Если говорить о самолечении, то здесь оно категорически запрещено, станет только хуже.

Парапарез нижних конечностей может эффективно лечить только опытный квалифицированный специалист.

Физиотерапевтические методы

Если заболевает позвоночный столб и спинной мозг, в результате чего поражаются нижние конечности, то лечить такие недуги можно не только медикаментозными средствами. Отлично зарекомендовала себя при лечении спастичности физиотерапия.

Если грамотно использовать такие процедуры, то это благотворно влияет на кровообращение и процесс обмена в нижних конечностях. Также значительно уменьшаются явления спастического типа, а при правильном использовании таких методов может быть стимулирована нервная проводимость.

Здесь могут быть применены самые разные методики: лечение лазером, магнитная терапия, парафиновая терапия, лечение грязями и водами.

Однако, не стоит забывать о том, что не смотря на всю эффективность физиотерапевтических средства, они имеют определенные показания. Особенно это актуально, когда имеются различные опухоли, поэтому назначением таким процедур занимается исключительно специалист.

Гимнастика и массаж

Очень важна лечебная физкультура, которая отлично себя зарекомендовала себя в период реабилитации. Здесь в первое время очень эффективно делать элементарные сгибания и разгибания ног, именно таким образом и осуществляется поддержка тонуса в мышцах.

Гимнастический комплекс должен быть для каждого пациента разработан сугубо в индивидуальном порядке, при разрабатывании учитываются все особенности организма.

Сначала все упражнения делаются медленно, постепенно темп и нагрузка увеличиваются.

Для устранения последствий такого рода патологий лечебная гимнастика играет большую роль, также она очень помогает восстанавливать функции движения организма.

Для поддержания соответствующего тонуса в мышцах хорошо зарекомендовал себя массаж, с его помощью явления спастического типа значительно уменьшаются и тканевая трафика улучшается.

Здесь хорошо себя зарекомендовал массаж классического типа, при которых тело поглаживается, разминается, растирается.

Этот метод очень хорошее дополнение к основным методам лечения, причем массировать надо не только ноги, но и спину.

Оперативное вмешательство

Если ситуация тяжелая, то надо прибегать к помощи нейрохирургов. Здесь проводится декомпрессия спинного мозга, удаляются образования (отломки костей, абсцессы, опухоли и гематомы), которые носят патологический характер, а потом необходимы мероприятия реабилитационного типа, если все делать по указанию врачей, то двигательные функции в скором времени будут полностью восстановлены.

Несомненно, спастическая параплегия является очень серьезным заболеванием, здесь нужно действовать своевременно и активно. Очень важно лечить болезнь без промедления, так как каждый упущенный день уменьшает шансы на успешный исход лечения.

И ещё для успешного лечения очень важна моральная составляющая пациента — если он намерен до последнего противостоять коварному недугу, не опускать руки, готов следовать всем медицинским рекомендациям, то шансы на успех значительно возрастают.

ПАРЕЗ И ПАРАЛИЧ. Что такое парез? Что такое паралич? (врач разъясняет) Восстановление ходьбы при спастическом гемипарезе Шейник. Как убирать спастику. ДЦП. Спастическая диплегия.Тетрапарез. Восстановление до здорового состояния. Реабилитация парезов нижней конечности Лфк ребенку с спастическим тетрапарезом ПОМОГИТЕ ОЛЕ ВСТАТЬ НА НОГИ! МОИ ДОСТИЖЕНИЯ! Правосторонний спастический гемипарез. Динамика восстановления. Right-sided spastic hemiparesis. ДЦП. Соня. Нижний спастический парапарез. Павлик. Левосторонний гемипарез Максик: нижняя параплегия, приведение ног на подвесе Спастический тетрапарез (ДЦП) у детей. Куаныш на девятой процедуре

Источник: http://medistoriya.ru/nevrologiya/spasticheskiy-paraparez.html

Формы ДЦП

Спастический паралич

Конкретные формы ДЦП определяются исходя из степени, типа и локализации аномалий у пациента. Врачи классифицируют церебральный паралич по типу расстройства движения: спастический (напряженные мышцы), атетоидный (судорожные движения) либо атаксический (нарушены баланс и координация).

