Т-клеточная лимфома: периферическая, ангиоиммунобластная, неходжкинская, анапластическая

Содержание
  1. Характерные признаки Т-клеточных лимфом
  2.  Классификация неходжкинских заболеваний
  3. Характеристика Т-клеточных лимфом
  4. Причины возникновения патологии
  5. Симптоматика и диагностирование заболевания
  6. Неходжкинские лимфомы
  7. Причины неходжкинских лимфом
  8. Диагностика неходжкинских лимфом
  9. Лечение неходжкинских лимфом
  10. Т-клеточная лимфома: симптомы, лечение и прогноз
  11. Классификация
  12. Стадии заболевания
  13. Симптомы
  14. Диагностика
  15. Лечение
  16. Прогноз
  17. Нодальные Т-клеточные лимфомы у взрослых
  18. Список сокращений
  19. Термины и определения
  20. 1.1 Определение
  21. 1.2 Этиология и патогенез
  22. 1.3 Эпидемиология
  23. 1.5 Классификация
  24. 1.6 Клинические признаки
  25. 2.1 Жалобы и анамнез
  26. Т-клеточные лимфомы: виды, симптомы, диагностика, лечение и прогноз
  27. Что такое Т-клеточные лимфомы
  28. Классификация
  29. Стадии развития
  30. Микоз грибовидный
  31. Клинические проявления кожной формы лимфом
  32. Симптоматика периферических лимфом
  33. Диагностика
  34. Терапия
  35. Т-клеточная лимфома: прогноз

Характерные признаки Т-клеточных лимфом

Т-клеточная лимфома: периферическая, ангиоиммунобластная, неходжкинская, анапластическая

Важно знать!

 Малышева рассказала как решить проблемы лимфосистемы и улучшить иммунитет. 
Читать далее… 

Т-клеточная лимфома относится к группе неходжкинских онкологических патологий, которые поражают лимфатическую систему. Такая гематологическая болезнь в основном проявляется у мужчин преклонного возраста, но может встречаться у женщин. Заболевание имеет эпидернотропное происхождение и характеризуется агрессивным развитием.

 Классификация неходжкинских заболеваний

Лимфатическая система человека – это основная защита человека от инфекционных болезней. Главными помощниками в борьбе с вирусами являются лимфоциты. Эти кровяные элементы делятся на три типа:

Неходжкинские болезни возникают вследствие видоизменения этих клеток, которые способны быстро мутировать и размножаться. В зависимости от названия лейкоцитов, принимающих участие в развитии болезни, лимфомы разделяются на опухоли NK-, В — и Т-клеточные.

Среди В-клеточных неходжкинских новообразований самым распространенной патологией являются:

Мы рекомендуем!

Для лечения и профилактики лимфоузлов и других воспалительных заболеваний лимфосистемы, вызванных попаданием в организм различных инфекций, ослаблением иммунитета или другими причинами, наши читатели успешно используют Метод Елены Малышевой. Внимательно изучив этот метод мы решили предложить его и вашему вниманию.

  • мантийноклеточная лимфома;
  • опухоль фолликулярная;
  • лимфома Беркитта;
  • плазмоцитома;
  • новообразование в маргинальной зоне;
  • мелкоклеточная лимфома.

NK клеточные опухоли формируются из атипичных NK- лейкоцитов. К новообразованиям вызванным мутацией Т-клеток относятся:

  1. Периферическая лимфома. Это заболевание лимфатической системы охватывает все разновидности Т-лейкоцитных образований кроме опухолей из незрелых клеток и острого Т-зависимого лейкоза.
  2. Лимфома Т-клеточная кожная. Данная патология образуется вследствие мутации Т или В клеток. В процессе размножения и деления, видоизмененные лейкоциты распространяются в слоях эпидермиса.
  3. Анапластическая крупноклеточная лимфома. При таком заболевании происходит нарушение иммунной системы человека, и здоровые клетки в организме становятся незащищенными и уязвимыми. Как следствие появляются узлы в области паха и в подмышечных зонах. Анапластическая крупноклеточная лимфома – это патология, при которой видоизмененные Т-лейкоциты очень быстро размножаются и распространяются в ткани.
  4. Ангиоиммунобластная Т-лимфома. Болезнь представляет собой уплотнения лимфоузлов. Такое новообразование составляют клетки плазмы и иммунобласты. Выявление данной опухоли опасно для жизни человека. В редких случаях пациенты с диагностированием ангиоиммунобластической лимфомы проживают более четырех лет.
  5. Лимфобластная лимфома. Редко встречающийся вид опухоли, который похож на острый лейкоз. При обострениях заболевания поражается костный мозг. При таком диагнозе шансы на выздоровления очень невелики.

