Хроническая надпочечниковая недостаточность

Содержание
  1. Первичная надпочечниковая недостаточность
  2. Список сокращений
  3. Термины и определения
  4. 1.1. Определение
  5. 1.2. Этиология и патогенез
  6. 1.4. Кодирование по МКБ – 10
  7. 1.5. Классификация
  8. 1.6. Клиническая картина
  9. 2.1.Жалобы и анамнез
  10. 2.2. Физикальный осмотр
  11. 2.3. Лабораторная диагностика
  12. Недостаточность надпочечников
  13. Первичная надпочечниковая недостаточность
  14. Вторичная надпочечниковая недостаточность
  15. Третичная недостаточность
  16. Механизм развития
  17. Симптомы и синдромы при ХНН
  18. Синдром хронической надпочечниковой недостаточности у детей
  19. Диагностика и лечение
  20. Методы диагностики
  21. Лечение при ХНН
  22. Дополнительные рекомендации
  23. Прогноз и дальнейшее ведение
  24. Трудоспособность и инвалидность
  25. Острая и хроническая, первичная и вторичная надпочечниковая недостаточность: симптомы, диагностика, лечение
  26. Надпочечниковая недостаточность
  27. Классификация
  28. Причины
  29. Признаки и симптомы
  30. Диагностика
  31. Осложнения
  32. Прогнозы и профилактика
  33. Гипокортицизм, или надпочечниковая недостаточность: клиническая картина, основы терапии и прогноз
  34. Причины возникновения
  35. Симптомы
  36. Лечение
  37. Народные средства
  38. Прогноз и профилактика
  39. по теме

Первичная надпочечниковая недостаточность

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность

Глюкокортикоиды

Кортизол

Минералокортикоиды

Альдостерон

Болезнь Адиссона

Адреналэктомия

Кортикотропин-рилизинг гормон

Кора надпочечника

Кортизол

Адренокортикотропный гормон

Ренин

Адренолейкодистрофия

Гидрокортизон

Флудрокортизон

Список сокращений

НН – надпочечниковая недостаточность

ХНН – хроническая надпочечниковая недостаточность

ПНН –первичная надпочечниковая недостаточность

КРГ – кортикотропин –рилизинг гормон

АКТГ – адренокортикотропный гормон

АРП – активность ренина плазмы

ОЦДЖК – очень длинноцепочечные жирные кислоты

АПС – аутоиммунный полиэндокринный синдром

ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников

Термины и определения

Стероидогенез – процесс синтеза стероидных гормонов (в надпочечниках и гонадах) из холестерина.

Глюкокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (кортизол).

Минералокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (альдостерон).

Моногенное заболевание – наследственное заболевание, к которому приводят мутации в одном гене.

Адреналэктомия – хирургическое удаление надпочечника (односторонняя) или надпочечников (двухсторонняя).

1.1. Определение

Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

1.2. Этиология и патогенез

В большинстве случаев (но не во всех) дефицит глюкокортикоидов (кортизола) сочетается с дефицитом минералокортикоидов (альдостерона).

При отсутствии заместительной терапии надпочечниковая недостаточность является смертельно опасным заболеванием.

Пациент, страдающий хронической первичной надпочечниковой недостаточностью (ПНН), нуждается в постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами (и, в большинстве случаев, минералокорикоидами).

Хроническая ПНН – этиологически гетерогенное заболевание.

Поражение надпочечников может развиваться в результате воздействия внешних факторов – кровоизлияние (чаще у детей до 1 года), инфекционное (туберкулез), опухолевое (лимфома, метастазы), адреналэктомия (при опухолях надпочечников, болезни Кушинга). У детей чаще причиной ПНН является одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением эмбриогенеза, деструкции надпочечников или дефектами стероидогенеза

Этиология первичной ХНН (Таблица 1)

Таблица 1. Этиология ПНН

НозологияГен
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ВАРИАНТЫ
Врожденная дисфункция коры надпочечников (7 вариантов)StAR,CYP11A1,3bГСД, CYP17,CYP21, CYP11В1, POR
Аутоиммунная изолированная ННПолигенное наследование (предрасполагающие аллели системы HLA-DQ, HLA-DR)
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типаAIRE
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типаПолигенное наследование
Х-сцепленная адренолейкодистрофияALD
Семейный изолированный глюкокортикоидный дефицитMC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN
Врожденная Х-сцепленная гипоплазия надпочечникаген DAX, делеция Х-хромосомы
Синдром Олгроува (Триплет А)ALADIN
Синдром Смита-Лемли-ОпицаDHCR7
IMAGe синдромНе известен
Синдром Кернса-СейраДефекты митохондриальной ДНК
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ВАРИАНТЫ
  • Двусторонняя адреналэктомия
  • Кровоизлияние в надпочечники
  • Метастатическое или опухолевое поражением надпочечников (лимфома и др)
  • Инфекционное поражение надпочечников (септикопиемия, туберкулез)
Нет генетической природы

1.4. Кодирование по МКБ – 10

E27.1 – Первичная недостаточность коры надпочечников;

E27.2 – Аддисонов криз;

E27.4 – Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников;

E27.8 – Другие уточненные нарушения надпочечников;

E27.9 – Болезнь надпочечников неуточненная.