К этим типам добавляются любые дополнительные симптомы, которые позволяют уточнить диагноз. Зачастую для описания типа детского церебрального паралича используется информация о нарушениях, затрагивающих конечности.

Для наименования самых распространённых форм рассматриваемого заболевания применяются латинские термины, описывающие местоположение или количество повреждённых конечностей в сочетании с терминами «парез» (ослабление) или «плегия» (паралич).

К примеру, термин «гемипарез» указывает на то, что конечности ослаблены только на одной стороне тела, а термин «тетраплегия» означает паралич всех конечностей.

Спастический паралич/гемипарез

Данный тип церебрального паралича, как правило, поражает плечо и кисть руки на одной стороне тела, однако он может также затрагивать ногу.

У недоношенных детей, как правило, обусловлен перивентрикулярным геморрагическим инфарктом (в большинстве случаев – односторонним) и врожденной церебральной аномалией (к примеру, шизэнцефалией) или ишемическим инфарктом.

У доношенных детей основной причиной является внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (наиболее часто локализуется в бассейне средней мозговой артерии).

Дети, страдающие от спастической гемиплегии, как правило, начинают ходить позже и передвигаются на цыпочках из-за жесткого сухожилия пятки. У пациентов с данным диагнозом зачастую конечности значительно короче и тоньше, чем у детей, не имеющих отклонений от развития.

У ряда больных развивается сколиоз (искривление позвоночника). В зависимости от локализации наличествующего повреждения мозга, у ребенка со спастической гемиплегией могут наблюдаться судороги.

Развитие речи также будет замедлено и, в лучшем случае, может быть удовлетворительным, интеллект, как правило, в норме.

Исходя из вышеизложенного, уровень социальной адаптации ребенка, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальным развитием пациента. Нередко случаются фокальные эпилептические приступы;

Спастическая диплегия/дипарез

Наиболее распространённая разновидность ДЦП (на долю данной формы заболевания приходится ¾ всех спастических видов церебрального паралича). Форма характеризуется ранним развитием контрактур, деформаций суставов и позвоночника. Преимущественно выявляется у детей, родившихся до срока (последствия перивентрикулярной лейкомаляции, внутрижелудочковых кровоизлияний или иных факторов).

Данный вид церебрального паралича характеризуется мышечной скованностью, затрагивающей преимущественно нижние конечности, влияние на руки и лицо менее заметно, однако руки могут быть несколько неуклюжими.

Сухожильные рефлексы гиперактивны, пальцы указывают вверх. Напряженность определенных мышц ног заставляет ноги двигаться, как «ножницы». Детям с таким диагнозом могут потребоваться ходунки или скобы на ноги.

Интеллект и речевые навыки, как правило, развиваются нормально.

К наиболее распространённым проявлениям также относятся: дизартрия, наличие элементов псевдобульбарного синдрома и т. п.

Зачастую встречаются патологические нарушения черепных нервов: нарушения слуха, умеренное снижение интеллекта (в большинстве случаев, обусловлено влиянием на ребёнка окружающей среды: сегрегация и оскорбления затрудняют развитие), сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов.

Данная форма наиболее благоприятна в плане социальной адаптации – её степень может достигать уровня здоровых людей (при условии хорошего функционирования рук и нормального умственного развития).

Спастическая тетраплегия/тетрапарез

Самая тяжелая форма ДЦП, зачастую сопровождается умеренной и тяжелой отсталостью в умственном развитии. Это обусловлено широким распространением повреждений головного мозга или значительными пороками развития головного мозга.

Может быть вызвана внутриутробными инфекциями и перинатальной гипоксией с диффузным повреждением полушарий головного мозга.

У недоношенных детей основной причиной развития данной формы ДЦП является селективный некроз нейронов в сочетании с перивентрикулярной лейкомаляцией, а у доношенных – диффузный либо селективный некроз нейронов и имеющее место при внутриутробной хронической гипоксии парасагитальное поражение мозга. У 50% детей наблюдается эпилепсия.