Неходжкинские лимфомы это различные по структуре и строению заболевания, которые характеризуются разрастанием злокачественных клеток в лимфоретикулярных тканях. Патологический процесс охватывает костный мозг, лимфоузлы, пищеварительную систему, печень и селезенку. Опухоли неходжкинские встречаются намного чаще, чем болезнь Ходжкина.

Характеристика Т-клеточных лимфом

В зависимости от развития болезни различают индолентные и агрессивные неходжкинские лимфомы. Также крайне редко встречается ложное заболевание тканей. Эта болезнь имеет сходство с раковыми опухолями, но является новообразованием гематологического характера.

Индолентные патологии разделяются на несколько подвидов:

  • кожная первичная Т-клеточная лимфома;
  • подкожный панникулит
  • кожная лимфома в сочетании с лимфопролиферативными расстройствами;
  • грибковый микоз.

Опухоли индолентные – это пассивные новообразования замедленного развития. Агрессивные лимфомы отличаются интенсивностью своего роста. Такое заболевание включает в себя:

  • синдром Сезари;
  • агрессивная и первичная периферическую кожная Т-клеточная лимфома;
  • лимфома предварительна;
  • экстранодальная опухоль;
  • взрослый лейкоз.

Иногда пассивные опухоли могут переходить в лимфомы с агрессивным течением заболевания. В других случаях  Т-клеточная патология развивается со средней скоростью.

Причины возникновения патологии

До конца причины таких изменений в лимфатической системе не выявлены. Ученые полагают, что основным фактором формирования злокачественных Т-лейкоцитных опухолей является лейкозный человеческий Т-клеточный вирус первого типа. В основном выделяют несколько причин, которые влияют развитие Т-лимфом:

  • наследственная генетическая предрасположенность;
  • влияние на организм химических веществ, ультрафиолетовых и радиационных лучей в течение продолжительного времени;
  • воспалительные процессы в организме;
  • наследуемый иммунодефицит.

В группе риска люди преклонного возраста. Совокупность всех этих факторов и постоянные стрессы, переутомление организма и неправильное питание могут привести к видоизменениям в клетках тканей. Как результат – образование Т-клеточных лимфом кожи или клеточного периферического новообразования.

Симптоматика и диагностирование заболевания

По признакам развития клеточная Т-лимфома на 4 стадии:

  1. Патология поражает только одну область лимфатических узлов.
  2. Патология возникает только с одной стороны диафрагмы в дух узлах.
  3. Двухстороннее поражение диафрагмы.
  4. Модифицированные клетки разрастаются и распространяются по всей лимфатической системе, воздействуя на жизненно важные человеческие органы.

Заболевание четвертой степени может образовывать метастазы в печени, желудке, почках и костном мозге. Болезнь зачастую появляется вследствие обостренной запущенной патологии.

Симптомы модификации Т-клеток могут быть различные:

  • высокая степень потливости;
  • резкая и продолжительная потеря веса;
  • проблемы в пищеварении;
  • общая слабость в организме, раздражительность и сонливость;
  • изменения температуры тела с отклонениями от нормы в одну или другую сторону.

При кожных лимфомах в Т клетках появляются узелки, пятна, сыпи различной формы.

При обнаружении любых признаков видоизменения лейкоцитов необходимо сразу обратится к врачу. В онкологическом центре проводится первичный осмотр онкологом.  Следующий этап диагностики болезни – полная морфология заболевания.  Обязательно делается биохимический анализ крови, исследование мочи и выявление в плазменных клетках антител.

Полное обследование пациента при подозрении на Т-лейкоцитные видоизменения включает в себя компьютерную, магнитно-резонансную типографию и ультразвуковое исследование.

Завершающий прогноз лимфомы базируется на комплексном обследовании и зависит от вида поражения.  Немедленного лечения требуют агрессивные опухоли. В программу лечения в основном этих новообразований входит химиотерапия и лучевое облучение.  Удовлетворительным результатом является положительность ремиссии после лучевой терапии.

Вы когда-нибудь пытались избавиться от воспаленных лимфоузлов? Судя по тому, что вы читаете эту статью – победа была не на вашей стороне. И конечно вы не по наслышке знаете что такое:

  • появление воспалений на шее, подмышками. в паху…
  • боль при надавливании на лимфоузел
  • дискомфорт при соприкосновении с одеждой
  • страх онкологии

А теперь ответьте на вопрос: вас это устраивает? Разве воспаленные лимфоузлы можно терпеть? А сколько денег вы уже “слили” на неэффективное лечение? Правильно – пора с ними кончать! Согласны?

Именно поэтому мы решили опубликовать эксклюзивную Методику Елены Малышевой, в которой она раскрыла секрет быстрого избавления от воспаленных лимфоузлов и улучшения иммунитета
Читать статью…

загрузка…

Источник: https://prolimfouzel.ru/zabolevaniya/t-kletochnaya-limfoma.html

Неходжкинские лимфомы

Т-клеточная лимфома: периферическая, ангиоиммунобластная, неходжкинская, анапластическая

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза).