1.5. Классификация

В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, НН бывает первичной, которая обусловлена патологией самих надпочечников, и центральной – вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе).

Данные рекомендации посвящены хронической первичной надпочечниковой недостаточности (ПНН).

1.6. Клиническая картина

Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола) проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита и потерей веса, обмороками, судорогами с потерей сознания. Судорожный синдром обусловлен низким уровнем глюкозы в крови (гипогликекмией), чаще развивается после длительного ночного перерыва в приемах пищи.

Недостаточность минералокортикоидов (альдостерона) проявляется тошнотой, повышенной потребности в соли, рвотой, повторной и не приносящей облегчения, приводящей к обезвоживанию, что принято называть «сольтеряющими кризами». Симптомы обычно резко усиливаются на фоне других заболеваний, высокой температуры, стрессовых ситуаций.

Почти все симптомы дефицита кортизола и альдостерона являются неспецифичными, то есть могут быть признаком заболеваний других органов и систем (желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и др).

Наиболее специфическими проявлениями первичной надпочечниковой недостаточности являются гиперпигментации кожи и /или слизистых и повышенная потребность в соли. Часто окружающие впервые замечают гиперпигментацию на открытых участках тела (лицо, кисти рук).

Максимальные проявления гиперпигментации отмечаются на коже наружных половых органов, подмышечных областей, коленей, локтей, а также пигментируются соски, пупок, перианальная область и рубцы на месте повреждения кожи.

Участки гиперпигментации могут быть на слизистых оболочках полости рта.

При центральных формах гипокортицизма никогда не бывает гиперпигментаций, т.к. уровень АКТГ всегда низкий.

Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности не характерен дефицит минералокортикоидов (альдостерона), следовательно, симптомов потери соли у таких пациентов не будет.

Остальные клинические признаки являются общими для первичной, вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности

2.1.Жалобы и анамнез

Жалобы:

  • судорожный синдром
  • гиперпигментация кожи
  • приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь, потоотделение)
  • постоянная слабость
  • повышенная утомляемость
  • снижение аппетита, потеря веса
  • повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокой температуры, стресса
  • тяга к соленой пище

Данные анамнеза

  • Наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность
  • Наличие близких родственников, страдающих наследственными формами хронической надпочечниковой недостаточности

Пациенты без каких-либо клинических проявлений ХНН, но имеющие заболевание, компонентом которого может быть ХНН, а также родственников с наследственной формой ХНН следует относить в группу высокого риска по развитию НН. В таком случае необходимо генетическое консультирование, специфическое обследование, включающие генетическую диагностику и/или проведение уточняющей диагностики на наличие скрытой субклинической ХНН.

Определение конкретной нозологической формы надпочечниковой недостаточности позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента.

Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода [BIII].

2.2. Физикальный осмотр

При осмотре диагностическое значение имеют следующие симптомы:

  • гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная);
  • бледность или сероватый оттенок кожи;
  • низкое АД;
  • дефицит массы тела или резкая потеря веса.

Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения [BII].

2.3. Лабораторная диагностика

  • На первом этапе обследования рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели:
  1. Уровень кортизола в сыворотке (в 8.00)
  2. Уровень АКТГ в плазме крови (в 8.

    00)

  3. Глюкоза в сыворотке крови
  4. Уровень калия в сыворотке крови
  5. Уровень натрия в сыворотке крови
  6. Ренин в плазме крови (активность ренина плазмы)

Уровень убедительности рекомендаций В.

Уровень достоверности доказательств 3.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/pervichnaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost_14170/

Недостаточность надпочечников

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Наиболее тяжелым заболеванием эндокринной системы считается хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Суть отклонения в недостаточной выработке гормонов корой надпочечников. В результате пациент становится очень слабым, худеет, поражаются системы органов. При данном диагнозе человек может утратить работоспособность в зависимости от степени тяжести патологии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть с частичной или полной дисфункцией органа.

Надпочечниковую недостаточность делят на первичную, вторичную и третичную, в зависимости от этиологии болезни. Первичная является следствием сбоя в работе коры надпочечников, вторичная/третичная возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса, при этом адренокортикотропное вещество синтезируется в таком количестве, которого не хватает для нормального функционировании организма.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Данный вид патологии называют первичным гипокортицизмом или болезнью Аддисона. Врожденная первичная недостаточность проявляется как:

  • слабая выработка альдостерона;
  • адренолейкодистрофия;
  • синдром Аллгрова;
  • недоразвитие коры желез;
  • нехватка глюкокортикоидов.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Особенность этой формы надпочечниковой недостаточности в поражении функции гипофиза, из-за чего вырабатывается слишком мало адренокортикотропина. Приобретенный вид возникает как следствие нарушения работы гипофиза из-за опухолей, инфекций, гематом. Формы врожденного вторичного гипокортицизма:

  • нарушение секреции гипофиза;
  • изолированная нехватка кортикотропина.