Дети зачастую страдают от серьёзной скованности в конечностях при вялой и расслабленной шее. Форма характеризуется ранним формированием контрактур, а также деформаций конечностей и туловища.

Почти в половине случаев расстройства опорно-двигательной системы сопровождаются патологиями черепных нервов: атрофией зрительных нервов, косоглазием, нарушениями слуха и псевдобульбарными расстройствами.

Зачастую у детей отмечают микроцефалию, носящую вторичный характер. Пациенты с тетраплегией редко способны к ходьбе, испытывают затруднения с речью и её пониманием. Припадки наблюдаются часто, их очень тяжело контролировать. Отсутствие мотивации и тяжелые дефекты моторики рук исключают простую трудовую деятельность и самообслуживание;

Дискинетический церебральный паралич

(также включает в себя атетоидные, хореоатетоидные и дистонические виды заболевания)

Данный тип ДЦП характеризуется медленными и неконтролируемыми судорожными движениями рук и/или ног. Одной из наиболее частых этиологических причин развития данной формы ДЦП является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых, сопровождавшаяся развитием ядерной желтухи.

При данной форме ДЦП в большинстве случаев повреждаются структуры слухового анализатора и экстрапирамидной системы. Клиническая картина характеризуется наличием гиперкинезов: хореоатетоз, атетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни имеют место диатонические атаки), глазодвигательные нарушения, дизартрия, нарушения слуха.

Ярким проявлением заболевания являются непроизвольные движения, слюнотечение, повышение мышечного тонуса, которые могут сопровождаться парезами и параличами. Нарушения речи наиболее часто наблюдаются в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка конечностей и туловища.

Интеллект пациента патология затрагивает редко. Дети с хорошим интеллектуальным развитием могут закончить обычную школу, среднее специальное или высшее учебное заведение, пройти адаптацию к трудовой деятельности.

Атаксический церебральный паралич

Редкий подвид ДЦП, который оказывает влияние на баланс и глубину восприятия. Характеризуется низким тонусом мышц (гипотонус), высокими периостальными и сухожильными рефлексами, атаксией.

Зачастую сопровождается речевыми расстройствами в форме псевдобульбарной или мозжечковой дизартрии. Возникает при преобладающем повреждении мозжечка, и, согласно предположениям, лобных долей (вследствие родовой травмы).

Также факторами риска являются врождённые аномалии развития и гипоксически-ишемические факторы.

Дети зачастую имеют плохую координацию движений и передвигаются, пошатываясь, ненормально широко расставляя ноги.

Они испытывают затруднения с выполнением быстрых и точных движений (застегивание рубашки, письмо, рисование).

Также они могут быть подвержены тремору, при котором каждое сознательное движение – такое, как взятие предмета – сопровождается дрожью в конечностях, которая ухудшается по мере приближения рук к объекту;

Клинически заболевание характеризуется обычным для церебрального паралича симптомокомплексом (атаксия, мышечная гипотония) и различными симптоматическими проявлениями мозжечковой асинергии (дизартрия, интенционный тремор, дисметрия).

При данной форме ДЦП имеет место умеренная задержка развития интеллекта, в некоторых случаях наблюдается олигофрения в степени имбецильности.

Более чем 50% диагностированных случаев атаксического церебрального паралича относятся к ранее нераспознанным наследственным атаксиям.

Смешанные типы

К данной категории относятся заболевания, симптоматические проявления которых не соответствуют ни одному указанному выше типу детского церебрального паралича. К примеру, у ребенка со смешанным ДЦП часть мышц может быть чрезмерно напряженной, в то время как другие – чрезмерно расслаблены.

« предыдущая страница  |  продолжение статьи »

Материал оказался полезным?   

Источник: http://abromed.ru/diseases/neurology/cerebral-palsy/types/

Наследственная спастическая параплегия

Спастический паралич

Наследственная спастическая параплегия

представляет собой генетически гетерогенную группу заболеваний, наследующихся по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному типам, ядром клинической картины которых является прогрессирующий нижний спастический парапарез.

В большинстве семей (свыше 70 %) имеет место аутосомно-доминантное наследование болезни, соответствующее оригинальным описаниям Strumpell (1880—1904 гг.