В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией).

На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы.

Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости неходжкинскими лимфомами.

Причины неходжкинских лимфом

Этиология лимфосарком неизвестна, в связи с чем правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития неходжкинской лимфомы. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся вирусные поражения (ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, гепатита С). Инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.

Риск развития неходжкинских лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах, ожирении, в пожилом возрасте, после перенесенной трансплантации органов.

Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), проведением лучевой и химиотерапии по поводу онкологического заболевания.

Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) – экстранодальными. По структуре опухолевой ткани неходжкинские лимфомы делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные.

По темпам прогрессирования неходжскинские лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным и относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов неходжкинских лимфом. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом.

Группа В-клеточных лимфом включает:

  • диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип неходжкинских лимфом (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
  • фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа неходжкинских лимфом. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
  • мелкоклеточную лимфоцитарную лимфомуи хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы неходжкинских лимфом, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
  • лимфому из мантийных клеток – в структуре неходжкинских лимфом составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
  • В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
  • В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов неходжкинских лимфом поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
  • макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с неходжкинскими лимфомами. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
  • волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип неходжкинской лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
  • лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% неходжкинских лимфом. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
  • лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

  • Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% – как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
  • периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных неходжкинских лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Варианты клинических проявлений неходжкинским лимфом сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения.

В большинстве случаев первым признаком неходжкинской лимфомы служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей.

При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ.

Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника.

Такие неспецифические симптомы неходжкинских лимфом, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы.

Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная неходжкинская лимфома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно.

При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса.

Абдоминальные неходжкинские лимфомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом.

Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Диагностика неходжкинских лимфом

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения.

Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо исследование клеточного субстрата опухоли.

С этой целью выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, это важно для выбора тактики лечения и определения прогноза неходжкинских лимфом.

Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки и др.; лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей и внутренних органов, МРТ.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, туберкулезе, токсоплазмозе, сифилисе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др.

Лечение неходжкинских лимфом

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию; их выбор определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного.

Хирургическое вмешательство обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, обычно ЖКТ. Лучевая терапия в качестве монотерапии неходжкинских лимфом используется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения химиотерапии.

Наиболее часто лечение неходжкинских лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией.

Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.

Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов.

Из альтернативных методов используются иммунохимиотерапия интерфероном, моноклональными антителами, трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местно распространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных всего 10-15%.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/non-hodgkin-lymphoma

Т-клеточная лимфома: симптомы, лечение и прогноз

Т-клеточная лимфома: периферическая, ангиоиммунобластная, неходжкинская, анапластическая

Лимфома – гематологическое заболевание лимфатической ткани (иногда встречается такое обозначение, как рак лимфатической системы). Т-клеточная лимфома развивается из Т-лимфоцитов.

Т клеточная лимфома относится к неходжкинским лимфомам. Среди заболеваний этого типа на Т-клеточную форму приходится около 15% клинических случаев. Наиболее распространена эта болезнь в странах Азии, регионе Карибского бассейна.

Заболеванию наиболее подвержены люди пожилого возраста; у детей и молодых лимфома этого типа встречается редко. В группу риска входят мужчины.

Не следует употреблять относительно лимфом термин «рак», так как это не синоним злокачественному образованию. Рак – это злокачественное новообразование, состоящее из клеток эпителия.

Классификация

Т-клеточная кожная лимфома – возникает как результат мутаций в Т-лимфоцитарных клетках. Данные изменения вызывают их активное размножение, деление и распространение в эпидермисе. Это наиболее часто встречающийся вид лимфомы. Т-клеточная лимфома с поражениме кожи представлена такими видами как грибовидный микоз и синдром Сезари.

Периферическая неспецифицированная Т-клеточная лимфома – результат мутации в Т- и NK-клетках. Для них характерно наиболее агрессивное развитие. Периферические лимфомы поражают внутренние органы.

Ангиоиммунобластная нодальная Т-клеточная лимфома – лимфатический узел уплотнен иммунобластами и плазматическими клетками. Постепенно структура лимфоузла стирается, и происходит патологический процесс формирования новых кровеносных сосудов.

Т лимфобластная лимфома – опухоль, состоящая из незрелых Т-лимфоцитов. Имеет ядро неправильной формы. Для нее характерно быстрое и обширное размножение и деление клеток.

Стадии заболевания

Международная классификация выделяет несколько стадий развития Т-клеточной лимфомы.

I стадия. Одна из областей лимфатических узлов затронута лимфомным процессом.

II стадия. В лимфомный процесс вовлечены две или более области лимфатических узлов, расположенные с одной стороны диафрагмы, которая находится между брюшной полостью и грудной клеткой.

III стадия. Лимфатические узлы, расположенные с двух сторон диафрагмы вовлечены в патологический процесс.