Третичная недостаточность

Вторичная недостаточность коры надпочечников формируется параллельно с третичной надпочечниковой недостаточностью, которая характеризуется нарушением работы гипоталамуса. Под врожденной формой в данном случае понимают слабый синтез кортиколиберина и нарушение секреции гипоталамуса, а под приобретенной ― изменения в ткани этой части мозга.

https://www.youtube.com/watch?v=OuFvW_YXPtg

При патологическом синтезе гормонов корой надпочечников происходит сбой в обмене веществ.

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается на фоне патологии коры надпочечников, диабета, проблем эндокринной системы.

Первичный вид заболевания вызывает аутоиммунное нарушение работы коры надпочечника. Эта причина выявляется у 50% пациентов, страдающих от надпочечниковых патологий.

Первичная недостаточность способна формироваться параллельно с такими патологиями, как сахарный диабет, нарушение пигментации кожи (витилиго), гипопаратиреоз, что способствует сбою в работе сразу нескольких желез эндокринной системы.

У взрослых заболевание возникает из-за туберкулеза, а также из-за проникновения в железы метастазов злокачественных образований, находящихся в соседних органах, инфекций, бактерий, грибков, как осложнение после операций.

Вторичный и третичный вид патологии возникает вследствие изменений гипофиза, вызванных травмами или развитием новообразований. Из-за этого ухудшается синтез АКТГ. Сосудистые болезни, связанные с образованием гранулем, также провоцируют недостаточность коры надпочечников.

Механизм развития

Первичный хронический гипокортицизм провоцирует нарушение обмена веществ и водно—солевого баланса, так как в организме недостаточно таких веществ, как кортизол и альдостерон. Постепенно дегидратация прогрессирует, и возникают нарушения в работе ЖКТ и сердечно-сосудистой системы.

Из-за нехватки кортизола повышается уровень инсулина, а сахар снижается, возникает гипогликемия, что провоцирует слабость в мышцах. При этом гипофиз активно синтезирует меланоцитостимулирующее вещество, из-за чего кожа и слизистые оболочки становятся темного цвета.

Первичная форма хронической недостаточности получила название «бронзовая болезнь». Слабая выработка андрогенов тормозит рост человека и половое созревание.

Для вторичной хронической недостаточности характерен низкий уровень кортизола при нормальном количестве альдостерона, благодаря чему этот тип болезни более легкий.

Симптомы и синдромы при ХНН

Первичная недостаточность коры надпочечников обладает следующими симптомами:

  1. Кожа и слизистые оболочки темнеют. Чем темнее и обширнее участки кожи, изменившие цвет, тем дольше развивается процесс. Прежде всего, темнеют те участки кожи, которые наиболее подвержены влиянию солнечного света, а также области, имеющие изначально более темный цвет, например, соски или наружные половые органы. Потемнение слизистых оболочек позволяет точно установить диагноз. Порой потемнение кожи замещается витилиго — обесцвеченными пятнами. Это явление наблюдается только при первичной форме хронической недостаточности.
  2. Снижение массы тела от 3 до 25 кг.
  3. Слабость вплоть до потери работоспособности, перепады настроения, расстройства психики, раздражительность, апатичность.
  4. Понижение артериального давления, обмороки в результате стрессов. Если заболевание возникло у гипертоника, то АД может быть в норме.
  5. Диспепсия. Пациент жалуется на боль в районе эпигастрия, запоры, сменяющиеся диареей, тошноту, рвоту.
  6. Пристрастие к соленым продуктам и блюдам, к соли в чистом виде. Этот симптом возникает из-за потери организмом натрия.
  7. Гипогликемия не проявляется, но обнаруживается благодаря лабораторным анализам.

Клиника хронической вторичной формы патологии состоит из неспецифичных симптомов. Пациент жалуется на упадок сил, ухудшение общего состояния спустя несколько часов после приема пищи. Темные пятна на коже, понижения давления, тяга к соленой пище и нарушения работы ЖКТ данной форме не свойственны, так как уровень альдостерона в этом случае нормальный.

При первых признаках хронического гипокортицизма у ребенка следует срочно вызвать врача.

Синдром хронической надпочечниковой недостаточности у детей

У детей хронический недостаток гормонов надпочечников чаще диагностируется во вторичной форме. Первичная недостаточность может возникнуть из-за родовой травмы, врожденного нарушения работы надпочечников, гормональной недостаточности, синдрома Смита-Лемли-Опица или Кернса-Сейра.

Проявляется хроническая недостаточность у малышей потемнением кожи и слизистых оболочек, упадком сил, рвотой без видимых причин, пристрастием к соли. Дети с хронической недостаточностью надпочечников часто переносят респираторные заболевания, отличаются низким весом, отстают от сверстников в половом созревании.