); именно для аутосомно-доминантных случаев наследственной спастической параплегии является обоснованным использование широко распространенного эпонимического термина «болезнь Штрюмпеля».

С клинической точки зрения принято подразделять наследственную спастическую параплегию на две основные группы:

I

изолированная наследственная спастическая параплегия

;

II

параплегия “плюс”

, т. е. форма, осложненная развитием признаков мультисистемного поражения мозга и других органов.

ИЗОЛИРОВАННАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ СПАСТИЧЕСКАЯ ПАРАПЛЕГИЯ

Изолированная наследственная спастическая параплегия наблюдается значительно чаще, чем осложненные формы болезни. При изолированной спастической параплегии могут иметь место все основные типы наследования, что свидетельствует о значительной гетерогенности данного заболевания.

Этиология и патогенез

Изолированные формы наследственной спастической параплегии обусловлены повреждением ряда генов, расположенных в различных хромосомных локусах.

Гены аутосомно-доминантной изолированной спастической параплегии картированы на хромосомах 2р, 8q, 12q,I4q, 75q и 9q. Первичные молекулярные дефекты при данных формах заболеваний не установлены, за исключением наиболее частой формы аутосомно-доминантной спастической параплегии, вызываемой мутациями гена спастина на коротком плече 2-ой хромосомы.

В ряде семей с аутосомно-рецессивной изолированной спастической параплегией заболевание обусловлено мутациями в гене параплегине, расположенном на хромосоме 16q и кодирующем синтез белка из семейства митохондриальных АТФаз.

Это свидетельствует о ключевой роли повреждения процессов окислительного фосфорилирования в патогенезе данного заболевания.

Еще два, пока неустановленных, гена аутосомно-рецессивной изолированной спастической параплегии локализованы на хромосомах 8q и 15q.

Х-сцепленные формы наследственной спастической параплегии обусловлены мутациями в генах протеолипидного протеина (хромосома Xq22) и фактора адгезии нейронов (Xq28).

Патоморфология

Наследственная спастическая параплегия характеризуется дегенерацией пирамидных трактов боковых столбов спинного мозга, минимальной в шейном отделе и усиливающейся в каудальном направлении.

Выявляются также изменения задних столбов, спиноцеребеллярных и переднего пирамидного трактов.

На поздних стадиях болезни могут отмечаться вовлечение пирамидных волокон в стволе мозга и частичная гибель клеток Беца двигательной зоны коры полушарий большого мозга.

Клиника

Первые симптомы заболевания могут развиваться практически в любом возрасте – от 1-го до 7-го десятилетия жизни, что связано с генетической гетерогенностью наследственной спастической параплегии. Более раннее начало (до 10-15 лет) характерно для аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных форм.

При изолированной наследственной спастической параплегии в начальной стадии болезни типичны жалобы на скованность и быструю утомляемость ног при ходьбе и беге, стягивающие судороги в мышцах ног.

Постепенно развивается типичная спастическая походка с затруднением сгибания ног в коленных и тазобедренных суставах, затруднением отрывания стоп от пола; при многолетнем течении формируются контрактуры и де-формации стоп, резко выраженный поясничный лордоз.

!!! характерной особенностью пирамидного синдрома при данном заболевании является преобладание спастичности над парезами, при этом спастичность в ногах в положении лежа обычно выражена в меньшей степени, чем при ходьбе

!!! повышение мышечного тонуса и парезы мышц рук наблюдаются исключительно редко и лишь в самой поздней стадии заболевания

При неврологическом осмотре у больных обнаруживаются:

•резко повышенные сухожильные рефлексы, клонусы, стопные и кистевые патологические знаки;•иногда могут отмечаться легкий интенционный тремор, нистагм, императивные позывы к мочеиспусканию, снижение вибрационной чувствительности.