IV стадия. Лимфатический процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы: костный мозг, печень, желудочно-кишечный тракт, почки, сердце.

При обозначении стадии заболевания номер таковой сопровождают буквенным символом: A или B. Буква A, следующая после номера стадии, обозначает, что у больного отсутствуют такие симптомы: снижение массы тела, повышенная потливость в ночное время, лихорадка. Использование буквы B означает обратное – присутствие данных симптомов.

Симптомы

Существует много различных видов Т-клеточных лимфом, и, соответственно, клиническая картина разнообразна.

Наиболее распространены Т-клеточная лимфома с поражением кожи, и конкретно такие ее виды как грибовидный микоз и синдром Сезари. При грибовидном микозе проявляются такие признаки:

  • отечность кожных покровов;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • выворот века;
  • бляшки на коже;
  • чрезмерное утолщение кожных покровов на ладонях и ступнях;
  • увеличение селезенки и печени;
  • выпадение волос;
  • шишки на коже;
  • дистрофия ногтей.

Синдром Сезари имеет такие проявления:

  • высыпания на коже, которые покрывают большую часть кожных покровов (около 80%), имеют красный цвет и зудят;
  • опухоли на коже;
  • воспаление век;
  • выпадение ресниц и волос;
  • потеря массы тела;
  • нарушения пищеварения.

При Т-клеточных лимфомах наблюдаются общие признаки заболевания:

  • повышенная потливость в ночное время;
  • апатия, повышенная слабость;
  • повышение температуры тела;
  • нарушения в работе пищеварительной системы;
  • снижение массы тела;
  • высыпания на коже, пятна, волдыри (единичные или обширные).

Диагностика

При подозрениях на Т-клеточную лимфому необходима комплексная диагностика. При первичном осмотре проводится визуальный осмотр, пальпация и сбор анамнеза. Часто Т-клеточная лимфома проявляется на поверхности кожи, что облегчает диагностику.

Затем пациента направляют на клинический анализ крови. Важными показателями являются количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, и скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Завышенные показания СОЭ (у женщин более 15 мм/час, у мужчин более 10 мм/час) говорят о наличии патологического и воспалительного процесса (например – рак). При проведении биохимического анализа крови обращают внимание на состояние мочевины и глюкозы.

Одним из необходимых анализов является тест на наличие антител к гепатитам С и В.

При выявлении отклонений в анализах крови проводится забор и анализ биологического материала – биопсия участка пораженной кожи и лимфатического узла. Морфологический тест выявляет присутствие или отсутствие очага онкологии.

Методы лучевой диагностики применяются на поздних стадиях развития патологии, а также для обнаружения новообразования в местах, которые недоступны для визуального осмотра. Данные методы эффективны для определения стадии развития Т-клеточной лимфомы.

К методам лучевой диагностики относят:

  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • рентгенографию;
  • компьютерную аксиальную томографию.

Лечение

Т-клеточные лимфомы, имеющие низкую степень злокачественности и медленное прогрессирование не всегда требуют лечения. Иногда достаточно регулярного наблюдения у онколога или гематолога. На этом этапе больным назначают наружное применение кортикостероидов, и введение препаратов интерферона альфа (Альтевир, Альфарон) и интерферона гамма (Ингарон).

При начале прогрессирования патологии необходимо начинать терапию. Признаками активизации лимфомы служат увеличение лимфоузлов в размерах, рост температуры тела и хроническая слабость пациента.

Существуют различные методы лечения Т-клеточных лимфом:

ПУВА-терапия (PUVA-терапия). При данном методе на кожу пациента наносится (либо принимается перорально) фотоактивное вещество псорален. Затем кожа пациента подвергается облучению ультрафиолетовыми лучами. Псорален выделяется из растений (псоралеи лещинистой, бобовых, петрушки, любистка, инжира, цитрусовых).

Ультрафиолетовое излучение. Облучение ультрафиолетовыми волнами УФ-В позволяет уменьшить количество очагов лимфомы на коже до 90%. Применяется узковолновое излучение, которое оказывает разрушительное действие на ДНК лимфоцитов.

Биологическая иммунотерапия – новый метод лечения онкологических заболеваний. При данном способе рак лечится веществами, которые вырабатываются иммунной системой человека, либо имеют природное происхождение (вне иммунитета). Выделяют такие виды биологической терапии: моноклональные антитела, вакцины, колониестимулирующие факторы, интерферон и интерлейкин, генная терапия.

Лучевая терапия. Эффективный метод лечения Т-клеточных лимфом на начальных стадиях развития, так как воздействие возможно на эпидермальный слой, а не на внутренние органы. Поражение внутренних органов характерно для поздних стадий патологии.

Наружное применение химиотерапевтических средств. Препараты наносятся на участки кожи, пораженные патологией. Данный метод показывает положительные результаты на начальных стадиях заболевания.