У девочек, равно как и у женщин, при недостаточности надпочечников возможна аменорея — отсутствие менструаций в течение нескольких циклов.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недостаточность коры надпочечников, врачом назначается обследование, позволяющее выявить уровень гормонов надпочечников в моче.

Терапия детского хронического гипокортицизма заключается в борьбе с болезнью, спровоцировавшей сбой в работе надпочечников и устранении негативных проявлений болезней. Обязательно применяют гидрокортизон (10―12 мг на 1 кв.м.

тела) трижды в день. Если ребенок старше 14-и лет, ему назначают «Преднизалон» или «Дексаметазон».

Методы диагностики

Для постановки диагноза проводят:

  • Лабораторные анализы крови (общий и биохимия). При хронической дисфункции надпочечников у пациента определяют анемию, высокий уровень эозинофилов, калия и креатинина, низкий уровень сахара и натрия.
  • Выявление уровня кортикостероидов в моче и крови.
  • КТ. Оценивается общее состояние надпочечников, наличие новообразований, поражения туберкулезом.
  • УЗИ. Обследование захватывает не только надпочечники, но и почки.
  • Тесты на определение дисфункции надпочечников (проба Торна, кривая гликемии).

Цель лечения хронического гипокортицизм ― восстановление гормонального баланса и устранение причины поражения надпочечников.

Лечение при ХНН

Для устранения гипогликемии и восстановления солевого баланса внутривенно вводят раствор глюкозы (5%) и хлорида натрия (0,9%). Объем инфузий зависит от того, насколько обезвожен организм пациента.

Хроническая недостаточность коры надпочечников характеризуется нарушением гормонального фона, для восстановления которого прописывают глюкокортикостероиды, например, «Гидрокортизон». Данное средство вводят пациенту внутримышечно маленькими дозами несколько раз в день. Если состояние тяжелое, лекарство вводят внутривенно.

После восстановления общего состояния пациенту назначают применение гормональных препаратов в виде таблеток на постоянной основе.

Дополнительные рекомендации

Людям, страдающим хронической недостаточностью надпочечников, рекомендуется:

  • Соблюдать диету. Требуется высококалорийный рацион, богатый витаминами и белками. Употребление соли до 10 г в сутки.
  • Отказаться от употребления алкогольных напитков и снотворных препаратов.
  • Избегать стрессов, не переутомляться физически.
  • Проходить регулярное полное обследование для своевременного выявления туберкулеза или других патологий.
  • Консультироваться с врачом о применении гормональных препаратов при возникновении инфекционного заболевания либо при подготовке к хирургическому вмешательству.
  • Принимать гормональные препараты регулярно, в указанных доктором дозах. Отказ от этих лекарств приведет к острому гипокортицизму.

Прогноз и дальнейшее ведение

Если заместительное лечение начато вовремя и правильно подобрано, то прогноз благоприятен. Женщины с ХНН хорошо переносят беременность и роды. При возникновении дополнительного заболевания, стресса или травмы может возникнуть криз хронического гипокортицизма. Во избежание этого ежедневная доза гормональных препаратов должна быть увеличена в 3―5 раз по назначению врача.

Хроническая  надпочечниковая недостаточность требует приёма гормонов и не представляет преграды для беременности.

При хронической недостаточности надпочечников перед родами или любым видом хирургического вмешательства доза гормональных препаратов меняется.

За сутки до операции внутримышечно колют «Гидрокортизон» по 25―50 мл до 4 раз в сутки. В день процедуры доза повышается в 2―3 раза.

Во время операции и первые 2―3 дня после нее гормональные препараты вводят только внутривенно. По завершению стрессовой ситуации восстанавливают прежнюю дозировку.

Самостоятельное изменение дозировки или отказ от гормонотерапии провоцирует обострение хронической недостаточности.

Трудоспособность и инвалидность

Людям, страдающим хронической недостаточностью надпочечников, противопоказан тяжелый физический труд, наличие производственных вредностей, умственный труд, связанный с нервным напряжением. В противном случае хроническое нарушение функций надпочечников переходит в острую фазу. В зависимости от степени тяжести заболевания пациентам присваивается группа инвалидности:

  • I группа. Присваивается людям с тяжелой формой хронического гипокортицизма, которая сопровождается серьезными нарушениями сердечно-сосудистой системы и аддисоническими кризами, в виду чего человек ограничен в действиях и нуждается в уходе.
  • II группа. К этой группе относят людей, у которых диагностирована средняя тяжесть хронического гипокортицизма, которая сопровождается нарушениями в работе внутренних органов, что приводит к ограничениям в передвижении и труде. При возможности, люди с таким диагнозом работают в особых условиях.
  • III группа. Присваивается в случае, если у человека выявлена легкая степень ХНН с ограниченными трудовыми возможностями, а его работа связана с запрещенными по состоянию здоровья условиями.

Хроническая недостаточность надпочечников является опасной болезнью, которая негативно сказывается на работе организма в целом.

Если заболевание выявлено у молодого человека, ему рекомендуется получить не противопоказанную профессию. При возникновении любых признаков данной патологии следует немедленно обратиться к врачу.