В соответствии с особенностями клинической картины и течения болезни выделяют два типа изолированной наследственной спастической параплегии:

I тип («доброкачественный») изолированной наследственной спастической параплегии

– характерно относительно раннее начало (до 30-35 лет) и очень медленное прогрессирование; у таких больных на протяжении десятилетий могут отсутствовать выраженные парезы и даже какие-либо серьезные субъективные жалобы, а несомненная пирамидная симптоматика выявляется только при неврологическом осмотре; первые жалобы и отчетливые двигательные расстройства, типичные для болезни Штрюмпеля, появляются лишь на 4-5-десятилетии жизни, при этом многие больные вплоть до преклонного возраста продолжают вести активный образ жизни;

II тип изолированной наследственной спастической параплегии

– болезнь манифестирует в более позднем возрасте (после 35-40 лет) и характеризуется сравнительно быстрым прогрессированием с развитием выраженной спастичности, отчетливых парезов, расстройств глубокой чувствительности и тазовых функций, тяжелой инвалидизацией больных.

Диагностика

Наиболее характерным параклиническим признаком наследственной спастической параплегии является картина атрофии спинного мозга на всем его протяжении (особенно в каудальных отделах), выявляемаяпри проведении МР-томографии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить в первую очередь с рассеянным склерозом.

Помимо положительного семейного анамнеза, в пользу наследственной спастической параплегии свидетельствует отсутствие ремиссий, сравнительно изолированная симметричная пирамидная симптоматика с преобладанием спастичности над парезами и отсутствием признаков многоочагового поражения центральной нервной системы, сохранность брюшных рефлексов, зрения (в том числе по данным зрительных вызванных потенциалов), отсутствие очаговых изменений в веществе головного и спинного мозга (поданным КТ и МРТ).

Объемный процесс с компрессией спинного мозга или двигательной области коры (парасагиттальная менингиома) может быть исключен на основании результатов КТ и МРТ, спондилографии, исследования цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

В случаях с ранним началом следует дифференцировать заболевание с частой формой детского церебрального паралича – спастической диплегией (болезнью Литтла).

Важно помнить, что при болезни Литтла нередко имеется указание на действие соответствующего фактора в перинатальном периоде (родовая травма, асфиксия, резус-конфликт); кроме того, для болезни Литтла характерны непрогрессирующее течение и даже определенная компенсация неврологического дефекта с течением времени.

У больных с Х-сцепленной формой спастической параплегии, а также в спорадических случаях у мужчин необходимо проводить дифференциальный диагноз с адренолейкодистрофией и особой формой данного заболевания – адреномиелоневропатией, что требует исследования содержания фракции жирных кислот с разветвленной цепью в плазме и культуре ткани фибробластов.

Лечение

Основным подходом в лечении наследственной спастической параплегии является в настоящее время назначение симптоматической терапии, направленной на уменьшение спастичности.

Наиболее эффективными являются препараты баклофен (10-30 мг в сутки) и сирдалуд (до 20 мг в сутки), которые должны приниматься постоянно в строго индивидуальной, оптимизированной дозировке.

Лечение обычно начинается с минимальных доз, с последующим медленным их повышением до достижения необходимого клинического эффекта.

По мере прогрессирования заболевания поддерживающую дозу миорелаксантов приходится постепенно поднимать.

!!! быстрое наращивание дозы антиспастических препаратов и их передозировка могут на фоне уменьшения спастичности приводить к усилению выраженности парезов и ухудшению походки

Важное место в лечении занимают различные физиотерапевтические процедуры, направленные на борьбу со спастичностью и контрактурами: электрофорез оксибутиратанатрия на область ног, парафин или озокерит, расслабляющий массаж. Рекомендуются постоянные занятия лечебной физкультурой.

Рациональная антиспастическая терапия во многих случаях дает возможность больному на протяжении длительного времени сохранять трудоспособность и активный образ жизни, чему способствует относительно благоприятное течение болезни при большинстве клиническихформ изолированной наследственной спастической параплегии.

ОСЛОЖНЕННЫЕ ФОРМЫ НАСЛЕДСТВЕННОЙ СПАСТИЧЕСКОЙ ПАРАПЛЕГИИ

(наследственная спастическая параплегия “плюс”)

Параплегии “плюс”, или осложненные формы наследственной спастической параплегии, представляют собой исключительную редкость и описаны в единичных семьях.