Химиотерапия. Применяется на поздних стадиях развития лимфомы. Препараты могут вводиться внутривенно, перорально (в виде таблеток, сиропов), в спинномозговой канал. При агрессивном течении заболевания необходимо применение [R]-CHOP химиотерапии в комплексе с препаратом Ритуксимаб. Данный метод также сочетают с пересадкой кроветворных стволовых клеток.

Прогноз

Хотя к Т-клеточной лимфоме неприменим термин рак, однако она является злокачественной патологией.

Течение заболевания и дальнейший прогноз зависят от различных факторов:

  • типа лимфомы;
  • стадии заболевания;
  • общего состояния иммунитета больного;
  • возраста пациента и его половой принадлежности.

Начало терапии на ранних стадиях заболевания позволяет рассчитывать на положительный результат и длительную ремиссию, которые происходят в 80-90 % клинических случаев. Наиболее благоприятный прогноз для детей.

Среди людей старшего возраста процент ремиссии несколько ниже. Отсутствие рецидива в течение 5 лет после прохождения курса лечения говорит о полном излечении патологии, и отсутствии угрозы для жизни пациента.

В таком случае человек может жить несколько десятков лет.

Обнаружение заболевания на поздних стадиях значительно снижает шансы на полную ремиссию. Этот этап, зачастую, характерен значительными осложнениями, и обширным распространением лимфомы. В данном случае терапия направлена на поддержание жизни пациента. В большинстве случаев летальный исход наступает в течение 2 лет.

Помимо регулярного наблюдения у врача, больным, прошедшим курс терапии, следует следовать таким рекомендациям:

  • не посещать жаркие страны;
  • отказаться от загара в солярии и на солнце;
  • получать сеансы массажа;
  • отказаться от посещения саун и бань;
  • не заниматься иглоукалыванием.

Источник: https://OnkoExpert.ru/limfaticheskaya-tkan/t-kletochnaya-limfoma.html

Нодальные Т-клеточные лимфомы у взрослых

Т-клеточная лимфома: периферическая, ангиоиммунобластная, неходжкинская, анапластическая

catad_tema Рак крови – статьи

Т-клеточная лимфома

Периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома

Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома

Лечение Т-клеточных лимфом

Список сокращений

ПТКЛН – периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная

АИТЛ – ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

АККЛ – анапластическая крупноклеточная лимфома

EATL (Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma) – Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией

АЛК – киназа анапластических лимфом

ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения

ПЭТ- позитронно-эмиссионная томография

ТКЛ – Т-клеточные лимфомы

Термины и определения

Периферические Т-клеточные лимфомы – опухоли, происходящие из зрелых (посттимических) Т-лимфоцитов и NK-клеток.

Полимеразная цепная реакция позволяет добиться значительного увеличения малых концентраций определённых фрагментов нуклеиновой кислоты (ДНК) в биологическом материале (пробе). Метод основан на многократном избирательном копировании (амплификации) определённого участка ДНК при помощи ферментов в искусственных условиях.

Иммунофенотипирование — характеристика клеток при помощи моноклональных антител или каких-либо других зондов, позволяющих судить о их типе и функциональном состоянии по наличию того или иного набора клеточных маркеров.

1.1 Определение

Нодальные периферические Т-клеточные лимфомы представляют довольно редкую группу лимфопролиферативных заболеваний, субстратом которых является зрелый (посттимический) активированный Т-лимфоцит.

Несмотря на различные патоморфологические и биологические особенности, нодальные Т-клеточные лимфомы за редким исключением, представляют собой агрессивные заболевания с крайне неблагоприятным прогнозом.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология нодальных Т-клеточных лимфом не изучена, однако некоторые нозологические формы напрямую связаны с определением в сыворотке и/или экспрессией на опухолевых клетках таких вирусов как: вирус Эптштейна-Барр, человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус I типа. Также, увеличивается риск появления лимфом при иммунодефицитных состояниях.

Патогенез развития Т-клеточных лимфом индивидуален в зависимости от нозологической принадлежности, наличия или отсутствия определенных хромосомных аномалий, реакции микроокружения опухоли. Любой путь канцерогенеза направлен на подавление иммунного ответа, ингибирование апоптоза через различные сигнальные пути.

1.3 Эпидемиология

Согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения 2016 г., Т-клеточные лимфомы разделены на 28 самостоятельных нозологических единиц.

Среди нодальных Т-клеточных лимфом чаще всего встречаются периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная (ПТКЛН, 25,9% среди всех ПТКЛ), ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (АИТЛ, 18,5%), экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип (10,4%), анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ): ALK-позитивная (6,6%) и ALK-негативная (5,5%), Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (4,7%).