К сожалению, полностью устранить болезнь невозможно и на протяжении всей жизни нужно принимать гормональные препараты.

Источник: http://EtoPochki.ru/nadpochechniki/hronicheskaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Острая и хроническая, первичная и вторичная надпочечниковая недостаточность: симптомы, диагностика, лечение

Хроническая надпочечниковая недостаточность

В медицине надпочечниковой недостаточностью (гипокортицизмом) называют все заболевания, вызванные снижением функции надпочечников. То есть когда организм страдает от нехватки целого ряда гормонов.

Гипокортицизм бывает врожденным и приобретенным, может прятаться годами или заявить о себе острым приступом.

Основные жертвы эндокринной патологии – взрослые старше 30 лет, при этом болезнь не зависит от пола, расы и социального положения.

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – это состояние, при котором надпочечники по какой-либо причине не могут выполнять свою природную функцию.

То есть синтезировать жизненно важные для человека гормоны:

  • минералокортикоиды (дезоксикортикостерон, альдостерон, кортикостерон);
  • глюкокортикоиды (кортизол и кортизон);
  • адреналин с норадреналином (гормоны «ярости» и «стресса»);
  • небольшое количество половых гормонов.

Проблема не всегда кроется внутри самих надпочечников. Это органы эндокринной системы, и работают они в тесной связке с другими эндокринными лидерами: гипофизом и гипоталамусом.

Те же управляют надпочечниками с помощью своих «личных» гормонов – АКТГ и кортиколиберина соответственно. Если случается сбой в любой части пирамиды «гипоталамус → гипофиз →надпочечники», это вызывает и проблему в деятельности нижних органов.

Диагностируются и ситуации, когда количества гормонов хватает, но рецепторы в организме на них не реагируют: или теряют чувствительность, или блокируются другими веществами. Такое явление тоже относят к гипокортицизму.
На видео о надпочечниковой недостаточности:

Классификация

Функциональное расстройство надпочечников может произойти по самым разным причинам, от невинной инфекции до тяжелой травмы или множественных эндокринных нарушений. Поэтому классификация синдрома надпочечниковой недостаточности – сложная, по нескольким основаниям.

В зависимости от того, где локализуется изначальная болезнь, называют три формы недуга:

  1. Первичная недостаточность (самая «популярная» разновидность, 90% всех случаев гипокортицизма). В этом случае поражены сами надпочечники.
  2. Вторичная недостаточность. Причина – сбой в работе гипофиза.
  3. Третичная недостаточность. Сначала под удар попадает гипоталамус, гипофиз не получает вовремя сигналы, и страдает функция надпочечников.

Иногда в эту же классификацию включают ятрогенную (медикаментозную) недостаточность. Она развивается на фоне гормональной терапии – как синдром отмены после резкого прекращения лечения. Такая форма очень редкая, 4-11 случаев на 100 тысяч человек, и встречается преимущественно у женщин старше 30 лет.

В соответствии с характером развития синдрома различают 2 типа: острая и хроническая формы.

Острый гипокортицизм (или Аддисонический криз) – это опаснейшее состояние, которое возникает, если синтез гормонов прекращается внезапно (например, при тяжелой инфекции).

Хроническая гипофункция надпочечников (по-другому – болезнь Аддисона) может длиться годами и проявиться только после серьезного стресса (болезнь, травма, нервное перенапряжение, трагедия в семье и т.д.).

При стрессе организму требуется кортизол, чтобы восполнить запасы энергии, отрегулировать расход глюкозы, скоординировать работу мозга и сердечно-сосудистой системы.

И если кортизола не хватает, недуг может серьезно ухудшиться или перейти в острую фазу.

Причины

Надпочечники, как и другие эндокринные органы, обладают отличными компенсаторными возможностями. Если возникает проблема, они начинают работать в усиленном режиме, чтобы любой ценой обеспечить организму нужную «порцию» гормонов.

Чтобы развилась первичная недостаточность, повреждения должны коснуться 85-90% коры этих парных органов.

Такое происходит при:

  • аутоиммунных расстройствах, когда на клетки надпочечников набрасываются собственные антитела (это главнейшая причина патологии);
  • врожденной гипофункции органов у малышей (гипоплазия надпочечниковой коры и др.);
  • туберкулезе (преимущественно у взрослых);
  • раковых опухолях и метастазах;
  • осложнениях после хирургического вмешательства;
  • долгом приеме сильнодействующих лекарств;
  • отмирании тканей органов при ВИЧ-инфекции и др.

Причины первичной надпочечниковой недостаточности

Причины вторичного и третичного гипокортицизма:

  • инфекционные патологии эндокринных органов (осложнения после болезни);
  • кровоизлияние из-за травмы;
  • опухоли;
  • врожденная гипофункция гипофиза и гипоталамуса;
  • аутоиммунные атаки на гипофиз.

Острую надпочечниковую недостаточность чаще всего провоцируют тромбозы, злокачественные опухоли, туберкулез, тяжелые инфекции (герпес, токсоплазмоз, дифтерия), синдром отмены лекарств. У малышей до 3 лет обеспечить эндокринный криз может даже обычная простуда или стресс.