Краткая характеристика наиболее четко очерченных клинических вариантов осложненной наследственной спастической параплегии

Синдром Тройера – наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание начинается в раннем детстве, нередко с задержки двигательного развития и речи. Изменения походки отмечаются обычно с самого начала самостоятельной ходьбы.

К прогрессирующему спастическому парапарезу присоединяются дистальные атрофии рук и ног, псевдобульбарный синдром, иногда в сочетании с хореоатетозом конечностей и лицевой мускулатуры, нистагмом, нарушениями вертикальных движений глазных яблок, расстройством сфинктеров, угнетением ахилловых рефлексов, “полой стопой”.

При электронейромиографии выявляется умеренное снижение скорости проведения импульсов по двигательным нервам конечностей и исчезновение потенциала действия чувствительных нервов.

Известны и другие редкие варианты наследственной спастической параплегии в сочетании с мышечными атрофиями, описанные в ряде семей с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типами наследования и различным возрастом дебюта болезни. Атрофии могут охватывать преимущественно мелкие мышцы кисти либо иметь фенотипическое сходство с болезнью Шарко-Мари; описаны также злокачественные формы, напоминающие клиническую картину бокового амиотрофического склероза.

Синдром Шегрена-Ларссона – заболевание, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу. Ген локализован на хромосоме 17.

Заболевание проявляется уже на 1-м году жизни и характеризуется нижним спастическим парапарезом (который обычно носит непрогрессирующий характер), расстройствами психики, эпилептическими припадками.

Специфическим клиническим проявлением данного синдрома являются врожденные изменения кожи в виде ихтиоза.

Наследственная спастическая параплегия с нарушением зрения представляет собой гетерогенную группу синдромов. Зрительные расстройства у больных обусловлены пигментной дегенерацией сетчатки или атрофией зрительных нервов.

В подавляющем большинстве случаев тип наследования – аутосомно-рецессивный; в отдельных семьях с атрофией зрительных нервов описана доминантная передача гена.

Следует подчеркнуть важность тщательного офтальмологического обследования всех консультируемых лиц в семьях с данными формами спастической параплегии, поскольку изменения сетчатки и зрительных нервов субъективно проявляются позднее основных неврологических симптомов или протекают субклинически на протяжении всего течения болезни.

Из дополнительных симптомов, выявляемых у ряда больных, чаще всего встречаются умственная отсталость, дистальные амиотрофии рук и ног (синдром Кьеллина), дизартрия, легкая мозжечковая дисфункция, нистагм, глухота, «полая стопа». Важное значение в диагностике имеют электроретинография и зрительные вызванные потенциалы, позволяющие выявить скрытые изменения сетчатки и зрительных нервов.

Наследственная спастическая параплегия с сенсорной невропатией. Описаны случаи данной формы спастической параплегии как с аутосомно-рецессивным, так и аутосомно-доминантным типами наследования.

Характерно сочетание спастических нарушений с прогрессирующей сенсорной невропатией в ногах, реже – в руках, что проявляется расстройствами всех видов чувствительности по дистальному типу, ланцинирующими болями в ногах, трофическими язвами стоп и ладоней; в наиболее тяжелых случаях -мутиляциями пальцев.

При электронейромиографии регистрируется отсутствие потенциала действия чувствительных нервов конечностей. Морфологическое исследование выявляет дегенерацию задних столбов спинногомозга, клеток спинномозговых ганглиев, волокон периферических нервов.

По данным литературы, в единичных семьях выявлены другие формы осложненной наследственной спастической параплегии, отличающиеся наличием тех или иных редких клинических проявлений – экстрапирамидных симптомов (ригидности, дистонии, хореоатетоза), мозжечковой атаксии, псевдобульбарного паралича, нарушения кожной пигментации и т. д. Гены указанных вариантов осложненной наследственной спастической параплегии не установлены, в связи с чем вопрос об их нозологической принадлежности остается открытым.

Основные принципы лечения осложненных форм наследственной спастической параплегии аналогичны таковым, применяемым при изолированных формах заболевания.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=946

Люблю жить!
Добавить комментарий