В зависимости от географического расположения, некоторые типы Т-клеточных лимфом встречаются чаще. Так, в странах Азии намного чаще встречаются NK/T-клеточные лимфомы, а Т-клеточные лимфомы, ассоциированные с энтеропатией чаще встречаются в Европе и Северной Америке.

1.5 Классификация

Периферические Т-клеточные лимфомы в классификации ВОЗ 2016 г. разделены следующим образом: лейкемические формы, нодальные, экстранодальные и кожные, (табл 1).

Таблица 1. Классификация ТКЛ ВОЗ 2016 г.

Лейкемические формыТ-клеточный пролимфоцитарный лейкозТ-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитовХроническое NK-клеточное лимфопролиферативное заболевание*Агрессивный NK-клеточный лейкозСистемное EBV-позитивное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание детского возрастаЛимфома типа вакциниформной гидроаТ-клеточный лейкоз/лимфома взрослых
Экстранодальные формыЭкстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный типТ-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатиейМономорфная эпителиотропная интестинальная Т-клеточная лимфомаИндолентное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание ЖКТ *Гепатолиенальная Т-клеточная лимфомаПодкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
Кожные формыГрибовидный микозСиндром СезариПервичеые кожные CD30+ T-клеточные лимфопролиферативные заболеванияЛимфоматоидный папулезПервичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфомаПервичная кожная ?? T-клеточная лимфомаПервичная кожная CD8-позитивная агрессивная эпидермотропная цитотоксическая T-клеточная лимфома*Первичная кожная CD8+ T-клеточная лимфома конечностей*Первичное кожное CD4+ Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание из мелких и средних клеток*
Нодальные формыПериферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированнаяАнгиоиммунобластная Т-клеточная лимфомаФолликулярная Т-клеточная лимфома*Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-позитивнаяАнапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-негативнаяАнапластическая крупноклеточная лимфома, ассоциированная с грудными имплантами*
* варианты, временно выделенные в классификации, однако до сих пор не имеющие достаточно оснований для однозначного признания в качестве нозологической формы

1.6 Клинические признаки

Группа Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваний гетерогенна, в связи с чем, помимо общей неспецифической клинической картины (слабость, ночная потливость, повышение температуры тела, снижением массы тела), для некоторых нозологических форм специфичны определенные клинические признаки. Так, например, при Т-клеточной лимфоме, ассоциированной с энтеропатией возможно появление болевого синдрома в брюшной полости, анорексия, иногда клиника перитонита вследствие перфорации кишки.

При экстранодальной NK/T-клеточной лимфоме, учитывая специфику локализации, может быть характерно ощущение заложенности носа, головные боли, гиперплазия десен.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза заболевания. При нодальных Т-клеточных лимфомах больной достаточно часто может предъявляет жалобы на общее недомогание, увеличение в размерах лимфатических узлов, ночную потливость, снижение массы тела, кожный зуд. Анамнез заболевания, как правило, краткосрочный (не более 6 месяцев).[1].

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств III) 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/nodalnye-t-kletochnye-limfomy-u-vzroslykh_14108/

Т-клеточные лимфомы: виды, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Т-клеточная лимфома: периферическая, ангиоиммунобластная, неходжкинская, анапластическая

Т-клеточные лимфомы наиболее часто диагностируются у пациентов в пожилом возрасте, однако подростки и дети также подвержены данному заболеванию. Причем мужчины страдают им гораздо чаще, нежели женщины.

Что такое Т-клеточные лимфомы

Лимфома – это злокачественное поражение лимфоидной ткани и других органов. В случае с Т-клеточной лимфомой болезнь поражает кожу и лимфоузлы (то есть носит эпидермотропный характер).

Основными элементами, что участвуют в процессе возникновения данного новообразования, являются Т-лимфоциты (клетки, в норме обеспечивающие адекватный иммунный ответ).

Т-клеточная лимфома (фото представлено ниже) может образовываться как результат скопления в тканях патологических клеточных элементов.

  • Наследственность
  • Иммунодефициты.
  • Длительное воздействие неблагоприятных факторов: ультрафиолета, радиации, агрессивных химических агентов.
  • Возрастной аспект (пожилые пациенты).
  • Присутствие в организме вирусов (ВИЧ, Эпштейн-Барр, гепатиты С, В, Т-лимфоцитарный вирус), кишечные заболевания.
  • Наличие мутаций в иммунной системе, трансплантации органов и тканей, назначение иммуносупрессивной терапии.

Все вышеперечисленные факторы могут усугубляться (соответственно, провоцировать развитие болезни) стрессами, неправильным питанием, нервными перегрузками, несоблюдением режима отдыха и труда.

Классификация

  • Т-клеточная лимфома кожи. Подобные лимфомы, как правило, развиваются в результате различных мутаций Т-лимфоцитов, приводящих к неконтролируемому размножению последних и, как следствие, распространению их в слое эпидермиса. Характеризуется данный вид лимфом возникновением полиморфной сыпи (бляшки, опухоли, пятна, волдыри).