Признаки и симптомы

Симптомы хронического гипокортицизма могут не проявляться несколько лет. Исключение – только врожденные формы, при них внешние признаки надпочечниковой недоступности у детей заметны уже в первые месяцы жизни. Если же болезнь вызвана аутоиммунными факторами, то нередко заявляет о себе только через 6-7 лет.

Проявляется патология постепенно, первые признаки неспецифические: слабость, резкая потеря веса, низкое давление, тошнота и рвота.

На гипофункцию надпочечников однозначно указывают следующие симптомы:

  1. Сильная пигментация кожи и слизистых оболочек.

Это – признак первичного гипокортицизма. Темнеют (вплоть до темно-коричневого оттенка) видимые участки кожи, не закрытые одеждой, слизистая, а также участки тела, которые изначально темнее остальных: промежность, соски, мошонка. Если у недуга аутоиммунные причины, на теле выскакивают белые пятна – витилиго (депигментация).

Основные признаки хронической надпочечниковой недостаточности

Человек становится апатичным, постоянно нервничает, легко раздражается. Нередко развиваются депрессивные расстройства.

Тошнота, рвота, сниженный аппетит (иногда доходящий до анорексии) – четкие сигналы больных надпочечников. Пациент жалуется на непонятную, «блуждающую» боль в животе, постоянную рвоту. Запор и понос могут чередоваться.

При недостатке гормона альдостерона организм начинает терять натрий, из-за чего больные усиленно налегают на солененькое. Уровень глюкозы тоже резко падает (не хватает кортизола, чтобы выровнять ситуацию), поэтому при больших перерывах между приемами пищи начинают дрожать мышцы, пациент резко слабеет. После еды, с новой порцией глюкозы, состояние улучшается.

Приступ острой надпочечниковой недостаточности начинается с характерных симптомов: слабость, низкое давление, боли в животе, тошнота. О приближающемся Аддисоническом кризе также сигнализируют резкая бледность, снижение количества мочи и жидкий стул, судороги.

Основные симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Диагностика

Главный диагностический функционального расстройства надпочечников – это низкий уровень в крови кортизола и альдостерона.

Поэтому при подозрении на гипокортицизм первым делом требуются анализы на гормоны. Это:

  • объем кортизола и альдостерона в крови;
  • количество 17-ОКС и 17-КС (метаболиты кортизола) в моче;
  • АКТГ в крови;
  • стимуляционный тест с АКТГ.

Требуется также общий анализ крови (чтобы выявить нарушения обмена веществ).

Основные инструментальные исследования – это УЗИ надпочечников, компьютерная томография и МРТ мозга (для изучения состояния гипофиза и гипоталамуса). Они позволяют выявить локализацию основной причины болезни. Необходимо и ЭКГ – чтобы понять, насколько пострадало сердце.

Основа лечения любой формы надпочечниковой недостаточности – это заместительная гормональная терапия.

Пациенту выписывают синтетические гормональные препараты:

  • кортизон;
  • гидрокортизон;
  • преднизолон;
  • дексаметозон;
  • флудрокортизон.

Какие лекарства из этого списка выбрать и в какой дозировке, врач решает на основе состояния пациента, его возраста и причины недуга. Так, при легкой степени патологии достаточно принимать кортизон, если болезнь на более серьезной стадии, необходим комплекс «преднизолон – кортизон – флудрокортизон».

Контроль за ходом лечения врач проводит каждый месяц, как только состояние пациента перестает вызывать опасения – один раз в 2-3 месяца. Пить гормональные препараты при хронической гипофункции надпочечников придется всю жизнь.

При остром гипокортицизме требуется немедленная госпитализация и инфузионная терапия (глюкоза и хлорид натрия), чтобы предотвратить обезвоживание и гипогликемию.

В первые сутки пациент получает гидрокортизон внутривенно и внутримышечно (дозировка зависит от возраста пациента), на следующий день лекарство вводят только внутримышечно.

Когда состояние стабилизируется, можно переводить больного на гормональные таблетки.

Осложнения

Самое страшное осложнение гипофункции надпочечников – это острый приступ болезни, или Аддисонический криз. Слабость, низкое давление и сильное обезвоживание в таком состоянии грозят обернуться коллапсом (острая сосудистая недостаточность) и обмороком, если пациента срочно не госпитализируют. Самый страшный исход – это кома и смерть пациента.

Симптомы криза такие же, что и при хронической гипофункции почек, просто развиваются они в кратчайшие сроки.

В зависимости от того, каких признаков больше всего, различают три варианта Аддисонического криза:

  1. Сердечно-сосудистый. Больше всего заметны нарушения кровообращения: сильная бледность, низкое давление, холодные руки и ноги, нитевидный пульс, тахикардия и уменьшение количества мочи.
  2. Желудочно-кишечный. По симптомам напоминает сильное отравление: спазмы и мучительная боль в животе, невыносимая тошнота со рвотой, кровавый понос.
  3. Нервно-психический. Здесь на первом плане – нервные нарушения. Это головная боль, судороги, приступы бреда, ступор и др.

Прогнозы и профилактика

Самые неоднозначные прогнозы – у острой формы гипокортицизма. Аддисонический криз трудно купировать, поэтому очень важно не допустить такую ситуацию при хроническом поражении надпочечников.

Специфической профилактики надпочечниковой недостаточности не существует. Лучшее, что может и должен сделать пациент, — это вовремя и грамотно принимать лекарства. Все сопутствующие недуги (инфекции, желудочно-кишечные расстройства, травмы) важно срочно и в полной мере лечить, дозировка гормонов в этот период должна быть увеличена.

Так, если пациент подхватил инфекцию или ложится на операцию, дозу глюкокортикоидов нужно увеличить в 3-5 раз. Минералокортикоиды нужно пить в «старом» объеме.

https://www.youtube.com/watch?v=uqWaHi_QToM

Если соблюдать все рекомендации врача и грамотно проводить заместительную гормональную терапию, то прогноз при больных надпочечниках будет вполне благоприятный и качество жизни пациента не пострадает.

Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/anomalii-razvitiya/nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Гипокортицизм, или надпочечниковая недостаточность: клиническая картина, основы терапии и прогноз

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм – это патология, которая развивается в результате снижения функций надпочечников.

При таком состоянии человеческий организм начинает страдать от нехватки ряда важных гормонов. Данному эндокринному заболеванию подвержены люди возрастом от 30 лет.

Опасность заключается в том, что симптомы возникают уже тогда, когда разрушено почти 95% коры надпочечников. Как проявляется болезнь, какие формы ее выделяют, как проводится диагностика и лечение – об этом расскажет статья.

Причины возникновения

Развивается гипокортицизм по разным причинам. Многое зависит от формы болезни.

Например, возникновение первичного типа патологии провоцируют такие факторы:

  • инфекции: грибковые, ВИЧ, сифилис, туберкулез;
  • использование блокаторов стероидогенеза в надпочечниках. Например, Спиронолактона, Хлодитана, Аминоглутетимида;
  • метастазы бронхогенного рака легкого, крупноклеточных лимфом;
  • аутоиммунное разрушение надпочечниковой коры и поражение других эндокринных систем;
  • болезнь Иценко-Кушинга, при которой приходится проводить операцию по удалению надпочечников;
  • терапия антикоагулянтами. Лечение может вызвать кровоизлияние в надпочечники;
  • адренолейкодистрофия. Представляет собой генетическое заболевание, поражающее белое вещество нервной системы и надпочечниковую кору.

Иногда первичная надпочечниковая недостаточность возникает из-за воздействия аутоиммунного адреналина.

Многочисленные исследования медиков показали, что у пациентов с такой патологией в крови содержатся антитела к составным надпочечниковой коры.

Во время недостаточности данные вещества вызывают поражение главных ферментов. От того, как долго и в какой форме протекает болезнь, зависит концентрация антител в крови.

Вторичный гипокортицизм возникает при:

  • облучении гипоталамо-гипофизарной зоны;
  • проведении операции гипофизэктомии;
  • опухолях и кистах в селлярной области;
  • сосудистых патологиях;
  • ишемии гипофиза, гипоталамуса;
  • метаболических нарушениях;
  • тромбозе кавернозного синуса;
  • лучевой терапии.

Причинами третичной недостаточности надпочечников являются:

  • прием больших доз глюкокортикоидов;
  • дефицит КРГ и АКГТ.

Чтобы свести риск возникновения патологии к минимуму, важно знать основные причины ее появления, осторожно использовать некоторые лекарственные препараты.

Симптомы

Признаки надпочечниковой недостаточности зависят от ее формы и стадии. Дефицит гормонов надпочечниковой коры провоцирует серьезные метаболические нарушения, вызывает обезвоживание, изменяет водно-солевой и электролитный обмены.

В результате страдают пищеварительная и сердечно-сосудистая системы. Недостаток кортизола приводит к снижению адаптационных возможностей человеческого организма. Поэтому нередко первые симптомы возникают на фоне стрессов, травм, обострения других патологий, инфекций.

Симптомы надпочечниковой недостаточности у женщин и мужчин первичного типа приведены ниже:

  • гиперпигментация слизистой и кожи. Выраженность зависит от тяжести процесса. В первую очередь начинают темнеть видимые слизистые оболочки и кожа на открытых участках тела. Она приобретает дымчатый или бронзовый оттенок;
  • диспепсические расстройства. Снижается или полностью пропадает аппетит. Больной жалуется на расстройство стула, боли в эпигастральной области. В стадии декомпенсации часто наблюдаются тошнота и рвота. Изменяются вкусовые пристрастия. Пациент начинает в избыточном количестве потреблять поваренную соль;
  • снижение веса. Потеря массы может быть от 15 до 25 килограмм. Признак связан с нарушением пищеварения и дефицитом питательных элементов. При этом идет потеря не жировой, а мышечной ткани.
  • астения и выраженная слабость;
  • пациент становится раздражительным, апатичным, возникают депрессивные расстройства.
  • понижается кровяное давление. В начале заболевания гипотензия наблюдается при резкой смене положения, стрессовых ситуациях. Тут надо отметить, если у человека ранее была гипертония, показатели тонометра будут в пределах нормы.