    Причем вначале пациенты жалуются на возникновение шелушащихся либо зудящих пятен, со временем трансформирующихся в бляшки, а впоследствии в очаги опухоли.

  • Периферическая Т-клеточная лимфома. В это понятие включены все лимфомы, что имеют Т-клеточное или NK-клеточное происхождение (исключение составляют новообразования из незрелых Т-клеток и Т-лимфобластный лейкоз).

    Достаточно часто подобные лимфомы протекают с поражением крови, кожи, костного мозга и внутренних органов, а в лимфоузлах наблюдается диффузные инфильтративные изменения.

  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.

    Проявляется в виде уплотнения лимфоидной ткани (при проведении гистологического исследования лимфоузлов) иммунобластами и плазматическими клетками, с дальнейшим полным преобразованием ее структуры и формированием патологических кровеносных сосудов.

  • Т-клеточная лимфобластная лимфома. Новобразование, в основе которого лежат патологические изменения Т-клеток.

    Т-лимфоциты не созревают, их ядро приобретает неправильную форму, они быстро и бесконтрольно делятся. Встречается такой вид лимфом достаточно редко. При возникновении сходной картины проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом.

  • Неходжкинская Т-клеточная лимфома.

    Представляет собой большую группу новообразований, что состоят из зрелых Т-лимфоцитов и не относятся к лимфогранулематозу (то есть болезни Ходжкина). Принадлежность к данной группе определяется путем гистологического исследования (при лимфогранулематозе в препарате обнаруживаются специфические клеточные элементы Березовского-Штенберга, при неходжкинских лимфомах их нет).

Стадии развития

  1. Поражение одного лимфоузла.
  2. Распространение опухолевого процесса на два лимфоузла, что располагаются на одной стороне от диафрагмы.
  3. Множественное поражение лимфатических структур по обе стороны от диафрагмы.

  4. Поражение лимфатических узлов и внутренних органов, наличие метастазов в почках, костном мозге, печени или органах желудочно-кишечного тракта.

Наличие или отсутствие тех или иных клинических проявлений зависит от вида опухоли и ее локализации.

Однако существуют симптомы, что присущи практически всем Т-клеточным лимфомам:

  • Потливость в ночное время.
  • Быстрое беспричинное похудание.
  • Грибовидный микоз.
  • Субфебрильные показатели температуры тела.
  • Частые слабость и апатия.

Микоз грибовидный

Грибовидный микоз – одно из наиболее частых проявлений, что характеризует Т-клеточные лимфомы. Он встречается у семидесяти процентов пациентов с данным заболеванием и имеет три формы: классическую, обезглавленную и эритродермическую.

Классический микоз грибовидный проходит три стадии развития:

  • Эритематозная – по клиническим признакам сходна с псориазом, экземой и так далее. Пациенты отмечают наличие пятен овальной или круглой формы, с четкими границами, разнообразных размеров, имеющих розово-фиолетовую окраску и шелушащихся на поверхности. Такие элементы чаще располагаются на лице и туловище, постепенно увеличиваясь в количестве и переходящих на другие участки. Такие высыпания не поддаются лечению и могут не проходить длительное время либо внезапно исчезать. Кроме того, пятна могут сочетаться с зудом, который не купируется обычными средствами.
  • Бляшечно-инфильтративная – возникает спустя несколько лет от начала болезни. На месте вышеописанных пятен плотные бляшки с округлыми или неправилными, но четкими границами, фиолетового цвета с шелушением на поверхности. На месте исчезнувших бляшек остаются бурые участки, либо атрофия кожи. Зуд усиливается, становится невыносимым. Наблюдается быстрое похудание и лихорадка, может присутствовать лимфаденопатия.
  • Опухолевая – на месте бляшек либо на не измененной коже наблюдается возникновение плотных красно-желтых безболезненных опухолевидных образований сферической либо слегка приплюснутой формы, походящей на грибную шляпку. Диаметр таких образований колеблется от одного до двадцати миллиметров, а количество может быть различным. Когда опухоль разрушается, на ее месте образуются болезненные язвы, глубина которых может достигать фасций или костей. Чаще всего поражаются селезенка, лимфоузлы, легкие и печень. Наростает интоксикация и слабость. Погибают больные от сердечной недостаточности, амилоидоза, пневмоний.

Эритродермическая форма характеризуется возникновением наростающего мучительного зуда, гиперемии и отечности, появлением сливающихся эритематозно-сквамозных пятен, гиперкератоза на подошвах и ладонях, а также выпадение волос. Увеличены все лимфоузлы в подмышечных, паховых, кубитальных и бедренных зонах.

При их пальпации обнаруживаются плотноэластичные безболезненные пакеты лимфоузлов, не спаянных с окружающими тканями (кожей). Наблюдается лиходрадка (до 39 градусов), снижение веса, потливость ночью и слабость. Летальный исход возможен при усугублении интоксикации и присоединении сердечной недостаточности.