Вторичная надпочечниковая недостаточность симптомы имеет слабо выраженные или вовсе протекает бессимптомно. Кожа и слизистые не меняют своего оттенка.

Хроническая надпочечниковая недостаточность симптомы может вызывать, такие как похудение, слабость, снижение уровня сахара спустя несколько часов после принятия пищи.

Во время приступа гипогликемии у пациента появляются озноб, головная боль и головокружение, слабость, повышенная потливость. Также учащается пульс, бледнеет кожа, нарушается координация.

К сожалению, болезнь начинает проявляться уже на последней стадии. Поэтому людям, которые входят в группу риска, рекомендуется регулярно проходить обследование у квалифицированного доктора. А если есть подозрение на развитие патологии, следует обращаться к эндокринологу ранее запланированного срока.

Лечение

Лечение гипокортицизма проводится путем заместительной гормональной терапии.

Обычно доктора выписывают синтетические гормональные средства. Например:

  • Преднизолон;
  • Флудрокортизон;
  • Кортизон;
  • Дексаметазон;
  • Гидрокортизон.

Какое лекарство больше всего подойдет пациенту, и в какой дозировке его использовать, решает врач на основании результатов анализов, причины развития болезни и возраста больного. При легкой степени патологии обычно достаточно принимать один Кортизол. Если гипокортицизм запущенный и протекает тяжело, тогда составляют комплекс из Кортизона, Преднизолона и Флудрокортизона.

https://www.youtube.com/watch?v=_SLikT_ItXo

Доктор каждый месяц отправляет пациента на обследование. Как только самочувствие больного улучшится, и патология перестанет представлять угрозу жизни, контроль начинают проводить реже — раз в три месяца.

Препарат Преднизолон

При остром гипокортицизме необходима экстренная госпитализация, инфузионная терапия. Важно предотвратить гипогликемию и обезвоживание. С этой целью назначают капельницы с хлоридом натрия и глюкозой. Первые дни гидрокортизон вводят внутримышечно и внутривенно.

Далее инъекции делают только внутримышечно. После стабилизации состояния больного переводят на таблетки. Если надпочечниковая недостаточность хроническая, гормональные препараты придется принимать на протяжении всей жизни.

Следует раз и навсегда уяснить, что надпочечниковая недостаточность и алкоголь – вещи крайне несовместимые. 

Народные средства

В Интернете есть множество народных рецептов, которые обещают избавить от гипокортицизма. Но врачи не рекомендуют использовать травяные настойки или отвары в качестве основного лечения. Их полезно применять лишь дополнительно к медикаментозной терапии. Как показывает практика, такой подход действительно помогает быстрее выздороветь.

Лечение надпочечниковой недостаточности народными средствами проводится при помощи следующих рецептов:

  • настойка на основе подснежника. Примерно 20 цветков растения нужно залить 0,5 литрами водки и оставить настаиваться на 1,5 месяца. Далее лекарство следует процедить. Принимают перед едой по 20 капель трижды в день;
  • отвар хвоща полевого. Траву заваривают по аналогии с черным чаем. Пьют спустя 15 минут после завтрака, обеда и ужина.

Лечение народными средствами разрешается проводить лишь в том случае, если болезнь только начинает развиваться и протекает со слабовыраженными симптомами. Но перед использованием выбранного метода, надо обязательно проконсультироваться с эндокринологом.

Прогноз и профилактика

Самые страшные прогнозы у острой формы надпочечниковой недостаточности. Аддисонический криз очень сложно купировать.

Поэтому важно не допустить его возникновения. Прогноз во многом зависит от своевременности и правильности лечения.

Профилактики гипокортицизма не существует. Все, что может сделать пациент – это проходить регулярное обследование и вовремя, правильно принимать лекарства.

Также требуется лечить все сопутствующие болезни и соблюдать рекомендации врача. При грамотном подходе прогноз будет благоприятный, а качество жизни не пострадает.

по теме

В этом выпуске телепередачи «Жить здорово!» с Еленой Малышевой вы узнаете, что такое Аддисонова болезнь и как она лечится:

Таким образом, гипокортицизм – это опасная болезнь, которая без лечения грозит серьезными последствиями, может приводить к летальному исходу. К сожалению, наблюдается даже надпочечниковая недостаточность у новорожденных. Терапию должен подбирать доктор-эндокринолог. Самолечение и использование народных методов без одобрения врача чреваты ухудшением самочувствия.

Источник: https://mkb.guru/bolezni-pochek/pochechnaya-nedostatochnost/nadpochechnikovaya.html

Люблю жить!
Добавить комментарий