При наличии обезглавленной формы на здоровой коже возникают множественные бляшки, со временем приобретающие злокачественный харатер. Смерть больных наступает в течение года.

Клинические проявления кожной формы лимфом

Т-клеточная лимфома кожи часто возникает на фоне длительно существующих и неправильно леченных дерматологических заболеваний.

Спровоцировать ее возникновения могут вирусы герпеса, радиация, солнечные ожоги и так далее.

Протекают подобные лимфомы в две стадии: первичная (процесс локализуется в дерме), вторичная (когда поражения кожи являются следствием проникновения лимфоцитов из внутренних органов).

Основные симптомы:

  • Полиморфная кожная сыпь.
  • Нарастающий кожный зуд.
  • Наличие мелких плоских элементов при узелковой форме.
  • Возникновение желтоватых бляшек, впоследствии трансформирующихся в очаги гиперпигментации и атрофии (при бляшечной форме).
  • Клиническая картина, напоминающая псориаз (при мелкоузелковой типе).
  • Сухость, отечность, гиперемия и шелушение участков кожи (при эритродермическом типе болезни).

Симптоматика периферических лимфом

Клиника заболевания зависит от стадии и вида патологического процесса.

Характерно увеличение лимфоидной ткани в шейной, паховой и подмышечных областях.

Пациенты жалуются на обильное потоотделение, сильную потерю веса, отсутствие аппетита, общую слабость, жар, а при наличии увеличения селезенки и печени (что встречается достаточно часто) – на затрудненное дыхание, периодический кашель и чувство тяжести в желудке.

Диагностика

  • Осмотр, сбор жалоб и анамнеза у онколога.
  • Общий анализ крови и мочи.
  • Биохимия крови, а также анализ на антитела к вирусам гепатита.
  • Биопсия поврежденного лимфатического узла (что позволяет верифицировать диагноз т клеточные лимфомы).
  • УЗИ.
  • МРТ.
  • КТ.
  • Онкоскрининг тела.
  • Иммунофенотипированное исследование.
  • Молекулярно-генетические анализы.
  • Цитогенетический анализ.

Терапия

Лечение Т-клеточной лимфомы зависит от формы и стадии процесса.

Так, например, для эритематозной стадии микоза грибовидного специальная противоопухолевая терапия не назначается, а применяются наружные кортикостероиды и интерфероны.

Противоопухолевое лечение сводится к проведению химио- и лучевой терапии.

В соответствии с формой заболевания (индолентная, агрессивная и высокоагрессивная) определяется длительность и состав лечения, а также реабилитации.

Индолентные лимфомы не лечат, а только регулярно наблюдают, если процесс прогрессирует, тактику меняют.

При лечении агрессивных форм используют сочетание химиотерапевтических препаратов и Ритуксимаба (моноклональные антитела).

Когда речь идет о высоко агрессивных лимфомах, назначают препараты, что используются в терапии острых лейкозов.

Достаточно часто химиотерапию сочетают с пересадкой стволовых клеток.

Однако наиболее действенным лечением лимфомы является проведение тридцатидневного курса лучевой терапии (по методике Электа Синержи), а после прием химиотерапевтических средств.

Осложнениями приема химиотерапевтических средств могут стать: рак легкого, молочных желез и так далее. Лучевая терапия может осложнятся развитием коронарного атеросклероза.

После успешного лечения проводят обязательную реабилитацию.

Т-клеточная лимфома: прогноз

  • При своевременном обнаружении заболевания (начальная стадия) и назначении адекватного лечения пятилетняя выживаемость составляет восемьдесят пять процентов, а для пациентов детского возраста – до девяноста процентов.
  • Касательно ангиоиммунобластной лимфомы прогноз неутешительный. Средняя продолжительность жизни у пациентов с подобным диагнозом составляет всего два с половиной – три года. Выживаемость в течении пяти лет наблюдается лишь у трети больных.
  • При наличии Т-лимфобластной формы прогноз зависит от наличия/отсутствия поражения костного мозга. Если костный мозг не затронут, исход, как правило, благоприятный. В противном случае улучшения можно ожидать лишь у двадцати процентов больных.
  • Прогноз и выживаемость при грибовидном микозе зависит от формы и стадии процесса. Так, при класической форме выживаемость – до десяти лет, а прогноз неблагоприятный в случае присоединения пневмонии и так далее; эритродермическая форма соровождается присоединением различных осложнений, в результате чего наступает смерть через два – пять лет; при обезглавленной форме прогноз неблагоприятный, смерть наступает уже через год.

Источник: http://fb.ru/article/308836/t-kletochnyie-limfomyi-vidyi-simptomyi-diagnostika-lechenie-i-prognoz

Люблю жить!
Добавить комментарий